Niższy niedowład spastyczny (paraplegia): przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Dolna spastyczna parapareza (paraplegia) rozwija się przy obustronnym uszkodzeniu górnych neuronów ruchowych (w rejonie płatów paracentralnych półkul mózgowych) lub przy uszkodzeniu drogi korowo-rdzeniowej (piramidowej) na poziomie okolic podkorowych, pnia mózgu lub (częściej) rdzenia kręgowego. W procesach ostrych w początkowym okresie ostrego uszkodzenia parapareza może być wiotka, później zastąpiona przez typową spastyczność i inne objawy zespołu piramidowego.

[ 1 ], [ 2 ]

Główne przyczyny dolnego niedowładu spastycznego (paraplegii):

A. Zmiany uciskowe.

1. Guzy rdzenia kręgowego zewnątrzrdzeniowe i wewnątrzrdzeniowe.
2. Późny uraz uciskowy rdzenia kręgowego.
3. Ropień nadtwardówkowy i inne procesy okołordzeniowe w obrębie rdzenia kręgowego.
4. Przepuklina dysku piersiowego.
5. Inne choroby kręgosłupa.
6. Malformacja Arnolda-Chiariego.

B. Choroby dziedziczne.

1. Rodzinna spastyczna paraplegia Strumpella.
2. Zwyrodnienia rdzeniowo-móżdżkowe.

C. Zakażenia.

1. Zakażenia krętkowe (kiła układu nerwowego, choroba Lyme).
2. Mielopatia wakuolarna (AIDS).
3. Tropikalne niedowłady spastyczne.
4. Zapalenie poprzeczne rdzenia (w tym ostre demielinizacyjne, poszczepienne, martwicze).

D. Choroby naczyniowe.

1. Zamknięcie tętnicy rdzeniowej przedniej.
2. Krwotok nadtwardówkowy i podtwardówkowy.
3. Stan lakunarny.
4. Mielopatia szyjna.

E. Inne powody.

1. Guz parasagitalny lub (rzadko) zanikowy proces korowy.
2. Stwardnienie rozsiane.
3. Syringomielia.
4. Stwardnienie boczne pierwotne.
5. Mielopatia popromienna.
6. Zespół Shaya-Dragera.
7. Niedobór witaminy B12.
8. Latyryzm.
9. Adrenoleukodystrofia.
10. Mielopatia paranowotworowa.
11. Choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjogrena).
12. Mielopatia heroinowa (lub inna toksyczna).
13. Mielopatia o nieznanej etiologii.

Syndromiczne dolne spastyczne porażenie kończyn dolnych czasami musi być różnicowane z dystonią kończyn dolnych. Na przykład w chorobie Segawy („dystonia wrażliwa na lewodopę”) dystonia w nogach może objawiać się jako dystoniczna hipertonia w mięśniach przywodzących nóg, hiperrefleksja w nich, a nawet dystoniczny pseudoobjaw Babińskiego; w tym przypadku dysbazja może przypominać spastyczne porażenie kończyn dolnych. Analiza dynamiki dystonii pomaga w diagnozie. Inna nazwa choroby Segawy to „dystonia z wyraźnymi dobowymi wahaniami”.

A. Zmiany uciskowe.

Guzy rdzenia kręgowego zewnątrzrdzeniowe i wewnątrzrdzeniowe. Uszkodzenia rdzenia kręgowego powyżej odcinka lędźwiowego i poniżej kręgosłupa szyjnego, zwłaszcza procesy wewnątrzrdzeniowe zajmujące przestrzeń, prowadzą do spastycznego dolnego niedowładu kończyn dolnych. Objawy obejmują ból, obustronne zaburzenia korzeniowe, spastyczne niedowład kończyn dolnych z objawami piramidowymi i zaburzenia oddawania moczu. Zaburzenia czucia w procesach zewnątrzrdzeniowych ograniczają się czasami do pierwszego z wymienionych powyżej objawów; poziom zaburzeń czucia pojawia się później. Takie zmiany wyjaśnia się za pomocą nakłucia lędźwiowego i mielografii. Pierwszymi przyczynami są guzy, które mogą rozwijać się miesiącami lub latami (w przypadku oponiaka lub nerwiaka) lub (w przypadku przerzutów) mogą powodować paraplegię przez kilka dni lub tygodni. Podczas badania rentgenowskiego kręgosłupa szczególną uwagę należy zwrócić na poszerzenie odległości międzykręgowych lub deformację tylnego konturu trzonów kręgowych, zniszczenie łuków lub poszerzenie kanału kręgowego.

Późny urazowy ucisk rdzenia kręgowego objawia się zespołami neurologicznymi o różnym nasileniu i objawach (w zależności od ciężkości urazu i cech agresji chirurgicznej), wśród których najczęściej przeważa dolny spastyczny niedowład kończyny dolnej z zaburzeniami czuciowymi i miednicy. Historia urazu nie pozostawia wątpliwości co do diagnozy.

Inną przyczyną jest krwiak nadtwardówkowy, który może wystąpić nawet bez wcześniejszego urazu, na przykład podczas terapii przeciwzakrzepowej, prowadząc do szybko postępującej bolesnej paraparezy. Przewlekłe, czasami torbielowate zapalenie pajęczynówki (procesy zrostowe) może powodować powolny wzrost osłabienia nóg. Ropień nadtwardówkowy, który czasami rozwija się po minimalnym urazie lub czyraczność skóry (lub inna infekcja), początkowo objawia się jedynie gorączką i bólem pleców, które po kilku dniach zostają zastąpione przez ból korzeniowy, po którym następuje szybko postępująca parapareza lub paraplegia z przewodzeniowymi zaburzeniami czuciowymi i miednicy.

Przepuklina dysku piersiowego z uciskiem rdzenia kręgowego (szczególnie ze zwężeniem kanału kręgowego) powoduje dolną paraplegię spastyczną. Rozpoznanie potwierdza tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny. Zwykle rozwija się ostro podczas wysiłku fizycznego. Rozpoznanie różnicowe najczęściej obejmuje guz rdzenia kręgowego.

Inne schorzenia kręgosłupa piersiowego (spondyloza o różnej etiologii, spondyloza, zapalenie kości i szpiku, deformacje, zwężenie kanału kręgowego, torbiel pajęczynówki, choroba Pageta, powikłania osteoporozy) prowadzą do dolnego niedowładu spastycznego wskutek przejścia procesu do rdzenia kręgowego lub jego mechanicznego ucisku.

Malformacja Arnolda-Chiariego dzieli się na cztery typy: typ I oznacza przepuklinę do otworu wielkiego tylko migdałków móżdżku; typ II - móżdżku i dolnych części pnia mózgu; typ III - rzadka odmiana przepukliny pnia mózgu w połączeniu z encefalopatią szyjną lub potyliczną; typ IV - odzwierciedla wyraźną hipoplazję móżdżku i przemieszczenie ogonowe zawartości tylnego dołu czaszki. Malformacja może objawiać się u dzieci i dorosłych w postaci objawów dysfunkcji móżdżku, objawów zajęcia szyjnego odcinka rdzenia kręgowego, porażenia opuszkowego, napadowego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, spastyczności, oczopląsu i innych objawów. Często stwierdza się jamę syringomieliczną w rdzeniu kręgowym szyjnym, bezdech senny u dorosłych (typ centralny), dysfagię, postępującą mielopatia, omdlenia, bóle głowy i bóle okolicy szyjno-potylicznej (oraz neuralgię nerwu trójdzielnego), objawy wodogłowia.

W obrazie zespołu Arnolda-Chiariego może również występować dolny niedowład spastyczny.

Diagnostyka różnicowa obejmuje guz mózgu i połączenia czaszkowo-szyjnego, przewlekłe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, stwardnienie rozsiane, mielopatię szyjną, pourazową jamistość rdzenia.

B. Choroby dziedziczne.

Rodzinna spastyczna paraplegia Strumpella może rozpocząć się w każdym wieku od dzieciństwa do starości. Obraz kliniczny składa się z powoli postępującego osłabienia nóg i spastyczności ze wzrastającą dysbazją. Odruchy ścięgniste są nasilone, ujawnia się objaw Babińskiego. Na początku choroby w dzieciństwie można zaobserwować pseudoprzykurcze mięśni brzuchatych łydki przy chodzeniu „na dużych palcach”. Kolana są często lekko zgięte (czasem całkowicie wyprostowane - genu recurvarum), nogi są przywiedzione. Ramiona są zajęte w różnym stopniu. Możliwe są takie „objawy plus” jak dyzartria, oczopląs, zanik nerwu wzrokowego, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki, porażenie nerwów okoruchowych, ataksja (zarówno móżdżkowa, jak i czuciowa), polineuropatia czuciowo-ruchowa, padaczka i demencja (w niektórych rodzinach). W przypadku późnego początku (40–60 lat) częściej występują zaburzenia czucia i pęcherza moczowego, a także drżenie kinetyczne.

Diagnostyka różnicowa obejmuje takie choroby, jak guz rdzenia kręgowego lub otworu wielkiego, spondyloza szyjna z mielopatią, stwardnienie rozsiane, malformacja Arnolda-Chiariego, pierwotne stwardnienie boczne i inne choroby obejmujące rdzeń kręgowy.

Zwyrodnienia rdzeniowo-móżdżkowe stanowią dużą grupę chorób dziedzicznych i sporadycznych, które łączy udział neuronów i przewodników móżdżku i rdzenia kręgowego w procesie zwyrodnieniowym. Głównym objawem jest postępująca nieskoordynowaność ruchów. Początkowe objawy u niemowląt zwykle obejmują hipotonię i opóźniony rozwój motoryczny. U starszych dzieci pojawiają się dolne niedowłady kończyn dolnych, oczopląs, ataksja, spastyczność, objaw Babińskiego, a często upośledzenie umysłowe. Odruchy ścięgniste są zmienne od arefleksji do hiperrefleksji. U nastolatków i dorosłych obserwuje się różne kombinacje ataksji, demencji, oftalmoplegii, zapalenia siatkówki, dyzartrii, głuchoty, objawów uszkodzenia bocznych lub tylnych kolumn rdzenia kręgowego, objawów pozapiramidowych i neuropatii obwodowej.

Zwyrodnienia rdzeniowo-móżdżkowe obejmują: ataksję Friedreicha; dziedziczną ataksję spowodowaną niedoborem witaminy E; autosomalne dominujące ataksje rdzeniowo-móżdżkowe, które opierają się na tzw. zjawisku ekspansji powtórzeń CAG na różnych zmutowanych chromosomach); ataksja-teleangiektazje, abetalyproteinemia, niektóre formy rodzinnej spastycznej paraplegii, zaniki oliwkowo-mostowo-móżdżkowe różnych typów, chorobę Machado-Josepha, zanik zębowo-rubro-pallido-Lewisa, postępującą ataksję miokloniczną, adrenoleukodystrofię. Niektórzy badacze uwzględniają szereg innych chorób w zwyrodnieniach rdzeniowo-móżdżkowych (ataksje epizodyczne, wrodzona hipoplazja móżdżku, sporadyczne formy OPCA).

C. Zakażenia.

1. Kiła rdzeniowa układu nerwowego (oprócz postaci tabes dorsalis) objawia się jeszcze w dwóch postaciach. Mowa tu o kiłowym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych (spastycznym porażeniu kończyn dolnych Erba) oraz kiła naczyniowo-oponowa rdzenia kręgowego. Ta ostatnia objawia się niekiedy zespołem tętnicy rdzeniowej przedniej. Występuje również gumma błon rdzenia kręgowego, ale jeszcze rzadziej. Opisano kiłowe przerostowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych z bólem korzeniowym, zanikiem mięśni ramion i zespołem piramidowym nóg (kiłowy zanik mięśni z niedowładem spastyczno-ataksyjnym).

Innym zakażeniem krętkowym, które może wpływać na rdzeń kręgowy i prowadzić do rozwoju niedowładu dolnego, jest choroba z Lyme.

Mielopatia wakuolarna (AIDS) charakteryzuje się uszkodzeniem tylnych i bocznych kolumn rdzenia kręgowego na poziomie górnego odcinka piersiowego i objawia się dolnym spastycznym niedowładem kończyn dolnych (paraplegią) i ataksją czuciową. Badania serologiczne w kierunku zakażenia HIV są ważne dla diagnozy tej postaci.

Tropikalne spastyczne porażenie kończyn dolnych jest spowodowane przez ludzki wirus limfotropowy T (HTLV-I) i charakteryzuje się powoli postępującą paraparezą z hiperrefleksją, nieprawidłowymi objawami stóp i dysfunkcją miednicy. Niektórzy pacjenci mają również objawy polineuropatii. Płyn mózgowo-rdzeniowy wykazuje niewielką pleocytozę limfocytarną (10 do 50 komórek), prawidłowe poziomy białka i glukozy oraz zwiększone IgG z przeciwciałami przeciwko HTLV-I. Diagnozę potwierdza się poprzez wykrycie przeciwciał przeciwko wirusowi w surowicy.

Zapalenie poprzeczne rdzenia kręgowego jest wywoływane przez wirusy, bakterie, grzyby, pasożyty i niezakaźne procesy zapalne (poinfekcyjne i poszczepienne, podostre martwicze, idiopatyczne). Początek tych chorób jest zwykle ostry z gorączką i objawami zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Charakterystyczne są parestezje lub bóle pleców na poziomie procesu mieloidalnego, osłabienie nóg i zaburzenia zwieraczy. Na początku niedowład jest często wiotki, później rozwija się spastyczność. Po osiągnięciu szczytu choroby typowe jest późniejsze wyzdrowienie. Poprawa jest najbardziej wyraźna w pierwszych 3-6 miesiącach.

Diagnostykę różnicową poprzecznego zapalenia rdzenia przeprowadza się w przypadku ropnia rdzenia kręgowego, ostrego polio, ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia, ostrego martwiczego krwotocznego zapalenia mózgu, adrenoleukodystrofii, choroby Behçeta, spondylozy szyjnej, mielopatii heroinowej, choroby z Lyme, stwardnienia rozsianego, mielopatii popromiennej i innych chorób.

D. Choroby naczyniowe.

Niedrożność przedniej tętnicy rdzeniowej jest rzadka i objawia się różnie w zależności od wielkości zawału. Typowe objawy to ból szyi i pleców, osłabienie nóg, zaburzenia czuciowe i miednicy. Objawy rozwijają się natychmiast lub w ciągu 1-2 godzin. Czasami ból korzeniowy pojawia się na górnym poziomie zmiany. Paraliż jest zwykle obustronny, czasami jednostronny i rzadko jest całkowity.

Krwotok nadtwardówkowy lub podtwardówkowy na poziomie rdzenia kręgowego występuje znacznie rzadziej niż zawały niedokrwienne i objawia się nagle rozwijającą się mielopatią uciskową.

Stan lakunarny, rozwijający się w wyniku licznych zawałów lakunarnych mózgu w nadciśnieniu, może objawiać się jako zespół pseudobulbarny, objawy piramidowe po obu stronach ciała, ogólne osłabienie (głównie nóg), dysbazja, a czasami demencja. Zaburzenia chodzenia z powodu dolnego spastycznego niedowładu kończyn dolnych i upadki czasami stają się głównym czynnikiem niedostosowawczym tej postaci encefalopatii dyskirkulacyjnej.

Mielopatia szyjna jest poważnym powikłaniem spondylozy szyjnej lub, rzadziej, zwapnienia tylnego więzadła podłużnego na poziomie szyjnym, zwłaszcza jeśli są one połączone z wrodzonym zwężeniem kanału kręgowego. Mielopatia rozwija się u około 5-10% pacjentów ze spondylozą szyjną. Ponieważ dotyczy głównie bocznych i tylnych kolumn rdzenia kręgowego, typowymi skargami tych pacjentów są drętwienie i niezdarność rąk, pogorszenie funkcji motoryki precyzyjnej i stopniowe pogorszenie chodu.

W przyszłości mogą rozwinąć się różne warianty objawów klinicznych:

1. zespół poprzecznego uszkodzenia obejmujący szlaki korowo-rdzeniowe, rdzeniowo-wzgórzowe i przewodniki tylnych kolumn rdzenia kręgowego z ciężką spastycznością, zaburzeniami zwieraczy i objawem Lhermitte'a;
2. zespół zajęcia rogów przednich i dróg piramidowych z niedowładem, ciężką spastycznością, ale bez zaburzeń czucia (zespół stwardnienia zanikowego bocznego);
3. zespół uszkodzenia rdzenia kręgowego z poważnymi zaburzeniami motorycznymi i sensorycznymi, charakteryzujący się przede wszystkim osłabieniem rąk i spastycznością nóg;
4. Zespół Browna-Sequarda z typowym deficytem czuciowym po stronie przeciwnej i deficytem ruchowym po stronie tej samej;
5. rwa barkowa z objawami zajęcia dolnego neuronu ruchowego (rogi przednie) w ramionach.

Wielu pacjentów zgłasza również ból w okolicy szyi. Zaburzenia miednicy są na ogół rzadkie. Pierwszym i stopniowo postępującym objawem jest często dysbazja.

Diagnostyka różnicowa obejmuje stwardnienie rozsiane, mielopatię wakuolarną w AIDS, mielopatię toczniową, abetalipoproteinemię, podostre mieszane zwyrodnienie rdzenia kręgowego, guz, jamistość rdzenia, malformację Arnolda-Chiariego, pierwotne stwardnienie boczne, przewlekłą niewydolność kręgowo-podstawną, a czasami zespół Guillaina-Barrégo, polio i neuropatię obwodową. Do wyjaśnienia diagnozy stosuje się czynnościowe zdjęcia rentgenowskie kręgosłupa szyjnego, a także tomografię komputerową i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego.

E. Inne powody.

Guz parasagittalny lub (rzadko) korowy proces zanikowy może być przyczyną dolnego spastycznego niedowładu kończyn dolnych. Korowy proces zanikowy, ograniczony głównie do zakrętu przedśrodkowego, może objawiać się jako jednostronne (we wczesnych stadiach) lub obustronne zaburzenia motoryczne o różnym nasileniu od (para)niedowładu do tetraparezy, które powoli postępują przez lata. Zanik mózgu można wykryć za pomocą tomografii komputerowej (porażenie Millsa).

Stwardnienie rozsiane.

Postać rdzeniowa stwardnienia rozsianego, objawiająca się dolnym spastycznym niedowładem kończyn dolnych, przy braku wyraźnych zaburzeń ataksji i wzroku może być trudna do zdiagnozowania. Ważne jest, aby poszukać co najmniej jednej zmiany chorobowej, włączyć MRI, potencjały wywołane różnych modalności i określić oligoklonalne grupy IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym. Nie możemy jednak zapominać, że stwardnienie rozsiane jest przede wszystkim rozpoznaniem klinicznym. Poprzeczne zapalenie rdzenia w ostrej fazie zazwyczaj objawia się cięższymi objawami klinicznymi niż postać rdzeniowa stwardnienia rozsianego.

Syringomyelia jest przewlekłą chorobą zwyrodnieniową rdzenia kręgowego, charakteryzującą się tworzeniem jam głównie w centralnej części rdzenia kręgowego, częściej w jego odcinku szyjnym, objawiającą się zanikiem mięśni (ramion) i rozszczepionymi zaburzeniami czucia segmentarnego. Odruchy ścięgniste w strefie zaniku mięśni są zanikające. Dość często rozwija się dolny spastyczny niedowład kończyn dolnych (niezbyt nasilony) z hiperrefleksją. Możliwe jest zajęcie tylnych kolumn z ataksją. Około 90% przypadków syringomielii towarzyszą objawy malformacji Arnolda-Chiariego. Często wykrywa się inne objawy dysraficzne. Zespół bólowy występuje u około połowy pacjentów. Syringomyelia może być idiopatyczna lub połączona z innymi chorobami rdzenia kręgowego (najczęściej guzami i urazami). Rozpoznanie można potwierdzić za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego.

Pierwotne stwardnienie boczne jest rzadką odmianą choroby neuronów ruchowych charakteryzującą się dominującym zaangażowaniem górnych neuronów ruchowych przy braku objawów klinicznych zaangażowania dolnych neuronów ruchowych i objawiającą się początkowo spastycznym niedowładem kończyn dolnych, następnie czterokończynowym niedowładem z hiperrefleksją, a następnie zaangażowaniem mięśni ustno-gardłowych. Zaburzenia czucia są nieobecne. Wielu badaczy uważa je za formę stwardnienia zanikowego bocznego.

Mielopatia popromienna występuje w dwóch postaciach: przejściowej i opóźnionej postępującej mielopatii popromiennej. Dolna spastyczna parapareza rozwija się tylko w drugiej postaci. Choroba pojawia się 6 miesięcy (zwykle 12-15 miesięcy) po radioterapii w postaci parestezji stóp i rąk. Później rozwija się jednostronne lub obustronne osłabienie nóg. Często na początku występuje obraz zespołu Browna-Sequarda, ale później tworzy się zespół objawów poprzecznego uszkodzenia rdzenia kręgowego ze spastyczną paraplegią, przewodzeniowymi zaburzeniami czuciowymi i miednicy. W płynie mózgowo-rdzeniowym obserwuje się niewielki wzrost zawartości białka. W diagnozie pomocne jest badanie MRI.

Zespół Shy-Dragera. Objawy piramidowe w tej chorobie niekiedy przybierają formę dość wyraźnego, przeważnie dolnego spastycznego niedowładu kończyn dolnych. Współistniejące objawy parkinsonizmu, ataksji móżdżkowej i postępującej niewydolności wegetatywnej sprawiają, że rozpoznanie zespołu Shy-Dragera nie jest bardzo trudne.

Niedobór witaminy B12 objawia się nie tylko objawami hematologicznymi (niedokrwistość złośliwa), ale także objawami neurologicznymi w postaci podostrego zwyrodnienia rdzenia kręgowego (uszkodzenie tylnych i bocznych kolumn rdzenia kręgowego). Obraz kliniczny składa się z parestezji stóp i rąk, którym stopniowo towarzyszy osłabienie i sztywność nóg, niestabilność podczas stania i chodzenia. W przypadku braku leczenia rozwija się ataksyczna paraplegia ze zmiennym stopniem spastyczności i przykurczu. Odruchy ścięgniste w nogach mogą zmieniać się zarówno w dół, jak i w górę. Możliwe są klonusy i patologiczne odruchy podeszwowe. Czasami występuje neuropatia nerwu wzrokowego ze zmniejszeniem ostrości wzroku i zmianami stanu psychicznego (zaburzenia afektywne i intelektualne aż do odwracalnej demencji). Tylko terminowe leczenie prowadzi do odwrócenia rozwoju objawów.

Latyryzm rozwija się w wyniku zatrucia specjalnym rodzajem soczewicy (grochu) i charakteryzuje się dominującym uszkodzeniem dróg piramidowych w bocznych kolumnach rdzenia kręgowego. Obraz kliniczny składa się z podostrego rozwijającego się spastycznego porażenia kończyn dolnych z dysfunkcją narządów miednicy. Po wykluczeniu grochu z diety obserwuje się powolną rekonwalescencję, często z resztkową paraperezą bez zaniku i zaburzeń miednicy. Diagnoza nie jest trudna, jeśli znane są dane anamnestyczne. Epidemie latyryzmu zostały opisane w przeszłości.

Adrenoleukodystrofia. Dorosła ("spino-neuropatyczna") postać adrenoleukodystrofii ujawnia się w wieku od 20 do 30 lat i nazywa się adrenomieloneuropatią. U tych pacjentów niedoczynność nadnerczy występuje od wczesnego dzieciństwa (może być subkliniczna), ale dopiero w trzeciej dekadzie życia rozwija się postępująca spastyczna parapareza i stosunkowo łagodna polineuropatia (czasami w połączeniu z hipogonadyzmem u mężczyzn).

Diagnostykę różnicową postaci dorosłej przeprowadza się w przypadku przewlekłego postępującego stwardnienia rozsianego, rodzinnej spastycznej paraplegii, mielopatii szyjnej i guza rdzenia kręgowego.

Podostra martwicza mielopatia paranowotworowa występuje w połączeniu z rakiem oskrzeli lub chłoniakiem trzewnym i objawia się szybko postępującą niedowładem kończyn dolnych z zaburzeniami czucia przewodzącego i miednicy.

Szybko postępujący, „niewyjaśniony” dolny niedowład spastyczny przy „braku” oczywistych przyczyn powinien być powodem do przeprowadzenia dokładnego badania onkologicznego pacjenta.

Choroby autoimmunologiczne (choroba Sjogrena i zwłaszcza toczeń rumieniowaty układowy) niekiedy prowadzą do rozwoju mielopatii zapalnej, której objawem jest dolny niedowład spastyczny.

Mielopatia heroinowa charakteryzuje się nagłym rozwojem paraplegii z przewodzeniowymi zaburzeniami czuciowymi i miednicy. Rozszerzona martwicza mielopatia rozwija się na poziomie klatki piersiowej i czasami szyi.

Mielopatię o nieznanej etiologii rozpoznaje się stosunkowo często (ponad 25% przypadków mielopatii), pomimo stosowania wszystkich nowoczesnych metod diagnostycznych, w tym mielografii, MRI, badania płynu mózgowo-rdzeniowego, potencjałów wywołanych różnych modalności i EMG.

Warto również pamiętać o niektórych rzadkich postaciach mielopatii. W szczególności mielopatię z dolnym niedowładem kończyn dolnych w połączeniu z zapaleniem żył okołożylnych i krwotokiem siatkówkowym można zaobserwować w chorobie Ealesa (niezapalna choroba okluzyjna głównie tętnic siatkówki; rzadko dochodzi do zajęcia naczyń mózgowych) i zespole Vogta-Koyanagiego-Gerady (zapalenie błony naczyniowej oka i zapalenie opon mózgowych). Niedowład kończyn dolnych opisano również w dysplazji ektodermalnej typu Blocha-Sulzbergera (połączenie dermatozy pigmentowej z wrodzonymi anomaliami), hiperglikemii, zespole Sjogrena-Larsona (dziedziczne anomalie), nadczynności tarczycy (rzadko).

Badania diagnostyczne dolnego niedowładu spastycznego

• MRI mózgu, kręgosłupa i połączenia czaszkowo-kręgowego;
• Mielografia;
• Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego;
• EMG;
• Potencjały wywołane różnych modalności;
• Pełna morfologia krwi;
• Biochemia krwi;
• Diagnostyka serologiczna zakażeń HIV i kiły;
• Oznaczenie poziomu witaminy B12 i kwasu foliowego we krwi;
• Konsultacja genetyczna;
• Wyszukiwanie on-line.

[ 3 ], [ 4 ]