Siatkówczak skóry: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Mięsak siateczkowaty (syn.: mięsak siateczkowaty, mięsak siateczkowaty histioblastyczny, chłoniak złośliwy (histiocytarny)). Choroba ta opiera się na złośliwej proliferacji histiocytów lub innych fagocytów jednojądrowych. Mięsak siateczkowaty obejmuje heterogeniczną grupę chorób, głównie pochodzenia limfocytarnego, a nie histiocytarnego, częściej składa się z komórek B, a rzadziej z komórek T.

Klinicznie objawia się pojedynczymi blaszkowatymi naciekami lub półkulistymi gęstymi dużymi węzłami. Kolor zmian jest żółtawy lub brązowawy, czasami niebieskawy. Często występuje wrzód w środku. Guz przerzutuje wcześnie.

Patomorfologia. Guz charakteryzuje się obecnością nacieku na całej grubości skóry właściwej z rozprzestrzenianiem się do tkanki podskórnej. Istnieją formy niezróżnicowane i zróżnicowane reticulosarcoma. W formie niezróżnicowanej proliferacja zawiera duże komórki z polimorficznymi jądrami i figurami mitotycznymi. Pleomorfizm jąder wyraża się w istnieniu jąder bizarnych z hiperchromatozą. Cytoplazma tych komórek ma różną szerokość i jest blado zabarwiona.

W formie zróżnicowanej występują okrągłe lub owalne komórki z masywną, blado zabarwioną cytoplazmą i jądrami w kształcie łapy lub podkowy z wyraźnie wyrażonymi jąderkami i grubo rozproszonym chromatynem. Duże komórki z masywną, jasną cytoplazmą i wyraźną aktywnością fagocytarną często znajdują się między elementami guza. Drobne włókna siateczki otaczają każdą komórkę proliferatu, ale czasami ich nie ma. Badanie cytochemiczne enzymów ujawnia ostro dodatnią reakcję na nieswoistą esterazę i kwaśną fosfatazę zarówno w elementach nowotworowych, jak i w komórkach o wyraźnej aktywności fagocytarnej; czasami określa się aktywność ATPazy i beta-glukuronidazy.

Choroba jest różnicowana przede wszystkim z chłoniakami immunoblastycznymi i limfoblastycznymi. Komórki reticulosarcoma są znacznie większe niż nowotworowe immunoblasty i nie mają cytoplazmatycznej bazofilii. Jednak ostateczna diagnoza jest stawiana po badaniach cytochemicznych i immunocytochemicznych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]