Leczenie malformacji tętniczo-żylnych

Z jednej strony, dość łatwo odpowiedzieć na pytanie, jaką metodę zastosować w leczeniu malformacji tętniczo-żylnej, ponieważ tylko metoda chirurgiczna pozwala pacjentowi pozbyć się samego AVM i powikłań, do których prowadzi. Ale z drugiej strony, często bardzo trudno jest ocenić ryzyko interwencji chirurgicznej i ryzyko rozwoju tych powikłań. Dlatego za każdym razem należy wziąć pod uwagę wiele czynników, których łączna ocena może skłonić lekarza do aktywnego leczenia operacyjnego lub odmówić go.

Wybór taktyki leczenia malformacji tętniczo-żylnych

Przede wszystkim ważna jest odmiana manifestacji klinicznej AVM. Jeśli u pacjenta wystąpił co najmniej jeden samoistny krwotok śródczaszkowy, leczenie zachowawcze można zastosować tylko na pewnym etapie, ale leczenie chirurgiczne jest nieuniknione. Kwestia może dotyczyć jedynie wyboru metody operacji, o czym porozmawiamy poniżej. Inne odmiany manifestacji klinicznej AVM stanowią mniejsze zagrożenie dla życia pacjenta, ale nie należy zapominać, że u prawie połowy takich pacjentów pęknięcie AVM może nastąpić w ciągu 8-10 lat. Ale nawet bez uwzględnienia zagrożenia pęknięciem, nasilenie objawów klinicznych i stopień niepełnosprawności pacjenta mogą być takie, że operacja staje się absolutnie wskazana. Tak więc migrenowy ból głowy o umiarkowanym nasileniu, rzadko (1-2 razy w miesiącu) dokuczający pacjentowi, nie może być wskazaniem do leczenia operacyjnego, jeśli sama operacja wiąże się z ryzykiem dla życia pacjenta i dużym prawdopodobieństwem wystąpienia wady neurologicznej. Jednocześnie występują AVM (zwykle pozaczaszkowe lub związane z oponą twardą), które powodują uporczywe, niemal ciągłe bóle głowy, których nie łagodzą proste środki przeciwbólowe. Ból może być tak silny, że uniemożliwia pacjentowi wykonywanie nawet prostych prac i faktycznie go unieruchamia. Niektórzy pacjenci uciekają się do leków, podczas gdy inni podejmują próby samobójcze. W takich sytuacjach ryzyko nawet skomplikowanej operacji jest uzasadnione i pacjenci chętnie się na nią godzą.

Napady padaczkowe spowodowane przez AVM mogą różnić się nasileniem i częstością: drobne napady, takie jak nieobecność lub świadomość zmierzchowa, zlokalizowane napady typu Jacksona i napady pełnoobjawowe. Mogą powtarzać się z częstotliwością raz na kilka lat i kilka razy dziennie. W takim przypadku należy wziąć pod uwagę status społeczny, zawód i wiek pacjenta. Jeśli drobne rzadkie odpowiedniki nie wpływają znacząco na zawód pacjenta, nie ograniczają jego stopnia swobody i jakości życia, należy unikać skomplikowanej i niebezpiecznej operacji. Ale jeśli ryzyko operacji nie jest wysokie, należy ją podjąć, ponieważ niebezpieczeństwo pęknięcia AVM pozostaje, a ponadto same napady, nawet rzadkie, stopniowo prowadzą do zmiany osobowości pacjenta, podobnie jak długotrwałe stosowanie leków przeciwdrgawkowych. Operacja wysokiego ryzyka może być przeprowadzona tylko u pacjentów cierpiących na częste, pełnoobjawowe napady padaczkowe, które uniemożliwiają im nawet samodzielne opuszczanie mieszkania i praktycznie czynią ich inwalidami.

Ciężkie i niebezpieczne są pseudotumorowe i udaropodobne warianty przebiegu klinicznego AVM, ponieważ prowadzą do niepełnosprawności pacjenta nawet bez krwotoku, dlatego operacja może być przeciwwskazana tylko wtedy, gdy wiąże się z ryzykiem dla życia pacjenta lub prawdopodobieństwem wystąpienia poważniejszego deficytu neurologicznego niż już istnieje. Nieco mniej niebezpieczne są przejściowe udary mózgowo-naczyniowe, zwłaszcza izolowane, ale nie należy zapominać, że przy tej odmianie przebiegu może rozwinąć się również udar niedokrwienny. Biorąc pod uwagę ciężkość różnych wariantów przebiegu klinicznego AVM i ryzyko możliwych powikłań przy próbie ich radykalnego wytępienia, opracowaliśmy prostą metodę określania wskazań do operacji.

W zależności od wielkości i umiejscowienia AVM wyróżniamy 4 stopnie ciężkości przebiegu klinicznego i 4 stopnie ryzyka chirurgicznego.

Ciężkość przebiegu klinicznego.

1. stopień - przebieg bezobjawowy;
2. stopień - izolowane napady padaczkowe, izolowane PIMC, rzadkie napady migreny;
3. stopień - przebieg udaropodobny, przebieg pseudoguza, częste (częściej niż raz w miesiącu) napady padaczkowe, powtarzające się PIMC, częste, uporczywe napady migreny;
4. stopień - przebieg apoplektyczny, charakteryzujący się jednym lub większą liczbą samoistnych krwotoków wewnątrzczaszkowych.

Stopień ryzyka chirurgicznego w radykalnym usunięciu AVM.

1. stopień - AVM małych i średnich rozmiarów, korowo-podkorowe, zlokalizowane w funkcjonalnie „cichych” obszarach mózgu.
2. stopień - małe i średniej wielkości AVM zlokalizowane w funkcjonalnie ważnych obszarach mózgu oraz duże AVM w „cichych” obszarach mózgu.
3. stopień - małe i średniej wielkości AVM zlokalizowane w ciele modzelowatym, w komorach bocznych, w hipokampie oraz duże AVM w funkcjonalnie ważnych obszarach mózgu.
4. stopień - AVM dowolnej wielkości zlokalizowane w jądrach podstawy mózgu, AVM funkcjonalnie ważnych części mózgu.

Aby ustalić wskazania do operacji otwartej, należy wykonać prostą operację matematyczną: odjąć stopień ryzyka operacyjnego od wskaźnika ciężkości przebiegu klinicznego. A jeśli wynik będzie pozytywny, operacja jest wskazana; jeśli wynik będzie negatywny, należy jej unikać.

Przykład: Pacjent K. ma AVM objawiające się pełnoobjawowymi napadami padaczkowymi 1-2 razy w miesiącu (stopień nasilenia III). Według angiografii AVM ma średnicę do 8 cm i znajduje się w mediobasalnych regionach lewego płata skroniowego (stopień ryzyka chirurgicznego IV): 3-4=-1 (operacja nie jest wskazana).

W przypadku wyniku zerowego należy wziąć pod uwagę czynniki subiektywne: chęć pacjenta i jego rodziny do poddania się zabiegowi, doświadczenie i kwalifikacje chirurga. Nie należy zapominać, że 45% wad rozwojowych, niezależnie od ich manifestacji klinicznej, może pęknąć. Dlatego też, jeśli uzyskano wynik zerowy, nadal należy rozważyć leczenie chirurgiczne. Wady rozwojowe, których otwarte usunięcie wiąże się z ryzykiem stopnia IV, najlepiej operować wewnątrznaczyniowo, ale tylko wtedy, gdy przebieg kliniczny AVM i stopień ryzyka operacyjnego pozwalają na wybór odpowiedniej taktyki leczenia. W przeciwnym razie ustala się taktykę w ostrym okresie AVM. W tym przypadku bierze się pod uwagę ciężkość stanu pacjenta, objętość i lokalizację krwiaka wewnątrzczaszkowego, obecność krwi w komorach mózgowych, ciężkość zespołu zwichnięcia, wielkość i lokalizację samego AVM. Główną kwestią, którą należy poruszyć, jest wybór optymalnego czasu i zakresu interwencji chirurgicznej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Wybór taktyki leczenia w ostrym okresie pęknięcia malformacji tętniczo-żylnej

Taktyka leczenia w ostrym okresie pęknięcia malformacji tętniczo-żylnej jest determinowana przez wiele czynników: wielkość i lokalizację AVM, objętość i lokalizację krwotoku śródmózgowego, czas od pęknięcia, ciężkość stanu pacjenta, wiek i stan somatyczny, doświadczenie chirurga w wykonywaniu takich operacji, wyposażenie sali operacyjnej i wiele innych. W zdecydowanej większości przypadków pęknięcia ABM skutkują powstaniem krwiaków śródmózgowych, które mogą być ograniczone lub mogą przebić się do układu komorowego lub przestrzeni podtwardówkowej. Znacznie rzadziej pęknięciu AVM towarzyszy krwotok podpajęczynówkowy bez powstania krwiaka. W takim przypadku taktyka leczenia w ostrym okresie powinna być wyłącznie zachowawcza. Chirurgiczne usunięcie malformacji tętniczo-żylnej można wykonać dopiero po 3-4 tygodniach, gdy stan pacjenta stanie się zadowalający, a objawy obrzęku mózgu zgodnie z ACT ustąpią. W przypadku powstania krwiaka śródmózgowego należy wziąć pod uwagę jego objętość, lokalizację, nasilenie zespołu zwichnięcia i okołoogniskowy obrzęk mózgu. Należy ocenić ciężkość stanu pacjenta i, jeśli jest ciężki, ustalić przyczynę: czy objętość krwiaka i zwichnięcie mózgu determinują ciężkość stanu, czy też jest ono spowodowane lokalizacją krwotoku w ośrodkach funkcjonalnie ważnych i ewentualnie innymi przyczynami. W pierwszym przypadku pojawia się kwestia interwencji chirurgicznej, ale konieczne jest określenie czasu jej wykonania i zakresu operacji. Leczenie chirurgiczne w trybie pilnym przeprowadza się, jeśli ciężkość stanu stopniowo wzrasta i jest spowodowana krwiakiem o objętości większej niż 80 cm3 i przemieszczeniem przeciwstronnym struktur linii środkowej mózgu o więcej niż 8 mm, a deformacja otaczającej zbiornika mostu wskazuje na początkowe objawy przepukliny skroniowo-namiotowej. Zakres operacji zależy od stanu pacjenta, wielkości i lokalizacji samej wady. Ciężki stan pacjenta z poważnymi zaburzeniami świadomości aż do otępienia i śpiączki, podeszły wiek, ciężka współistniejąca patologia nie pozwalają na przeprowadzenie operacji w całości. Nie jest to również możliwe, jeśli pękła średnia lub duża malformacja tętniczo-żylna, a jej usunięcie wymaga wielogodzinnej operacji, długotrwałego znieczulenia, a nie można wykluczyć możliwości transfuzji krwi. W takich przypadkach konieczna operacja ze wskazań życiowych powinna być przeprowadzona w zmniejszonej objętości: usuwa się tylko krwiak i zatrzymuje krwawienie z naczyń malformacji. W razie konieczności i niepewności co do niezawodnej hemostazy instaluje się układ napływowo-odpływowy. Samej malformacji nie usuwa się. Cała operacja nie powinna trwać dłużej niż godzinę. Jeśli źródłem krwiaka było pęknięcie małego AVM,można go usunąć jednocześnie z krwiakiem, gdyż nie spowoduje to znacznego skomplikowania i wydłużenia operacji.

Tak więc, operacja awaryjna pęknięcia AVM jest wykonywana tylko w przypadku dużych krwiaków powodujących poważny ucisk i przemieszczenie mózgu, zagrażając życiu pacjenta. W takim przypadku usuwa się tylko małą malformację tętniczo-żylną wraz z krwiakiem, a usunięcie średnich i dużych AVM powinno być odroczone o 2-3 tygodnie, aż pacjent wyzdrowieje z poważnego stanu.

W innych przypadkach, gdy ciężkość stanu nie jest określana przez objętość krwiaka, ale przez lokalizację krwotoku w ważnych strukturach mózgu (komora mózgu, ciało modzelowate, jądra podstawy, most, szypuły mózgowe lub rdzeń przedłużony), operacja w trybie pilnym nie jest wskazana. Tylko w przypadku rozwoju wodogłowia wykonuje się obustronny drenaż komór. Operacja w trybie pilnym nie jest również wskazana, jeśli objętość krwiaka jest mniejsza niż 80 cm3, a stan pacjenta, choć poważny, jest stabilny i nie ma bezpośredniego zagrożenia dla jego życia. W takich przypadkach AVM można usunąć wraz z krwiakiem w okresie odroczonym. Im większy rozmiar AVM i im trudniejsze technicznie jego usunięcie, tym później należy wykonać operację. Zazwyczaj okresy te wahają się między drugim a czwartym tygodniem od momentu pęknięcia. Tak więc w przypadku pęknięcia AVM w okresie ostrym częściej stosuje się taktykę konserwatywną lub operację ratunkową ze wskazań życiowych w zmniejszonej objętości. Radykalne usunięcie AVM powinno być wykonane w okresie opóźnionym (po 2-4 tygodniach), jeśli to możliwe.

Intensywna terapia w ostrym okresie pęknięcia malformacji tętniczo-żylnej

Pacjenci z ciężkością stanu I i II stopnia według Hunta i Hessa nie wymagają intensywnej opieki. Przepisywane są im leki przeciwbólowe, uspokajające, antagoniści wapnia, leki reologiczne, nootropiki. Cięższa kategoria pacjentów - III, IV i V stopień ciężkości, wymaga intensywnej opieki, która oprócz środków ogólnych (zapewnienie prawidłowego oddychania i utrzymanie stabilnego centralnego hemogramu) powinna obejmować terapię reologiczną, przeciwobrzękową, neuroprotekcyjną, korygującą i regeneracyjną.

Terapia reologiczna obejmuje wprowadzanie roztworów zastępujących osocze (0,9% roztwór NaCl, roztwór Ringera, osocze, mieszanina polaryzująca), reopoliglucynę itp. Izotoniczny roztwór glukozy można stosować w małych ilościach (200-400 ml na dobę). Stosowanie hipertonicznych roztworów glukozy wiąże się ze wzrostem kwasicy metabolicznej, dlatego nie jest zalecane. Całkowita dobowa objętość wlewu dożylnego powinna wynosić 30-40 ml/kg masy ciała. Głównym kryterium obliczania tej objętości jest hematokryt. Powinien on mieścić się w granicach 32-36. Przy samoistnych krwotokach wewnątrzczaszkowych z reguły dochodzi do zagęszczenia krwi, wzrostu jej lepkości i krzepliwości, co prowadzi do utrudnienia hemokrążenia w najmniejszych naczyniach - prekapilarnych i włosowatych, wykrzepiania mikronaczyniowego i zastoju włośniczkowego. Terapia reologiczna ma na celu zapobieganie lub minimalizowanie tych zjawisk. Oprócz hemodylucji przeprowadza się terapię przeciwpłytkową i przeciwzakrzepową (trental, sermion, heparyna, fraxiparin). Terapia przeciwobrzękowa obejmuje działania mające na celu maksymalne wyeliminowanie wszelkich negatywnych skutków dla mózgu. Jest to przede wszystkim niedotlenienie. Może być ono spowodowane zarówno zaburzeniami oddychania zewnętrznego, jak i zaburzeniami krążenia krwi. Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe komplikuje również przepływ krwi przez naczynia mózgowe. Przyczynia się do rozwoju obrzęków i zatruć z powodu rozpadu krwinek i wchłaniania produktów tego rozpadu do krwi, kwasicy (głównie kwasu mlekowego i pirogronowego), wzrostu poziomu enzymów proteolitycznych, substancji wazoaktywnych. Dlatego sama hemodylucja eliminuje niektóre z wymienionych czynników negatywnych (zagęszczenie krwi, zwiększona lepkość, zespół osadu, zastój naczyń włosowatych, zatrucie). Aby wyeliminować kwasicę, przepisuje się 4-5% sodę, której ilość oblicza się na podstawie równowagi kwasowo-zasadowej. Hormony kortykosteroidowe (prednizolon, deksametazon, deksazon itp.) dobrze chronią neurony przed obrzękiem. Podaje się je domięśniowo 3-4 razy dziennie. Prednizolon przepisuje się zatem w dawce 120-150 mg na dobę. W takim przypadku ciśnienie tętnicze może nieznacznie wzrosnąć, co dobrze koryguje się poprzez wprowadzenie antagonistów wapnia.

W warunkach niedotlenienia leki przeciwhipoksyjne skutecznie chronią komórki mózgowe przed obrzękiem. Są to leki, które spowalniają tempo reakcji biochemicznych, zmniejszając tym samym zapotrzebowanie komórek na tlen. Należą do nich oksybutyrat sodu lub GOMC, seduxen, sibazon, tiopental sodu i heksenal. Dzienna dawka tiopentalu i heksenalu może osiągnąć 2 g. Oksybutyrat sodu podaje się w dawce 60–80 ml na dobę. Leki te są szczególnie wskazane dla pacjentów z pobudzeniem psychoruchowym i rozwojem zespołu międzymózgowia. W przypadkach występowania zespołu śródmózgowia opuszkowego (niskie ciśnienie krwi, hipotonia mięśniowa, normotermia lub hipotermia, niewydolność oddechowa typu opuszkowego) leki przeciwhipoksyjne nie są wskazane.

Ponieważ u wszystkich pacjentów z krwotokiem wewnątrzczaszkowym występuje gwałtowny wzrost aktywności układu kalikreina-kinina i enzymów proteolitycznych, wskazane jest przepisanie inhibitorów proteazy. Contrycal, trasylol, gordox podaje się w fizjologicznym roztworze Ringera kroplówką, 30-50 tysięcy jednostek na dobę, przez 5 dni. W tym czasie aktywacja układu kalikreina-kinina maleje.

Antagoniści wapnia są istotni w leczeniu samoistnych krwotoków śródmózgowych. Blokując kanały wapniowe w błonach komórkowych, chronią komórkę przed nadmierną penetracją jonów wapnia, które zawsze napływają do komórek cierpiących na niedotlenienie i prowadzą do ich śmierci. Antagoniści wapnia również, działając na miocyty tętnic mózgowych, zapobiegają postępowi skurczu naczyń, co jest bardzo ważne u pacjentów z pękniętymi malformacjami i wynikającym z tego uciskiem mózgu. Stosuje się różnych przedstawicieli tej grupy leków - isoptin, phenoptin, veropamil, nifedipine, corinfar itp. Najbardziej aktywnym z nich w odniesieniu do patologii mózgu jest nimotop firmy Bayer (Niemcy). W przeciwieństwie do innych podobnych leków, nimotop ma zdolność przenikania przez barierę krew-mózg. W okresie ostrym nimotop podaje się dożylnie w kroplówce w sposób ciągły przez 5-7 dni. W tym celu nimotop stosuje się w 50 ml fiolkach zawierających 4 mg substancji czynnej. Lepiej jest użyć w tym celu dozownika. Szybkość podawania jest kontrolowana przez częstość tętna (nimotop zwalnia tętno) i ciśnienie tętnicze. Przy szybkim podaniu leku może rozwinąć się niedociśnienie. Ciśnienie tętnicze powinno być utrzymywane na poziomie umiarkowanego nadciśnienia (140-160 mm Hg). Średnio jedną fiolkę nimotopu rozcieńcza się w 400 ml soli fizjologicznej i ta ilość wystarcza na 12-24 godziny. Po 5-7 dniach, jeśli stan pacjenta się poprawi, przepisuje się mu tabletki nimotolu 1-2 tabletki cztery razy dziennie.

W przypadku nootropików i cerebrolizyny, glicyny należy zachować postawę wyczekującą. W ostrym okresie pęknięcia, gdy komórki nerwowe cierpią z powodu niedotlenienia i obrzęku, stymulowanie ich aktywności jest niewłaściwe. Leki te odegrają ważną rolę w przywracaniu funkcji mózgu po operacji.

Ważne jest przepisywanie przeciwutleniaczy: witamin A, E, preparatów selenu. Wraz z tym prowadzona jest terapia korekcyjna, której celem jest normalizacja wszystkich wskaźników homeostazy. W przypadkach, gdy krwotok nie jest klasyfikowany jako niezgodny z życiem, taka terapia prowadzi do poprawy stanu pacjentów z ciężkością III-IV stopnia w ciągu 7-10 dni, po czym można rozstrzygnąć kwestię terminu radykalnej operacji.