Objawy skórne w zapaleniu skórno-mięśniowym

Dermatomyositis (synonim: polymyositis, choroba Wagnera) to choroba tkanki łącznej, która występuje z dominującym uszkodzeniem skóry i mięśni szkieletowych, ciężka choroba o niejasnej etiologii, charakteryzująca się zmianami dystroficznymi, głównie tkanki mięśniowej prążkowanej i objawami skórnymi. Istnieją przypadki, które występują tylko z uszkodzeniem mięśni. W patogenezie choroby główne znaczenie ma uczulenie komórkowe na różne antygeny. Rozwija się w każdym wieku, w tym u dzieci, ale głównie po 50 roku życia, częściej u kobiet.

Przyczyny i patogeneza zapalenia skórno-mięśniowego

Istnieje kilka teorii (zakaźna, wirusowa, autoimmunologiczna), które wyjaśniają rozwój zapalenia skórno-mięśniowego. Obecnie wielu dermatologów popiera hipotezę autoimmunologiczną rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego, o czym świadczy układowy charakter, uwrażliwienie limfocytów na antygeny. tkanka mięśniowa, cytotoksyczność limfocytów na hodowle mięśni auto-, homo- i heterologicznych, obecność przeciwciał przeciwjądrowych, krążące kompleksy immunologiczne. Obecność przypadków rodzinnych, rozwój choroby u bliźniaków, inne choroby tkanki łącznej w rodzinach, powiązania z antygenami i zgodnością tkankową (HLA D8 i DRW3) pozwoliły naukowcom na wysuniecie teorii na temat genetycznych predyspozycji do choroby.

Istnieje paraneoplastyczne zapalenie skórno-mięśniowe. Natura związku zapalenia skórno-mięśniowego z guzami nie została ustalona. Uważa się, że możliwy jest efekt alergizujący produktów nowotworowych na organizm i włączenie mechanizmów odpornościowych. Choroby narządów wewnętrznych, układu nerwowego i hormonalnego odgrywają ważną rolę w rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego. Liszaj skleroatroficzny może być wywołany przez leki, choroby zakaźne, nasłonecznienie itp.

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego

Zapalenie skórno-mięśniowe dzieli się na pierwotne (idiopatyczne), które najczęściej rozwija się u dzieci, i wtórne (najczęściej paranowotworowe), które występuje głównie u dorosłych, a w zależności od przebiegu – na ostre, podostre i przewlekłe.

Wśród objawów skórnych najbardziej charakterystyczny jest rumień obrzękowy o odcieniu liliowym, zlokalizowany głównie na odsłoniętych częściach ciała, szczególnie na twarzy, szczególnie okołooczodołowo, a także na grzbietach dłoni, szyi, górnej części klatki piersiowej i plecach. Zmiany przypominające twardzinę można zaobserwować na przedramionach i grzbietach dłoni. Czasami wysypka jest polimorficzna, co sprawia, że obraz kliniczny przypomina toczeń rumieniowaty układowy, zwłaszcza gdy wykrywa się przeciwciała przeciwjądrowe i złogi kompleksów immunologicznych pod błoną podstawną naskórka. Przy długim przebiegu choroby rozwijają się zanikowe zmiany skóry z poikilodermą (poikilodermatomyositis). Najczęściej dotknięte są mięśnie obręczy barkowej i miednicy. Obserwuje się ból, obrzęk, osłabienie, zanik, postępującą hipotensję i adynamię. Gdy dotknięte są mięśnie przełyku, połykanie jest utrudnione; gdy w proces ten zaangażowane są mięśnie przepony, upośledzone jest oddychanie.

Choroba jest często obserwowana u kobiet. U większości pacjentów choroba zaczyna się od objawów prodromalnych. U niektórych pacjentów proces rozwija się powoli z niewielkim bólem kończyn, złym samopoczuciem i niewielkim wzrostem temperatury. Ale możliwy jest również ostry początek choroby (silny ból, szczególnie kończyn, ból głowy, zawroty głowy, nudności i wymioty, silne dreszcze z wysoką temperaturą). Większość pacjentów doświadcza obrzęku i zaczerwienienia twarzy z fioletowym odcieniem, szczególnie w okolicy okołooczodołowej. Rumień jest szczególnie wyraźny na górnych powiekach i wokół nich (objaw „okularów”). Czasami zajmuje środkową część twarzy, przypominając wtedy „motyla” tocznia rumieniowatego. Obecność licznych teleangiektazji sprawia, że kolor jest bardziej nasycony.

Rumień i obrzęk są zwykle obserwowane również na bocznych powierzchniach szyi, w mniejszym stopniu na powierzchniach prostowników kończyn górnych, tułowia, a czasami na niektórych innych obszarach. Na kończynach skóra jest dotknięta głównie w okolicy dużych mięśni i stawów. Rumień i obrzęk mogą rozprzestrzeniać się z szyi na ramiona, klatkę piersiową i plecy jak peleryna. Stosunkowo rzadko, guzkowe wysypki liszajowate pojawiają się na tle zaczerwienienia lub poza nim. Wysypki pokrzywkowe, pęcherzykowe, pęcherzowe, grudkowe i krwotoczne czasami pojawiają się na tle rumienia. Istnieją doniesienia o przypadkach zmian martwiczych, nadżerek i owrzodzeń skóry. U niektórych pacjentów zapalenie skórno-mięśniowe przyjmuje charakter erytrodermii (erytrodermia miasteniczna Miliana). Zmiany przypominające twardzinę mogą pojawić się na dłoniach i przedramionach. W tych okolicach skóra jest sucha, obserwuje się wypadanie włosów i uszkodzenia paznokci. Później może rozwinąć się obraz kliniczny poikilodermy. Około 25% wszystkich pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym ma zmiany błon śluzowych w postaci zapalenia jamy ustnej, zapalenia języka, zapalenia spojówek i leukoplakii języka.

Objawy subiektywne są zazwyczaj wyrażone bardzo ostro, ale pacjenci prawie nigdy nie skarżą się na świąd, jedynie w niektórych przypadkach jest on intensywny.

Oprócz skóry, zapalenie skórno-mięśniowe, jak sama nazwa wskazuje, atakuje układ mięśniowy, co zwykle ujawnia się na samym początku. Chorym dokucza postępujące osłabienie mięśni, głównie w proksymalnych częściach kończyn, adynamia. W proces ten może być zaangażowany każdy mięsień. Chorzy skarżą się na mniej lub bardziej dotkliwy ból, przy czym szczególnie bolesny jest bierny wyprost kończyn. Z powodu uszkodzenia mięśni szkieletowych chód staje się chwiejny, nie można trzymać głowy prosto, trudno jest zdjąć ubranie („objaw koszuli”), wchodzić po schodach („objaw schodów”), czesać włosy („objaw grzebieniowy”). Uderzający jest wyraz łez, który jest wynikiem uszkodzenia mięśni twarzy. Twarz wygląda na mocno zmarszczoną („maska karnawałowa”), smutną („nastrój płaczliwy”).

Gdy mięśnie gardła są dotknięte, pacjenci łatwo się krztuszą; gdy mięśnie krtani są dotknięte, rozwija się afonia. Z czasem mięśnie zanikają, odkładają się w nich sole wapnia i rozwijają się przykurcze. U niektórych pacjentów zapalenie mięśniowo-mięśniowe objawia się klinicznie jedynie zmianami mięśniowymi („zapalenie wielomięśniowe”).

Dermatomyositis powoduje również zmiany trzewne - przewód pokarmowy, górne drogi oddechowe, oskrzela i płuca, mięsień sercowy i wsierdzie, zajęcie ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, tropikalne zaburzenia przydatków skóry, osteoporoza. Typowe objawy często obejmują tachykardię, ciężką nadpotliwość, znaczną utratę wagi i zwiększoną wrażliwość na światło.

Zwykle obserwuje się przyspieszone OB, często kreatynirię, albuminurię, a także zmniejszone stężenie albumin w surowicy.

Zapalenie skórno-mięśniowe stosunkowo często łączy się ze złośliwymi nowotworami narządów wewnętrznych (nowotworami złośliwymi, znacznie rzadziej - innymi nowotworami: mięsakami, białaczką, rakiem szyjki macicy itp.).

Usunięcie nowotworu złośliwego prowadzi do szybkiej poprawy klinicznej, a niekiedy nawet do całkowitej remisji zapalenia skórno-mięśniowego.

Histopatologia zapalenia skórno-mięśniowego

Zmiany w naskórku i skórze właściwej przypominają te w twardzinie, a częściowo w toczniu rumieniowatym. Głęboka biopsja mięśni nie ujawnia poprzecznego prążkowania. Wykrywane są fragmentacja, różne typy dystrofii włókien mięśniowych i nacieki w śródmiąższu, okołonaczyniowe lub rozproszone, głównie z komórek limfoidalnych.

Patomorfologia zapalenia skórno-mięśniowego

W skórze obraz może się różnić w zależności od nasilenia procesu. W początkowych stadiach obserwuje się słabo wyrażone nacieki okołonaczyniowe o charakterze limfohistiocytarnym i zapalenie naczyń włosowatych. Później następuje zanik naskórka z zwyrodnieniem wakuolarnym komórek warstwy podstawnej, obrzęk górnej części skóry właściwej, rozwija się reakcja zapalna, często ze zmianami włóknikowymi wokół naczyń włosowatych i w okolicy połączenia skórno-naskórkowego. W starych zmianach obserwuje się zjawiska poikilodermii naczyniowej, w której pod naskórkiem znajduje się pasiasty naciek limfocytów i histiocytów. Naskórek jest zanikowy, wyrośla naskórkowe są wygładzone, ogniska zwyrodnienia śluzowego w skórze właściwej często można zaobserwować w postaci odkładania się glikozaminoglikanów, częściej w miejscach nacieków zapalnych. Ogniska zwyrodnienia śluzowego występują również w tkance podskórnej. W późniejszych etapach procesu można zaobserwować złogi soli wapniowych.

W dotkniętych chorobą mięśniach przeważają zmiany dystroficzne i destrukcyjne, których stopień zależy od nasilenia procesu, co wyraża się w zaniku poprzecznego prążkowania, hialinozie sarkoplazmy z proliferacją jej jąder. Czasami włókna mięśniowe stają się bezstrukturalne, rozpadają się na oddzielne fragmenty, które następnie podlegają fagocytozie. W śródmiąższu stwierdza się nacieki zapalne o różnym stopniu nasilenia, składające się z limfocytów, komórek plazmatycznych, histiocytów i fibroblastów. W przypadkach najbardziej wyraźnych zmian destrukcyjnych włókien mięśniowych (zawał) reakcja zapalna nasila się. W tym przypadku komórki nacieku znajdują się między dotkniętymi włóknami mięśniowymi i wokół naczyń w postaci znacznych skupisk. Czasami metody histochemiczne ujawniają jedynie zmiany dystroficzne i nekrobiotyczne włókien mięśniowych z gwałtownym spadkiem i zanikiem aktywności enzymów metabolizmu oksydacyjnego i skurczu mięśni. W starych zmianach obserwuje się zanik pozostałych włókien mięśniowych, otoczonych tkanką włóknistą, która pokrywa martwe włókna. W proces zapalny zaangażowane są również naczynia śródmiąższowe; w okresie ostrym stwierdza się w nich obrzęk ścian i proliferację enloteliocytów. Czasami występuje zapalenie zakrzepowe. W późniejszych stadiach obserwuje się stwardnienie ścian z obliteracją światła,

Histogeneza zapalenia skórno-mięśniowego jest niejasna. Niektórzy autorzy klasyfikują je jako chorobę autoimmunologiczną, podczas gdy inni uważają zapalenie skórno-mięśniowe (wynik uwrażliwienia organizmu na różne antygeny: zakaźne, bakteryjne, wirusowe itp.). Niewątpliwie w rozwoju reakcji zapalnej uczestniczą humoralne i komórkowe czynniki odporności. Przypuszcza się, że humoralne czynniki odpornościowe powodują uszkodzenie naczyń łożyska mikrokrążenia z późniejszym rozwojem zmian dystroficznych i nekrobiotycznych we włóknach mięśniowych. Zaburzenia w komórkowym powiązaniu odporności są dowodami agregacji aktywowanych leukocytów jednojądrowych w mięśniach szkieletowych, które w hodowli mają działanie cytotoksyczne skierowane przeciwko komórkom mięśniowym, a także są zdolne do transformacji limfoblastycznej. Prawie połowa pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym ma autoprzeciwciała. Produkcja przeciwciał przeciwko miozynie i mioglobinie, którym wcześniej przywiązywano duże znaczenie, jest najprawdopodobniej wynikiem martwicy szkieletowych myszy. Bardziej prawdopodobna, choć nieudowodniona, jest rola patogenetyczna heterogenicznej grupy przeciwciał angiocytarnych, takich jak PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. W reakcji bezpośredniej immunofluorescencji i w 35% przypadków w zmianach skórnych wykrywa się ziarniste złogi immunoglobulin (IgG, IgM, IgA) i dopełniacza w strefie granicy skórno-naskórkowej. W naciekach zapalnych w skórze właściwej dominują aktywowane limfocyty T pomocnicze i makrofagi z domieszką pojedynczych komórek Langerhansa.

Istnieje pewna predyspozycja genetyczna do rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego - odkryto związek z antygenami układów HLA-B8 i HLA-DR3, opisano także rodzinne przypadki występowania choroby.

K. Hashimoto i in. (1971) znaleźli cząsteczki wirusopodobne na dotkniętych włóknach mięśniowych za pomocą mikroskopii elektronowej. Istnieją dowody na związek między dermatomyositis a toksoplazmozą. Zespół podobny do dermatomyositis obserwuje się w recesywnie dziedziczonej sprzężonej z chromosomem X hipogammaglobulinemii; uszkodzenie mięśni może wystąpić w patologii wywołanej lekami przez L-tryptofan, tzw. zespole „eozynofilii-mialgii”.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę tę należy różnicować z toczniem rumieniowatym, twardziną układową i samoistnym zapaleniem tkanki tłuszczowej.

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego

Glikokortykosteroidy przepisuje się w dawce 0,5-1 mg/kg/dzień. Jeśli nie są skuteczne, dawkę zwiększa się do 1,5 mg/dzień.

Dobry efekt odnotowuje się przy połączeniu prednizolonu i azotiopryny (2-5 mg/kg/dzień doustnie). Należy unikać miopatii steroidowej, która często rozwija się 4-6 tygodni po rozpoczęciu leczenia. Pozytywne wyniki dają leki immunosupresyjne - metotreksat i cyklofosfamid. Istnieją doniesienia o skuteczności dożylnych zastrzyków immunoglobuliny w dużych dawkach (0,4 g/kg/dzień przez 5 dni) w monoterapii i w połączeniu z kortykosteroidami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]