Nowotwory złośliwe nosa

Według współczesnych danych, złośliwe nowotwory nosa w laryngologii zdarzają się stosunkowo rzadko (0,5% wszystkich nowotworów), przy czym rak płaskonabłonkowy stanowi 80% przypadków; spotyka się również nerwiaka węchowego (esthesioneuroblastoma).

Złośliwe nowotwory nosa dzielą się na nowotwory piramidy nosowej i nowotwory jamy nosowej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Objawy nowotworów złośliwych jamy nosowej

Objawy złośliwych nowotworów jamy nosowej zależą od rodzaju guza, jego lokalizacji i stadium rozwoju. Ewolucja przechodzi przez cztery okresy: okres utajony, okres lokalizacji wewnątrznosowej, okres eksterytorialności, czyli guz wykracza poza jamę nosową do sąsiednich struktur anatomicznych (narządów), oraz okres zmian przerzutowych do regionalnych węzłów chłonnych i odległych narządów. Należy zauważyć, że przerzuty nowotworów, zwłaszcza mięsaków, mogą rozpocząć się w drugim okresie.

Leczenie: szerokie wycięcie najlepiej skalpelem laserowym, chemioterapia, immunoterapia. W przypadku przerzutów odległych rokowanie jest niekorzystne.

Guzy mezenchymalne (mięsaki) mają różną strukturę w zależności od źródła, z którego powstał guz (włókniakomięsak, chrzęstniakomięsak). Guzy te charakteryzują się wczesnymi przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych i odległych narządów, nawet o nieznacznych rozmiarach.

Bardzo rzadkie nowotwory o charakterze mezenchymalnym obejmują glejakomięsaki skrzydła nosa i tzw. dysembriomy, zlokalizowane u nasady przegrody nosowej. Nowotwory mezenchymalne charakteryzują się gęstym naciekowym wzrostem, bezbolesnością na początku choroby i brakiem zmian skórnych.

Złośliwe nowotwory piramidy nosowej

Złośliwe nowotwory piramidy nosa mogą pochodzić z nabłonka rogowaciejącego płaskiego, który tworzy skórę zewnętrznego nosa, lub z tkanek mezenchymalnych, które tworzą szkielet piramidy nosa, które są tkanką łączną, chrząstką i formacjami kostnymi. Nowotwory nabłonkowe występują głównie u dorosłych, podczas gdy nowotwory mezenchymalne występują we wszystkich grupach wiekowych.

Anatomia patologiczna

Na podstawie budowy histologicznej wyróżnia się kilka typów złośliwych nowotworów piramidy nosowej.

Nabłoniaki skóry z warstwy podstawnej mogą być typowe, metatypowe, mieszane, niezróżnicowane, podstawnokomórkowe itp. Te guzy, zwane basaliomami, są częściej obserwowane u osób starszych i powstają w wyniku złośliwości rogowacenia starczego; manifestują się w różnych postaciach klinicznych, takich jak rak płaskonabłonkowy skóry, destrukcyjna struktura komórek podstawnych. Te postacie raka piramidy nosowej są skutecznie leczone radioterapią.

Nabłoniaki z nabłonka powłokowego mają wygląd naskórkowych, zrogowaciałych, kulistych tworów, charakteryzujących się szybkim rozwojem, przerzutami i nawrotem po radioterapii.

Cylindromy powstają z nabłonka walcowatego zlokalizowanego wzdłuż krawędzi przedsionka nosa.

Nevoepithelioma rozwija się z barwnikowego znamienia (melanoblastoma) lub z barwnikowej plamy na skórze. Znacznie rzadziej pierwszymi objawami czerniaka mogą być zmiany w zabarwieniu znamienia, jego owrzodzenie lub krwawienie przy najmniejszym urazie. Zewnętrznie pierwotne ognisko czerniaka skóry może wyglądać jak brodawczak lub owrzodzenie. Nevocarcinomy mają charakter neuroepitelialny i powstają z okolicy węchowej, zawierającej melaninę. Najczęściej guzy te powstają w błonie śluzowej tylnych komórek kości sitowej, rzadziej - na przegrodzie nosowej.

Mięsaki

Tę klasę złośliwych nowotworów wewnętrznej części nosa definiuje się w zależności od rodzaju tkanki, z której pochodzi guz, i dzieli się na włókniakomięsaki, chrzęstniakomięsaki i kostniakomięsaki.

Mięsaki włókniste

Włókniakomięsaki powstają z fibroblastów i zawierają olbrzymie komórki wrzecionowate, dlatego ten typ nowotworu nazywany jest również mięsakiem fusocellularnym. Nowotwór ten charakteryzuje się wyjątkowo złośliwym wzrostem naciekowym i zdolnością do wczesnych przerzutów krwiopochodnych.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mięsaki chrzęstne

Chondrosarcomas wywodzą się z tkanki chrzęstnej i są bardzo rzadkie w przewodach nosowych. Guzy te, podobnie jak włókniakomięsaki, charakteryzują się bardzo wyraźną złośliwością i szybko rozprzestrzeniają się przez przerzuty krwiopochodne.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mięsaki kości

Mięsaki kości są wysoce proliferacyjne i naciekające, i mogą składać się z osteoblastów lub niezróżnicowanych komórek mezenchymalnych, które mogą przybierać wygląd włóknisty (fibroid), chrzęstny (chondroid) lub kostny (osteoid). Te nowotwory przerzutują wcześnie drogą krwiopochodną, głównie do płuc.

Mięsak limfatyczny

Mięsaki limfatyczne charakteryzują się proliferacją komórek limfoidalnych, szybkim rozprzestrzenianiem się per continuitatcm i przerzutami limfogennymi. Najczęściej ten typ mięsaka jest zlokalizowany na środkowej małżowinie nosowej i przegrodzie nosowej. Guz charakteryzuje się niezwykle wysoką złośliwością, szybkim rozprzestrzenianiem się, przerzutami i częstymi nawrotami.

Diagnostyka nowotworów złośliwych jamy nosowej

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histologicznego usuniętego guza lub biopsji, a także na podstawie zewnętrznych objawów guza i jego przebiegu klinicznego.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Złośliwe nowotwory nosa wewnętrznego

Złośliwe nowotwory nosa wewnętrznego są dość rzadkimi chorobami. Według skonsolidowanych danych zagranicznych i krajowych stanowią 0,008% wszystkich złośliwych nowotworów i 6% wszystkich złośliwych nowotworów górnych dróg oddechowych. Występują częściej u mężczyzn. Nabłoniaki obserwuje się częściej u osób dorosłych w wieku 50 lat, mięsaki występują we wszystkich grupach wiekowych, w tym w każdym wieku dziecięcym.

Anatomia patologiczna

Guzy o takiej lokalizacji dzielą się na nabłoniaki (raki) i mięsaki.

Epitelioma to ogólna nazwa różnych guzów nabłonkowych. Mogą one pochodzić z wielowarstwowego cylindrycznego nabłonka rzęskowego, z nabłonkowych wyściółek gruczołów błony śluzowej nosa wewnętrznego. Różnorodnością tych epiteliomów są tzw. cylindromy, których cechą jest zdolność do otoczkowania, co oddziela je od otaczających tkanek.

Objawy złośliwych nowotworów nosa wewnętrznego

Początkowe objawy pojawiają się niezauważalnie i stopniowo i są dość banalne: wydzielina śluzowa z nosa, czasami śluzowo-ropna lub krwawa, ale typowo jednostronna manifestacja tych objawów. Stopniowo wydzielina z nosa staje się ropna, brudnoszara o cuchnącym zapachu, czemu towarzyszą częste krwawienia z nosa. Jednocześnie zwiększa się niedrożność jednej połowy nosa, objawiająca się jednostronnymi zaburzeniami oddychania nosowego i węchu. W tym okresie nasila się również obiektywna kakosmia i uczucie zatkania ucha po stronie dotkniętej chorobą oraz subiektywny szum w nim. Wynikająca z tego ciężka neuralgia czaszkowo-twarzowa i bóle głowy w lokalizacji czołowo-potylicznej są stałymi towarzyszami złośliwych nowotworów jamy nosowej. Przy luźnych guzach nabłonkowych lub rozpadających się mięsakach, czasami podczas silnego wydmuchiwania nosa lub kichania, fragmenty guza mogą wydostawać się z nosa i mogą wystąpić krwawienia z nosa.

W okresie utajonym w jamie nosowej nie stwierdza się charakterystycznych objawów onkologicznych, jedynie w środkowym przejściu nosowym lub w okolicy węchowej mogą występować polipy banalne zarówno pod względem wyglądu, jak i struktury („polipy towarzyszące”), których występowanie VI Voyachek tłumaczył zaburzeniami naczyniowo-nerwowymi wywołanymi przez guz. Polipy te wyróżniają się tym, że po ich usunięciu występuje bardziej wyraźne krwawienie, a ich nawroty występują znacznie wcześniej i z bardziej obfitym wzrostem niż w przypadku usuwania zwykłych polipów. Obecność „polipów towarzyszących” często prowadzi do błędów diagnostycznych, a ich wielokrotne usuwanie przyczynia się do szybszego wzrostu guza i przyspiesza proces przerzutów, co znacznie pogarsza rokowanie.

Na przegrodzie nosowej nowotwór złośliwy (najczęściej mięsaki) pojawia się najpierw jako jednostronny gładki obrzęk o czerwonej lub żółtawej barwie o różnej gęstości. Pokrywająca go błona śluzowa pozostaje nienaruszona przez długi czas. Guzy pochodzące z komórek przednich lub zlokalizowane na małżowinie nosowej (najczęściej nabłoniaki) szybko wrastają w błonę śluzową, która owrzodziała, co powoduje częste samoistne jednostronne krwawienia z nosa. Krwawiący guz wypełnia połowę nosa, jest pokryty brudnoszarym nalotem, krwawą wydzieliną ropną, a jego wolne fragmenty są często widoczne. Na tym etapie guz jest wyraźnie widoczny zarówno podczas przedniej, jak i tylnej rinoskopii.

Rozprzestrzenianie się guza na otaczające struktury anatomiczne wywołuje odpowiadające objawy charakterystyczne zarówno dla dysfunkcji sąsiednich narządów, jak i ich postaci. Tak więc wzrost guza do oczodołu powoduje wytrzeszcz, do przedniego dołu czaszki - objawy oponowe, w okolicy wyjść gałęzi nerwu trójdzielnego - neuralgię tego nerwu. Jednocześnie, zwłaszcza przy nabłoniakach, obserwuje się powiększenie węzłów chłonnych podżuchwowych i szyjnych, zarówno przerzutowych, jak i zapalnych. Otoskopia często ujawnia cofnięcie błony bębenkowej, objawy zapalenia trąbki słuchowej i nieżytowego zapalenia ucha po tej samej stronie.

W tym (trzecim) okresie eksterytorialnego rozprzestrzeniania się guza może on rosnąć w różnych kierunkach. Podczas rozprzestrzeniania się do przodu często niszczy błonę bębenkową i kości nosowe, wstępujące gałęzie kości szczękowej. Gdy integralność przegrody nosowej jest naruszona, guz rozprzestrzenia się na przeciwną połowę nosa. Zazwyczaj na tym etapie obserwuje się rozpad guza i masywne krwawienia z nosa z uszkodzonych naczyń przegrody nosowej. Taka ewolucja guza jest najbardziej typowa dla mięsaków. Gdy guz rozprzestrzenia się w dół, niszczy twarde i miękkie podniebienie i wypada do jamy ustnej, a gdy rośnie na zewnątrz, zwłaszcza w guzach pochodzących z przednich komórek kości sitowej, może zostać dotknięta zatoka szczękowa, zatoka czołowa i oczodół. Gdy dotknięte są zatoki przynosowe, najczęściej występują w nich wtórne zjawiska zapalne, które mogą symulować banalne ostre i przewlekłe zapalenie zatok, co często opóźnia ustalenie prawdziwej diagnozy i znacznie komplikuje leczenie i rokowanie. Inwazje do oczodołu, oprócz upośledzenia wzroku, powodują wzrastający ucisk przewodów łzowych, objawiający się jednostronnym łzawieniem, obrzękiem powiek, zapaleniem nerwu pozagałkowego, ślepotą, niedowładem i porażeniem mięśni okoruchowych. Ciężki wytrzeszcz często prowadzi do zaniku gałki ocznej. Rozprzestrzenianie się guza w górę prowadzi do zniszczenia blaszki sitowej i wystąpienia wtórnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenia mózgu. Gdy guz rośnie wstecz, często atakuje nosogardło i trąbkę słuchową i może wnikać do ucha przez kanał cewkowy, powodując wyraźny zespół niedosłuchu przewodzeniowego, otalgię, a jeśli dotknięty jest błędnik ucha, odpowiednie objawy błędnikowe (zawroty głowy itp.). Przy określonym kierunku wzrostu guza może on rozprzestrzenić się do zatoki klinowej, a stamtąd do środkowego dołu czaszki, powodując uszkodzenie przysadki mózgowej i zapalenie nerwu zaopuszkowego. Gdy guz rozprzestrzeni się wstecz, możliwe jest zajęcie okolicy zaszczękowej z wystąpieniem szczękościsku i silnego bólu spowodowanego uszkodzeniem zwoju skrzydłowo-podniebiennego. Bólowi neuralgicznemu związanemu z uszkodzeniem nerwów czuciowych okolicy szczękowo-twarzowej często towarzyszy znieczulenie odpowiednich obszarów skóry.

Diagnostyka nowotworów złośliwych nosa wewnętrznego

Rozpoznanie złośliwych guzów nosa wewnętrznego jest trudne w początkowych stadiach rozwoju nowotworu, zwłaszcza w obecności „polipów towarzyszących”. Podejrzenie onkologicznego pochodzenia tych polipów powinno być spowodowane ich jednostronnym występowaniem, szybkim nawrotem i bujnym wzrostem po usunięciu, ich zwiększonym krwawieniem. Jednak ostateczną diagnozę można postawić dopiero po badaniu histologicznym, a sama tkanka polipowa, pobrana jako biopsja, z reguły nie daje wyniku pozytywnego. Dlatego konieczne jest pobranie materiału z leżących niżej, głębszych obszarów błony śluzowej.

Złośliwe nowotwory przegrody nosowej różnicuje się ze wszystkimi łagodnymi nowotworami lub specyficznymi ziarniniakami tej okolicy (krwawiący polip, gruczolak, gruźlik, kiła, rinoskleroma itp.). W rzadkich przypadkach glejak przegrody nosowej może być mylony z przepukliną oponową tej samej okolicy. Ta ostatnia jest wadą wrodzoną i początkowo objawia się jako poszerzenie i obrzęk w okolicy zarówno górnych części nosa, jak i grzbietu nosa. Nowotwory jamy nosowej należy również różnicować z pierwotnymi chorobami zapalnymi i onkologicznymi oczodołu.

[ 16 ], [ 17 ]

Leczenie nowotworów złośliwych nosa

Współczesne leczenie nowotworów złośliwych jamy nosowej i zatok przynosowych polega na stosowaniu metody skojarzonej, obejmującej radykalne usunięcie guza, radioterapię i zastosowanie specjalnych leków chemioterapeutycznych przeznaczonych do leczenia niektórych rodzajów nowotworów.

W odniesieniu do guzów nabłonkowych stosuje się radioterapię, kriochirurgię, wycięcie skalpelem laserowym. W przypadku guzów tkanki łącznej (mięsaków) stosuje się szerokie wycięcie guza, usunięcie regionalnych (podżuchwowych) węzłów chłonnych, radioterapię. Jednak nawet najbardziej radykalne leczenie mięsaków nosa zewnętrznego nie jest w stanie zapobiec nawrotom i przerzutom do odległych narządów (płuc, wątroby itp.).

Leczenie chirurgiczne nowotworów złośliwych nosa

Rodzaj interwencji chirurgicznej i jej zakres zależą od rozległości guza i stopnia zaawansowania klinicznego procesu onkologicznego. Ograniczone guzy przegrody nosowej i małżowin nosowych są całkowicie usuwane wraz z tkankami podskórnymi drogą donosową z późniejszym zastosowaniem radioterapii. W bardziej wyraźnym procesie z rozprzestrzenianiem się guza do głębokich części nosa, podejście podwargowe według Rougeta jest stosowane w połączeniu z operacją według Denkera.

W przypadku guzów lokalizacji sitowej stosuje się podejście paralateralno-nosowe według Sebilo lub Moore'a. Krawędź otworu gruszkowatego odsłania się na całej jego długości pionowym nacięciem, idącym od wewnętrznej krawędzi łuku brwiowego i wzdłuż bruzdy policzkowo-nosowej, oplatając skrzydło nosa i kończąc się u wejścia do przedsionka nosa. Następnie otaczające tkanki rozdziela się tak szeroko, jak to możliwe, odsłaniając woreczek łzowy, który przesuwa się bocznie. Następnie kości nosowe rozdziela się wzdłuż linii środkowej dłutem lub nożyczkami Listona, a powstały płat odpowiedniej strony przesuwa się bocznie. Jama nosowa, a zwłaszcza obszar jej górnej ściany (okolica sitowa), staje się wyraźnie widoczna przez powstały otwór. Następnie wykonuje się rozszerzoną ekstyrpację guza z częściowym usunięciem podejrzanych otaczających tkanek. Następnie do jamy operacyjnej na określony czas wkłada się „pojemniki” zawierające pierwiastki radioaktywne (kobalt, rad), zabezpieczając je gazikami.

W przypadku guzów dna jamy nosowej wykonuje się nacięcie Rougeta z podwargowym rozdzieleniem piramidy nosowej i przednich odcinków otworu gruszkowatego, usunięciem czworokątnej chrząstki przegrody nosowej, po czym uwidacznia się dolna część jamy nosowej. Guz usuwa się wraz z leżącą pod nim tkanką kostną. Powstały ubytek podniebienia twardego zamyka się po wyzdrowieniu za pomocą chirurgii plastycznej.

Radioterapia

Radioterapia może być stosowana w przypadku nieoperacyjnych guzów poprzez wprowadzenie odpowiednich pierwiastków radioaktywnych do ich grubości. Nabłoniaki limfatyczne i mięsaki są szczególnie wrażliwe na radioterapię.

Chemoterapia

Chemioterapię stosuje się w zależności od wrażliwości guza na określone leki przeciwnowotworowe. Arsenał tych leków obejmuje takie leki, jak środki alkilujące (dakarbazyna, karmustyna, lomustyna itp.), antymetabolity (hydroksykarbamid, proxyfen), immunomodulatory (aldesleukina, interferon 0:26), a w niektórych przypadkach antybiotyki przeciwnowotworowe (daktynomycyna) i przeciwnowotworowe środki hormonalne i antagoniści hormonów (tamoksyfen, zitazonium). Leczenie chirurgiczne i chemioterapeutyczne można uzupełnić o stosowanie środków przeciwnowotworowych pochodzenia roślinnego, w tym ala (windezyna, winkrystyna). Każde przepisanie środków chemioterapeutycznych w leczeniu chorób onkologicznych narządów laryngologicznych uzgadniane jest z odpowiednim specjalistą po ustaleniu ostatecznej diagnozy morfologicznej.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Jakie są rokowania w przypadku nowotworów złośliwych nosa?

Zwykle nieleczone przypadki nowotworów jamy nosowej rozwijają się przez 2-3 lata. W tym czasie dochodzi do rozległych zmian chorobowych otaczających tkanek, a także wtórnego zakażenia, przerzutów do sąsiednich i odległych narządów, w wyniku czego pacjenci umierają albo z powodu powikłań wtórnych (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, krwawienie erozyjne), albo z powodu wyniszczenia „nowotworowego”.

Złośliwe nowotwory nosa mają różne rokowanie. Jest ono determinowane przez rodzaj nowotworu, stadium jego rozwoju, terminowość i jakość leczenia. Rokowanie jest poważniejsze w przypadku słabo zróżnicowanych nowotworów mezenchymalnych (mięsaków); w przypadkach zaawansowanych, zwłaszcza z uszkodzeniem regionalnych węzłów chłonnych i przerzutami do śródpiersia i narządów odległych, jest niekorzystne.