Nowotwór złośliwy nosa

Obecny raka nosa danych występują rzadko w Otolaryngology (0,5% wszystkich nowotworów) oraz rachunki rak komórek w 80% przypadków występuje także nerwiak węchowy zarodkowy (węchowego nabłonka).

Nowotwory złośliwe nosa dzieli się na guzy piramidy nosa i jamy nosowej.

[1], [2], [3]

Objawy złośliwych nowotworów jamy nosowej

Objawy złośliwych nowotworów jamy nosowej zależą od rodzaju guza, jego lokalizacji i stadium rozwoju. Rozwój przechodzą cztery okresy: okres utajonego lokalizacji donosowe okres eksterytorialności, czyli wyjścia poza nowotworu jamy nosowej do sąsiednich struktur anatomicznych (organów) i okresu przerzutowych regionalnych węzłów chłonnych i odległych narządów ... Należy zauważyć, że przerzuty nowotworów, zwłaszcza mięsaków, mogą rozpoczynać się od drugiego okresu.

Leczenie: rozległe wycięcie to najlepiej laserowy skalpel, chemioterapia, immunoterapia. Przy odległych przerzutach rokowanie jest niekorzystne.

Guzy mezenchymalne (mięsaki) mają inną strukturę w zależności od źródła, z którego powstał nowotwór (włókniakomięsak, mięsak chrzęstniakomięsakowy). Guzy te wyróżniają się wczesnymi przerzutami w regionalnych węzłach chłonnych i odległych narządach nawet przy małych rozmiarach.

Bardzo rzadkimi nowotworami o charakterze mezenchymalnym są gliocarcomy skrzydła nosa i tzw. Odciążające błonki zlokalizowane u podstawy przegrody nosowej. Guzy mezenchymalne charakteryzują się gęstym wzrostem naciekowym, bezbolesnością przy wystąpieniu choroby i brakiem zmian skórnych.

Nowotwór złośliwy nosa

Złośliwych guzów piramidę nosa może pochodzić z łuskowatego nabłonka keratinizing stanowiących powłokę zewnętrzną nosa lub tkankach mezenchymalnych tworzących szkielet piramidę nosa, które są tworzenie tkanki łącznej, chrząstek i kości. Guzy nabłonkowe występują głównie u dorosłych, podczas gdy nowotwory mezenchymalne występują we wszystkich grupach wiekowych.

Anatomia patologiczna

Zgodnie ze strukturą histologiczną rozróżnia się kilka typów złośliwych guzów piramidy nosowej.

Nabłoniak skóry z warstwy podstawowej może być typowy, metatinichnymi, mieszana niezróżnicowany podstawową guz itd Te zwanych raka podstawnokomórkowego obserwowanymi często u osób w podeszłym wieku i są wynikiem transformacji nowotworowej rogowacenia starczego .; objawia się w różnych postaciach klinicznych, takich jak rak płaskonabłonkowy skóry, niszcząc podstawową strukturę komórkową. Te formy raka piramidy nosa są z powodzeniem leczone za pomocą metod radioterapii.

Nabłonek z nabłonka powłokowego ma postać naskórkowych zrogowaciałych formacji kulistych, charakteryzujących się szybkim rozwojem, przerzutami i nawrotem po radioterapii.

Cylindry powstają z cylindrycznego nabłonka umiejscowionego na krawędziach przedsionka nosa.

Neo-nabłonek rozwija się z nacieków pigmentowych (melanoblastoma) lub z wyglądu zabarwionego miejsca na skórze. Znacznie rzadziej pierwszymi objawami czerniaka mogą być zmiany koloru znamion, owrzodzenie lub krwawienie przy najdrobniejszym urazie. Zewnętrznie, główny nacisk czerniaka skóry może mieć postać brodawczaka lub wrzodów. Nowotworowe mają charakter neuroepitelialny i pochodzą z obszaru węchowego, zawierają melaninę. Najczęściej guzy te pojawiają się w błonie śluzowej tylnych komórek kratownicy, rzadziej w przegrodzie nosa.

mięsaka

Ta klasa nowotworów złośliwych wewnętrznego nosa jest określona przez rodzaj tkanki, z której pochodzi nowotwór i jest podzielona na włókniakomięsaki, mięsaki chrzęstniakomięsaka i kostniakomięsaki.

włókniakomięsak

Włókniaki włókniste są tworzone przez fibroblasty i obejmują gigantyczne komórki w kształcie wrzeciona, dlatego ten rodzaj nowotworu jest również nazywany mięsakiem z zrostem komorowym. Nowotwór ma niezwykle złośliwy wzrost naciekowy i zdolność do wczesnych przerzutów krwiotwórczych.

[4], [5], [6]

chrzęstniakomięsak

Mięsaki chrzęstniaka pochodzą z tkanki chrzęstnej i występują bardzo rzadko w kanałach nosowych. Guzy te, podobnie jak włókniakomięsaki, mają bardzo wyraźną złośliwość, szybko rozprzestrzeniają się przez krwiotwórcze przerzuty.

[7], [8], [9], [10]

Osteosarcoma

Kostniakomięsaka mają wysoką rozrostowych i nacieczenia wzrost, i mogą składać się z osteoblastów i niezróżnicowanych komórek mezenchymalnych, które można nabyć włókno (mięśniaków), chrząstka (chondroid) lub kości (osteoid) typu. Guzy te przerzuty wczesnego trasy Krwiopochodne, zwłaszcza w płucach.

Mięso limfatyczne

Mięsaki limfatyczne charakteryzują się proliferacją komórek limfoidalnych, szybkim rozprzestrzenianiem się na ciągłość i metastazą limfogenną. Najczęściej ten rodzaj mięsaka lokalizuje się na środkowym nosie nosa i przegrodzie nosa. Guz charakteryzuje się bardzo wysoką złośliwością, szybkim rozprzestrzenianiem się, przerzutami i częstymi nawrotami.

Rozpoznanie złośliwych guzów jamy nosowej

Rozpoznanie opiera się na badaniu histologicznym odległego guza lub biopsji, a także na zewnętrznych oznakach guza i jego przebiegu klinicznym.

[11], [12], [13], [14], [15]

Nowotwory złośliwe nosa wewnętrznego

Nowotwory złośliwe nosa wewnętrznego - choroby są dość rzadkie. Zgodnie z połączonymi danymi zagranicznymi i krajowymi stanowią one 0,008% wszystkich nowotworów złośliwych i 6% wszystkich nowotworów złośliwych górnych dróg oddechowych. Najczęściej występują u mężczyzn. Nabłonek obserwuje się częściej u dorosłych w wieku 50 lat, mięsaki występują we wszystkich grupach wiekowych, w tym w dzieciństwie.

Anatomia patologiczna

Nowotwory tej lokalizacji dzielą się na nabłonek (nowotwory) i mięsaki.

Nabłonek jest powszechną nazwą różnych nowotworów nabłonkowych. Mogą występować z wielowarstwowego cylindrycznego nabłonka rzęskowego, z nabłonkowej wyściółki gruczołów błony śluzowej nosa wewnętrznego. Różnorodność tych nabłonków to tak zwane cylindry, których cechą jest ich zdolność do kapsułkowania, które ograniczają je od otaczających tkanek.

Objawy złośliwych nowotworów nosa wewnętrznego

Początkowe objawy pojawiają się niepostrzeżenie i stopniowo i mają całkowicie banalny charakter: wydzielina śluzowa z nosa, czasem śluzowo-krwotoczna lub krwawa, ale charakterystyczne jest jednostronne objawienie tych cech. Stopniowo wyładowanie z nosa staje się ropiejące, brudno-szare z gaszącym zapachem, któremu towarzyszy częste krwawienie z nosa. Jednocześnie zwiększa się niedrożność połowy nosa, objawiając się jednostronnym zaburzeniem oddychania i węchu. W tym okresie rośnie zarówno kakosmia obiektywna, jak i uczucie duszności ucha po stronie klęski i subiektywnego szumu. Pojawiająca się ciężka neuralgia czaszkowo-twarzowa i bóle okolicy przedniej potylicy są stałymi towarzyszami złośliwych nowotworów jamy nosowej. W przypadku luźnych nowotworów nabłonka lub zanikającego mięsaka, czasami podczas silnego kichania nosa lub nosa, mogą zostać przydzielone fragmenty guza i mogą pojawić się krwawienia z nosa.

Opóźnienie w jamie nosowej żadnych specyficznych objawów raka nie wykryto tylko średnio przez nos lub obszaru węchowego można zaobserwować powszechne zarówno w wyglądzie i polipów strukturze ( „kształtowanie polipów”), których występowanie VI Voyachek wyjaśnił zaburzenia nerwowo-naczyniowe spowodowane przez nowotwór. Te polipy charakteryzują się tym, że po ich usunięciu występuje bardziej nasilone krwawienie, a ich nawroty występują znacznie wcześniej z większym nasileniem niż po usunięciu normalnych polipów. Obecność "polipów pomocniczych" często prowadzi do błędów diagnostycznych, a ich wielokrotne usuwanie przyczynia się do szybszego wzrostu guza i przyspiesza proces powstawania przerzutów, co znacznie komplikuje rokowanie.

Na przegrodzie nosa złośliwy nowotwór (częściej - mięsak) objawia się najpierw jako jednostronny gładki obrzęk o barwie czerwonej lub żółtawej o różnej gęstości. Zakrywanie jej błony śluzowej przez długi czas pozostaje nietknięte. Guzów pochodzących z przodu lub komórek znajdujących się w małżowiny (często - nabłoniaka) szybkiego kiełkowania w błonie śluzowej, która owrzodzenia, co prowadzi do częstego występowania spontanicznego jednostronnego krwawienie z nosa. Krwawiący obrzęk wypełnia połowę nosa, jest pokryty brudno-szarym nalotem, krwawym ropnym wydzielinem, często obserwuje się jego wolne fragmenty. Na tym etapie guz jest dobrze widoczny zarówno w przypadku rinoskopii przedniej jak i tylnej.

Rozprzestrzenianie się guza w otaczające formacje anatomiczne powoduje odpowiednie objawy, charakterystyczne dla naruszenia funkcji sąsiednich narządów i ich postaci. Zatem kiełkowanie guza na orbitę powoduje wytrzeszcz, błonę w przednim dole czaszki, w rejonie gałęzi nerwu trójdzielnego - neuralgię tego nerwu. Jednocześnie, szczególnie w przypadku nabłonka, dochodzi do wzrostu węzłów chłonnych podżuchwowych i szyjnych, zarówno z przerzutami, jak i stanem zapalnym. Otoskopia często determinuje retrakcję błony bębenkowej, zjawisko tubotitis i nieżytowe zapalenie ucha po tej samej stronie.

W tym (trzecim) okresie eksterytorialnego rozprzestrzeniania się guza może on kiełkować w różnych kierunkach. Rozciągając się do przodu, często niszczy błonę bębenkową i kości nosowe, wznoszące się gałęzie kości szczękowej. Z naruszeniem integralności przegrody nosa guz rozprzestrzenia się na przeciwną połowę nosa. Zwykle na tym etapie dochodzi do rozpadu guza i masywnego krwawienia z nosa ze zniszczonych naczyń przegrody nosa. Ta ewolucja guza jest najbardziej typowa dla mięsaka. Rozdzielając niszczy guza dół twardego i miękkiego podniebienia wypadnięć w jamie ustnej i na zewnątrz podczas kiełkowania, zwłaszcza w przypadku nowotworów pochodzących z komórek przedniego sitowych mogą wpływać zatoki szczękowej, w zatok i orbity. Jeśli wpływa zatok przynosowych najczęściej występują one wtórne zapalenie, które może symulować banalną ostre i przewlekłe zapalenie zatok, które często opóźnia utworzenie prawdziwej diagnozy i dramatycznie komplikuje leczenie i rokowanie. Inwazja na orbitę, oprócz pogorszenia wzroku spowodowana coraz większą kompresję układu łzowego, przejawia jednostronną łzawienie, obrzęk powiek, zapalenie nerwu wzrokowego, ślepoty, niedowład i paraliż mięśni oka. Wyrażony wytrzeszcz często prowadzi do atrofii gałki ocznej. Rozprzestrzenianie się guza w górę prowadzi do zniszczenia płytki kratki i wystąpienia wtórnego zapalenia opon mózgowych i zapalenia mózgu. Gdy wzrost guza tyłowi często wpływa nosogardzieli i trąbki słuchowej oraz kanał rura może wnikać szkodliwych ucha, co powoduje wystąpienie zespołu wyraźne przewodzący głuchota, ból ucha, w uszkodzenia ucha labiryntu - a odpowiadającymi labiryntowych objawów (zawroty głowy, itd ...). Przy wskazanym kierunku wzrostu guza mogą być rozmieszczone w klinowej, a więc w środku dołu czaszki, powodując utratę mózgową i zapalenie nerwu wzrokowego. Propagację nowotworu mogą spowodować retromaksillyarnoy obszar tylny o wyglądzie tężec i najbardziej ostrego bólu spowodowanego przez węzeł uszkodzenie skrzydłowo-podniebiennego. Migrena ból związany z uszkodzeniem nerwów czuciowych regionu szczękowo-twarzowej, często towarzyszy znieczulania odpowiednich stref skóry.

Rozpoznanie złośliwych guzów nosa wewnętrznego

Rozpoznanie złośliwych nowotworów w nosie wewnętrznym jest trudne we wczesnych stadiach rozwoju nowotworu, szczególnie jeśli występują "polipy podtrzymujące". Podejrzenie pochodzenia onkologicznego tych polipów powinno spowodować ich jednostronny wygląd, szybki nawrót i wspaniały wzrost po usunięciu, ich zwiększone krwawienie. Ostateczną diagnozę można jednak postawić dopiero po badaniu histologicznym, a sama tkanka polipowa, przyjęta jako biopsja, z reguły nie daje wyniku pozytywnego. Dlatego konieczne jest pobranie materiału z ukrytych, głębszych części błony śluzowej.

Nowotwory złośliwe przegrody nosa różnią się od wszystkich łagodnych nowotworów lub swoistych ziarniniaków tego regionu (krwawiący polip, gruczolak, gruźlica, kiły, rinoscleroma itp.). W rzadkich przypadkach glejak przegrody nosa może być brany za meningokomór tego samego obszaru. Ta ostatnia odnosi się do wad wrodzonych i początkowo objawia się powiększeniem i obrzękiem w obszarze zarówno górnej części nosa, jak i tylnej części nosa. Guzy jamy nosowej należy również odróżnić od pierwotnych chorób zapalnych i onkologicznych na orbicie.

[16], [17]

Leczenie złośliwych nowotworów nosa

Współczesne leczenie złośliwych nowotworów jamy nosowej, takich jak zatoki przynosowe, obejmuje metodę łączoną obejmującą radykalne usunięcie guza, radioterapię i zastosowanie specjalnych chemioterapeutyków do niektórych typów nowotworów.

W odniesieniu do guzów nabłonkowych stosuje się radioterapię, kriochirurgię, wycinanie laserowym skalpelem. W przypadku guzów tkanki łącznej (mięsaków) stosuje się szerokie wycięcie guza, usunięcie regionalnych (podżuchwowych) węzłów chłonnych i radioterapię. Jednak nawet najbardziej radykalne leczenie mięsaków z nosa zewnętrznego nie może zapobiec nawrotom i przerzutom do odległych narządów (płuc, wątroby itp.).

Chirurgiczne leczenie złośliwych guzów nosa

Rodzaj zabiegu i jego objętość zależą od częstości występowania guza i stadium klinicznego procesu onkologicznego. Ograniczone nowotwory przegrody nosa i małżowiny nosowej są całkowicie usuwane z tkanek, które mają być leczone drogą donosową, a następnie radioterapia. W bardziej wyraźnym procesie z rozprzestrzenianiem się guza na głębokie odcinki nosa, dostęp do niego odbywa się wzdłuż Roughe w połączeniu z operacją Denkera.

W przypadku nowotworów o etohidycznej lokalizacji stosuje się dostęp do dostępu okołostawowego według Sebilo lub Moore'a. Pionowe nacięcia rozciągające się od wewnętrznej krawędzi czoło grzbietów i bruzd Bucco nosa, otaczającego nosa skrzydła, a kończącej się na wejściu do przedsionka nosa osłonięte przez całą krawędź otworu gruszkowatej. Następnie, w miarę możliwości, otaczające tkanki są odsłonięte przy ekspozycji worka łzowego, który jest przesunięty w bok. Następnie dłuto lub nożyczki Liston zostają podzielone wzdłuż linii środkowej przez kości nosowe, a boczna klapka odpowiedniej strony zostaje odsunięta. Poprzez uformowany otwór jama nosowa staje się bardzo widoczna, szczególnie obszar jej górnej ściany (obszar sitowy). Następnie wykonuje się rozszerzone wytępienie guza z częściowym usunięciem podejrzanych otaczających tkanek. Następnie "pojemniki" zawierające pierwiastki radioaktywne (kobalt, rad) umieszcza się w jamie operacyjnej na ustalony czas, mocując je tamponami z gazy.

Gdy nowotwory jamy nosowej odcinek dolny produkt z Rouge sublabialnoy otseparovkoy nosa ostrosłupa przedniej gruszkowatej czworokątny otwór, usunięcie chrząstki przegrody nosowej i staje się możliwe do przewidzenia dolną część jamy nosowej. Guz usuwa się wraz z leżącą pod spodem tkanką kostną. Powstała wada podniebienia twardego zostaje zamknięta po odzyskaniu za pomocą plastiku.

Radioterapia

Radioterapię można stosować w przypadku guzów nieoperacyjnych, wprowadzając do organizmu odpowiednie pierwiastki radioaktywne. Szczególnie wrażliwy na radioterapię limfoepitelialoma i mięsaka.

Chemioterapia

Chemioterapia jest stosowana w zależności od wrażliwości guza na niektóre leki przeciwnowotworowe. Arsenał leków są leki, takie jak środki alkilujące (dakarbazyna, karmustyna, lomustyna, etc.), antymetabolity (hydroksymocznika proksifen), immunomodulatory (aldesleukina, interferon 00:26), dobrze w pewnych przypadkach przeciwrakowe antybiotyki (daktynomycynę) i antyneoplastyczne środki hormonalne i antagoniści hormonów (tamoksyfen, zitazonium). Uzupełnienie chirurgii i leczenia chemioterapeutycznego może wykorzystywać środki przeciwnowotworowe pochodzenia roślinnego, w tym Ala (windezyny, winkrystynę). Każde zadanie środków chemioterapeutycznych w leczeniu raka ENT zgadza się z odpowiedniego specjalistę po ustaleniu ostatecznej diagnozy morfologiczne.

[18], [19], [20]

Jakie są prognozy złośliwych nowotworów nosa?

Zazwyczaj nieoczyszczone przypadki nowotwory jamy nosowej, w ciągu 2-3 lat ewolucji. W tym czasie nie są rozległe uszkodzenia otaczających tkanek sąsiednich wtórnej infekcji, przerzuty do odległych narządów, przy czym w sąsiedztwie n pacjentów umiera albo z wtórnych powikłań (zapalenie opon, arrosive krwawienia), albo z „rakowy” kacheksji.

Nowotwory złośliwe nosa mają inne rokowanie. Określa go rodzaj nowotworu, stadium jego rozwoju, terminowość i jakość leczenia. Rokowanie jest bardziej poważne w przypadku nierozróżnialnych guzów mezenchymalnych (mięsaków); w zaniedbanych przypadkach, zwłaszcza gdy regionalne węzły chłonne są uszkodzone, a miażdżyste są w śródpiersiu i odległych narządach, jest niekorzystne.