Młodzieńcza polifibromatoza palców Renu: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie
Ostatnia recenzja: 20.11.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Przyczyny i patogeneza młodzieńczego polyfibromatozy palców Renu nie zostały w pełni ustalone. Uważa się, że dermatoza ma autosomalny dominujący typ dziedziczenia.
Objawy młodzieńczego polyfibromatozy palców Renu. Charakterystyczny rozwój dermatoz od urodzenia lub w pierwszych miesiącach życia z tworzeniem włóknistych narośli guzowatych w obszarach między palcami stóp i palców. Formacje włókniste (guzy) o okrągłym, rzadko półkulistym, różowawym, cielistym lub normalnym kolorze skóry, pojedyncze lub wielokrotne, o różnych rozmiarach. Guzy mają błyszczącą powierzchnię, gęsta konsystencja i palpacja są bezbolesne. Młodzieńcza polifibromatoza palców Renu może prowadzić do deformacji i przykurczów palców rąk i nóg. Opisano przypadki połączenia młodocianego polyfibromatozy palców z innymi dziedzicznymi dermatozami.
Histopatologia. W skórze właściwej i tkance podskórnej występują formacje sferoidalne, składające się z komórek z serii fibroblastów i dużej liczby włókien kolagenowych. W cytoplazmie miofibroblastów określa się pojedyncze lub wielokrotne okrągłe formy małych wtrętów.
Leczenie młodzieńczego polyfibromatozy palców Renu. Zalecane wycięcie chirurgiczne, maść kortykosteroidowa do opatrunku okluzyjnego. Wraz z postępem tego procesu skuteczny jest doustny neotigazon.
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?