Osteoblastoclastoma

Zachorowania na choroby onkologiczne na świecie stale rosną. Spośród zmian układu kostnego najczęściej występuje osteoblastoklastoma (guz olbrzymiokomórkowy, osteoklastoma) – łagodny proces nowotworowy podatny na złośliwość, zdolny do uszkodzenia różnych kości szkieletu. [ 1 ] Pierwotny obraz kliniczny choroby przebiega niezauważalnie, ale z czasem uwagę zwraca obrzęk oddzielnego obszaru kości: guz powiększa się stopniowo, bezboleśnie. Leczenie patologii jest chirurgiczne, polegające na usunięciu osteoblastoklastoma w obrębie zdrowych tkanek. Przy odpowiednim leczeniu wynik choroby uważa się za obiecujący. [ 2 ]

Epidemiologia

Pierwszy szczegółowy opis tego guza podał francuski chirurg August Nelaton w XIX wieku. Formacja olbrzymiokomórkowa została zaliczona do kategorii włóknistych osteodystrofii. Patologię nazywano różnymi terminami: guz brunatny, gigantoma, osteoklastoma, miejscowa włóknista osteodystrofia, mięsak olbrzymiokomórkowy. Nazwę osteoblastoclastoma wprowadził do terminologii medycznej profesor Rusakov.

Dziś specjaliści nie mają wątpliwości co do pochodzenia guza osteoblastoklastoma, który jest uważany za jeden z najczęstszych nowotworów kości. Choroba występuje u mężczyzn i kobiet z mniej więcej taką samą częstością. Istnieją opisy patologii rodzinnej i dziedzicznej.

Osteoblastoklastoma może rozwinąć się w niemal każdym wieku. Znane są przypadki wykrycia guza zarówno u rocznych niemowląt, jak i u 70-letnich osób starszych. Według statystyk prawie 60% pacjentów z takim nowotworem to osoby w wieku 20-30 lat.

Osteoblastoklastoma należy do kategorii guzów samotnych, zwykle pojedynczych. Rzadko takie ogniska rozwijają się w sąsiadujących tkankach kostnych. Zmiana najczęściej rozprzestrzenia się na długie kości rurkowate (prawie 75% przypadków), a małe i płaskie kości są dotknięte nieco rzadziej.

Długie kości rurkowate są dotknięte głównie w okolicy epimetafizy (w dzieciństwie - w okolicy metafizy). Nie obserwuje się wzrostu guza w tkankach chrząstki stawowej i nasadowej. Rzadziej patologia dotyczy okolicy trzonu (mniej niż 1% przypadków).

Osteoblastoklastoma kości twarzy stanowi ponad 20% wszystkich nowotworów występujących w tej lokalizacji.

Specjaliści medyczni rozróżniają osteoblastoklastoma złośliwego i łagodnego. Patologia złośliwa jest rzadka w dzieciństwie.

Przyczyny osteoklastomy

Lekarze nie potrafią wskazać żadnego jasnego powodu rozwoju osteoblastoklastoma. Uważa się, że na pojawienie się patologii mogą mieć wpływ:

• procesy zapalne dotyczące kości i okostnej;
• uraz pourazowy lub powtarzające się urazy tej samej okolicy kości;
• powtarzane naświetlania;
• zaburzenie tworzenia się kości w okresie prenatalnym.

W około siedmiu na dziesięć przypadków osteoblastoklastoma atakuje długie kości cewkowe, ale może rozprzestrzeniać się na pobliskie ścięgna i tkanki miękkie.

Jeśli patologia rozwija się w okolicy szczękowo-twarzowej, to najczęściej przyczyną jest uraz kości lub proces infekcyjny - na przykład po ekstrakcji zęba, ekstyrpacji. Rzadziej odnotowuje się pojawienie się nowotworu w okolicy kości strzałkowej i piszczelowej, żeber i kręgosłupa.

Kobiety często cierpią na dłonie, palce u stóp, kości udowe, stawy kolanowe, z powstawaniem guza olbrzymiokomórkowego ścięgna o rozproszonej formie. Taki guz ma wygląd gęstej formacji wśród tkanek miękkich, zlokalizowanej w pobliżu ścięgien. Stopniowo proces rozprzestrzenia się na kość stawową, uszkadzając ją i niszcząc.

Ogólnie rzecz biorąc, przyczyny powstawania osteoblastoklastoma są następujące:

• zmiany równowagi hormonalnej;
• patologie endokrynologiczne;
• narażenie na zagrożenia zawodowe, złe nawyki;
• złe odżywianie;
• długotrwałe lub nieprawidłowe stosowanie niektórych leków;
• zmiany pasożytnicze;
• długotrwałe przebywanie w strefach radioaktywnych.

Przekształcenie łagodnego osteoblastoklastoma w nowotwór złośliwy możliwe jest pod wpływem:

• częste urazy patologicznie zmienionego odcinka kości;
• silne zmiany hormonalne (np. w czasie ciąży);
• wielokrotne napromieniowanie.

Wymienione powyżej czynniki niekoniecznie prowadzą do rozwoju patologii, mogą jednak negatywnie oddziaływać na osoby predysponowane do rozwoju osteoblastoklastoma.

Czynniki ryzyka

Osteoblastoklastoma najczęściej rozwija się u pacjentów powyżej 10 roku życia. U dzieci poniżej 5 roku życia patologia ta jest bardzo rzadka.

Ryzyko wystąpienia nowotworu wzrasta pod wpływem następujących czynników:

• Niesprzyjające warunki środowiskowe, obecność zagrożeń zawodowych i bytowych, zatrucia, przewlekłe choroby zakaźne, inwazje pasożytnicze.
• Wywiad dotyczący chorób onkologicznych, wcześniejsza radioterapia (szczególnie kilka cykli), inne rodzaje narażenia na promieniowanie (w tym życie lub praca w regionach zagrożonych radioaktywnie).
• Częste urazy, złamania, siniaki, pęknięcia kości.
• Czynniki genetyczne, zmiany lub mutacje genów, diagnozy nowotworów u bliskich krewnych.
• Wrodzone wady kości, zaburzenia budowy szkieletu.

Często czynnik środowiskowy nie jest brany pod uwagę jako główny powód i zupełnie na próżno: problemy środowiskowe mają bezpośredni wpływ na jakość powietrza, produktów spożywczych, reżim wodny obszaru, co niezmiennie wpływa na zdrowie. Negatywne skutki promieniowania ultrafioletowego są zauważalne, jeśli człowiek przez długi czas odwiedza plaże i otwarte baseny i regularnie, ulega poparzeniom słonecznym.

Na działanie substancji rakotwórczych i promieniowania narażeni są również przedstawiciele wielu niebezpiecznych gałęzi przemysłu, w których wykorzystuje się takie substancje chemiczne jak nikiel, azbest, kwas siarkowy, arsen, a także przetwórstwo metali i tworzyw sztucznych.

Patogeneza

Guz olbrzymiokomórkowy to złożona histologicznie łagodna zmiana kostna, która rzadko nawraca, chociaż z pewnością jest źródłem „łagodnych” przerzutów i często przekształca się w mięsaka po napromieniowaniu. W przypadku braku wyraźnego pochodzenia histogenetycznego guz olbrzymiokomórkowy jest nazywany ze względu na swój specyficzny wygląd histologiczny.
Typowy opis morfologiczny to łagodna jednojądrowa zmiana komórek podścieliska z licznymi łagodnymi komórkami olbrzymimi przypominającymi osteoklasty. Badania immunohistochemiczne i molekularne tkanek osteoklastoma wykazują dwie populacje komórek podścieliska, jedną składającą się z proliferujących komórek wrzecionowatych, które stanowią markery pochodzenia osteoblastycznego,[ 3 ],[ 4 ] podczas gdy druga populacja składa się z komórek wielokątnych, które barwią się na antygeny monocytów/makrofagów CD14+/CD68+.[ 5 ]

Główne cechy patogenetyczne osteoblastoklastoma:

• Guz składa się z dwóch typów komórek: wielojądrowych komórek olbrzymich i małych komórek jednojądrowych;
• najczęściej dotknięty jest dalszy odcinek kości udowej, bliższy odcinek kości piszczelowej, dalszy odcinek kości promieniowej, a także kości miednicy i łopatka (rzadziej kręgosłup);
• zmiana ma przeważnie charakter izolowany i pojedynczy;
• guz umiejscowiony jest w nasadzie lub przynasadzie, ulega znacznemu obrzękowi, deformuje się w postaci dużego guzka lub półkuli;
• proces patologiczny dociera do chrząstki stawowej i ulega przerwaniu;
• Nowotwór rozrasta się we wszystkich kierunkach, jednak główny wzrost obserwuje się wzdłuż osi kości długiej w kierunku trzonu;
• wymiar poprzeczny zwiększa się diametralnie ponad trzykrotnie;
• w odmianie komórkowej osteoblastoklastoma nowotwór składa się z komór oddzielonych od siebie całkowitymi i częściowymi barierami (jak piana mydlana lub nieregularne plastry miodu);
• występuje rozbieżność warstwy korowej, obrzęk od wewnątrz, ścieńczenie, brak warstw okostnej;
• jeśli osteoblastoklastoma ma znaczne rozmiary, wówczas kora ulega resorpcji, a nowotwór zostaje otoczony cienką torebką otoczkową, składającą się ze ścian komór powierzchownych;
• w wariancie osteolitycznym nie występuje układ komorowy, ubytek kostny jest jednorodny;
• wada brzeżna w kształcie spodka;
• obserwuje się resorpcję warstwy korowej, strup staje się ostrzejszy w linii uszkodzenia, bez podminowania lub warstw okostnej;
• wada ma wyraźne kontury;
• Złamania patologiczne obserwuje się u 12% chorych.

Osteoblastoklastoma atakuje obszary bogate w szpik kostny. Często wykrywa się wyraźne krzywizny i skrócenie kości - szczególnie w przypadkach opóźnionej diagnozy i leczenia. W większości przypadków guz jest zlokalizowany ekscentrycznie, ze zniszczeniem zdecydowanej większości kłykci kostnych. Radiologicznie stwierdza się dotarcie do warstwy kości podchrzęstnej. W prawie połowie przypadków dotknięty jest cały koniec stawowy kości, który puchnie, warstwa korowa jest zniszczona, zmiana wykracza poza granice kości.

Obecnie osteoblastoklastoma rzadko jest uznawana za nowotwór łagodny: klasyfikuje się ją jako nowotwór agresywny, przede wszystkim ze względu na nieprzewidywalność i duże prawdopodobieństwo złośliwości.

Objawy osteoklastomy

Objawy kliniczne w dzieciństwie i w podeszłym wieku są niemal takie same. Pierwsze objawy nie są od razu wykrywane, ponieważ osteoblastoklastoma rozwija się początkowo w sposób utajony i można go zidentyfikować dopiero prawie rok po rozpoczęciu rozwoju.

Eksperci dzielą objawy na ogólne i miejscowe. Objawy ogólne zwykle towarzyszą złośliwemu osteoblastoclastoma, a objawy miejscowe występują w łagodnych nowotworach.

Objawy ogólne nie zależą od lokalizacji dotkniętej kości:

• silny ból w okolicy wzrostu guza;
• palpacyjne chrupanie, świadczące o rozroście nowotworu i zniszczeniu fragmentu kości;
• pojawienie się sieci naczyń powyżej ogniska patologicznego;
• stały wzrost wzdęć;
• ból narastający w miarę wzrostu guza;
• upośledzenie funkcji mięśni i stawów w okolicy dotkniętej chorobą;
• powiększenie pobliskich węzłów chłonnych;
• ogólne złe samopoczucie, zmęczenie;
• wzrost temperatury ciała;
• utrata apetytu, spadek masy ciała;
• apatia, bezradność.

Miejscowe objawy są „związane” z lokalizacją dotkniętej kości. Na przykład, jeśli osteoblastoklastoma rozwija się w jednej ze szczęk, symetria twarzy ulega stopniowemu zaburzeniu. Pacjent zaczyna mieć trudności z mówieniem, żuciem, a czasami zęby stają się luźne i wypadają. W ciężkich przypadkach tworzą się obszary martwicze i przetoki.

90% guzów olbrzymiokomórkowych wykazuje typową lokalizację nasadową. Guz często rozprzestrzenia się do kości podchrzęstnej stawowej lub nawet przylega do chrząstki. Staw i/lub jego torebka są rzadko zaangażowane. W rzadkim przypadku, gdy osteoklastoma występuje u dziecka, zmiana najprawdopodobniej znajduje się w metanasadzie. [ 6 ], [ 7 ] Najczęstsze miejsca w kolejności zstępującej to dalsza część kości udowej, bliższa część kości piszczelowej, dalsza część kości promieniowej i kość krzyżowa. [ 8 ] 50% osteoklastomów powstaje w okolicy kolana. Inne typowe miejsca to głowa kości strzałkowej, bliższa część kości udowej i bliższa część kości ramiennej. Lokalizacja w miednicy jest rzadka. [ 9 ], [ 10 ] Wiadomo, że występuje wieloośrodkowość, czyli synchroniczne pojawianie się osteoklastomów w różnych miejscach szkieletu, ale jest to niezwykle rzadkie. [ 11 ], [ 12 ]

Jeśli osteoblastoklastoma rozwija się w nogach, zmienia się chód pacjenta, z czasem mięśnie uszkodzonej kończyny dolnej zanikają, chodzenie staje się utrudnione. W niektórych przypadkach dochodzi do procesów dystroficznych kości, kość staje się cieńsza. Dochodzi do złamań patologicznych, którym towarzyszy silny zespół bólowy i obrzęk tkanek. Mogą wystąpić powikłania w postaci krwotoków, krwiaków i martwicy tkanek miękkich.

Jeżeli osteoblastoklastoma rozwija się w okolicy kości ramiennej lub udowej, upośledzona zostaje sprawność ruchowa paliczków palców i ogólna funkcja chorej kończyny.

Gdy proces nowotworowy staje się złośliwy, stan pacjenta pogarsza się. Na uwagę zasługują następujące objawy:

• ból w okolicy dotkniętej chorobą kości wzrasta;
• nowotwór stale rośnie;
• tkanka kostna ulega zniszczeniu, obszar zniszczenia powiększa się;
• ognisko nowotworu traci wyraźne granice;
• warstwa korowa zostaje zniszczona.

Takie zmiany może zauważyć jedynie specjalista, wykonując diagnostykę instrumentalną.

Łagodne osteoblastoklastoma charakteryzują się stopniowym, utajonym lub bezobjawowym przebiegiem. Zespół bólowy występuje tylko w trakcie postępu patologii; po kilku miesiącach pacjent zaczyna odczuwać ból promieniujący. U wielu pacjentów pierwszym objawem choroby jest złamanie patologiczne. W momencie rozpoznania u około 12% pacjentów z osteoklastomą występuje obecnie złamanie patologiczne. [ 13 ], [ 14 ] Uważa się, że obecność złamania patologicznego wskazuje na bardziej agresywną chorobę z większym ryzykiem nawrotu miejscowego i rozprzestrzeniania się przerzutów. [ 15 ]

Gdy osteoblastoklastoma staje się złośliwy, wcześniej ledwo zauważalny guz staje się bolesny, a wykrywane są oznaki podrażnienia zakończeń nerwowych. Jeśli nowotwór jest pierwotnie złośliwy, występuje silny, wyniszczający ból, z szybko narastającym obrazem neurologicznym.

Osteoblastoklasoma u dzieci

Objawy kliniczne różnych postaci łagodnego osteoblastoklastoma często są różne. Postacie torbielowate nie dają objawów przez długi czas, a w 50% przypadków są wykrywane dopiero po rozwinięciu się złamania patologicznego. Proces nowotworowy jest wykrywany przy silnej proliferacji tkanki śródkostnej, z występowaniem zespołu bólowego. Wysunięcie odcinka kości występuje tylko przy wyraźnej proliferacji: pacjent ma rozszerzoną sieć żylną, ograniczoną ruchomość stawów. Postać lityczna osteoblastoklastoma charakteryzuje się szybszym wzrostem, wczesnym początkiem bólu, ale przykurcze występują rzadziej.

Najczęściej w dzieciństwie osteoblastoklastoma atakuje górne przynasady kości ramiennej i udowej. Rzadziej zmiany występują w dolnej przynasadzie kości udowej, kości piszczelowej i strzałkowej. W postaci litycznej możliwe jest zniszczenie chrząstki nasadowej z dalszym rozprzestrzenianiem się na nasadę, bez penetracji stawu (chrząstka stawowa pozostaje nienaruszona). W aktywnej postaci torbielowatej wzrost guza obserwuje się w centralnej części trzonu, z ostrym ścieńczeniem warstwy korowej i obrzękiem kości.

Osteoblastoklastoma w dzieciństwie są przeważnie łagodne, ale mogą również powodować znaczne zniszczenie kości. Gdy chrząstka nasadowa rośnie, wzrost okolicy kończyny zwalnia, mogą wystąpić złamania patologiczne, pseudoartroza z wyraźnym ubytkiem kości i zespół bólowy.

W procesie złośliwym powstaje nowotwór typu mięsaka kościopochodnego: charakteryzuje się szybkim wzrostem i wyraźnym zniszczeniem kości. W celu diagnostyki różnicowej dzieci przechodzą badanie histologiczne.

Gradacja

Eksperci rozróżniają stadium lityczne i komórkowo-beleczkowe rozwoju osteoblastoklastoma.

1. Stadium komórkowo-beleczkowe charakteryzuje się powstawaniem ognisk zniszczenia tkanki kostnej, rozdzielonych przegrodami.
2. Stadium lityczne charakteryzuje się powstawaniem ciągłego ogniska destrukcyjnego, które jest zlokalizowane asymetrycznie względem centralnej osi kości. W miarę wzrostu nowotworu może on rozprzestrzenić się na cały przekrój kości.

Typowym objawem osteoblastoklastoma jest oddzielenie ogniska destrukcyjnego od zdrowej części kości. Kanał szpiku kostnego jest oddzielony od nowotworu przez płytkę zamykającą.

Formularze

W zależności od informacji klinicznych i radiologicznych oraz cech morfologicznych rozróżnia się następujące podstawowe typy osteoblastoklastoma:

• Typ komórkowy występuje głównie u pacjentów w średnim i podeszłym wieku. Nowotwór rozwija się powoli, ostatecznie ujawniając się jako gęsty obrzęk o powierzchni guzkowej, bez możliwości ograniczenia go przez zdrową kość. W przypadku lokalizacji w okolicy szczęki, ta ostatnia przyjmuje formę wrzecionowatą. Położenie zębów nie ulega zmianie. Tkanka pokrywająca komórkowego osteoblastoklastoma ma charakter anemiczny. Radiologicznie wyróżnia się cień dużej liczby formacji torbielowatych i komórkowych, oddzielonych od siebie barierami. Nie obserwuje się reakcji ze strony okostnej.
• Torbielowata postać osteoblastoklastoma początkowo wywołuje bolesne odczucia. Podczas palpacji guza niektóre obszary są giętkie, a objawem jest „chrupnięcie pergaminu”. Kość nad nowotworem staje się cieńsza, ma gładką, wypukłą, kopulastą formę. Na zdjęciu rentgenowskim zmiana przypomina torbiel odontogenną lub szkliwiaka.
• Typ lityczny patologii jest stosunkowo rzadki, głównie u dzieci i młodzieży. Nowotwór rośnie dość szybko. Na tle ścieńczenia warstwy korowej pojawiają się bóle: początkowo zaczynają dokuczać w spoczynku, następnie - przy palpacji dotkniętego obszaru. Obserwuje się rozszerzenie sieci naczyniowej nad miejscem guza. Gdy ognisko patologiczne jest zlokalizowane w okolicy szczęki, zęby stają się krzywe i luźne. Możliwe są złamania patologiczne. Na zdjęciu rentgenowskim obecna jest niestrukturalna strefa rozjaśnienia.

Ze względu na stopień złośliwości osteoblastoklastoma dzieli się na łagodną (bez atypizmu komórkowego), pierwotnie złośliwą i złośliwą (przekształconą z łagodnego guza).

W zależności od umiejscowienia wyróżnia się następujące rodzaje patologii:

• Obwodowa postać osteoblastoklastoma na szczęce górnej nie wykazuje szczególnych cech morfologicznych i lokalizuje się na dziąsłach.
• Forma centralna znajduje się wewnątrz struktury kostnej i, w przeciwieństwie do formy obwodowej, ma strefy krwotoczne, które powodują brązowy odcień nowotworu. Guz jest reprezentowany przez jeden konglomerat.
• Osteoblastoma żuchwy jest zlokalizowany w grubości tkanki kostnej, w okolicy zębów trzonowych i przedtrzonowych. Rozwój nowotworu następuje w ciągu kilku lat (średnio - 3-10 lat), towarzyszy mu zaburzenie funkcji stawu skroniowo-żuchwowego.
• Osteoblastoklastoma szczęki górnej objawia się pojawieniem się wypukłości dotkniętego obszaru szczęki, rozchwianiem zębów i asymetrią twarzy. Guz rośnie powoli i bezboleśnie.
• Osteoblastoklastoma kości udowej jest najczęstszą lokalizacją, z uszkodzeniem strefy wzrostu kości: krętarza większego, szyjki i głowy kości udowej. Rzadziej zajęty jest krętarz mniejszy (izolowany). Patologii towarzyszą bóle, deformacje kości, złamania patologiczne.
• Osteoblastoklastoma kości biodrowej najczęściej rozwija się u jej podstawy. Możliwe jest również zajęcie chrząstki w kształcie litery Y z uszkodzeniem gałęzi poziomej kości łonowej lub gałęzi zstępującej kości kulszowej. Patologia początkowo jest bezobjawowa, następnie pojawia się ból podczas wysiłku, kulawizna.

Komplikacje i konsekwencje

Najbardziej niekorzystnym następstwem łagodnego osteoblastoklastoma jest jego złośliwość, czyli złośliwość. Złośliwy guz olbrzymiokomórkowy jest rzadki; analiza badań wykazała częstość występowania 1,6% pierwotnych nowotworów złośliwych i 2,4% wtórnych nowotworów złośliwych. Wykrywany jest wzrost naciekający, najbliższe węzły chłonne są dotknięte, a przerzuty mogą się rozprzestrzeniać. [ 16 ]

Złośliwy olbrzymiokomórkowy osteoblastoma może dawać następujące rodzaje przerzutów:

• gorący (szybko rozwijający się, aktywnie niszczący otaczające tkanki);
• zimny (bez określonego rozwoju, istniejący przez długi czas w stanie nieaktywnym, ale mający zdolność przekształcania się w „gorący”);
• niemy (istniejący w stanie anabiotycznym i wykryty przypadkowo).

Złośliwy osteoblastoklastoma może występować w trzech wariantach:

1. Pierwotny nowotwór złośliwy zachowuje swoją podstawową strukturę, ale występuje w nim nietypowość elementów jednojądrowych oraz obecność mitozy.
2. Złośliwość pierwotnie łagodnego nowotworu z rozwojem mięsaków wrzecionowatokomórkowych lub osteogenicznych.
3. Złośliwość po wcześniejszym leczeniu, szczególnie po nieradykalnych interwencjach lub nieracjonalnej radioterapii. W takiej sytuacji najczęściej rozwija się mięsak polimorficzny z przerzutami do płuc.

Złośliwy osteoklastoma jest na ogół uważany za mięsaka o wysokim stopniu złośliwości; [ 17 ] jednak dane z badań sugerują, że złośliwy osteoklastoma zachowuje się jak mięsak o niskim lub średnim stopniu złośliwości. [ 18 ] Przerzuty występują u 1–9% pacjentów z osteoblastoklastomą, a niektóre wcześniejsze badania powiązały częstość występowania przerzutów z agresywnym wzrostem i nawrotem miejscowym. [ 19 ], [ 20 ]

Po zabiegach chirurgicznych pacjentom o ograniczonej lub utraconej zdolności do pracy przypisuje się odpowiednią grupę niepełnosprawności.

Diagnostyka osteoklastomy

Aby zdiagnozować osteoblastoklastomę konieczne jest zastosowanie następujących metod:

• przeprowadzenie wywiadu z pacjentem, dokładne obejrzenie i palpacja zmienionej chorobowo okolicy kości, zebranie wywiadu;
• diagnostyka laboratoryjna i instrumentalna, badania morfologiczne.

Podczas ustalania wywiadu dotyczącego patologii lekarz zwraca uwagę na pierwsze objawy guza, obecność i charakter bólu, przebyte choroby i urazy, wcześniejsze leczenie i ogólny stan. Ważne jest również wyjaśnienie stanu układu moczowego, rozrodczego, oddechowego, wątroby i nerek, węzłów chłonnych, a także przeprowadzenie diagnostyki ultrasonograficznej narządów wewnętrznych.

Absolutnie wszystkim pacjentom przepisuje się badania krwi i moczu, oznaczając białko i frakcje, kwasy sialowe, fosfor i wapń. Konieczne jest określenie aktywności enzymatycznej fosfataz, przeprowadzenie testu difenylowego, ocena białka C-reaktywnego itp. Należy zauważyć, że wskaźniki laboratoryjne guzów kości są zwykle niespecyficzne, ale mogą pomóc w diagnostyce różnicowej. Na przykład w przypadku złośliwego osteoblastoclastoma możliwe są takie zmiany, jak leukocytoza, przyspieszone OB, zmniejszone białko we krwi i żelazo niehemoglobinowe, zwiększone kwasy sialowe i fosfataza alkaliczna. W moczu pojawiają się oksyprolina i heksokinaza. W surowicy krwi wzrasta poziom fosforu i wapnia.

Konwencjonalne badania podejrzenia osteoblastoklastoma obejmują ogólne i ukierunkowane zdjęcia rentgenowskie, tomografię. Zdjęcie rentgenowskie pozwala na dokładniejszą lokalizację, skalę i charakter procesu chorobowego oraz na określenie jego rozprzestrzeniania się na otaczające narządy i tkanki. Tomografia komputerowa pozwala na zbadanie głębokiego zniszczenia patologicznego i określenie rozmiaru zmiany w kości. Jednak obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego jest uważane za bardziej informacyjne: na podstawie informacji uzyskanych podczas badania lekarze mogą złożyć obraz przestrzenny, w tym obraz trójwymiarowy.

Podczas badania morfologicznego bada się materiał uzyskany podczas aspiracji i trepanobiopsji, czyli usunięte obszary kostne wraz z osteoblastoklastomą. Biopsję punkcyjną wykonuje się przy użyciu specjalnych igieł, a guz nakłuwa się pod kontrolą rentgenowską.

Podczas badania rentgenowskiego długich kości rurkowatych u pacjentów stwierdza się ognisko destrukcyjne osteolizy, zlokalizowane ekscentrycznie w okolicy nasady. W dynamice patologia rozchodzi się w kierunku chrząstki stawowej, a także w kierunku przynasady kości i może zajmować cały przekrój (co jest typowe dla osteoblastoklastoma głowy kości strzałkowej i promieniowej). Warstwa korowa jest znacznie ścieńczona, opuchnięta, często stwierdza się częściowe zniszczenie. W łagodnym procesie nie występuje reakcja okostnowa. Granica między nowotworem a substancją gąbczastą jest rozmyta, nie ma przejrzystości. W zdecydowanej większości przypadków granica sklerotyczna jest nieobecna.

W przypadku uszkodzenia rdzenia kręgowego guz w 80% przypadków zlokalizowany jest w trzonie kręgowym. Trzon z łukiem i wyrostkami może być dotknięty, czasami w proces patologiczny zaangażowanych jest kilka kręgów, odcinki żebrowe i staw krzyżowo-biodrowy. Ogniska destrukcyjne mogą mieć strukturę komórkową lub lityczną.

Podczas badania obrazów warstwowych na TK stwierdza się zniszczenie łuku z wyrostkami poprzecznymi, którego nie widać na zwykłym zdjęciu rentgenowskim. Zastosowanie MRI pozwala na zbadanie wpływu guza na rdzeń kręgowy. [ 21 ], [ 22 ]

Pierwotny złośliwy osteoblastoklastoma jest zdefiniowany na radiogramie jako lityczne ognisko destrukcyjne o rozmytych granicach. W niektórych przypadkach struktura jest gruboziarnista. Występuje „obrzęk” dotkniętego obszaru kości, znaczne ścieńczenie warstwy korowej z jej późniejszym zniszczeniem. Płytka korowa jest niejednorodna od wewnątrz. Możliwa jest reakcja okostnowa.

W przypadku transformacji złośliwej początkowo łagodnego osteoblastoklastoma ujawnia się struktura ogniska destrukcyjnego o dużych oczkach, małych oczkach lub lityczna. Obszar dotkniętej kości jest „spuchnięty”, warstwa korowa jest bardzo cienka, z nierównymi zarysami po stronie wewnętrznej. Możliwe jest zniszczenie korowe. Reakcja okostnowa (słaby szczyt Codmana) ma charakter zapalenia okostnej bulwiastego.

Aby wykryć ewentualne przerzuty, zleca się wykonanie badania ultrasonograficznego, które pozwala ocenić stan narządów wewnętrznych.

Ostatnim etapem diagnostyki guzów kości jest identyfikacja histologiczna i badanie cytologiczne rozmazów. Materiał pobiera się metodą biopsji (otwartej lub nakłuciowej).

Diagnostyka różnicowa

Łagodne osteoblastoklastoma wymagają różnicowania ze wszystkimi patologiami, które wykazują objawy torbieli kostnej lub rozpadu tkanki na obrazowaniu radiograficznym. Takie patologie obejmują:

• dysplazja włóknista;
• mięsak osteogenny lityczny;
• osteodystrofia przytarczyc;
• ognisko gruźlicy kości;
• torbiel tętniakowata kości.

Jeśli występują duże i postępujące zmiany kostne, należy podejrzewać osteoblastoklastoma. Guz ten charakteryzuje się brakiem otaczającej kości osteoporozy, procesem destrukcyjnym od metanasady i późnym wnikaniem patologii do nasady.

Osteodystrofię przytarczyc od osteoblastoklastoma można odróżnić wyłącznie za pomocą badań radiologicznych i biochemicznych.

Mogą pojawić się trudności w diagnostyce osteoblastoklastoma długich kości cewkowych, a także przy różnicowaniu choroby z mięsakami osteogennymi lub tworami torbielowatymi (kostnymi lub tętniakowymi).

Lokalizacja torbieli tętniakowatej to głównie trzon lub przynasada. Przy ekscentrycznej lokalizacji takiej torbieli obserwuje się miejscowy obrzęk kości, cienką warstwę korową: nowotwór rozciąga się wzdłuż kości, może zawierać cząstki wapienne. Przy lokalizacji centralnej przynasada lub przynasada puchnie symetrycznie, co nie zdarza się w przypadku osteoblastoklastoma.

W dzieciństwie osteoblastoklastoma może być mylona z monostotycznym typem włóknistej osteodysplazji. W tej sytuacji kość jest zdeformowana, skrócona (czasem wydłużona), ale nie puchnie, jak w osteoblastoklastomie. Włóknista osteodysplazja dotyka głównie przynasadę i trzon kości cewkowych. Warstwa korowa może pogrubiać, wokół stref zniszczenia tworzą się obszary sklerotyczne. Proces rozwoju jest bezbolesny, powolny.

Jeżeli osteoblastoklastoma dotyczy żuchwy, należy różnicować ją z guzem zębopochodnym, włókniakiem kostnym, szkliwiakiem i torbielą zębopochodną.

Leczenie osteoklastomy

Celem leczenia jest zminimalizowanie zachorowalności i zmaksymalizowanie funkcjonalności dotkniętej kości; tradycyjnie leczenie to wykonywano poprzez śródmiąższowe łyżeczkowanie z wypełnieniem ubytku. Nowsze techniki, takie jak cementowanie przy użyciu cementu kostnego, są zachęcające, ponieważ pomagają w rekonstrukcji i zmniejszają nawrót miejscowy.[ 23 ]

Jedynym sposobem całkowitego pozbycia się osteoblastoklastoma jest zabieg chirurgiczny: guz jest usuwany, co zapobiega dalszym uszkodzeniom kości.

Małe osteoblastoklastomy są ostrożnie zeskrobywane za pomocą specjalnej łyżeczki. Powstały ubytek kości jest zastępowany za pomocą autotransplantacji. W przypadku dużych rozmiarów guza wykonuje się resekcję kości, a następnie operację plastyczną. [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Ze względu na wysoki wskaźnik (25–50%) nawrotów miejscowych po łyżeczkowaniu i przeszczepie kości, chirurdzy zostali zachęceni do ulepszania swoich procedur chirurgicznych poprzez stosowanie chemicznych lub fizycznych środków wspomagających, takich jak ciekły azot, cement akrylowy, fenol, nadtlenek wodoru, miejscowa chemioterapia lub radioterapia.[ 27 ],[ 28 ] Wykazano, że miejscowa terapia wspomagająca pomaga kontrolować wskaźnik nawrotów.[ 29 ]

Jeśli z jakichś przyczyn pacjent jest przeciwwskazany do interwencji chirurgicznej, wówczas przepisuje się mu radioterapię. Za pomocą promieniowania można zatrzymać wzrost nowotworu i zniszczyć jego strukturę. [ 30 ]

Można również stosować następujące techniki:

• Dożylne podawanie leków steroidowych. Ta metoda jest stosunkowo nowa i nie była stosowana zbyt długo. Za pomocą wstrzyknięć możliwe jest osiągnięcie pozytywnych wyników w przypadku małych osteoblastoklastomów: guz zmniejsza się. Czasami pod koniec leczenia zmiana staje się bardziej nieprzepuszczalna dla promieni rentgenowskich w porównaniu z otaczającym obszarem kości.
• Wprowadzenie alfa-interferonu. Opierając się na teorii naczyniowego pochodzenia osteoblastoklastoma, specjaliści wprowadzili do praktyki wstrzykiwanie alfa-interferonu. Lek ten ma właściwości antyangiogenne - czyli spowalnia wzrost naczyń krwionośnych. Metoda ta stała się skuteczna u około 50% pacjentów, ale jest stosowana stosunkowo rzadko, co jest spowodowane dużą liczbą działań niepożądanych - takich jak bóle głowy, ogólne pogorszenie stanu zdrowia, silne zmęczenie i upośledzenie zdolności do pracy.

W leczeniu złośliwego (pierwotnego lub wtórnego) osteoblastoklastoma stosuje się wyłącznie interwencję chirurgiczną, która obejmuje resekcję guza wraz z obszarem kości. Przed i po operacji pacjentowi przepisuje się radioterapię i chemioterapię.

Nieoperacyjne osteoklastomy (np. niektóre nowotwory kości krzyżowej i miednicy) można leczyć za pomocą przezcewnikowej embolizacji dopływu krwi do kości.

• Terapia anty-RANKL

Olbrzymie komórki nadmiernie ekspresują kluczowy mediator w osteoklastogenezie: receptor RANK, który z kolei jest stymulowany przez cytokinę RANKL, wydzielaną przez komórki podścieliska. Badania denosumabu, monoklonalnego przeciwciała, które specyficznie wiąże się z RANKL, przyniosły imponujące wyniki leczenia, co doprowadziło do jego zatwierdzenia przez amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA). [ 31 ], [ 32 ] Denosumab jest przeznaczony przede wszystkim dla pacjentów o wysokim ryzyku nawrotu po pierwotnej operacji i nawrocie miejscowym.

Leczenie chirurgiczne

Różne badania wykazują, że szeroka resekcja wiąże się ze zmniejszonym ryzykiem nawrotu miejscowego w porównaniu z łyżeczkowaniem śródmiąższowym i może zwiększyć przeżycie bez nawrotu z 84% do 100%.[ 33 ],[ 34 ],[ 35 ] Jednakże szeroka resekcja wiąże się z wyższym wskaźnikiem powikłań chirurgicznych i prowadzi do upośledzenia czynnościowego, które zwykle wymaga rekonstrukcji.[ 36 ],[ 37 ],[ 38 ]

Jeżeli osteoblastoklastoma jest umiejscowiona w długich kościach rurkowatych, można zastosować następujące interwencje chirurgiczne:

• Usunięcie brzeżne z alloplastyką lub autoplastyką wykonuje się w przypadku łagodnego osteoblastoklastoma, rozwijającego się powoli, o strukturze komórkowej, zlokalizowanego na obwodzie epimetafizy. Możliwe jest mocowanie za pomocą śrub metalowych.
• Jeśli proces nowotworowy sięga do środka kości, usuwa się 2/3 kłykcia i część trzonu z powierzchnią stawową. Ubytek wypełnia się chrzęstnym przeszczepem allogenicznym. Stosuje się mocne śruby wiążące i wkręty. Połączenie przeszczepu allogenicznego z warstwą korową kości biorcy wykonuje się ukośnie, aby uniknąć osiadania stawu.
• Jeśli epimetafiza jest zniszczona lub występuje złamanie patologiczne, wykonuje się resekcję segmentową z wyłuszczeniem stawu i zastąpieniem ubytku allograftem. Mocowanie prętem na cemencie.
• W przypadku złamania patologicznego i nowotworu złośliwego osteoblastoklastoma w bliższej części kości udowej wykonuje się zabieg całkowitej wymiany stawu biodrowego.
• Podczas usuwania końcowych segmentów stawu kolanowego stosuje się przeszczep allo-hemiarticularny z silnym umocowaniem. Możliwe są indywidualne całkowite endoprotezy z tytanowym przedłużonym trzpieniem i późniejsza radioterapia.
• Jeśli agresywny guz zlokalizowany jest w okolicy dalszego końca kości piszczelowej, wykonuje się resekcję z artrodezą osteoplastyczną stawu skokowego. W przypadku uszkodzenia kości skokowej stosuje się ekstyrpację kości z artrodezą wydłużającą według Zatsepina.
• Jeśli ognisko patologiczne zlokalizowane jest w kręgosłupie szyjnym, stosuje się dostęp przedni do kręgów. Dostęp przednio-boczny jest możliwy po starannym rozdzieleniu gardła i przedniej strony kręgów do podstawy czaszki.
• Na poziomie Th ₁ -Th ₂ stosuje się podejście przednie ze skośną sternotomią do trzeciej przestrzeni międzyżebrowej. Naczynia ostrożnie przesuwa się w dół. Jeśli zmiana znajduje się w 3-5 kręgach piersiowych, wykonuje się podejście przednio-boczne i resekcję trzeciego żebra. Łopatka przesuwa się do tyłu bez odcinania mięśni. Mogą wystąpić trudności przy dostępie do przednich powierzchni górnych kręgów krzyżowych. Stosuje się podejście przednio-boczne retroperitonealne prawe, z ostrożnym rozdzieleniem naczyń i moczowodu.
• W przypadku stwierdzenia poważnego zniszczenia kręgów lub rozprzestrzenienia się guza na łuki kręgosłupa piersiowego i lędźwiowo-krzyżowego wykonuje się stabilizację transpedikularno-translaminarną z usunięciem zajętych kręgów i autoplastyką.
• Jeśli osteoblastoklastoma znajduje się w kościach łonowych i kulszowych, dotknięty obszar usuwa się w granicach zdrowych tkanek bez przeszczepu kości. Jeśli dotknięte są dno i dach panewki stawu biodrowego, wskazane jest usunięcie z późniejszą plastyczną wymianą kości.
• Jeśli kość krzyżowa i L5 _są zniszczone, dotknięte części są usuwane od tyłu i stabilizowane za pomocą fiksacji transpedikularnej. Następnie nowotwór jest usuwany retroperitonealnie z późniejszym przeszczepem kości.

Zapobieganie

Nie ma konkretnych środków zapobiegawczych zapobiegających wystąpieniu osteoblastoklastoma. W celach profilaktycznych specjaliści zalecają regularne poddawanie się badaniu rentgenowskiemu co 1-2 lata, aby szybko wykryć takie guzy i je leczyć.

Jeśli u pacjenta stwierdzi się jakiekolwiek zagęszczenie kości, należy natychmiast udać się do lekarza: terapeuty, ortopedy, onkologa, traumatologa lub wertebrologa.

Dodatkowe zalecenia medyczne obejmują:

• unikaj kontuzji, zatruć, odżywiaj się prawidłowo i odżywczo, bądź aktywny fizycznie;
• należy terminowo zgłaszać się do lekarza, także w przypadku chorób układu ruchu;
• Należy koniecznie udać się do lekarza i poddać się badaniom diagnostycznym, jeśli pojawi się jakikolwiek nowy guz nieznanego pochodzenia.

Prognoza

U pacjentów z osteoblastoklastomą wynik choroby zależy od wielu czynników, takich jak charakterystyka rozwoju guza, jego złośliwość lub łagodność, lokalizacja, rozprzestrzenianie się, terminowość leczenia itp. W ostatnich latach wyniki leczenia złośliwych guzów kości stały się znacznie bardziej progresywne. Lekarze stosują podejście łączone, w razie potrzeby stosując intensywną polichemioterapię. Jednocześnie odsetek pacjentów całkowicie wyleczonych wynosi ponad 70%.

Eksperci twierdzą, że rokowanie jest pozytywne, jeśli osteoblastoklastoma zostanie całkowicie usunięty chirurgicznie i nie ma nawrotów. Chirurdzy zawsze starają się, o ile to możliwe, wykonywać operacje oszczędzające narządy z jednoczesnym przeszczepieniem kości, a tylko w niektórych przypadkach chodzi o interwencje okaleczające, po których człowiek nie jest już w stanie wykonywać pewnych czynności: musi zmienić swój styl życia. W takich sytuacjach lekarze rozumieją termin „wyzdrowienie” jako „brak procesów nowotworowych”. Tacy pacjenci wymagają późniejszej długotrwałej rehabilitacji, pomocy ortopedycznej, a czasem psychologicznej.