Osteoblastoklastoma

Przypadki raka na świecie stale rosną. Wśród uszkodzeń układu kostnego liderem pod względem częstotliwości jest osteoblastoclastoma (guz olbrzymiokomórkowy, osteoklastoma) - łagodny proces nowotworowy, podatny na nowotwory złośliwe, zdolny do uszkadzania różnych kości szkieletu. [1] Pierwotny obraz kliniczny choroby przebiega niepostrzeżenie, ale z biegiem czasu zwraca uwagę obrzęk oddzielnego obszaru kości: guz rośnie stopniowo, bezboleśnie. Leczenie patologii jest chirurgiczne, polegające na usunięciu osteoblastoklastoma w obrębie zdrowych tkanek. Dzięki szybkim środkom terapeutycznym wynik choroby jest uważany za zachęcający.[2]

Epidemiologia

Po raz pierwszy guz ten został szczegółowo opisany przez francuskiego chirurga Augusta Nelatona już w XIX wieku. Masę olbrzymiokomórkową zaliczono do kategorii osteodystrofii włóknistych. Patologię określano różnymi określeniami: guz brunatny, gigantoma, osteoklastoma, miejscowa osteodystrofia włóknista, mięsak olbrzymiokomórkowy. Nazwę osteoblastoklastoma do terminologii medycznej wprowadził profesor Rusakov.

Do tej pory specjaliści nie mają wątpliwości co do pochodzenia guza osteoblastoklastoma, który jest uważany za jeden z najczęstszych nowotworów kości. U mężczyzn i kobiet choroba występuje z mniej więcej taką samą częstotliwością. Istnieją opisy patologii rodzinnej i dziedzicznej.

Osteoklastoma może rozwijać się niemal w każdym wieku. Znane są przypadki wykrycia nowotworu zarówno u rocznych niemowląt, jak i u 70-letnich osób starszych. Według statystyk prawie 60% pacjentów z takim nowotworem to osoby w wieku 20-30 lat.

Osteoblastoklastoma należy do kategorii guzów samotnych, zwykle samotnych. Rzadko rozwijają się podobne ogniska w sąsiednich tkankach kostnych. Uszkodzenie najczęściej rozciąga się na długie kości rurkowe (prawie 75% przypadków), nieco rzadziej cierpią kości małe i płaskie.

Długie kości rurkowe są dotknięte głównie w okolicy przynasady (w dzieciństwie - w okolicy przynasady). Nie ma kiełkowania guza w tkance chrząstki stawowej i nasadowej. Rzadziej patologia dotyczy obszaru trzonu (mniej niż 1% przypadków).

Osteoblastoklastoma kości twarzy stanowi ponad 20% wszystkich guzów w tej lokalizacji.

Specjaliści medyczni rozróżniają złośliwe i łagodne osteoblastoklastoma. W dzieciństwie złośliwa patologia występuje rzadko.

Przyczyny osteoklastoma

Lekarze nie mogą wskazać żadnej wyraźnej przyczyny osteoblastoklastomy. Uważa się, że pojawienie się patologii może wpływać na:

• procesy zapalne wpływające na kość i okostną;
• uraz pourazowy lub powtarzające się urazy tego samego obszaru kości;
• powtarzające się ekspozycje;
• naruszenie kościotworzenia w okresie prenatalnym.

W około siedmiu na dziesięć przypadków osteoklastoma atakuje kości długie, ale może rozprzestrzenić się na sąsiednie ścięgna i tkanki miękkie.

Jeśli patologia rozwija się w okolicy szczękowo-twarzowej, najczęściej przyczyną jest uraz kości lub proces zakaźny - na przykład po ekstrakcji zęba, wytępieniu. Rzadziej pojawia się nowotwór w okolicy kości strzałkowej i piszczelowej, żeber i kręgosłupa.

U kobiet często dotknięte są dłonie, palce u nóg, kości udowe i stawy kolanowe, z utworzeniem guza olbrzymiokomórkowego pochewki ścięgnistej w postaci rozlanej. Taki guz ma wygląd gęstej formacji wśród tkanek miękkich, zlokalizowany w pobliżu ścięgien. Stopniowo proces rozprzestrzenia się na kość stawową, uszkadzając ją i niszcząc.

Ogólnie rzecz biorąc, przyczyny osteoblastoklastomy to:

• zmiana równowagi hormonów;
• patologie endokrynologiczne;
• narażenie na zagrożenia zawodowe, złe nawyki;
• irracjonalne odżywianie;
• przedłużone lub nieprawidłowe stosowanie niektórych leków;
• zmiany pasożytnicze;
• długi pobyt w strefach radioaktywnych.

Przekształcenie łagodnego osteoblastoklastoma w nowotwór złośliwy jest możliwe pod wpływem:

• częste urazy patologicznie zmienionego odcinka kości;
• silne zmiany hormonalne (na przykład w czasie ciąży);
• powtarzające się napromienianie.

Wymienione powyżej czynniki niekoniecznie prowadzą do pojawienia się patologii, ale mogą mieć negatywny wpływ u osób predysponowanych do rozwoju osteoblastoklastomy.

Czynniki ryzyka

Osteoklastoma często rozwija się u pacjentów w wieku powyżej 10 lat. U dzieci poniżej 5 roku życia patologia występuje bardzo rzadko.

Ryzyko rozwoju guza wzrasta pod wpływem takich czynników:

• Niesprzyjające warunki środowiskowe, obecność zagrożeń zawodowych i domowych, zatrucie, przewlekłe choroby zakaźne, zmiany pasożytnicze.
• Patologie onkologiczne w historii, wcześniejsza radioterapia (zwłaszcza kilka kursów), inne narażenie na promieniowanie (w tym życie lub praca w rejonach niebezpiecznych radioaktywnie).
• Częste urazy, złamania, stłuczenia, złamania kości.
• Czynniki genetyczne, zmiany lub mutacje genów, diagnozy raka u bliskich krewnych.
• Wrodzone wady kości, zaburzenia budowy szkieletu.

Często czynnik środowiskowy nie jest uważany za główny powód i jest na próżno: problemy środowiskowe mają bezpośredni wpływ na jakość powietrza, produktów spożywczych i reżimu wodnego obszaru, co niezmiennie wpływa na stan zdrowia. Negatywne skutki promieniowania ultrafioletowego odnotowuje się, jeśli osoba regularnie i regularnie odwiedza plaże i baseny zewnętrzne, ulega poparzeniom słonecznym.

Wpływ czynników rakotwórczych i promieniowania występuje również w wielu niebezpiecznych gałęziach przemysłu związanych z chemikaliami, takimi jak nikiel, azbest, kwas siarkowy, arsen, a także przy obróbce metali i tworzyw sztucznych.

Patogeneza

Guz olbrzymiokomórkowy jest złożoną histologicznie niezłośliwą zmianą kostną, która rzadko powraca, choć z pewnością jest źródłem „łagodnych” przerzutów i często po napromienianiu przekształca się w mięsaka. W przypadku braku wyraźnego pochodzenia histogenetycznego, guz olbrzymiokomórkowy jest nazywany jego specyficznym wyglądem histologicznym. 
Typowy opis morfologiczny to łagodna jednojądrzasta zmiana komórek zrębu z dużą liczbą łagodnych komórek olbrzymich podobnych do osteoklastów. Badania immunohistochemiczne i molekularne tkanek osteoklastoma wykazały dwie populacje komórek zrębu, jedną składającą się z proliferujących komórek wrzecionowatych, które reprezentują markery pochodzenia osteoblastycznego,  [3]podczas  [4] gdy druga populacja składa się z komórek poligonalnych, które barwią się pod kątem antygenów monocytów/makrofagów CD14+/CD68+. [5] 

Główne cechy patogenetyczne osteoblastoklastomy:

• nowotwór obejmuje dwa typy komórek: wielojądrowe komórki olbrzymie i małe komórki jednojądrowe;
• najczęściej dotyczy to dystalnej kości udowej, proksymalnej kości piszczelowej, dystalnej kości promieniowej oraz miednicy i łopatki (najrzadziej kręgosłup);
• zmiana jest głównie izolowana i samotna;
• guz zlokalizowany jest w nasadzie lub przynasadzie, które jest znacznie spuchnięte, zdeformowane w postaci dużego guzka lub półkuli;
• proces patologiczny dociera do chrząstki stawowej i zostaje przerwany;
• nowotwór narasta we wszystkich kierunkach, jednak główny wzrost obserwuje się wzdłuż długiej osi kości do trzonu;
• wymiar poprzeczny zwiększa się diametralnie ponad trzykrotnie;
• z komórkową odmianą osteoblastoklastomy nowotwór składa się z komór oddzielonych od siebie całkowitymi i częściowymi barierami (jak mydliny lub nieregularne plastry miodu);
• istnieje rozbieżność substancji korowej, obrzęk od wewnątrz, przerzedzenie, bez warstw okostnej;
• jeśli osteoblastoclastoma ma znaczne rozmiary, substancja korowa ustępuje, nowotwór jest otoczony cienką otoczką, składającą się ze ścian komór powierzchniowych;
• w wariancie osteolitycznym nie ma wzoru komorowego, ubytek kostny jest jednorodny;
• wada brzeżna ma kształt spodka;
• następuje resorpcja warstwy korowej, zaostrzenie skorupy na linii zmiany, bez podminowywania i warstw okostnej;
• wada ma wyraźne kontury;
• złamania patologiczne obserwuje się u 12% pacjentów.

Osteoklastoma atakuje obszary bogate w mieloidalny szpik kostny. Często stwierdza się wyraźne skrzywienie i skrócenie kości - w szczególności przy opóźnionej diagnozie i leczeniu. W większości przypadków guz jest zlokalizowany ekscentrycznie, z zniszczeniem zdecydowanej większości kłykci kości. Zdjęcie rentgenowskie pokazuje osiągnięcie podchrzęstnej warstwy kostnej. W prawie połowie przypadków dotyczy to całego stawowego końca kości, który pęcznieje, warstwa korowa ulega zniszczeniu, zmiana wykracza poza granice kości.

Do tej pory osteoblastoklastoma rzadko jest uważana za nowotwór łagodny: jest klasyfikowana jako nowotwór agresywny, przede wszystkim ze względu na jego nieprzewidywalność i wysokie prawdopodobieństwo złośliwości.

Objawy osteoklastoma

Objawy kliniczne w dzieciństwie i starości są prawie takie same. Pierwsze oznaki nie są wykrywane natychmiast, ponieważ początkowo osteoblastoclastoma rozwija się w ukryciu i można to określić dopiero prawie rok po rozpoczęciu rozwoju.

Eksperci dzielą objawy na ogólne i lokalne. Objawy ogólne zwykle towarzyszą złośliwemu osteoblastomatom, a objawy miejscowe towarzyszą nowotworom łagodnym.

Ogólne objawy nie zależą od lokalizacji dotkniętej kości:

• silny ból w obszarze wzrostu guza;
• chrupanie palpacyjne, wskazujące na wzrost nowotworu i zniszczenie segmentu kości;
• pojawienie się sieci naczyń nad ogniskiem patologicznym;
• stały wzrost wzdęć;
• zwiększony ból wraz ze wzrostem nowotworu;
• naruszenie funkcji mięśni i stawów w pobliżu dotkniętego obszaru;
• powiększenie pobliskich węzłów chłonnych;
• ogólne złe samopoczucie, zmęczenie;
• wzrost temperatury ciała;
• utrata apetytu, utrata wagi;
• apatia, bezsilność.

Lokalne objawy są „przywiązane” do miejsca dotkniętej chorobą kości. Na przykład, jeśli osteoblastoclastoma rozwinie się w którejkolwiek ze szczęk, symetria twarzy jest stopniowo łamana. Pacjent zaczyna odczuwać trudności z mową, żuciem, czasami zęby się obluzowują i wypadają. W ciężkich przypadkach powstają obszary martwicze, przetoki.

90% guzów olbrzymiokomórkowych wykazuje typową lokalizację nasadową. Guz często rozciąga się na stawową kość podchrzęstną lub nawet opiera się na chrząstce. Rzadko dotyczy stawu i/lub jego torebki. W rzadkich przypadkach, gdy osteoklastoma występuje u dziecka, zmiana prawdopodobnie znajduje się w przynasadzie. [6]Najczęstszymi miejscami,  [7] w kolejności malejącej, są dystalna kość udowa, proksymalna kość piszczelowa, dystalna część kości promieniowej i kość krzyżowa. [8] 50% osteoklastomów występuje w okolicy kolana. Inne często spotykane miejsca to głowa kości strzałkowej, bliższa kość udowa i bliższa kość ramienna. Lokalizacja miednicy jest rzadka.  Wiadomo, że występuje wielocentrowość lub synchroniczne występowanie osteoklastomii w różnych lokalizacjach szkieletu, ale jest to niezwykle rzadkie  [9]. , [10][11][12]

Jeśli osteoblastoklastoma rozwinie się w nogach, chód pacjenta zmienia się, z czasem dochodzi do zaniku mięśni uszkodzonej kończyny dolnej, chodzenie staje się utrudnione. W niektórych przypadkach dochodzi do dystroficznych procesów kostnych, kość staje się cieńsza. Występują złamania patologiczne, którym towarzyszy silny ból i obrzęk tkanek. Mogą wystąpić powikłania w postaci krwotoków, krwiaków, martwicy tkanek miękkich.

Jeśli osteoklastoma rozwija się w okolicy kości ramiennej lub kości udowej, upośledzona jest zdolność motoryczna paliczków palców i ogólnie funkcja zajętej kończyny.

Wraz ze złośliwością procesu nowotworowego stan pacjenta pogarsza się. Na uwagę zasługują następujące znaki:

• nasila się ból w dotkniętym obszarze kości;
• nowotwór stale rośnie;
• tkanki kostne ulegają zniszczeniu, strefa takiego zniszczenia rozszerza się;
• ognisko guza traci wyraźne granice;
• warstwa korowa ulega zniszczeniu.

Takie zmiany może zobaczyć tylko specjalista podczas wykonywania diagnostyki instrumentalnej.

Łagodne osteoblastoklastomy wyróżniają się stopniowym utajonym lub skąpoobjawowym przebiegiem. Zespół bólowy pojawia się dopiero podczas progresji patologii, po kilku miesiącach pacjentowi zaczyna przeszkadzać ból z napromienianiem. U wielu pacjentów pierwszym objawem choroby jest złamanie patologiczne. W momencie rozpoznania około 12% pacjentów z osteoklastomią wykazuje patologiczne złamanie. [13]Uważa się , że obecność złamania patologicznego [14] wskazuje na bardziej agresywną chorobę z wyższym ryzykiem nawrotu miejscowego i rozprzestrzeniania się przerzutów. [15]

W przypadku złośliwości osteoblastoklastomy, wcześniej niepozorny guz staje się bolesny, pojawiają się oznaki podrażnienia zakończeń nerwowych. Jeśli nowotwór jest pierwotnie złośliwy, występują silne, wyniszczające bóle z szybko rosnącym obrazem neurologicznym.

Osteoklastoma u dzieci

Objawy kliniczne różnych postaci łagodnej osteoblastoklastomy często nie są takie same. Formy torbielowate nie objawiają się objawowo przez długi czas, aw 50% przypadków są wykrywane dopiero po wystąpieniu złamania patologicznego. Proces nowotworowy jest wykrywany z silną śródkostną proliferacją tkanki, z występowaniem bólu. Występ miejsca kostnego występuje tylko przy wyraźnych wzrostach: pacjent ma rozszerzoną sieć żylną, ograniczoną ruchomość stawową. Postać lityczna osteoblastoklastoma charakteryzuje się szybszym wzrostem, wczesnym początkiem bólu, ale przykurcze występują rzadziej.

Najczęściej w dzieciństwie osteoblastoklastoma atakuje górną przynasadę barku i kości udowej. Nieco rzadziej zmiana znajduje się w dolnej przynasadzie kości udowej, kości piszczelowej i strzałkowej. W formie litycznej możliwe jest zniszczenie chrząstki nasadowej z dalszym rozprzestrzenianiem się do nasady, bez penetracji do stawu (chrząstka stawowa pozostaje nienaruszona). W aktywnej postaci torbielowatej obserwuje się wzrost guza w środkowej części trzonu, z ostrym przerzedzeniem warstwy korowej i obrzękiem kości.

Osteoklastomy w dzieciństwie  są przeważnie łagodne, ale mogą również powodować znaczne zniszczenie kości. Wraz z kiełkowaniem chrząstki nasadowej wzrost segmentu kończyny ulega spowolnieniu, mogą wystąpić patologiczne złamania, fałszywe stawy z wyraźną wadą kości i zespołem bólowym.

W procesie złośliwym nowotwór powstaje zgodnie z rodzajem mięsaka osteogennego: charakterystyczny jest szybki wzrost i wyraźne zniszczenie kości. Aby uzyskać charakterystyczną diagnozę, dzieci przechodzą badanie histologiczne.

Gradacja

Specjaliści rozróżniają stadium lityczne i komórkowo-beleczkowe rozwoju osteoblastoklastomy.

1. Stadium komórkowo-beleczkowe charakteryzuje się tworzeniem ognisk niszczenia tkanki kostnej, oddzielonych przegrodami.
2. Etap lityczny charakteryzuje się tworzeniem ciągłego ogniska niszczącego, które jest zlokalizowane asymetrycznie względem centralnej osi kości. Wraz ze wzrostem nowotworu może rozprzestrzenić się na całą średnicę kości.

Typowym objawem osteoblastoklastomy jest oddzielenie niszczącego ogniska od zdrowej części kości. Kanał szpikowy odgradza się od nowotworu za pomocą płytki zamykającej.

Formularze

W zależności od informacji klinicznych i radiologicznych oraz cech morfologicznych wyróżnia się następujące podstawowe typy osteoblastoklastomy:

• Wygląd komórkowy występuje głównie u pacjentów w średnim i podeszłym wieku. Nowotwór rozwija się powoli, ostatecznie objawiając się jako gęsty obrzęk o guzowatej powierzchni, bez możliwości ograniczenia ze zdrowej kości. Po zlokalizowaniu w okolicy szczęki ta ostatnia nabiera kształtu wrzeciona. Pozycja zębów się nie zmienia. Tkanka pokrywająca komórkowy osteoblastoklastoma jest anemiczna. Radiologicznie cień odróżnia się od dużej liczby wnęk i formacji komórkowych, odgrodzonych barierami. Nie ma reakcji ze strony okostnej.
• Torbielowata postać osteoblastoklastoma początkowo powoduje ból. Podczas sondowania guza niektóre obszary są giętkie, występuje objaw „chrupania pergaminu”. Kość nad nowotworem staje się cieńsza, ma gładki, wypukły, kopulasty kształt. Na zdjęciu rentgenowskim ognisko przypomina torbiel zębopochodną lub szkliwiak.
• Patologia typu litycznego jest stosunkowo rzadka, głównie u pacjentów w wieku dziecięcym i młodzieńczym. Wzrost rośnie wystarczająco szybko. Na tle przerzedzania warstwy korowej pojawiają się bóle: najpierw zaczynają przeszkadzać w spoczynku, a następnie - podczas sondowania dotkniętego obszaru. Obserwuje się ekspansję układu naczyniowego w miejscu guza. Wraz z lokalizacją ogniska patologicznego w okolicy szczęki zęby są wygięte, poluzowane. Możliwe złamania patologiczne. Na radiogramie widoczna jest pozbawiona struktury strefa oświecenia.

W zależności od stopnia złośliwości osteoblastoklastoma dzieli się na łagodny (bez atypizmu komórkowego), pierwotny złośliwy i złośliwy (przekształcony z łagodnego guza).

W zależności od lokalizacji rozróżnia się następujące rodzaje patologii:

• Obwodowa postać osteoblastoklastomy w górnej szczęce nie ma żadnych szczególnych cech morfologicznych, znajduje się na dziąsłach.
• Forma centralna znajduje się wewnątrz struktury kostnej i, w przeciwieństwie do formy obwodowej, ma strefy krwotoczne, które powodują brązowy odcień nowotworu. Guz jest reprezentowany przez jeden konglomerat.
• Osteoblastoma żuchwy zlokalizowany jest w grubości tkanki kostnej, w strefie zębów trzonowych i przedtrzonowych. Wzrost nowotworu następuje przez kilka lat (średnio 3-10 lat), czemu towarzyszy dysfunkcja stawu skroniowo-żuchwowego.
• Osteoklastoma górnej szczęki objawia się pojawieniem się występu zajętego obszaru żuchwy, obluzowaniem zębów i asymetrią twarzy. Powiększenie guza jest powolne i bezbolesne.
• Osteoblastoklastoma kości udowej to najczęstsza lokalizacja, wpływająca na strefę wzrostu kości: krętarza większego, szyi i głowy kości udowej. Krętarz mniejszy jest rzadziej zaatakowany (w izolacji). Patologii towarzyszy ból, deformacja kości, złamania patologiczne.
• Osteoblastoklastoma kości biodrowej często rozwija się u jej podstawy. Możliwe jest również uszkodzenie chrząstki w kształcie litery Y poprzez zniszczenie poziomej gałęzi kości łonowej lub zstępującej gałęzi kości kulszowej. Patologia przebiega początkowo bezobjawowo, następnie podczas ćwiczeń pojawiają się bóle, kulawizna.

Komplikacje i konsekwencje

Najbardziej niekorzystną konsekwencją łagodnego osteoblastoklastoma jest jego złośliwość lub złośliwość. Złośliwy guz olbrzymiokomórkowy jest rzadki; Analiza badań wykazała zapadalność na 1,6% pierwotnych nowotworów złośliwych i 2,4% wtórnych nowotworów złośliwych. Wykryto wzrost naciekowy, zajęte są najbliższe węzły chłonne i mogą się rozprzestrzeniać przerzuty. [16]

Złośliwy osteoblastoma olbrzymiokomórkowy jest zdolny do wytwarzania przerzutów następujących typów:

• gorący (szybko rozwijający się, aktywnie niszczący otaczające tkanki);
• zimny (bez określonego rozwoju, istniejący przez długi czas w stanie nieaktywnym, ale mający zdolność przekształcenia się w „gorące”);
• niemy (istniejący w stanie anabiotycznym i wykryty przypadkowo).

Złośliwy osteoblastoklastoma może występować w trzech wariantach:

1. Pierwotny nowotwór złośliwy zachowuje podstawowy typ budowy, jednak występuje nietypowość elementów jednojądrzastych i obecność w nich mitozy.
2. Złośliwość pierwotnego łagodnego guza z rozwojem wrzecionowatokomórkowego mięsaka lub mięsaka osteogennego.
3. Nowotwór złośliwy po wcześniejszym leczeniu – w szczególności po nieradykalnych interwencjach lub nieracjonalnej radioterapii. W takiej sytuacji najczęściej rozwija się mięsak polimorficzny z przerzutami do płuc.

Ogólnie przyjmuje się, że złośliwy osteoklastoma jest mięsakiem o wysokim stopniu złośliwości; [17] jednak dowody naukowe sugerują, że złośliwy osteoklastoma zachowuje się jak mięsak o niskim lub umiarkowanym stopniu złośliwości. [18] Przerzuty występują u 1–9% pacjentów z osteoblastoklastomią, a niektóre wcześniejsze badania skorelowały częstość przerzutów z agresywnym wzrostem i nawrotem miejscowym. [19], [20]

Po przeprowadzeniu interwencji chirurgicznych pacjentom z niepełnosprawnością lub jej utratą przypisuje się odpowiednią grupę niepełnosprawności.

Diagnostyka osteoklastoma

Do diagnozy osteoblastoklastomy konieczne jest zastosowanie następujących metod:

• przesłuchanie pacjenta, dokładne badanie i badanie dotykowe dotkniętego obszaru kości, badanie wywiadu;
• diagnostyka laboratoryjna i instrumentalna, badania morfologiczne.

Przy określaniu anamnezy patologii lekarz zwraca uwagę na pierwsze objawy guza, obecność i charakter bólu, wcześniejsze choroby i urazy, wcześniejsze leczenie i cechy stanu ogólnego. Ważne jest również wyjaśnienie stanu układu moczowego, rozrodczego, oddechowego, wątroby i nerek, węzłów chłonnych, aby przeprowadzić diagnostykę ultrasonograficzną narządów wewnętrznych.

Absolutnie wszystkim pacjentom przepisuje się badania krwi i moczu, określające wskaźniki białka i frakcji, kwasu sialowego, fosforu i wapnia. Konieczne jest określenie aktywności enzymatycznej fosfataz, przeprowadzenie testu difenylowego, ocena białka C-reaktywnego itp. Należy zauważyć, że parametry laboratoryjne dla guzów kości są zwykle niespecyficzne, ale mogą pomóc w diagnostyce różnicowej. Na przykład w przypadku złośliwego osteoblastoklastoma możliwe są zmiany, takie jak leukocytoza, przyspieszona ESR, spadek białka we krwi i żelaza niehemoglobiny, wzrost kwasu sialowego i fosfatazy alkalicznej. W moczu pojawia się oksyprolina, heksokinaza. W surowicy krwi wzrasta poziom fosforu i wapnia.

Ogólnie przyjęte badania dotyczące podejrzenia osteoblastoklastomy obejmują przeglądy i prześwietlenia wzroku, tomografię. Na zdjęciu rentgenowskim można wyjaśnić lokalizację, skalę, charakter procesu chorobowego, określić jego występowanie w otaczających narządach i tkankach. Tomografia komputerowa pozwala na zbadanie głębokiej patologicznej destrukcji, określenie wielkości ogniska w granicach kości. Jednak rezonans magnetyczny jest nadal uważany za bardziej informacyjny: zgodnie z informacjami uzyskanymi podczas badania lekarze mogą zbierać obraz przestrzenny, w tym obraz trójwymiarowy.

Podczas badania morfologicznego badany jest materiał uzyskany podczas aspiracji i trepanobiopsji, czyli usunięte obszary kostne wraz z osteoblastoklastomią. Biopsję punkcji wykonuje się za pomocą specjalnych igieł, a guz nakłuwa się pod obserwacją rentgenowską. 

W procesie badania rentgenowskiego kości długich rurkowych u pacjentów stwierdza się osteolityczne ognisko destrukcyjne zlokalizowane zgodnie z typem ekscentrycznym w okolicy nasady. W dynamice patologia rozchodzi się w kierunku chrząstki stawowej, a także przynasady kości i może zajmować całą średnicę (co jest typowe dla osteoblastoklastomii głowy kości strzałkowej i promieniowej). Warstwa korowa jest silnie przerzedzona, spuchnięta, często występują częściowe uszkodzenia. W łagodnym procesie nie ma reakcji okostnej. Ograniczenie między nowotworem a substancją gąbczastą jest zamazane, nie ma jasności. W większości przypadków granica sklerotyczna jest nieobecna.

W przypadku zajęcia kręgosłupa guz w 80% przypadków znajduje się w trzonie kręgu. Ciało z łukiem i procesami może być dotknięte, czasami w proces patologiczny zaangażowanych jest kilka kręgów, odcinków żebrowych, stawu krzyżowo-biodrowego. Ogniska destrukcyjne mogą mieć strukturę komórkową lub lityczną.

Podczas badania warstwowych obrazów na CT określa się zniszczenie łuku za pomocą procesów poprzecznych, czego nie można zobaczyć na zwykłym zdjęciu rentgenowskim. Zastosowanie MRI pozwala nam rozważyć wpływ guza na rdzeń kręgowy. [21], [22]

Pierwotny złośliwy osteoblastoklastoma na zdjęciu rentgenowskim definiuje się jako lityczne, destrukcyjne ognisko z rozmytymi granicami. W niektórych przypadkach struktura ma grube oczka. Występuje „obrzęk” dotkniętego obszaru kości, silne przerzedzenie warstwy korowej z jej dalszym zniszczeniem. Płytka korowa jest niejednorodna od wewnątrz. Możliwa reakcja okostnowa.

W przypadku nowotworu złośliwego początkowo łagodnego osteoblastoklastoma stwierdza się strukturę niszczącego ogniska o dużej, małej lub litycznej siatce. Dotknięty obszar kości jest „spuchnięty”, warstwa korowa jest silnie przerzedzona, z nierównymi konturami wzdłuż wewnętrznej strony. Możliwe złamanie korowe. Reakcja okostnowa (słaba przyłbica Codmana) ma charakter bulwiastego zapalenia okostnej.

Aby zidentyfikować możliwe przerzuty, zaleca się ultrasonografię, która pomoże zbadać stan narządów wewnętrznych. 

Ostatnim etapem diagnozy guza kości jest identyfikacja histologiczna i badanie cytologiczne wymazów. Materiał pobierany jest poprzez wykonanie biopsji (otwartej lub punkcyjnej).

Diagnostyka różnicowa

Łagodne osteoblastoklastomy wymagają odróżnienia od wszystkich patologii, które wykazują na zdjęciu rentgenowskim ślady torbieli kości lub rozpadu tkanki. Wśród tych patologii:

• dysplazja włóknista;
• lityczny mięsak osteogenny;
• osteodystrofia przytarczyc;
• ognisko gruźlicy kości;
• torbiel tętniaka kości.

W przypadku dużych i postępujących zmian kostnych należy podejrzewać osteoblastoklastoma. Guz ten charakteryzuje się brakiem otaczającej kości osteoporozy, destrukcyjnym procesem od przynasady i późnym wnikaniem patologii do nasady.

Osteodystrofię przytarczyc od osteoblastoklastoma można odróżnić jedynie za pomocą radiografii i badań biochemicznych.

Trudności mogą pojawić się w trakcie diagnozowania osteoblastoklastoma kości długich, a także w różnicowaniu choroby z mięsakiem osteogennym lub formacjami torbielowatymi (kostnymi lub tętniakowatymi).

Lokalizacja torbieli tętniaka to głównie trzon lub przynasada. Przy ekscentrycznej lokalizacji takiej torbieli obserwuje się miejscowy obrzęk kości, cienką warstwę korową: nowotwór jest wydłużony wzdłuż kości, może zawierać cząstki wapienne. Przy centralnej lokalizacji przynasada lub trzon są symetrycznie spuchnięte, co nie ma miejsca w przypadku osteoblastoklastomy.

W dzieciństwie osteoblastoklastomię można pomylić z jednokostną osteodysplazją włóknistą. W tej sytuacji kość jest zdeformowana, skrócona (czasami wydłużona), ale nie pęcznieje, jak przy osteoblastoklastomie. Osteodysplazja włóknista dotyczy głównie przynasady i trzonu kości rurkowych. Warstwa korowa może gęstnieć, wokół stref zniszczenia tworzą się obszary sklerotyczne. Proces rozwoju jest bezbolesny, powolny.

Jeśli osteoblastoclastoma dotyka żuchwy, patologię należy odróżnić od zębiaka, włókniaka kości, adamatantoma, torbieli zawierającej ząb.

Leczenie osteoklastoma

Celem leczenia jest zminimalizowanie zachorowalności i zmaksymalizowanie funkcjonalności zaatakowanej kości; Tradycyjnie zabieg ten wykonywano poprzez skrobanie wnętrza zmiany z tamponowaniem ubytku. Nowe techniki, takie jak cementowanie za pomocą cementu kostnego, są zachęcające, ponieważ pomagają w odbudowie i zmniejszają nawroty miejscowe. [23]

Całkowite pozbycie się osteoblastoklastoma jest możliwe tylko chirurgicznie: guz jest usuwany, zapobiegając dalszemu uszkodzeniu kości.

Osteoklastomy o niewielkich rozmiarach są starannie wydrapywane specjalną kiretą. Powstały ubytek kostny zostaje zastąpiony autotransplantacją. Przy znacznej wielkości guza wykonuje się resekcję kości, a następnie plastykę. [24]...  [25]_ [26]

Ze względu na wysoki odsetek (25-50%) nawrotów miejscowych po łyżeczkowaniu i przeszczepie kości, chirurdzy byli zachęcani do poprawy swoich procedur chirurgicznych przy użyciu chemicznych lub fizycznych adiuwantów, takich jak ciekły azot, cement akrylowy, fenol, nadtlenek wodoru, miejscowa chemioterapia lub radioterapia. [27]Wykazano , że miejscowe leczenie uzupełniające [28] pomaga kontrolować częstość nawrotów. [29]

Jeśli pacjent jest przeciwwskazany z jakiegokolwiek powodu do zabiegu chirurgicznego, przepisuje się mu radioterapię. Za pomocą napromieniania można zatrzymać wzrost nowotworu i zniszczyć jego strukturę. [30]

Możliwe jest również skorzystanie z następujących metod:

• Doogniskowe podawanie steroidów. Ta technika jest stosunkowo nowa i nie była używana od bardzo dawna. Dzięki zastrzykom możliwe jest osiągnięcie pozytywnych wyników przy małych osteoblastoklastoma: guz zmniejsza się. Czasami, pod koniec leczenia, ognisko staje się bardziej widoczne na zdjęciach rentgenowskich w porównaniu z otaczającym obszarem kości.
• Wprowadzenie alfa-interferonu. W oparciu o teorię pochodzenia naczyniowego osteoblastoklastoma eksperci wprowadzili do praktyki iniekcję interferonu alfa. Ten środek ma działanie antyangiogenne - to znaczy spowalnia wzrost naczyń krwionośnych. Technika ta stała się skuteczna u około 50% pacjentów, ale jest stosowana stosunkowo rzadko, ze względu na dużą liczbę skutków ubocznych – takich jak ból głowy, ogólne pogorszenie samopoczucia, silne zmęczenie i niepełnosprawność.

W leczeniu złośliwych (pierwotnych lub wtórnych) osteoblastoklastomy stosuje się wyłącznie interwencję chirurgiczną, która obejmuje wycięcie guza wraz z umiejscowieniem kości. Przed i po operacji pacjentowi przepisuje się radioterapię i chemioterapię.

Nieoperacyjne osteoklastomy (np. Niektóre guzy kości krzyżowej i miednicy) można leczyć za pomocą przezcewnikowej embolizacji ich dopływu krwi. 

• Terapia anty-RANKL

Komórki olbrzymie wykazują nadekspresję kluczowego mediatora w osteoklastogenezie: receptora RANK, który z kolei jest stymulowany przez cytokinę RANKL, która jest wydzielana przez komórki zrębu. Badania nad denosumabem, przeciwciałem monoklonalnym, które specyficznie wiąże się z RANKL, doprowadziły do imponujących wyników leczenia, co doprowadziło do jego zatwierdzenia przez amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA). [31]Denosumab jest  [32] przeznaczony przede wszystkim dla pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu po początkowym zabiegu chirurgicznym i wznowy miejscowej.

Chirurgia

Różne badania wykazują, że szeroka resekcja wiąże się ze zmniejszonym ryzykiem wznowy miejscowej w porównaniu z łyżeczkowaniem do zmiany chorobowej i może wydłużyć czas przeżycia bez nawrotu choroby z 84% do 100%. [33](...  [34])  [35] Jednak szeroka resekcja wiąże się z wyższym odsetkiem powikłań chirurgicznych i prowadzi do upośledzenia czynnościowego, które zwykle wymaga rekonstrukcji. [36]...  [37]_ [38]

Jeśli osteoblastoklastoma jest zlokalizowana w długich kościach rurkowych, możliwe jest zastosowanie takich interwencji chirurgicznych:

• Usunięcie brzeżne z allo lub autoplastyką wykonuje się w przypadku łagodnego osteoblastoklastoma, powoli rozwijającego się, o strukturze komórkowej, zlokalizowanego na obrzeżach przynasady. Możliwość mocowania za pomocą metalowych śrub.
• Jeśli proces nowotworowy rozciąga się na średnicę środka kości, usuwa się 2/3 kłykcia i część trzonu wraz z okolicą stawową. Ubytek jest wypełniony allogenicznym przeszczepem chrząstki. Użyj mocnych śrub łączących i wkrętów. Połączenie przeszczepu z warstwą korową kości żywiciela wykonuje się ukośnie, aby uniknąć osiadania stawu.
• Jeśli epimetafiza jest zniszczona lub dochodzi do złamania patologicznego, wykonuje się resekcję segmentową z izolacją stawową i zastąpieniem ubytku alloprzeszczepem. Mocowany prętem na cemencie.
• W przypadku złamania patologicznego i nowotworu złośliwego osteoblastoklastomy w bliższej części kości udowej wykonuje się całkowitą endoprotezoplastykę stawu biodrowego.
• Przy usuwaniu odcinków końcowych stawu w stawie kolanowym stosuje się przeszczep allopółstawu z zastosowaniem mocnej fiksacji. Być może indywidualna alloplastyka całkowita z wydłużonym trzpieniem tytanowym i dalszą radioterapią.
• Jeśli guz agresywny zlokalizowany jest w okolicy dystalnego końca kości piszczelowej, wykonuje się resekcję z artrodezą osteoplastyczną stawu skokowego. Gdy kość skokowa jest uszkodzona, stosuje się ekstyrpację kości z wydłużeniem artrodezy według Zatsepina.
• Jeśli ognisko patologiczne jest zlokalizowane w okolicy kręgów szyjnych, praktykowany jest dostęp przedni do kręgów. Dostęp przednio-boczny jest możliwy przy ostrożnym wyeksponowaniu gardła i przedniej strony kręgów na podstawę czaszki.
• Poziom Th ₁ -Th ₂  wykorzystuje dostęp od przodu z skośną sternotomią do trzeciej przestrzeni międzyżebrowej. Naczynia są delikatnie spuszczane w dół. Jeśli ognisko znajduje się w 3-5 kręgu piersiowym, wykonuje się dostęp przednio-boczny i resekcję trzeciego żebra. Łopatka cofa się bez odcinania mięśni. Trudności mogą pojawić się podczas dostępu do przednich powierzchni górnych kręgów krzyżowych. Wykorzystywany jest dostęp przednio-boczny zaotrzewnowy z prawej strony, dokładne oddzielenie naczyń i moczowodu.
• W przypadku wykrycia poważnego zniszczenia kręgów lub rozprzestrzenienia się guza na łuki w odcinku piersiowym i lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa wykonuje się fiksację transpedikularno-translaminarną z usunięciem zaatakowanych kręgów i autoplastyką.
• Jeśli osteoblastoclastoma znajduje się w kościach łonowych i kulszowych, dotknięty obszar jest usuwany w granicach zdrowych tkanek bez przeszczepu kości. Jeżeli zajęte jest dno i dach panewki, wskazane jest usunięcie z dalszą osteoplastyczną wymianą ubytku.
• W przypadku zniszczenia kości krzyżowej i L ₅  należy wykonać tylne usunięcie zmienionych części i stabilizację z fiksacją transpedikularną. Następnie nowotwór usuwa się metodą zaotrzewnową, a następnie przeszczep kostny.

Zapobieganie

Nie ma konkretnych środków zapobiegawczych, które zapobiegałyby występowaniu osteoblastoklastomy. W celu zapobiegania eksperci zalecają regularne badanie rentgenowskie co 1-2 lata w celu szybkiego wykrycia takich nowotworów i ich leczenia.

Jeśli dana osoba odkryje u siebie jakiekolwiek stwardnienie kości, musi natychmiast skonsultować się z lekarzem: lekarzem ogólnym, ortopedą, onkologiem, traumatologiem, kręgowcem.

Dodatkowa porada medyczna obejmuje:

• unikaj kontuzji, zatruć, odżywiaj się prawidłowo iw pełni, utrzymuj aktywność fizyczną;
• skonsultować się z lekarzem w odpowiednim czasie, w tym w przypadku chorób układu mięśniowo-szkieletowego;
• koniecznie udaj się do lekarza i poddaj się badaniu diagnostycznemu, jeśli pojawi się nowotwór nieznanego pochodzenia.

Prognoza

U pacjentów z osteoblastoklastomią przebieg choroby zależy od wielu czynników, takich jak charakterystyka rozwoju guza, jego złośliwość lub łagodność, lokalizacja, rozprzestrzenienie, terminowość leczenia itp. W ostatnich latach wyniki leczenia złośliwych guzów kości stały się znacznie bardziej postępujące. Lekarze stosują podejście łączone, w razie potrzeby intensywną polichemioterapię. Jednocześnie odsetek pięćdziesięciu wyleczonych pacjentów wynosi ponad 70%.

Eksperci twierdzą, że rokowanie jest pozytywne, jeśli osteoblastoclastoma zostanie szybko całkowicie usunięty, nie ma nawrotów. W miarę możliwości chirurdzy zawsze starają się wykonywać operacje narządowe z jednoczesnym przeszczepem kości, a tylko w niektórych przypadkach mówimy o interwencjach okaleczających, po których człowiek nie może już wykonywać pewnych czynności: trzeba zmienić styl życia. W takich sytuacjach lekarze rozumieją termin „wyzdrowienie” jako „brak procesów nowotworowych”. Tacy pacjenci wymagają późniejszej długotrwałej rehabilitacji, pomocy ortopedycznej, a czasem psychologicznej.