Naruszenie krzepliwości krwi

Zaburzenia w funkcjonowaniu głównych układów w ciele - system hemostatyczny celu ochrony osoby z powodu utraty krwi - pojawiają się jako zaburzenia krwawienia, które jest patologia składników białka krzepnięcia krwi, w przypadku krwawienia.

Zdolność krwi do krzepnięcia z różnych przyczyn może się zmniejszyć, prowadząc do ciężkich i śmiertelnych koagulopatii.

Przyczyny zaburzenia krzepnięcia

Zanim światło korzeń powoduje problemy z krzepnięciem krwi, należy przypomnieć, że w procesie koagulacji, w celu zatrzymania krwawienia, - zestaw złożonych procesów biochemicznych, spowodowanych przez działanie na (i interakcji) prawie cztery kilkunastu substancji fizjologicznie czynnych, które są nazywane plazmy i płytek krwi czynnika krzepliwości krwi.

W uproszczonej postaci w procesie krzepnięcia krwi w uszkodzeniu naczyń może być opisany jako konwersji protrombiny białka krwi (osocze czynnika krzepnięcia II) do trombiny, enzym, którego działanie jest fibrynogenu w osoczu (białka wytwarzanego przez wątrobę, koagulacja, że czynnik) przekształca się spolimeryzowanego materiału włóknistego (nierozpuszczalny ) białkowa fibryna. Wystawienie na działanie transglutaminazy enzymu krzepnięcia krwi (czynnik XIII) stabilizuje fibryny i jej fragmenty trzymać specjalnych (jądrowych) elementów krwi - płytki. W wyniku agregacji płytek krwi i ich adhezji do ściany naczynia tworzy się skrzep krwi. To on zamyka "dziurę" w przypadku naruszenia integralności naczynia krwionośnego.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneza

Patogeneza nieprawidłowości w procesie hemocoagulacji jest bezpośrednio związana z brakiem równowagi czynników krzepnięcia, ponieważ tylko po aktywacji aktywuje naturalny mechanizm tworzenia się skrzepu krwi i zatrzymuje krwawienie. Nie mniej ważnym czynnikiem jest ilość płytek we krwi, które są syntetyzowane przez komórki szpiku kostnego.

Istniejąca klasyfikacja zaburzeń krzepnięcia rozdziela je - w zależności od etiologii - na nabyte, uwarunkowane genetycznie i wrodzone, a także autoimmunologiczne.

Wśród przyczyn nabytych zaburzeń krzepnięcia krwi, hematolodzy odnotowują patologie, które prowadzą do obniżenia poziomu fibrynogenu we krwi (hipofibrynogenemia) lub do obniżenia zawartości płytek krwi w nim:

• dysfunkcja wątroby (na przykład z marskością lub stłuszczeniem wątroby);
• trombogemorragichesky zespół ICE lub zespół, który rozwija się, gdy warunki szok traumatyczny, podczas zabiegu, po masywnej transfuzji krwi, z ciężką posocznica i choroby zakaźne, nowotwory rozpad dużych rozmiarach;
• niedobór witaminy K (z powodu obturacji przewodu żółciowego lub złego funkcjonowania jelit);
• niedokrwistość złośliwą (megaloblastyczną) wynikającą z braku cyjanokobalaminy (witamina B12) i kwasu foliowego (witamina B9); ta patologia może być konsekwencją ciężkiej dysbiozy, a także diflylobotriasis (pasożytnictwa w ciele szerokiej wstęgi);
• choroby nowotworowe układu krwiotwórczego (białaczka, hemoblastoza) z uszkodzeniem komórek macierzystych szpiku kostnego;
• działania niepożądane leków przeciwzakrzepowych stosowanych w leczeniu zakrzepów, a także cytostatyków, które są stosowane w chemioterapii raka.

Czytaj także - Nabyte dysfunkcje płytek krwi

Przyczyny zaburzeń krwawienia obejmują następujące nieprawidłowości genetyczne i wrodzone:

• Hemofilia A (niedobór antihemophilic globuliny - czynnik krzepnięcia VIII), hemofilia B (koagulacja niedoboru czynnika IX) i hemofilii typu C (niedobór tromboplastyny - Czynnik XI);
• Choroba Villebranda (konstytucyjna trombopatia lub zespół Willebranda-Jurgensa, gdy w krwi brakuje antyhemofilowej globuliny);
• plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa);
• dziedziczna trombastenia Glantzman;
• wrodzona afabologenemia (brak fibrynogenu we krwi) i dysfibrinogenemia (defekty strukturalne cząsteczek fibrynogenu).

Patogeneza idiopatycznej trombocytopenii autoimmunologicznej wiąże się ze zwiększonym zniszczeniem płytek krwi w śledzionie i, odpowiednio, zmniejszeniem ich zawartości we krwi.

[7], [8], [9], [10]

Objawy zaburzenia krzepnięcia

Typowe objawy zaburzeń krzepnięcia w prawie wszystkich wymienionych powyżej patologiach przejawiają się w różnych kombinacjach i przy różnym nasileniu.

Pierwszymi objawami są zespół krwotoczny - skłonność do krwotoków w skórze i tkance podskórnej, a także zwiększone krwawienie błon śluzowych.

Krwawienie może być kapilarne, hematologiczne lub mieszane. Na przykład, w przypadku niedoboru czynników krzepnięcia, takich jak protrombiny, proaktselerin, współczynnik kappa, czynnik Stuarta-Prauera (z choroby von Willebranda, małopłytkowość lub disfibrinogenemii) na skórę nóg w kostkach i stopach pojawiają się małe plamy czerwono-fioletowe - wybroczyn (kapilary krwotok).

Jeśli występuje deficyt antyhemofilnej globuliny, ciągle pojawiają się siniaki (wybroczyny). Podskórne krwiaki są charakterystyczne dla hemofilii, jak również dla większości nabytych zaburzeń krzepnięcia, w tym po długotrwałym stosowaniu leków przeciwzakrzepowych.

Dodatkowo, objawy zaburzeń krwawienie, częste samoistnego krwawienia z nosa, krwawiące dziąsła, znaczną utratę krwi podczas menstruacji (krwotok miesiączkowy), czas krwawienia nawet z niewielkimi uszkodzeniami najmniejszych naczyniach. Może białka często zaczerwienienie, może również być obserwowane melena (czarne kału), co wskazuje, krwawienie, miejscowe w przewodzie żołądkowo-jelitowym. Hemofilii krwi wlewa się nie tylko w tkance jamy brzusznej i mięśniach, lecz również w stawach (hemarthrosis). To powoduje martwicę kości zmniejsza jego zawartość wapnia i późniejszych komplikacji funkcjonalnych układu mięśniowo-szkieletowego.

Objawy, co przejawia zespół trombogemorragichesky, a także potencjalnego wpływu (które mogą być śmiertelne.) - patrz Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC).

Poważnym powikłaniem większości zaburzeń krzepnięcia jest niedokrwistość, która prowadzi do niedotlenienia wszystkich tkanek ciała, powodując ogólne osłabienie i zmniejszenie witalności z częstymi zawrotami głowy i tachykardią.

[11], [12], [13]

Diagnostyka zaburzenia krzepnięcia

Rozpoznanie kliniczne zaburzeń krzepnięcia rozpoczyna się od zebrania wywiadu i koniecznie obejmuje badania laboratoryjne krwi pacjentów.

 Takie badania krwi są konieczne:

• ogólny kliniczny;
• koagulogram (określa się czas krzepnięcia krwi);
• PTW i PTI (czas protrombinowy i wskaźnik protytrobrominy dają wyobrażenie o szybkości procesu koagulacji);
• TV (określa czas trombiny, czyli szybkość konwersji fibrynogenu na fibrynę);
• Test ABC (określa aktywowany czas krzepnięcia krwi);
• na agregację płytek ze stymulacją difosforanu adenozyny (ADP);
• APTTV (określa obecność niedoboru kilku czynników krzepnięcia w osoczu);
• na antytrombinie III (krew glikoproteinowo-antykoagulacyjna, która hamuje proces jej krzepnięcia).

Czytaj więcej - Badanie systemu hemostazy

Diagnostyka instrumentalna (fluoroskopia, ultrasonografia, MRI) może być wykorzystana do wyjaśnienia stanu wątroby, śledziony, jelita lub mózgu.

[14], [15], [16], [17], [18]

Diagnostyka różnicowa

Biorąc pod uwagę polietiologiczną naturę zaburzeń krzepnięcia, prawdziwą okazją do określenia konkretnej przyczyny koagulopatii i przepisania prawidłowej terapii jest jedynie diagnostyka różnicowa.

Leczenie zaburzenia krzepnięcia

W przypadku krwawienia leczenie zaburzeń krwawienia wymaga pilnych działań - patrz Krwawienie. Leki, które promują tworzenie skrzepów (fibrynogen, trombina) są również stosowane w szpitalu w celu zatrzymania krwawienia.

A terapia nabytych zaburzeń krzepnięcia zakłada etiologiczne leczenie chorób, które je spowodowały i neutralizację czynników prowokujących.

W wielu przypadkach zalecane aplikacji przeciwkrwotoczny i hemostatyczne leków: tromboplastyny aktywujące tworzenie heparyny antagonistów inhibitorów fibrynolizy, jak również środki, aby ułatwić zakrzepicy.

Leki przepisane w celu stymulacji produkcji tromboplastyny tkankowej (III czynnik krzepnięcia) to Dicinone (inna nazwa handlowa to Etamsilat). Lek ten jest stosowany w celu zatrzymania krwawienia i krwawienia wewnętrznego uwalnianego w postaci roztworu do wstrzykiwań, a w tabletkach 0,5 g do leczenia zaburzeń krzepnięcia krwi. Dawka jest określana przez lekarza zgodnie ze wskaźnikami krwi (zwykle 0,25-0,5 g dwa do trzech razy dziennie), czas trwania odbioru zależy również od diagnozy. Diety wywołują działania niepożądane w postaci bólu głowy, nudności, obniżania ciśnienia krwi, zaczerwienienia skóry i wrażliwości skóry na nogi. Lek jest przeciwwskazany, jeśli zwiększone krwawienie i zasinienie jest wynikiem przyjmowania leków przeciwzakrzepowych.

Leki takie jak kwas aminokapronowy, Tranexam, ambenom i wsp., Hamuje rozpuszczanie skrzepów krwi (fibrynolizy). Kwas aminokapronowy (epsilon-aminokapronowy, kwas Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) w tabletki 0,5 g wyznaczonych wewnątrz od obliczenia masy Maksymalna dawka nie powinna przekraczać 15, doszło objawy przeziębieniach zawroty Wśród skutków ubocznych, nudności biegunka. W przypadku złej funkcji nerek kwas aminokapronowy jest przeciwwskazany.

Środek hemostatyczny Tranexam (kwas traneksamowy) w tabletkach 0,25 g jest zalecany do częstych krwawień z nosa i krwotoku miesiączkowego, dwie tabletki trzy razy dziennie, ale nie dłużej niż tydzień. Skutki uboczne i przeciwwskazania są podobne do poprzedniego leku.

Przy przepisywaniu leczenia zaburzeń krzepnięcia często zaleca się preparat zawierający analog witaminy K - Vikasol (Menadion wodorosiarczyn sodu, Menadion). Vikasol (w tabletkach 15 mg) zwiększa zdolność fałdowania krwi, działając na produkcję protrombiny zależnej od witaminy K i proconertyny (czynniki krzepnięcia). Dawkowanie tego leku: dla dorosłych - 15-30 mg dziennie (kursy 3 dni z przerwami), dzieci do roku - 2-5 mg, 1-3 lat - 6 mg, 4-5 lat - 8 mg, 6-10 lat - 10 mg.

Również polecane przez hematologów witaminy to B9 i B12. Tabletki kwasu foliowego (witamina B9) należy przyjmować doustnie po posiłkach - 1-2 mg na dwa razy dziennie. Dzienna dawka nie powinna przekraczać 5 mg, a czas ciągłego odbioru - nie więcej niż miesiąc.

Jak leczyć hemofilię, aby uzyskać więcej informacji, zobacz publikację Hemofilia. Zobacz także - Leczenie choroby Villebranch.

Alternatywne leczenie zaburzeń krwawienia

Przy tej patologii alternatywne leczenie nie może w żaden sposób wpływać na przyczyny jego występowania lub powodować "korekt" z syntezą czynników krzepnięcia osocza i płytek.

Można zatem stosować terapię ziołową, są znane ze swoich właściwości krzepnięcia, krwawnik, torebki pasterza, Urtica dioica (liście), rdest (rdest) goritsveta Kukushkin. Pieprz woda i torebki pasterza składają witaminy K. Do wywaru pochodzi łyżkę suchych ziół w szklance wrzącej wody i gotować przez 8-10 minut, nalegać i przyjętych: pieprz wody - łyżka 3-4 razy dziennie; wywar z worków pasterskich - jedna trzecia szklanki trzy razy dziennie.

Znany jest z zawartości witaminy K i pokrzywy; Napar wody z liści tej rośliny leczniczej przygotowuje się przez wylanie łyżki suchego surowca 200 ml stromej wrzącej wody i napar na 1-1,5 godziny (w zamkniętym pojemniku). Zajęty wlew z krwawiącymi dziąsłami, obfite miesiączkowanie, krwawienie z nosa - przed zjedzeniem jednej łyżki stołowej 3-4 razy w ciągu dnia.

Spośród wszystkich środków, które są zwykle proponowane w celu zapobiegania rozwojowi niektórych chorób, praktycznie żaden z nich nie może mieć pozytywnego działania w przypadku zaburzeń krzepnięcia. Wyjątkiem jest zapobieganie niedoborowi witaminy K w organizmie, a także odmowa długotrwałego stosowania leków (antykoagulantów, aspiryny, NLPZ), które mogą zmniejszyć poziom krzepnięcia krwi. A osoby o słabej koagulacji są ważne, aby unikać sytuacji, które mogą prowadzić do obrażeń i krwawienia.

Rozważane zaburzenia krzepliwości krwi odnoszą się do chorób krwi. W krajowej medycynie występuje pojęcie "chorób krwotocznych", a także "zespół krwotoczny", czyli zestaw objawów charakteryzujących warunki, w których występują krwotoki. A eksperci Amerykańskiego Towarzystwa Hematologii (ASH) przydzielają tylko zespół krwotoczny noworodków, związany z brakiem witaminy K (kod P53 dla ICD-10). Oczywiście, obecność różnic w terminologii jest również charakterystyczna dla takiej dziedziny medycyny klinicznej, jak hematologia.

[19], [20], [21], [22]