Mezenchymalna dysproteinoza skóry: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Kiedy mezenchymalna dysproteina w tkance łącznej skóry właściwej i ścianach naczyń krwionośnych, metabolizm białek zostaje przerwany. Jednocześnie gromadzą się produkty metaboliczne, które mogą pochodzić z krwi lub limfy, lub powstają w wyniku nieprawidłowej syntezy lub dezorganizacji głównej substancji w skórze właściwej i jej włóknistych substancjach. Dystrofie mezenchymiczne skóry obejmują, podobnie jak w innych narządach, obrzęk śluzowaty, zmiany fibrynoidowe, hyalinozę i amyloidozę.

Głównym białkiem tkanki łącznej - kolagen, glikozaminoglikany, który wraz z częścią włókien kolagenu, elastyny i retikulinovyh i błonach podstawnych. Czasami śluzowate obrzęk i zwyrodnienie włóknikopodobne zmiana hyalinosis wynikiem zaburzenia tkanki łącznej, w podwyższonej przepuszczalności naczyniowej tkanki (plasmorrhages) degradacja tkanki łącznej elementów i tworzenia kompleksów.

Obrzęk śluzowaty jest pojęciem wprowadzonym po raz pierwszy przez A.I. Strukovym (1961), przedstawia przemiany metaboliczne tkanki łącznej o charakterze odwracalnym, polegające na gromadzeniu i redystrybucji w głównej substancji glikozoaminoglikanów. Ze względu glikozaminoglikanów hydrofilowość zwiększa przepuszczalność naczyń krwionośnych i tkanek, powodując OVERLOOK białka osocza (globuliny) i glikoproteiny, co powoduje pęcznienie substancji międzykomórkowej. W tym samym czasie substancja podstawowa staje się bazofilowa, a gdy jest malowana błękitem toluidyny, uzyskuje kolor różowawo-liliowy (metachromazję). Włókna kolagenowe pęcznieją, są poddawane defibrylacji, czemu może towarzyszyć reakcja komórkowa w postaci nacieków limfocytarnych, plazmacitycznych i histiocytarnych. Obrzęk śluzowaty występuje przede wszystkim w ścianach tętnic, w skórze z chorób kolagenowych (liszaj rumieniowaty, twardzina skóry), alergiczne zapalenie skóry, niedotlenienie, zaburzenia tarczycy.

Zwyrodnienie włóknikopodobne obrzęk tkanki łącznej jest nieodwracalne zaburzenia metaboliczne, w którym zwyrodnienie włóknikopodobne utworzona nie znajduje się normalnie. Obszary o zmienionej fibrynoidzie są ostro eozynofilowe, zgodnie z metodą van Gyzona są zabarwione na żółto, często jednorodne. Na początku procesu w tych obszarach zidentyfikowanych glikozaminoglikanów metahromatichno barwiono toluidyny niebieski do fioletowego koloru, później daje znacznie pozytywną reakcję Schick. W końcowych etapach (martwica fibrynoidów) tkanka łączna ulega rozkładowi, tworząc bezpostaciowe zanieczyszczenia. Ma barwę pirolidynową według metody Brata, Schick-dodatniego i opornego na diatazę. Zwyrodnienie włóknikopodobne zmianami skórnymi tkanki łącznej opracowanie alergiczne zapalenie naczyń, czasem powstawania zwyrodnienie włóknikopodobne w ścianach naczyń siebie, w reumatycznych guzków z SLE, zwłaszcza w subepiidermalnyh sekcji skóry i zjawisko Arthusa.

Jeśli chodzi o skład i pochodzenie fibrydin, nie ma jednego wzorca. Istnieją różne składy i struktury fibrynoidów w chorobach wywołanych różnymi czynnikami patogenetycznymi. Wśród tych czynników jest wspólne przedsięwzięcie. Lebiediew (1982), jest ogólnie uważany za niszczenie włókien kolagenowych, zmiany w składzie substancji polisacharyd podłoża tkanki łącznej i wzrost przepuszczalności naczyniowej, wysięk dostarczenie białek o wysokiej masie cząsteczkowej i glikoproteiny osocza krwi. W przypadku chorób powodowanych przez zaburzenia immunologicznego związanego z tworzeniem fibryny immunologicznymi uszkodzenia drobnych naczyń krwionośnych i tkanki łącznej, który jest szczególnie wyraźny w toczniu rumieniowatym, gdy efekt kompleksów immunologicznych powoduje destrukcję tkanki i insudatsiyu fibryny. W ten sposób kompleksy immunologiczne zdominowany przez dopełniacza i fibryny i dlatego nazywa się to zwyrodnienie włóknikopodobne „zwyrodnienie włóknikopodobne kompleksy immunologiczne”, „zwyrodnienie włóknikopodobne zniszczenie„”. Włókniwo, powstałe w wyniku zaburzeń obrzęku naczynioruchowego (plasmorrhagia), jest nazywane fibrynoidami z niedosytu.

Hyalinoza jest procesem dystroficznym, który wpływa głównie na tkankę łączną i wyraża się w odkładaniu homogenicznych mas eozynofilowych o różnym składzie. Czasami jako synonimy używane są nazwy "koloid", "szkliste lub koloidalne".

Hialin - białko włókniste, które obejmuje białka osocza (fibrynę). W nim metody immunohistochemiczne wykrywają globuliny immunologiczne, składniki dopełniacza, a także lipidy. Hyalina jest zabarwiona w skórze właściwej kwasowymi barwnikami (eozyna, kwaśna fuksyna), Schick-dodatnia, odporna na diastasis. Istnieją trzy rodzaje szklistych: proste, powstałe w wyniku uwolnienia niezmienionej plazmy krwi z obrzękiem naczynioruchowym; lipogialin, zawierający lipidy i beta-lipoproteiny (w cukrzycy); oraz kompleksową substancję szklistą składającą się z kompleksów immunologicznych, fibryny i nekrotycznie zmienionych części ściany naczynia (na przykład w chorobach kolagenowych). Hyaline znajduje się w skórze właściwej z hyalinozą skóry i błon śluzowych, porfirią i cylindrem. Oprócz hialinozy układowej, miejscowa hyalinoza występuje w wyniku stwardnienia w bliźnie, w blizny nekrotycznej tkanki. W miejscach zmian fibrynoidów.

Przykład układowego hyalinosis skóry może służyć jako skóry i błony śluzowej hyalinosis (Urbach-Vite zespołem), który jest w sposób autosomalny recesywny choroby, która występuje we wczesnym okresie życia, i charakteryzuje się pozakomórkowymi osadzania amorficznych mas tkanki łącznej skóry, błon śluzowych i wewnętrznych Organon. Uważa się, że metabolizm kolagenu jest przede wszystkim zaburzony. Skórne są w opracowaniu gęsto rozmieszczone głównie żółtawe białawe guzki na twarzy (szczególnie powieki i usta), palec, fałdy na łokcie, pachy, regionu bólu. Z powodu guzków występują zmiany infiltracji z woskowej, szorstkie, czasami przerostowa, brodawkującego powierzchnia przypominająca rogowacenie ciemne. Być może, zwłaszcza we wczesnym dzieciństwie, pojawienie się świądu pęcherzyków, powstawanie pęcherzy, elementy varioliform, nadżerek, owrzodzeń, co prowadzi do powstawania blizn ospennopodobnomu, dyschromia. Podobne i zazwyczaj poprzednio występujące zmiany obserwowane w doustnej dopoliczkowego śluzówki przypominającej leukoplakii lub w postaci wrzodów bliznowacenie w migdałkach, okresowe reakcji zapalnych, w tym w postaci granulatów w obrębie gardła i krtani. Klęska tego ostatniego powoduje najwcześniejszy objaw - chrypkę głosu w niemowlęctwie. Jest makroglossia. Wpływa na błony śluzowe i inne, często spotykane hipo- i aplazji zębów, zwłaszcza górne siekacze, zahamowanie wzrostu włosów i paznokci.

Patomorfologia. W tak zwanych ogniskach infiltracyjnych znajduje się typowy obraz hyalinozy z odkładaniem homogennych słabo eozynofilowych Schick-dodatnich substancji opornych na diastasis w skórze właściwej. Substancje te są pozytywnie wybarwione Sudanem III, odłamki, Sudan w kolorze czarnym, ujawniają fosfolipidy. We wczesnych stadiach procesu jednorodne masy osadzają się w ściankach naczyń włosowatych i w okolicy gruczołów potowych, które następnie ulegają atrofii; w kolejnych etapach - wstęgopodobne jednorodne masy, w których miejscach mogą znajdować się szczeliny - miejsca osadzania się lipidów. Podobne zmiany obserwuje się w niezmienionej klinicznie skórze, ale są one znacznie słabsze. Badanie mikroskopem elektronowym wykazało, że wśród normalnych włókien kolagenowych włókna występujące w bezpostaciowym drobnoziarnistym materiale występują w różnych ilościach, blisko związanych z czynnymi fibroblastami wytwarzającymi te masy. W przypadku hyalinosis, w wyniku przesytu, zmieniają się podstawowe błony naczyń włosowatych. Znacznie zagęszczają się, stają się wielowarstwowe, co wiąże się ze zwiększeniem ilości kolagenu typu IV i V.

[1],