Zaburzenia krzepnięcia krwi

Zaburzenia w funkcjonowaniu najważniejszego układu organizmu - układu hemostazy, którego zadaniem jest ochrona człowieka przed utratą krwi - objawiają się zaburzeniami krzepnięcia krwi, czyli patologiami krzepnięcia składników białkowych krwi w przypadku krwawienia.

Z różnych przyczyn zdolność krwi do krzepnięcia może się zmniejszyć, co może prowadzić do poważnych i zagrażających życiu koagulopatii.

Przyczyny zaburzenia krzepnięcia

Zanim omówimy najważniejsze przyczyny zaburzeń krzepnięcia krwi, należy przypomnieć, że krzepnięcie w procesie tamowania krwawienia jest zespołem złożonych procesów biochemicznych, które powstają w wyniku oddziaływania (i interakcji) prawie czterech tuzinów fizjologicznie czynnych substancji, zwanych czynnikami krzepnięcia osocza i płytek krwi.

W uproszczeniu proces krzepnięcia krwi w przypadku uszkodzenia naczyń krwionośnych można opisać jako przekształcenie białka krwi protrombiny (osoczowego czynnika krzepnięcia II) w enzym trombinę, pod działaniem którego fibrynogen (białko wytwarzane przez wątrobę, czynnik krzepnięcia I) w osoczu przekształca się w spolimeryzowane włókniste (nierozpuszczalne) białko fibrynę. Działanie enzymu transglutaminazy (czynnika krzepnięcia XIII) stabilizuje fibrynę, a do jej fragmentów przylegają specjalne (niejądrowe) elementy krwi - płytki krwi. W wyniku agregacji płytek krwi i ich przylegania do ściany naczynia krwionośnego powstaje skrzep krwi. To właśnie ten skrzep zamyka „dziurę” w przypadku uszkodzenia integralności naczynia krwionośnego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Patogeneza odchyleń w procesie hemokoagulacji jest bezpośrednio związana z zaburzeniem równowagi czynników krzepnięcia krwi, ponieważ dopiero ich aktywacja powoduje naturalny mechanizm powstawania skrzepów krwi i zatrzymania krwawienia. Równie ważnym czynnikiem jest liczba płytek krwi we krwi, syntetyzowana przez komórki szpiku kostnego.

Obowiązująca klasyfikacja zaburzeń krzepnięcia krwi dzieli je – w zależności od etiologii – na nabyte, uwarunkowane genetycznie, wrodzone oraz autoimmunologiczne.

Wśród przyczyn nabytych zaburzeń krzepnięcia krwi hematolodzy zauważają patologie, które prowadzą do obniżenia poziomu fibrynogenu we krwi (hipofibrynogenemia) lub do zmniejszenia zawartości płytek krwi w niej:

• zaburzenia czynności wątroby (np. marskość wątroby lub stłuszczenie wątroby);
• zespół zakrzepowo-krwotoczny, czyli zespół DIC, który rozwija się we wstrząsie i stanach pourazowych, podczas zabiegów chirurgicznych, po masywnych transfuzjach krwi, w przebiegu posocznicy i ciężkich chorób zakaźnych, w trakcie rozpadu dużych nowotworów złośliwych;
• niedobór witaminy K (spowodowany niedrożnością dróg żółciowych lub zaburzeniami pracy jelit);
• niedokrwistość złośliwa (megaloblastyczna), która powstaje w wyniku niedoboru cyjanokobalaminy (witaminy B12) i kwasu foliowego (witaminy B9); patologia ta może być następstwem ciężkiej dysbakteriozy, a także difylobotriozy (pasożytnictwa w organizmie przez tasiemca szerokiego);
• choroby nowotworowe układu krwiotwórczego (białaczka, hemoblastoza) z uszkodzeniem komórek macierzystych szpiku kostnego;
• skutki uboczne leków przeciwzakrzepowych stosowanych w leczeniu zakrzepicy, a także cytostatyków stosowanych w chemioterapii nowotworów.

Przeczytaj także - Nabyte dysfunkcje płytek krwi

Przyczynami zaburzeń krzepnięcia krwi są następujące patologie genetyczne i wrodzone:

• hemofilia A (niedobór globuliny antyhemofilowej – czynnika krzepnięcia VIII), hemofilia B (niedobór czynnika krzepnięcia IX) i hemofilia C (niedobór tromboplastyny – czynnika XI);
• choroba von Willebranda (trombopatia konstytucyjna lub zespół von Willebranda-Jurgensa, gdy we krwi brakuje globuliny antyhemofilowej);
• plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa);
• dziedziczna trombastenia Glanzmanna;
• wrodzona afibrynogenemia (brak fibrynogenu we krwi) i dysfibrynogenemia (wady strukturalne cząsteczek fibrynogenu).

Patogeneza idiopatycznej autoimmunologicznej trombocytopenii wiąże się ze zwiększonym niszczeniem płytek krwi w śledzionie i w konsekwencji spadkiem ich zawartości we krwi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Objawy zaburzenia krzepnięcia

Typowe objawy zaburzeń krzepnięcia krwi w niemal wszystkich wymienionych powyżej patologiach pojawiają się w różnych kombinacjach i z różnym nasileniem.

Do pierwszych objawów zalicza się zespół krwotoczny - skłonność do występowania krwotoków do skóry i tkanki podskórnej, a także zwiększone krwawienie z błon śluzowych.

Krwawienie może być włośniczkowe, krwiakowe lub mieszane. Tak więc w przypadku niedoboru takich czynników krzepnięcia krwi jak protrombina, proakceleryna, prokonwertyna, czynnik Stewarta-Prowera (w chorobie von Willebranda, trombocytopenii lub dysfibrynogenemii) na skórze nóg w okolicy kostek i na stopach pojawiają się drobne czerwono-fioletowe plamki - wybroczyny (wylewy włośniczkowe).

Jeśli występuje niedobór globuliny antyhemofilowej, stale pojawiają się siniaki (wybroczyny). Krwiaki podskórne są charakterystyczne dla hemofilii, jak również dla większości nabytych zaburzeń krzepnięcia krwi, w tym po długotrwałym stosowaniu leków przeciwzakrzepowych.

Ponadto objawy zaburzeń krzepnięcia krwi wyrażają się w częstych samoistnych krwawieniach z nosa, krwawieniu dziąseł, znacznej utracie krwi podczas menstruacji (menorrhagia), przedłużonym krwawieniu nawet przy niewielkim uszkodzeniu najmniejszych naczyń. Możliwe jest częste zaczerwienienie białek oczu, można również zaobserwować melenę (czarny stolec), co wskazuje na krwawienie zlokalizowane w przewodzie pokarmowym. W hemofilii krew napływa nie tylko do tkanek narządów jamy brzusznej i mięśni, ale także do stawów (hemarthrosis). Powoduje to martwicę tkanki kostnej, spadek zawartości wapnia w niej i późniejsze powikłania czynnościowe układu mięśniowo-szkieletowego.

Aby zapoznać się z objawami zespołu zakrzepowo-krwotocznego i jego możliwymi konsekwencjami (które mogą być śmiertelne), zobacz Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC).

Do poważnych powikłań większości zaburzeń krzepnięcia zalicza się niedokrwistość, która prowadzi do niedotlenienia wszystkich tkanek organizmu, powodując ogólne osłabienie i spadek witalności z częstymi zawrotami głowy i tachykardią.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostyka zaburzenia krzepnięcia

Diagnostyka kliniczna zaburzeń krzepnięcia krwi rozpoczyna się od zebrania wywiadu i koniecznie obejmuje badania laboratoryjne krwi pacjenta.

Wymagane są następujące badania krwi:

• ogólne kliniczne;
• koagulogram (oznaczanie czasu krzepnięcia krwi);
• PTT i PTI (czas protrombinowy i wskaźnik protrombinowy dają pojęcie o szybkości procesu krzepnięcia);
• TV (określa czas trombinowy, czyli szybkość przemiany fibrynogenu w fibrynę);
• test ABC (oznacza czas krzepnięcia aktywowanego);
• o agregacji płytek krwi ze stymulacją difosforanem adenozyny (ADP);
• APTT (jednocześnie określa niedobór kilku czynników krzepnięcia osocza);
• na antytrombinę III (glikoproteinowy środek przeciwzakrzepowy, który hamuje proces krzepnięcia krwi).

Przeczytaj więcej - Badania układu hemostazy

Diagnostykę instrumentalną (rentgen, USG, MRI) można stosować w celu określenia stanu wątroby, śledziony, jelit lub mózgu.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostyka różnicowa

Biorąc pod uwagę polietiologię zaburzeń krzepnięcia krwi, jedynie diagnostyka różnicowa daje realną szansę na ustalenie konkretnej przyczyny koagulopatii i zalecenie prawidłowego leczenia.

Leczenie zaburzenia krzepnięcia

W przypadku krwawienia leczenie zaburzeń krzepnięcia krwi wymaga pilnych działań – patrz Krwawienie. Leki, które promują tworzenie się skrzepu (fibrynogen, trombina) są również stosowane w warunkach szpitalnych w celu zatrzymania krwawienia.

Terapia nabytych zaburzeń krzepnięcia polega na leczeniu przyczynowym chorób, które je wywołały oraz neutralizacji czynników je wywołujących.

W wielu przypadkach zaleca się stosowanie leków przeciwkrwotocznych i hemostatycznych: tych, które aktywują powstawanie tromboplastyny, antagonistów heparyny, inhibitorów fibrynolizy, a także środków sprzyjających tworzeniu się zakrzepu.

Leki przepisywane w celu stymulacji produkcji tromboplastyny tkankowej (III czynnik krzepnięcia krwi) - Dicyon (inna nazwa handlowa Etamzilat). Lek ten jest stosowany w celu zatrzymania krwawienia włośniczkowego i wewnętrznego, jest dostępny w postaci roztworu do wstrzykiwań oraz w tabletkach 0,5 g do leczenia zaburzeń krzepnięcia krwi. Dawkę ustala lekarz na podstawie wyników morfologii krwi (zwykle 0,25-0,5 g dwa lub trzy razy na dobę), czas podawania zależy również od rozpoznania. Dicyon daje działania niepożądane w postaci bólu głowy, nudności, obniżonego ciśnienia krwi, przekrwienia skóry i upośledzonej wrażliwości skóry nóg. Lek jest przeciwwskazany, jeśli zwiększone krwawienie i krwiaki są wynikiem przyjmowania leków przeciwzakrzepowych.

Leki takie jak kwas aminokapronowy, Tranexam, Ambene itp. hamują rozpuszczanie skrzepu krwi (fibrynolizę). Kwas aminokapronowy (kwas epsilon-aminokapronowy, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) w tabletkach 0,5 g jest przepisywany doustnie w zależności od masy ciała, maksymalna dawka dobowa nie powinna przekraczać 15 g. Działania niepożądane obejmują zawroty głowy, objawy kataru, nudności i biegunkę. Kwas aminokapronowy jest przeciwwskazany w przypadku słabej funkcji nerek.

Środek hemostatyczny Tranescam (kwas traneksamowy) w tabletkach 0,25 g zalecany jest przy częstych krwawieniach z nosa i krwotokach miesiączkowych, dwie tabletki trzy razy dziennie, ale nie dłużej niż tydzień. Działania niepożądane i przeciwwskazania są podobne do poprzedniego leku.

Przy przepisywaniu leczenia zaburzeń krzepnięcia krwi często zaleca się lek zawierający analog witaminy K – Vikasol (Menadione sodium bisulfite, Menadione). Vikasol (w tabletkach 15 mg) zwiększa zdolność krwi do krzepnięcia, działając na produkcję zależnej od witaminy K protrombiny i prokonwertyny (czynników krzepnięcia). Dawkowanie tego leku: dorośli - 15-30 mg na dobę (w kursach 3-dniowych z przerwami), dzieci poniżej jednego roku - 2-5 mg, 1-3 lata - 6 mg, 4-5 lat - 8 mg, 6-10 lat - 10 mg.

Zalecane przez hematologów są również witaminy B9 i B12. Tabletki kwasu foliowego (witamina B9) należy przyjmować doustnie po posiłkach - 1-2 mg do dwóch razy dziennie. Dzienna dawka nie powinna przekraczać 5 mg, czas ciągłego przyjmowania - nie dłużej niż miesiąc.

Więcej informacji na temat leczenia hemofilii można znaleźć w publikacji Hemophilia. Zobacz także – Leczenie choroby von Willebranda.

Ludowe sposoby leczenia zaburzeń krzepnięcia krwi

W tej patologii leczenie ludowe nie może w żaden sposób wpłynąć na przyczyny jej wystąpienia ani dokonać „korekty” syntezy czynników krzepnięcia krwi w osoczu i płytkach krwi.

Dlatego możesz skorzystać z ziołolecznictwa, które jest znane ze swoich właściwości hemostatycznych: krwawnik, tasznik pospolity, pokrzywa zwyczajna (liście), pieprznik pospolity (rdest ptasi), adonis. Pieprz pospolity i tasznik pospolity zawierają witaminę K. Do wywaru weź łyżkę suchej trawy na szklankę wrzącej wody i gotuj przez 8-10 minut, zaparz i zażywaj: pieprz pospolity - łyżkę 3-4 razy dziennie; wywar z tasznika pospolitego - jedną trzecią szklanki 3 razy dziennie.

Pokrzywa jest również znana z zawartości witaminy K; wodny napar z liści tej rośliny leczniczej przygotowuje się zalewając łyżkę suchego surowca 200 ml wrzącej wody i parząc przez 1-1,5 godziny (w zamkniętym naczyniu). Napar przyjmuje się przy krwawieniu dziąseł, obfitych miesiączkach, krwawieniach z nosa - przed posiłkami, jedną łyżkę 3-4 razy dziennie.

Ze wszystkich środków, które są zazwyczaj oferowane w celu zapobiegania rozwojowi niektórych chorób, prawie żadne nie może dać pozytywnego efektu w przypadku zaburzeń krzepnięcia krwi. Wyjątkiem jest zapobieganie niedoborowi witaminy K w organizmie, a także odmowa długotrwałego stosowania leków (antykoagulantów, aspiryny, NLPZ), które mogą obniżyć poziom krzepnięcia krwi. A dla osób ze słabym krzepnięciem ważne jest unikanie sytuacji, które mogą prowadzić do urazów i powodować krwawienia.

Wymienione wyżej zaburzenia krzepnięcia krwi są związane z chorobami krwi. W medycynie rosyjskiej istnieje pojęcie „choroby krwotocznej” i „zespołu krwotocznego”, czyli zespołu objawów charakteryzujących stany, w których dochodzi do krwotoków. A specjaliści z Amerykańskiego Towarzystwa Hematologicznego (ASH) wyróżniają jedynie zespół krwotoczny noworodka, związany z niedoborem witaminy K (kod P53 według ICD-10). Oczywiste jest, że występowanie różnic terminologicznych jest również charakterystyczne dla takiej dziedziny medycyny klinicznej, jak hematologia.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]