Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Młodzieńcza polifibromatoza palców Rayne'a: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Przyczyny i patogeneza młodzieńczej polifibromatozy palców Rayne'a nie zostały w pełni ustalone. Uważa się, że dermatoza ma autosomalny dominujący typ dziedziczenia.
Objawy młodzieńczej polifibromatozy palców Rayne'a. Rozwój dermatozy jest charakterystyczny od urodzenia lub w pierwszych miesiącach życia z powstawaniem włóknistych guzków w przestrzeniach międzypaliczkowych palców rąk i nóg. Włókniste formacje (guzy) są okrągłe, rzadko półkuliste, różowawe, w kolorze skóry lub normalnej skóry, pojedyncze lub liczne, o różnych rozmiarach. Guzy mają błyszczącą powierzchnię, gęstą konsystencję i są bezbolesne przy palpacji. Młodzieńcza polifibromatoza palców Rayne'a może prowadzić do deformacji i przykurczów palców rąk i nóg. Opisano przypadki połączenia młodzieńczej polifibromatozy palców z innymi dziedzicznymi dermatozami.
Histopatologia. W skórze właściwej i tkance podskórnej występują formacje guzkowe składające się z komórek włóknistych i dużej liczby włókien kolagenowych. W cytoplazmie miofibroblastów stwierdza się pojedyncze lub liczne małe okrągłe inkluzje.
Leczenie młodzieńczego polifibromatozy palców Rayne’a. Zalecane jest wycięcie chirurgiczne, maści kortykosteroidowe pod opatrunkiem okluzyjnym. W miarę postępu procesu skuteczne jest doustne podawanie neotigazonu.
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?