Ostry i przewlekły zespół nerczycowy

Jeżeli pacjent trafił nerki i obrzęk pojawiają się i diagnoza wykrywa obecność białkomoczu, zaburzenia elektrolitów, białka i metabolizm tłuszczu, lekarz może postawić diagnozę „zespół nerczycowy” to termin używany w medycynie przez około 70 lat. Wcześniej choroba była nazywana nerczycą lub nefrozy lipoidowej.

Zespół nerczycowy często rozwija się z powodu procesów zapalnych w nerkach, a także przeciwko innym złożonym patologiom, w tym chorobom autoimmunologicznym.

Definicja zespołu nerczycowego: co to jest?

Choroba, którą rozważamy, to zespół objawów, stan patologiczny, w którym występuje znaczące dzienne wydalanie białka z płynem moczowym (ponad 3,5 g / 1,73 m²). Patologia charakteryzuje się również hipoalbuminurią, lipidurią, hiperlipidemią, obrzękiem.

U zdrowych ludzi dzienne fizjologiczne wydalanie białka przez nerki wynosi mniej niż 150 mg (częściej - około 50 mg). Takie białka są reprezentowane przez albuminy w osoczu, enzymy i substancje hormonalne, immunoglobuliny, glikoproteinę nerkową.

Jeśli wykryty nerczycowy patologia naruszania jak gipoalbuminuriya, Dysproteinemia, hiperlipidemii, lipiduriya i wyraźny obrzęk twarzy, w zagłębieniach i całego ciała.

Zespół nerczycowy dzieli się na pierwotny i wtórny typ, w zależności od etiologii choroby. Główny typ mówi się, jeśli rozwija się na tle innych chorób nerek. Wtórny rozpoznano typ nieco mniej: jego rozwój jest związany z „ingerencji” w innych chorobach (kolagenozy, choroby reumatycznej, krwotoczne zapalenie naczyń, przewlekłych ropnych zapaleń, infekcje, nowotwory, alergie itd.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Rocznie odnotowuje się 2-7 pierwotnych przypadków zespołu nerczycowego na 100 tysięcy ludności. Choroba może wystąpić w każdym wieku, w przypadku jakiegokolwiek naruszenia funkcji nerek.

Stopień rozpowszechnienia u dzieci wynosi około 14-15 przypadków na 100 tysięcy.

[6], [7], [8], [9], [10]

Przyczyny zespół nerczycowy

Przyczyny zespołu nerczycowego są różnorodne, ale najczęściej choroba rozwija się w wyniku zapalenia kłębuszków nerkowych - ostrego lub przewlekłego. Statystyki wskazują, że w przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek powikłanie występuje w około 75% przypadków.

Inne częste czynniki to:

• pierwotna amyloidoza;
• hypernfrom;
• nefropatia w ciąży.

Wtórny zespół nerczycowy rozwija się w tle:

• cukrzyca;
• zakaźne patologie (takie jak malaria, kiła, gruźlica);
• choroby autoimmunologiczne (układowy toczeń rumieniowaty, twardzina układowa, reumatoidalne zapalenie stawów);
• procesy alergiczne;
• zapalenie okołorytkowe;
• septyczne zapalenie wsierdzia;
• krwotoczne zapalenie naczyń;
• limfogranulatoza;
• ciężkie zatrucie;
• procesy złośliwe;
• powikłania zakrzepowe wpływające na żyły nerkowe, żyły dolnej dolnej;
• częste i długie kursy leczenia różnymi lekami, w tym chemioterapią.

Ten typ rozwoju choroby nerczycowej, której przyczyny nie można określić, jest nazywany idiopatycznym. Występuje głównie u dzieci.

[11], [12]

Czynniki ryzyka

Rozwój zespołu nerczycowego można sprowokować takimi czynnikami ryzyka:

• długotrwałe lub regularne leczenie niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (kwas acetylosalicylowy, woltaren);
• częste i długotrwałe leczenie antybiotykami;
• choroby zakaźne (gruźlica, kiła, malaria, wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, ludzki wirus upośledzenia odporności);
• procesy alergiczne;
• procesy autoimmunologiczne;
• choroby endokrynologiczne (choroba tarczycy, cukrzyca itp.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Patogeneza

Do tej pory znane są liczne teorie, według których, prawdopodobnie, rozwija się zespół objawów nerczycowych. Najbardziej prawdopodobna jest immunologiczna koncepcja początku choroby. Dowodem tego jest częsty rozwój patologii u osób, u których występują procesy alergiczne i autoimmunologiczne. Teoria ta jest również potwierdzona przez duży odsetek skutecznego leczenia środkami immunosupresyjnymi. Podczas rozwoju zespołu nerczycowego we krwi powstają immunokompleksy, które są konsekwencją związku między wewnętrznymi i zewnętrznymi antygenami i przeciwciałami.

Utworzone immunokompleksy są zdolne do osadzenia się w nerkach, co powoduje wzajemny proces zapalny. W sieci naczyń włosowatych kłębuszków dochodzi do naruszeń mikrokrążenia, rośnie koagulacja wewnątrz naczyń krwionośnych.

Filtracja kłębuszków zostaje zakłócona przez zmiany w przepuszczalności. W rezultacie - naruszenia w procesach metabolizmu białek: białko dostaje się do płynu moczowego i opuszcza organizm. Zwiększone wydalanie białka powoduje hipoproteinemię, hiperlipidemię itp.

W zespole nerczycowym zmienia się również wygląd narządu: nerka zwiększa objętość, warstwa interkalacyjna zmienia kolor i staje się czerwonawa, a warstwa korowa staje się szara.

Patofizjologia

Wydalanie białek w cieczy powstaje w wyniku zaburzeń wpływających na komórkach śródbłonka sieci naczyń włosowatych błony podstawnej kłębuszków - to znaczy konstrukcji, w warunkach normalnego białka osocza selektywne filtrowanie, ściśle od objętości i masy.

Proces uszkodzenia tych struktur jest słabo poznany w pierwotnym uszkodzeniu kłębuszków. Przypuszczalnie limfocyty T zaczynają redundantnie uwalniać współczynnik krążenia przepuszczalności lub hamują wytwarzanie czynnika inhibicji przepuszczalności, reagując na pojawienie się niewykrywalnych immunogenów i cytokin. Wśród innych prawdopodobnych czynników nie można wykluczyć dziedzicznych anomalii białek, które tworzą szczelinową przeponę kłębuszkową.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Objawy zespół nerczycowy

Objawy kliniczne w dużej mierze zależą od początkowej przyczyny pojawienia się patologii.

Pierwszymi poważnymi objawami są obrzęk, nasilenie anemii, ogólne pogorszenie samopoczucia, naruszenie diurezy w kierunku skąpomoczu.

Ogólny obraz zespołu nerczycowego jest reprezentowany przez takie objawy:

• zmętnienie moczu, gwałtowny spadek jego dziennej ilości;
• różny stopień obrzęku, od umiarkowanego do bardzo ciężkiego;
• załamanie siły, rosnące poczucie zmęczenia;
• utrata apetytu, pragnienie, suchość skóry i błony śluzowe;
• rzadko (na przykład w obecności puchliny brzusznej) - nudności, biegunka, dyskomfort w jamie brzusznej;
• częsty ból w głowie, w dolnej części pleców;
• skurcze mięśni i ból (z przedłużonym przebiegiem zespołu nerczycowego);
• duszność (ze względu na wodobrzusze i / lub zapalenie seropłasków);
• apatia, brak ruchomości;
• bladość skóry, pogorszenie stanu skóry, paznokcie, włosy;
• zwiększone tętno;
• pojawienie się gęstej płytki nazębnej na powierzchni języka, zwiększenie brzucha;
• oznaki zwiększonej krzepliwości krwi.

Zespół nerczycowy może rozwijać się w różnym tempie - zarówno stopniowo, jak i szybko. Ponadto należy odróżnić czysty i mieszany przebieg choroby. Różnica polega na dodatkowej obecności wysokiego ciśnienia krwi i krwiomoczu.

• Obrzęk w zespole nerczycowym można wyrazić na różne sposoby, ale są one zawsze obecne. Początkowo płyn gromadzi się w tkankach twarzy - pod oczami, na policzkach, w czole i żuchwie. Taki znak nazywa się "twarzą nefrotusa". Z biegiem czasu nagromadzenie płynu rozprzestrzenia się na inne tkanki - dochodzi do obrzęków kończyn, kręgosłupa lędźwiowego, puchliny brzusznej, wodonercypium, wysięku opłucnowego. W ciężkich przypadkach rozwija się anasarca - obrzęk ciała jako całości.

Mechanizm obrzęku w zespole nerczycowym jest inny. Na przykład, często obrzęk jest sprowokowany przez zwiększoną zawartość w krwioobiegu chlorku sodu. Przy nadmiernej objętości płynu w ciele, wilgoć zaczyna przenikać przez ścianę naczyniową w wielu zlokalizowanych tkankach. Ponadto zespołowi nerczycowemu towarzyszy zwiększona utrata albuminy za pomocą płynu moczowego, co prowadzi do zaburzenia równowagi ciśnienia onkotycznego. W konsekwencji wilgoć z dodatkową siłą opuszcza tkankę.

• Skąpomocz z zespołem nerczycowym jest niebezpieczny, ponieważ może wywołać rozwój takich powikłań, jak niewydolność nerek. U pacjentów dzienna objętość moczu może wynosić 700-800 ml, a nawet mniej. Jednocześnie zawartość białek, lipidów, patogennych mikroorganizmów jest znacznie przekroczona, a czasami krew jest obecna (na przykład z kłębuszkowym zapaleniem nerek i układowym toczniem rumieniowatym).
• Wodobrzusze z zespołem nerczycowym obserwuje się na tle ciężkiej patologii. Płyn gromadzi się nie tylko w tkankach, ale także w jamach ciała - w szczególności w jamie brzusznej. Jednoczesne powstawanie wodobrzusza z gromadzeniem się wilgoci w jamie osierdziowej i opłucnej wskazuje na szybki pojawienie się rozproszonego (rozległego) obrzęku ciała. W podobnej sytuacji mówią o rozwoju ogólnego dropia, czyli anasarki.
• Nadciśnienie tętnicze w zespole nerczycowym nie jest objawem podstawowym ani obowiązkowym. Wskaźniki ciśnienia mogą wzrosnąć w przypadku mieszanego przebiegu zespołu nerczycowego - na przykład z kłębuszkowym zapaleniem nerek lub chorobami ogólnoustrojowymi.

Zespół nerczycowy u dorosłych

Dorośli cierpią na zespół nerczycowy głównie w wieku 30-40 lat. Patologię częściej obserwuje się w wyniku kłębuszkowego zapalenia nerek, odmiedniczkowego zapalenia nerek, pierwotnej amyloidozy, nadczynności lub nefropatii w czasie ciąży.

Wtórny zespół nerczycowy nie jest bezpośrednio związany z uszkodzeniem nerek i zachodzi pod wpływem kolagenoz, chorób reumatycznych, procesów ropnych w organizmie, chorób zakaźnych i pasożytniczych

Zespół nerczycowy u kobiet i mężczyzn rozwija się z mniej więcej taką samą częstotliwością. Choroba w większości przypadków objawia się w jednym "scenariuszu", podczas gdy głównym objawem jest białkomocz ponad 3,0 g / dobę, czasami osiągając 10-15 g, a nawet więcej. Aż do 85% białka wydalanego z moczem to albumina.

Hipercholesterolemia może również osiągnąć granicę 26 mmol / l i więcej. Medycyna opisuje również przypadki, w których zawartość cholesterolu mieściła się w górnym prawidłowym zakresie.

Jeśli chodzi o opuchliznę, znak ten jest uważany za bardzo specyficzny, ponieważ występuje u większości pacjentów.

Zespół nerczycowy u dzieci

Zespół nerczycowy u przytłaczającej liczby dzieci jest idiopatyczny. Patogeneza takiego bolesnego stanu, przebiegającego z minimalnymi zaburzeniami, nie została jeszcze w pełni zbadana. Można przypuszczać, że istnieje wzrost przepuszczalności kłębuszkowej dla białka osocza z powodu wpływu czynników krążących na sieć naczyń włosowatych kłębuszka, z dalszym uszkodzeniem przepon między procesami podocytów. Prawdopodobnie aktywni zabójcy T wydzielają limfokiny, które wpływają na przepuszczalność kłębuszków w stosunku do białek osocza, co prowadzi do białkomoczu.

Pierwszymi objawami klinicznymi u dzieci są obrzęki, które mogą występować stopniowo lub intensywnie, przechwytując coraz więcej tkanek.

Rokowanie zespołu  nerczycowego w dzieciństwie  zależy od odpowiedzi na leczenie glikokortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi. W przypadku zespołu nerczycowego wrażliwego na steroid remisję uzyskuje się w 95% przypadków bez zaburzania czynności nerek.

Wariant odporny na sterydy może przejść do końcowego stadium CRF (w ciągu 5-10 lat).

Gradacja

• Ostry zespół nerczycowy charakteryzuje się obrzękiem, który pojawia się rano w okolicy twarzy, a bliżej wieczorem "pada" na kończyny dolne. Istnieje również zmętnienie i zmniejszenie ilości płynu moczowego. Pacjenci skarżą się na słabość, apatię, bóle głowy. Jeśli objawy nie pojawiają się dramatycznie, ale zwiększają się stopniowo, mówią o podostrym przebiegu choroby.
• Przewlekły zespół nerczycowy rozpoznaje się, gdy główne objawy patologii pojawiają się lub zanikają (zwykle z innym przedziałem czasowym - to znaczy, że zaostrzenie może wystąpić raz na kilka miesięcy lub w ciągu sześciu miesięcy). Obraz kliniczny okresu zaostrzenia przypomina symptomatologię ostrego zespołu nerczycowego. Przy regularnych powtórzeniach mówią o przejściu choroby do przewlekłej nawracającej postaci.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Formularze

Standardowy zespół nerczycowy dzieli się na pierwotny i wtórny (już o tym pisaliśmy powyżej). Należy jednak zwrócić uwagę na inne istniejące odmiany patologii, aby poszerzyć ogólne zrozumienie choroby.

• Wrodzony zespół nerczycowy to patologia rozwijająca się u dziecka przed osiągnięciem wieku 3 miesięcy. Choroby wrodzone jest pierwotny (wywołanych genetycznie chorób zespół) i wtórne (na tle tych wad wrodzonych jak choroby gruczołów ślinowych, toksoplazmozy, kiłę, gruźlicę, HIV, zakrzepicy żyły nerkowej). Zespół podstawowy dotyczy autosomalny recesywny odziedziczonej z chorobą, która objawia się już od pierwszych dni życia dziecka. W przypadku ciężkiego białkomoczu i rozwoju niewydolności nerek istnieje wysokie ryzyko zgonu - od kilku miesięcy.
• Idiopatyczny zespół nerczycowy jest patologią rozpoznawaną w 90% przypadków u dzieci. Istnieje kilka histologicznych postaci idiopatycznej patologii: jest to choroba o minimalnych zmianach, proliferacja mezangium i ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych. Choroba minimalnych zmian w 95% przypadków jest całkowicie wyleczona przez pacjentów. Wraz z proliferacją mezangium w 5% przypadków dochodzi do rozmytego wzrostu komórek mezangialnych i macierzy. To samo obserwuje się w przypadku ogniskowej segmentowej stwardnienia kłębuszków nerkowych, ale obraz jest również uzupełniony segmentarną tkanką bliznowatą. Idiopatyczny zespół nerczycowy występuje w każdym wieku, częściej - w wieku 2-6 lat. Czynnikiem prowokującym może być mała infekcja lub łagodna alergia, a nawet ukąszenie owada.
• Zespół nerczycowy z kłębuszkowym zapaleniem nerek rozwija się w około 75% przypadków. Można powiedzieć, że rozwój choroby jest powikłaniem patologii zapalnej kłębuszków. Zgodnie z wariantem przebiegu choroby, istnieją:
  • ostre zapalenie kłębuszków nerkowych z zespołem nerczycowym (trwające krócej niż trzy miesiące);
  • podostre kłębuszkowe zapalenie nerek (trwa od 3 do 12 miesięcy);
  • przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych z zespołem nerczycowym (symptomy wzrastają przez cały rok, istnieje wysokie ryzyko powstania niewydolności nerek).
• Zespół nerczycowy z amyloidozą - jeden z objawów skrobiawicy układowej, która przeszkadza w metabolizmie węglowodanów, białek, w tkance nerki, osadza się amyloidu - kompleks polisacharyd-białko związek wyzywające zaburzenia funkcji narządów. Dla skrobiawicy jest zawsze związane z rozwojem zespołu nerczycowego z późniejszym przejściu do postaci przewlekłej niewydolności nerek.
• Nerczycowy zespół obrzękowy zdiagnozowano trzema obowiązkowymi komponentami: zmianami w przepuszczalności ścian naczynia, zatrzymaniem sodu, obniżeniem onkotycznego ciśnienia krwi. Patogenezę tego zespołu określa stosunek aktywności różnych układów ciała, które regulują utrzymanie homeostazy sodowo-wodnej.
• Zespół nerczycowy typu fińskiego jest autosomalnym recesywnym rodzajem wrodzonej patologii, która jest wykrywana począwszy od okresu noworodka do trzech miesięcy. Histologia umożliwia wykrycie wyraźnych przedłużeń łańcucha proksymalnych obszarów nefronu i innych zmian, a także wielu kłębuszków z zawyżoną średnicą i kłębuszków płodowych. Przyczyną tej patologii jest mutacja genu (gen NPHS1). Użycie tego terminu tłumaczy się dużą częstością występowania takiej choroby w Finlandii.
• Pełny typ patologii charakteryzuje się pełnym zestawem objawów typowych dla tej choroby. Niedokończonemu zespołowi nerczycowemu towarzyszy brak jakiejkolwiek typowej cechy - na przykład wyraźny białkomocz ma zdiagnozowany niewielki obrzęk.
• Zespół nerczycowy w cukrzycy rozwija się na tle nefropatii cukrzycowej. Ten stan patologiczny uważany jest za bardzo niebezpieczny dla pacjenta i składa się z kilku etapów: mikroalbuminurii, białkomoczu i końcowego stadium CRF. Rozwój zespołu objawów nerczycowych w tym przypadku jest spowodowany zmianami i zaburzeniami, które zwykle występują w długotrwałym przebiegu cukrzycy.
• Infantile nerthrotic syndrome jest terminem pediatrycznym, co oznacza, że choroba pojawiła się u dziecka, którego wiek nie przekroczył 1 roku.
• Zespół nerczycowy w SLE jest spowodowany przez rozwój tak zwanego toczniowego zapalenia nerek - jednego z najbardziej niebezpiecznych i prognostycznie ważnych objawów choroby. Mechanizm pojawiania się choroby odnosi się do wariantów immunokompleksowych. Wiązanie przeciwciał z DNA i innymi autoprzeciwciałami z podstawną błoną kłębuszków nerkowych prowadzi do stymulacji dopełniacza i rekrutacji struktur zapalnych do kłębuszków.
• Zespół nerczycowy z krwiomoczem nie należy do wariantów klasycznego przebiegu choroby. Jeśli bolesnemu stanowi towarzyszy pojawienie się krwi w płynie moczowym, mów o mieszanej formie patologii.

W zależności od reakcji organizmu na konwencjonalny przebieg leczenia prednizolonem zespół nerczycowy dzieli się na postać wrażliwą na steroidy i oporną na steroidy.

Zespół wrażliwości na sterydy charakteryzuje się początkiem remisji przez 2-4 tygodnie (rzadziej - 6-8 tygodni) od momentu rozpoczęcia leczenia. Z kolei forma wrażliwa na steroidy jest podzielona na podkategorie:

• rodzaj jednorazowy (całkowita, długotrwała remisja);
• rzadko nawracający (nawroty odnotowuje się rzadziej niż 2 razy w ciągu 6 miesięcy);
• często nawracający (nawroty odnotowuje się co najmniej dwa razy, niż dwa razy w ciągu sześciu miesięcy);
• zależny od steroidów zespół nerczycowy (powtórzenie choroby obserwuje się na tle zmniejszenia dawki prednizolonu lub nie później niż dwa tygodnie po wycofaniu leku);
• późno-wrażliwy wariant (remisja następuje po 8-12 tygodniach od momentu rozpoczęcia odbioru sterydów.

Oporny na sterydy zespół nerczycowy to przebieg choroby, w którym reakcja organizmu w postaci remisji jest nieobecna podczas pełnego 2-miesięcznego cyklu leczenia prednizolonem.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Komplikacje i konsekwencje

W zespole nerczycowym występują różne zmiany patologiczne w organizmie. Długotrwałe istnienie może prowadzić do powstawania negatywnych konsekwencji, na przykład:

• Powikłania infekcyjne są konsekwencją zarówno osłabionej odporności, jak i wzrostu chorobotwórczej wrażliwości organizmu. Zwiększ ryzyko czynników chorobowych, takich jak utrata immunoglobulin z płynem w moczu, brak białka, stosowanie leków immunosupresyjnych. Powikłania infekcyjne mogą być wywoływane przez paciorkowce, pneumokoki i inne bakterie gram (-). Najczęściej rejestrowany rozwój patologii, takich jak zapalenie płuc, sepsa, zapalenie otrzewnej.
• Zaburzenia metabolizmu lipidów, zmiany miażdżycowe, niedokrwienie mięśnia sercowego - zwykle te komplikacje wywołane wzrostem poziomu cholesterolu we krwi, przyspieszenie syntezy białek w wątrobie, zmniejszenie lipazy we krwi.
• Złamanie metabolizmu wapnia powoduje z kolei zmniejszenie gęstości kości, zmiany w strukturze kości, na którą napotyka wiele problemów. Można przypuszczać, że to powikłanie jest spowodowane brakiem białka wiążącego witaminę D w moczu, pogorszeniem absorpcji wapnia, a także intensywnym leczeniem za pomocą środków steroidowych.
• Powikłania zakrzepowe są często diagnozowane u pacjentów z zespołem nerczycowym. Wzrost krzepnięcia tłumaczy się utratą moczu białek przeciwzakrzepowych profibrinolizyny i antytrombiny III. W tym samym czasie następuje wzrost czynników zagęszczania krwi. Aby uniknąć tego powikłania, lekarze zalecają przyjmowanie leków przeciwzakrzepowych w ciągu pierwszych sześciu miesięcy po wystąpieniu patologii nerczycowej.
• Obniżenie objętości krążącej krwi występuje w przypadku hipoalbuminemii i spadku onkotycznego ciśnienia plazmy. Powikłania rozwijają się wraz ze spadkiem albuminy w surowicy do poniżej 1,5 g / dl.

Wśród innych, mniej częste konsekwencje zespołu nerczycowego, można przypisać hipertonię, niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Nawrót zespołu nerczycowego może rozwinąć się z zależną od steroidów postacią choroby. Aby zapobiec powtarzającym się epizodom choroby, pacjenci przechodzą szczegółowe badanie i starannie wybierają leczenie, biorąc pod uwagę wszystkie dostępne opcje. Częstość nawrotów zależy od ciężkości choroby, a także od ogólnego stanu organizmu pacjenta.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnostyka zespół nerczycowy

Głównymi kryteriami diagnostycznymi dla zespołu nerczycowego są dane kliniczne i laboratoryjne:

• obecność wskaźników ciężkiego białkomoczu (więcej niż 3 g / dzień dla dorosłych, więcej niż 50 mg / kg / dzień dla dzieci);
• wskaźniki hipoalbuminemii poniżej 30 g / l, a także dekstrozemia;
• różny stopień obrzęku (od stosunkowo małego obrzęku do anasarca);
• lipidy dziąsła i dyslipidemie;
• aktywne czynniki krzepnięcia;
• zaburzony metabolizm fosforu i wapnia.

Badanie, inspekcja i diagnostyka instrumentalna są również obowiązkowe i informacyjne. Już podczas badania lekarz może zwrócić uwagę na uogólnioną obrzęk, suchość skóry, obecność płytki na języku, pozytywny objaw Pasternatsky.

Oprócz badania lekarskiego kolejnym krokiem powinny być takie procedury diagnostyczne - zarówno laboratoryjne, jak i instrumentalne.

Analizy w laboratorium obejmują obowiązkowe pobieranie krwi i moczu:

Ogólne badanie krwi na zespół nerczycowy

Choroba charakteryzuje się podwyższonym poziomem płytek krwi, leukocytów i ESR, obniżonym poziomem hemoglobiny.

Biochemiczne badanie krwi na zespół nerczycowy

Jakość metabolizmu białka cechuje hipoproteinemia, hipoalbuminemia i wzrost liczby α-globulin. Ponadto zwiększa się poziom cholesterolu i trójglicerydów. Wskazówką dotyczącą zaburzeń czynności nerek są podwyższone poziomy mocznika, kwasu moczowego, kreatyniny. Jeśli przyczyną nerczycowego objaw stały kłębuszkowe zapalenie nerek, lekarz będzie zwracać uwagę na objawy stanu zapalnego (wzrost białka C-reaktywnego, zwiększenie seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Immunologiczne badanie krwi

Pozwala to na ustalenie obecności limfocytów T i B, immunokompleksów, komórek tocznia w krwioobiegu.

Hiperlipidemia w zespole nerczycowym może być początkową oznaką rozwoju niewydolności nerek, ale nie zawsze: po prostu wskazuje na obecność miażdżycy lub na pewne problemy z odżywianiem pacjenta. Specjalne badania laboratoryjne mogą wykrywać frakcje należące do lipidów. Są to lipoproteiny o niskiej gęstości, lipoproteiny o dużej gęstości, wskaźnik cholesterolu całkowitego i trójglicerydów.

Hipercholesterolemia z zespołem nerczycowym jest drugorzędna. U zdrowej osoby podwyższony poziom cholesterolu jest wskazany w obecności> 3,0 mmol / litr (115 mg / dL). Zgodnie z zaleceniami ESC / EAS, nie ma wskazania poziomu cholesterolu, który określa hipercholesterolemię. Dlatego należy rozróżnić pięć określonych zakresów zawartości LDL-C, dzięki czemu określa się strategię leczenia.

Całkowita analiza moczu

Choroba charakteryzuje się cylindrurią, hyperproteinurią. Można wykryć erytrocyty w moczu, wzrasta ciężar właściwy.

Badanie bakteriologiczne moczu

Pomaga zidentyfikować bakterie znalezione w moczu (w obecności bakteriurii).

Próbka Nechiporenko	Występuje wzrost zawartości cylindrów, leukocytów i erytrocytów.
Próbka w Zimnitskiy	Pozwala określić hiperisostenurię i skąpomocz, charakterystyczne dla zespołu objawów nerczycowych.
Test dla Reberga-Tareev	Obserwowano skąpomocz i zaburzenia przesączania kłębuszkowego.

Białkomocz określa się podczas ogólnego badania moczu: ilość białka zwykle przekracza 3,5 g / dzień. Płyn moczowy jest mętny, co stanowi dodatkowy dowód na obecność w nim białka, patogennych mikroorganizmów, tłuszczów, śluzu.

Diagnostyka instrumentalna obejmuje:

Biopsja nerki	Przeprowadza się ją pobierając tkanki narządów do dalszej mikroskopii. Ta procedura pozwala na scharakteryzowanie uszkodzenia nerek.
USG nerek	Pomaga rozważyć strukturę narządów, wielkość, lokalizację, kształt nerek, aby określić obecność procesów gorączkowych, cyst. Zespół nerczycowy na ultradźwiękach charakteryzuje się również obecnością wodobrzusza.
Radiografia płuc	Zaburzenia są patologicznymi zmianami w układzie płucnym i śródpiersiu.
Dynamiczna scyntygrafia	Umożliwia ocenę przepływu płynu moczowego z nerek w moczowodach do pęcherza.
Urologia	Badanie radiograficzne oparte na właściwościach nerek w celu usunięcia specjalnych środków kontrastowych po ich wprowadzeniu do organizmu. Rentgenowskie objawy zespołu nerczycowego można wyrazić w polimorfizmie i asymetrii zaburzeń, która zależy od stosunku procesów zapalnych i stwardnienia w narządach.
Elektrokardiografia	Przeprowadza się ją w celu oceny zaburzeń elektrolitowych w ciele z patologią nerczycową.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Diagnostyka różnicowa

Różnicowanie przeprowadza się między różnymi kłębuszkowatymi, które z kolei mogą powodować rozwój choroby:

• choroba minimalnych zmian (nefropatia lipoidowa) jest najczęstszą przyczyną idiopatycznego zespołu nerczycowego w pediatrii;
• ogniskowa-segmentalna stwardnienie kłębków nerkowych jest rzadką odmianą zespołu nerczycowego opornego na steroidy;
• zapalenie kłębuszków nerkowych (w tym błonowa postać proliferacyjna choroby);
• błoniasta i nefropatia IgA.

Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek charakteryzuje się nagłym wzrostem temperatury do 38-39 ° C, nagłym pojawieniem się osłabienia, nudności, obrzękiem. Cilindrarium, białkomocz, erytrocyturia nie są uważane za swoiste dla objawów odmiedniczkowego zapalenia nerek, dlatego są jednymi z pierwszych znaków wskazujących na przeprowadzenie diagnostyki różnicowej.

Ostra niewydolność nerek może rozwinąć się jako powikłanie zespołu nerczycowego. Dlatego bardzo ważne jest, aby zauważyć pogorszenie w odpowiednim czasie i zapewnić pacjentowi odpowiednią pomoc medyczną. Pierwszy etap rozwoju OPN charakteryzuje się zwiększoną częstością akcji serca, obniżeniem ciśnienia krwi, dreszczami, gorączką. Po 1-2 dniach oligoauny odnotowano nudności i wymioty. Charakterystyczny jest także zapach amoniaku w oddychaniu.

Przewlekła niewydolność nerek jest konsekwencją ostrego przebiegu choroby i towarzyszy jej stopniowe obumieranie tkanki nerkowej. Krew zwiększa ilość produktów metabolizmu azotu, skóra staje się sucha z żółtawym odcieniem. U pacjenta odporność znacznie spada: częste ORZ, zapalenie migdałków, zapalenie gardła są charakterystyczne. Choroba występuje z okresową poprawą i pogorszeniem stanu.

Różnice między zespołem nerczycowym i nefrytowym

Istnieją dwa objaw, których nazwy są często mylone: ale tymczasem są to dwa zupełnie różne choroby, które występują na tle stanu zapalnego w kłębuszkach nerek. Zespół nefrytyczny zwykle wywołuje autoimmunologiczne uszkodzenie strukturalne kłębuszków. Taki stan w każdym przypadku towarzyszy wzrost wskaźników ciśnienia krwi i objawów choroby dróg moczowych (zespół charakteryzuje się objawami, takimi jak czerwone krwinki, białkomocz do 3,0-3,5 g / litr, leukocyturia, cylindruria). Obecność obrzęku nie jest obowiązkowe, podobnie jak w zespole nerczycowym, ale mogą one być obecne - jako łagodny obrzęk powiek, przedramion i palców.

W wariancie nefrytowym obrzęki nie wynikają z braku białek, ale z zatrzymania sodu we krwi.

[49], [50]

Leczenie zespół nerczycowy

Leczeniem pacjentów z chorobą nerek i leczeniem zespołu nerczycowego zajmuje się nefrolog. Z reguły pacjenci są hospitalizowani w celu ustalenia przyczyny choroby, zapewnienia opieki w nagłych wypadkach, a także w przypadku wystąpienia komplikacji.

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi choroby nerczycowej, należy postarać się przestrzegać takich zasad:

• Konieczne jest przestrzeganie optymalnego trybu picia płynów. Możesz pić zwykłą czystą wodę, zieloną herbatę, kompot z suszonych owoców lub jagód, żurawinowy lub żurawinowy mors. Mały napływ płynu do organizmu może prowadzić do "utrwalenia" bakterii w układzie moczowym, jak również do powstawania kamieni nerkowych.
• Pożądane jest okresowe picie herbatek ziołowych na bazie ziół "nerkowych": pietruszki, mącznicy lekarskiej, liści żurawiny, uszu niedźwiedzia.
• W odpowiednim sezonie należy zwrócić odpowiednią uwagę na sok brzozowy, jagody, warzywa i owoce (jabłka, ogórki, cukinie, arbuzy).
• Normalnym dietom można zapobiegać poprzez stosowanie pewnych diet, szczególnie ścisłych mono-diet. Nerki wymagają pełnego i regularnego przyjmowania zarówno płynu, jak i pożywienia.
• W przypadku nerek hipodynamia jest katastrofalna. Dlatego musisz prowadzić w miarę możliwości aktywny tryb życia: chodzenie, pływanie, taniec, jazda na rowerze itp.

W przypadku pierwszych oznak nieprawidłowej czynności nerek należy skonsultować się z lekarzem: nie należy angażować się w samodzielne przyjmowanie leków (zwłaszcza przy użyciu leków przeciwbakteryjnych i innych silnych leków). Nieprawidłowe leczenie może prowadzić do rozwoju poważnych powikłań, które często pozostają u osoby na całe życie.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Prognoza

Rokowania dla zespołu nerczycowego mogą być różne, w zależności od etiologii choroby. Możesz mieć nadzieję na pełne wyleczenie, jeśli zespół objawów był konsekwencją uleczalnej patologii (na przykład choroby zakaźnej, procesu nowotworowego, zatrucia narkotykami). Jest to obserwowane u około co drugiego dziecka, ale u dorosłych - znacznie rzadziej.

Stosunkowo korzystne rokowanie można stwierdzić, jeśli szczególny przypadek choroby nerczycowej nadaje się do leczenia hormonalnego lub w stanach immunosupresyjnych. Indywidualni pacjenci doświadczają niezależnego zniknięcia nawrotów patologii przez pięć lat.

W procesach autoimmunologicznych wykonuje się głównie leczenie paliatywne. Cukrzycowy zespół nerczycowy często zbliża się do ostatecznego wyniku w ciągu 4-5 lat.

U każdego pacjenta rokowanie jest w stanie zmienić się pod wpływem zakaźnych patologii, na tle podwyższonego ciśnienia krwi, z zakrzepicą naczyń.

Zespół nerczycowy, powikłany niewydolnością nerek, ma najbardziej niekorzystny przebieg: końcowy etap może wystąpić już od dwóch lat.

[58], [59], [60]