Objawy skórne z zapaleniem skórno-mięśniowym

Zapalenie skórno-mięśniowe (synonim: zapalenie wielomięśniowe, zapalenie wielomięśniowe), - choroby tkanki łącznej, występującym pierwotnych zmian skóry i mięśni szkieletowych, silnie płynącą chorobą o nieznanej etiologii, znamienny tym, zmiany zwyrodnieniowe, korzystnie mięśni prążkowanych i objawów skórnych. Są przypadki, które występują tylko w przypadku uszkodzenia mięśni. W patogenezie choroby główne znaczenie przypisuje się uczuleniu komórkowemu na różne antygeny. Rozwija się w każdym wieku, w tym u dzieci, ale najczęściej po 50 latach, częściej u kobiet.

Przyczyny i patogeneza zapalenia skórno-mięśniowego. Istnieje kilka teorii (zakaźnych, wirusowych, autoimmunologicznych), które wyjaśniają występowanie zapalenia skórno-mięśniowego. Obecnie wielu dermatologów popiera autoimmunologiczną hipotezę zapalenia skórno-mięśniowego, o czym świadczą systemowe, uczulające limfocyty na antygeny. Tkanka mięśniowa, cytotoksyczność limfocytów do auto-, homo- i hegeralogicznych kultur mięśniowych, obecność przeciwciał przeciwjądrowych i krążące kompleksy immunologiczne. Obecność rodzinnych przypadków rozwoju choroby u bliźniąt i inne choroby tkanki łącznej w rodzin związków i antygeny zgodności tkankowej (HLA D8 i DRW3) pozwoliła naukowcom przedstawione teorię predyspozycją genetyczną chorobą.

Istnieje paraneoplastyczne zapalenia skórno-mięśniowe. Nie ustalono charakteru połączenia zapalenia skórno-mięśniowego z guzami. Uważa się, że możliwe jest działanie alergiczne produktów nowotworowych na organizm i włączenie mechanizmów odpornościowych. W rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego ważną rolę odgrywają choroby narządów wewnętrznych, układu nerwowego, hormonalnego. Sklerotroficzny leichen może być sprowokowany narkotykami, chorobami zakaźnymi, nasłonecznieniem itp.

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego. Zapalenie skórno-mięśniowe dzieli się na pierwotne (idiopatyczne), częściej rozwijające się u dzieci i wtórne (zwykle paraneoplastyczne), obserwowane głównie u dorosłych i poniżej - ostre, podostre i przewlekłe.

Wśród najbardziej charakterystycznych skórnych objawów zaczerwienienia grudkami wywołanymi z purpurowej wybarwienie, zlokalizowane głównie na odsłonięte części ciała, szczególnie na twarzy, oczodołu miski i grzbietu dłoni, szyi, piersi i górnej tylnej. Na przedramionach i na tylnej powierzchni rąk można zaobserwować zmiany przypominające skoliodermę. Czasami polimorficzna wysypka, co sprawia, że kliniczne podobieństwo toczeń rumieniowaty, zwłaszcza przy wykrywaniu przeciwciał przeciwjądrowych oraz osadzania pod błoną podstawną naskórka kompleksów immunologicznych. Przy długim przebiegu choroby zmiany zanikowe w skórze rozwijają się wraz ze zjawiskiem poikilodermii (poikilo-dermatomyositis). Najczęściej dotknięte są mięśnie ramienia i obręczy miednicy. Występują bolesność, obrzęk, osłabienie, atrofia, postępujące niedociśnienie, adynamia. Kiedy mięśnie przełyku są dotknięte, połykanie jest trudne, oddychanie jest zaburzone, gdy mięśnie przepony są zaangażowane w proces.

Choroba jest często obserwowana u kobiet. Choroba u większości pacjentów zaczyna się od prodromalnych zjawisk. U niektórych pacjentów proces ten rozwija się powoli z niewielkim bólem kończyn, złym samopoczuciem i niewielkim wzrostem temperatury. Jest jednak możliwe i ostre wystąpienie choroby (silny ból, szczególnie w kończynach, bólach głowy, zawrotach głowy, nudnościach i wymiotach, ciężkie dreszcze z gorączką lub wysokim nasileniem). U większości pacjentów występuje obrzęk i zaczerwienienie twarzy z cieniem bzu, zwłaszcza w okolicy okołogłowej. Rumień szczególnie widoczny jest na górnej powiece i na obwodzie (objaw "okularów"). Czasami zajmuje środkową część twarzy, przypominając "motyla" tocznia rumieniowatego. Obecność licznych teleangiektazji sprawia, że kolorystyka jest bardziej nasycona.

Rumień i obrzęk są zwykle odnotowywane na bocznych powierzchniach szyi, w mniejszym stopniu - na prostownikowych powierzchniach kończyn górnych, tułowia, a czasami na niektórych innych miejscach. Na kończynach skóra jest dotknięta głównie w obszarze dużych mięśni i stawów. Rumień i opuchlizna mogą rozprzestrzeniać się od szyi do okolic ramion, klatki piersiowej i pleców jak peleryna. Względnie rzadkie na tle zaczerwienienia lub poza nim są wysypki guzowatego lichenoidu. Na tle rumienia występują niekiedy erupcje urtyczne, pęcherzykowe, pęcherzowe, grudkowe i krwotoczne. Istnieją doniesienia o przypadkach zmian martwiczych, erozji i owrzodzenia skóry. U niektórych pacjentów zapalenie skórno-mięśniowe przyjmuje charakter erytrodermii ("erytrodermii miastenicznej"). Zmiany skórne mogą pojawić się na dłoniach i przedramionach. W tych obszarach skóra jest sucha, obserwuje się wypadanie włosów i uszkodzenie paznokci. W przyszłości może rozwinąć się kliniczny obraz poikilodermy. Około 25% wszystkich pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym ma zmiany w błonie śluzowej w postaci zapalenia jamy ustnej, zapalenia języka, zapalenia spojówek i leukoplakii języka.

Subiektywne zjawiska są zwykle wyrażane bardzo gwałtownie, ale świąd pacjentów prawie nie narzeka, tylko w niektórych przypadkach jest intensywny.

Wraz ze skórą z zapaleniem skórno-mięśniowym, jak sama nazwa wskazuje, układ mięśniowy jest dotknięty, co zwykle dotyka na samym początku. Pacjenci są zaniepokojeni postępującym osłabieniem mięśni, głównie w proksymalnych częściach kończyn, adynamią. W procesie może uczestniczyć każdy mięsień. Pacjenci skarżą się na mniej lub bardziej dotkliwy ból, a szczególnie bolesne jest bierne przedłużanie kończyn. Ze względu na zniszczenie szkieletowych chodu mięśni jest chwiejny, nie można trzymać głowę do góry, trudno zdjąć ubranie ( „znak koszule”), wspinać się po schodach ( „objaw schodach”), grzebień włosów ( „grzebienia znak”). Wyraz płaczu jest uderzający, co jest wynikiem klęski mięśni twarzy. Twarz wygląda na mocno zużytą ("maska karnawałowa"), smutna ("naiwny nastrój").

Kiedy mięśnie gardła są uszkodzone, pacjenci łatwo się dławią, afonia rozwija się, gdy dotknięte są mięśnie krtani. Z czasem atrofia mięśni odkładała sole wapnia, rozwijając przykurcze. U niektórych pacjentów zapalenie rdzenia i błony śluzowej nosa objawia się klinicznie jedynie zmianami mięśniowymi ("zapalenie wielomięśniowe").

Zapalenie skórno-mięśniowe obserwowane zmiany trzewnych - pokarmowego górnych dróg oddechowych, oskrzeli, płuc, wsierdzia i mięśnia sercowego związanego z procesem centralnym i obwodowym układzie nerwowym, tropikalnych przydatków skóry, zaburzenia odżywiania, osteoporozy. Typowe zjawiska często obejmują tachykardię, ciężką nadmierną potliwość, znaczną utratę wagi i zwiększoną wrażliwość na światło.

Zwykle wykrywa się przyspieszony ESR, często - kreatyniurię, albuminurię, ilość albumin w surowicy jest zmniejszona.

Zapalenie skórno-mięśniowe stosunkowo często łączy się ze złośliwymi guzami narządów wewnętrznych (nowotwór, znacznie rzadziej - inne nowotwory: mięsak, białaczka, rak szyjki macicy, itp.).

Eliminacja złośliwego guza prowadzi do szybkiej poprawy klinicznej, a czasem nawet do całkowitej remisji zapalenia skórno-mięśniowego.

Histopatologia zapalenia skórno-mięśniowego. Zmiany w naskórku i skórze właściwej przypominają te w sklerodermii, po części - w toczniu rumieniowatym. Przy głębokiej biopsji mięśni poprzeczne prążkowanie nie jest wykrywane. Wykryto fragmentację, różne typy dystrofii mięśniowej, śródmiąższowe - nacieki, okołonaczyniowe lub rozproszone, głównie z komórek limfoidalnych.

Patomorfologia zapalenia skórno-mięśniowego. W skórze obraz może się różnić w zależności od intensywności procesu. W początkowych stadiach notowane są łagodnie wyrażone okołonaczyniowe nacieki o charakterze limfohistiocytów i kapilarnym. Później opracowane atrofii naskórka z zwyrodnienie wodniczkowe w warstwie komórek podstawnych skóry, obrzęk górnych, odpowiedź zapalną, często zwyrodnienie włóknikopodobne przemian wokół naczyń włosowatych, a w związku dermoepidermalnogo. W starych zmianach występują zjawiska naczyniowo-mięśniowe, w których pod naskórkiem znajduje się naciekowy pasek z limfocytów i histiocytów. Zanikowe naskórek, wygładza wyrostki naskórka, skóry właściwej można często zobaczyć kieszenie śluzowej degeneracji w postaci depozytów glikozaminoglikanów, najczęściej w obszarach nacieków zapalnych. Ogniska dystrofii śluzowej znajdują się również w tkance podskórnej. W późniejszych etapach procesu można zaobserwować osadzanie się soli wapniowych.

Mięśni dotkniętych rozpowszechnione degeneracyjnych zmian i destrukcyjne, którego poziom zależy od stopnia procesu, co prowadzi do zaniku przekroju prążkowania, Hyalinosis sarkoplazmatycznych swych jądrach rozrostowych. Czasami włókna mięśniowe stają się nieuporządkowane, dzielą się na osobne fragmenty, które następnie poddaje się fagocytozie. W śródmiąższu znajdują się nacieki zapalne o różnym stopniu, składające się z limfocytów, plazmocytów, histiocytów i fibroblastów. W przypadku najbardziej wyraźnych niszczących zmian we włóknach mięśniowych (zawał) reakcja zapalna ulega wzmocnieniu. W tym przypadku komórki infiltrujące znajdują się pomiędzy dotkniętymi włóknami mięśni i wokół naczyń w postaci znaczących skupień. Czasami w włóknach mięśniowych za pomocą metod histochemicznych wykrywa się tylko zmiany dystroficzne i nekrobotyczne, przy gwałtownym spadku i zanikaniu aktywności enzymatycznej metabolizmu oksydacyjnego i skurczu mięśni. W starych zmianach dochodzi do atrofii pozostałych włókien mięśniowych, otoczonych włóknistą tkanką, która wymiata martwe włókna. Naczynia śródmiąższowe są również zaangażowane w proces zapalny, w ostrym okresie wykrywają obrzęk ścian, proliferację enteoteliocytów. Czasami zakrzepowe zapalenie naczyń. W późniejszych etapach miażdżyca ścian z zatarciem prześwitu,

Histogenezie zapalenie skórno-mięśniowe nie jest jeszcze znana. Niektórzy autorzy przypisują je do grupy chorób autoimmunologicznych, podczas gdy inni uważają, zapalenie skórno-mięśniowe (wynik uczulenia na różnych antygenów: .. Zakaźna, bakteryjne, wirusowe, itd. Nie ma wątpliwości, że w rozwoju reakcji zapalnych są zaangażowane humoralnej i komórkowej czynniki odporności oczekuje się, że przez czynniki humoralne odpornościowych jest uszkodzenie drobnych naczyń krwionośnych z późniejszego rozwoju dystroficznych i necrobiotic zmian włókien mięśniowych. Na millstands nadużycie Wewnętrzny związek odporności sugeruje agregacji w mięśniach szkieletowych aktywowane leukocyty jednojądrzaste że kultura wykazują aktywność cytotoksyczną skierowaną przeciw komórek mięśniowych i są zdolne do transformacji limfobtastnoy. Prawie połowy pacjentów z zapaleniem skórno wykrywania autoprzeciwciał. Wytwarzanie przeciwciał przeciwko miozyny i mioglobiny, która została uprzednio przymocowany wielki wartość, najprawdopodobniej jest wynikiem martwicy myszy szkieletowych. Więcej niż prawdopodobne, chociaż nie udowodniono, patogenetyczne rola heterogenicznej grupie nN przeciwciała anginuklearnyh, takich jak PM-l-Scl (PM). PLN, PA-1, Mi-2. W reakcji bezpośredniej immunofluorescencji i 35% uszkodzenia skóry ujawniają granulowane złoża immunoglobuliny (IgG, IgM, IgA) i uzupełnia w strefie granicznej dermo naskórkowego. Naciek zapalny w skórze przeważają limfopity aktywowane limfocyty T i makrofagi pomocniczych z jednostki Domieszka komórek Langerhansa.

Istnieje pewna genetyczna predyspozycja do rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego - opisano powiązanie z antygenami układu HLA-B8 i HLA-DR3, rodzinnymi przypadkami choroby.

K. Hashimoto i in. (1971) odkryta przez mikroskopię elektronową cząsteczki wirusopodobne na zaatakowane włókna mięśniowe. Istnieją dane dotyczące związku zapalenia skórno-mięśniowego z toksoplazmozą. Podobny zespół obserwuje się zapalenie skórno-mięśniowe w dziedziczoną recesywnie, X speplennoy hipogammaglobulinemia może być pokonany przy patologii mięśni dawkowania powodowany przez L-tryptofan, - tak zwanego „zespół eozynofilia-mięśniobóle”.

Diagnostyka różnicowa. Choroba powinna być odróżniona od tocznia rumieniowatego, twardziny, spontanicznego zapalenia paniculitis.

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego. Przypisz glukokortykosteroidy w dawce 0,5-1 mg / kg / dobę. Jeśli dawka jest nieskuteczna, należy zwiększyć dawkę do 1,5 mg / dobę.

Dobry efekt daje połączenie prednizolonu i aziotiopryny (2-5 mg / kg mc./dobę). Konieczne jest uniknięcie miopatii steroidowej, która często rozwija się 4-6 tygodni po rozpoczęciu leczenia. Pozytywny wynik dają leki immunosupresyjne - metotreksat i cyklofosfamid. Istnieją doniesienia o skuteczności iv wstrzyknięcia immunoglobuliny w dużych dawkach (0,4 g / kg mc./dobę przez 5 dni) w postaci monoterapii iw skojarzeniu z kortykosteroidami.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]