Microphthalmos

Rozpoznanie oftalmiczne jest ustalane, gdy długość przedniej-tylnej osi gałki ocznej jest mniejsza niż normalnie i odpowiada 21 mm u osoby dorosłej i 19 mm u jednorocznego dziecka.

Ostrość wzroku w mimowolnych oczach zależy od jej nasilenia i obecności współistniejącej patologii. W niektórych przypadkach wzrok może odpowiadać normalnemu, ale przy surowej patologii jest znacznie zmniejszony. Funkcjonalne rokowanie dla oftalmii w celu uniknięcia błędów musi być niezwykle ostrożne, a rozmiar gałki ocznej nie jest jedynym kryterium.

[1], [2], [3], [4]

Odosobnione micropthalmos

• Idiopatyczny.
• Dziedziczny:
  • autosomalny dominujący;
  • autosomalny recesywny;
  • Połączone przez X.

Mikrofthalmia w połączeniu z inną patologią narządu wzroku

Zwykle towarzyszą następujące zmiany.

1. Patologia rozwoju dwóch segmentów gałki ocznej - zespołu Petersa (Peters), zespołu Reigera, itp.
2. Zaćma.
3. Uporczywa hiperplazja ciała szklistego (PGST).
4. Choroby siatkówki - retinopatia wcześniactwa (RN), dysplazja i zwiotczenie siatkówki itp.
5. Aniridium.
6. Colobomatous microphthalmos. Obecność colobomas nie jest rzadkością zarówno dla wyizolowanego oka w oku, jak i dla jego kombinacji z powszechnymi chorobami.

Mikrofthalmia w chorobach ogólnych

1. Syndrom Świątyni Al-Gazali: wycinków oftalmicznych, aplazji skóry i sklerocornea w usunięciu Chr.22,2-PTER.
2. Zespoły chromosomowe. W przeważającej większości przypadków towarzyszy im Kolobar.
3. Mental pozostaje w tyle.
4. Makrosomia: rozszczep podniebienia.
5. Wady rozwojowe głowy:
   • defekty linii pośrodkowej mózgu;
   • zespół oczodo-twarzowy z upośledzeniem embrionalnym różnicowania;
   • dysplazja nosa na twarzy.
6. Zespół Delleman'a: brodawczaki, perforacja skóry małżowiny usznej, upośledzenie umysłowe, wodogłowie, torbiele orbity itp.
7. ektodermalnej dysplazja.
8. Infekcje domaciczne.
9. Toksyczny wpływ na płód.

Mikrofalmus w połączeniu z torbielami cyst

Microfthalmus (zwykle bardzo wyraźny) w takich przypadkach ma zwykle colobomatous charakter i towarzyszy rozwój cyst na orbicie. Zwiększając objętość, torbiele powodują obrzęk i przesłonięcie dolnej powieki. Ponieważ cysty są połączone z gałką oczną, ich usunięcie wiąże się z ryzykiem uszkodzenia oka.

Cryptophthalmos

1. Pełne cryptophthalmos. Wymiana powiek na skórę, podczas gdy rzęsy i gruczoły powiek są nieobecne. Jama spojówkowa nie jest utworzona.
2. Częściowe cryptophthalmos. Kolonie warg, połączenie powiek z rogówką. Oko jest zmniejszone. Zespół Frasera (Fraser) - obejmuje cryptophthalmos, syndactyly, deformację nosa, niski wzrost włosów na bocznych powierzchniach czołowych i zwykle upośledzenie umysłowe.

Zespół Frasera. Niekompletne cryptophthalmos lewego oka. Oko jest zmniejszone. Nieprzezroczystość rogówki. Koloboma i częściowa fuzja górnej powieki po lewej stronie. Ipsilateralna deformacja nosa. Charakteryzuje się niskim wzrostem włosów na bocznych powierzchniach czołowych

[5], [6], [7]

Nanophthalm

Nanoftalm jest specjalną formą oftalmusa, charakteryzującą się zmniejszeniem wielkości gałki ocznej, dużą grubością miąższu twardówki i wysokim poziomem podwzgórza. Istnieje tendencja do rozwoju jaskry z zamkniętym kątem przesączania. Podczas wykonywania zabiegów chirurgii kawitacyjnej u tych pacjentów zwiększa się ryzyko wypadnięcia ciała szklistego.

NanoPaft. Oczy są zmniejszone. Patologiczny odruch dna jest spowodowany wysokim poziomem hipermetropii. Przednia komora jest płytka (tego nie widać na ilustracji). Takie oczy mają tendencję do rozwoju jaskry z zamkniętym kątem. Krążek nerwu wzrokowego często jest zdeformowany, charakteryzujący się odkładaniem się żółtego pigmentu w obszarze wyrostka zębodołowego, umiejscowionego między strefą zapalenia powieki a dyskiem nerwu wzrokowego.

Cyklopia

Stan, w którym oba oczy są uformowane jako jeden narząd, bez uzyskania oddzielnego rozwoju. Wizja jest zwykle bardzo niska. Chorobie towarzyszy poważne uszkodzenie mózgu.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostyka mikroskopowa

• Weryfikacja ostrości wzroku.
• Oznaczanie refrakcji.
• Badanie elektrofizjologiczne w celu oceny funkcji wzrokowej.
• Ogólne badanie w celu wykrycia współistniejących wad rozwojowych.
• Pacjenci są wybranymi kosmetycznymi soczewkami kontaktowymi i zalecają stosowanie specjalnych instrumentów przeznaczonych dla osób słabo widzących.

Microfthalmus z towarzyszącym tworzeniem torbieli (lewe oko). Anophthalmus (prawe oko). U dziecka w chwili urodzenia diagnozowane są anophthalmos po prawej stronie i wyrażone okrężniczo-mroczne gałki oczne po lewej stronie. Niebieskawy obrzęk początkowo mylono z nieprawidłowością naczyniową, ale obecność światła przechodzącego pomógł wykryć współistniejącą torbiel oczną w gałce ocznej

Dwustronne micropthalmosy bez współistniejących colobomas, w wieku dorosłym