Ostry i przewlekły zespół nerczycowy

Jeśli nerki pacjenta są dotknięte chorobą i pojawia się obrzęk, a diagnostyka wykaże obecność białkomoczu, zaburzeń gospodarki elektrolitowej, białkowej i tłuszczowej, wówczas lekarz może zdiagnozować „zespół nerczycowy” – termin ten jest używany w medycynie od około 70 lat. Wcześniej chorobę nazywano nerczycą lub nerczycą lipidową.

Zespół nerczycowy często rozwija się na skutek procesów zapalnych toczących się w nerkach, a także na tle innych złożonych patologii, w tym o charakterze autoimmunologicznym.

Definicja zespołu nerczycowego: Czym jest?

Choroba, którą rozważamy, to zespół objawów, stan patologiczny, w którym występuje znaczące dzienne wydalanie białka z moczem (ponad 3,5 g/1,73 m²). Patologia charakteryzuje się również hipoalbuminurią, lipidurią, hiperlipidemią i obrzękiem.

U zdrowych osób dzienne fizjologiczne wydalanie białka przez nerki wynosi mniej niż 150 mg (zwykle około 50 mg). Takie białka są reprezentowane przez albuminy osocza, substancje enzymatyczne i hormonalne, immunoglobuliny i glikoproteinę nerkową.

W patologii nerczycowej stwierdza się takie zaburzenia jak hipoalbuminuria, dysproteinemia, hiperlipidemia, lipiduria, a także wyraźny obrzęk twarzy, jam i całego ciała.

Zespół nerczycowy dzieli się na typ pierwotny i wtórny, w zależności od etiologii choroby. O typie pierwotnym mówi się, jeśli rozwija się na tle innych chorób nerek. O typie wtórnym diagnozuje się nieco rzadziej: jego rozwój wiąże się z „interwencją” innych chorób (kolagenozy, reumatyzm, krwotoczne zapalenie naczyń, przewlekłe procesy ropno-zapalne, infekcje, guzy, alergie itp.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Co roku odnotowuje się 2-7 pierwotnych przypadków zespołu nerczycowego na 100 tysięcy osób. Choroba może wystąpić w każdym wieku, przy każdej dysfunkcji nerek.

Wśród dzieci wskaźnik zapadalności wynosi ok. 14-15 przypadków na 100 tys.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Przyczyny zespół nerczycowy

Przyczyny zespołu nerczycowego są różne, ale najczęściej choroba rozwija się w wyniku kłębuszkowego zapalenia nerek - ostrego lub przewlekłego. Statystyki wskazują, że w przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek powikłania występują w około 75% przypadków.

Do innych powszechnych czynników zalicza się:

• pierwotna amyloidoza;
• hipernerczak;
• nefropatia w ciąży.

Wtórny zespół nerczycowy rozwija się na tle:

• cukrzyca;
• choroby zakaźne (np. malaria, kiła, gruźlica);
• choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, reumatoidalne zapalenie stawów);
• procesy alergiczne;
• zapalenie okołotętnicze;
• septyczne zapalenie wsierdzia;
• krwotoczne zapalenie naczyń;
• ziarniniak limfatyczny;
• ciężkie zatrucie;
• procesy złośliwe;
• powikłania zakrzepowe dotyczące żył nerkowych, żyły głównej dolnej;
• częste i długie cykle leczenia różnymi lekami, w tym chemioterapią.

Ten typ rozwoju choroby nerczycowej, której przyczyny nie można ustalić, nazywa się idiopatycznym. Występuje głównie u dzieci.

[ 10 ], [ 11 ]

Czynniki ryzyka

Do rozwoju zespołu nerczycowego mogą przyczynić się następujące czynniki ryzyka:

• długotrwałe lub regularne leczenie niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (kwas acetylosalicylowy, voltaren);
• częsta i długotrwała terapia antybiotykowa;
• choroby zakaźne (gruźlica, kiła, malaria, wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, wirus niedoboru odporności ludzkiej);
• procesy alergiczne;
• procesy autoimmunologiczne;
• choroby endokrynologiczne (choroby tarczycy, cukrzyca, itp.).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogeneza

Obecnie istnieje wiele teorii, które prawdopodobnie wyjaśniają rozwój zespołu objawów nerczycowych. Za najbardziej prawdopodobną uważa się koncepcję immunologiczną choroby. Jej dowodem jest częsty rozwój patologii u osób z procesami alergicznymi i autoimmunologicznymi w organizmie. Teorię tę potwierdza również wysoki odsetek skutecznego leczenia z zastosowaniem leków immunosupresyjnych. Podczas rozwoju zespołu nerczycowego we krwi tworzą się kompleksy immunologiczne, które są konsekwencją relacji między wewnętrznymi i zewnętrznymi antygenami i przeciwciałami.

Utworzone kompleksy immunologiczne są w stanie osadzać się wewnątrz nerek, co powoduje reakcję zapalną. Zaburzenia mikrokrążenia występują w sieci naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych, a koagulacja wewnątrz naczyń wzrasta.

Filtracja kłębuszkowa jest upośledzona z powodu zmian przepuszczalności. W rezultacie procesy metabolizmu białek są upośledzone: białko dostaje się do moczu i opuszcza organizm. Zwiększone wydalanie białka powoduje hipoproteinemię, hiperlipidemię itp.

W zespole nerczycowym zmienia się także wygląd narządu: nerka zwiększa swoją objętość, rdzeń zmienia kolor i staje się czerwonawy, a kora staje się szara.

Patofizjologia

Wydalanie białka z moczem następuje w wyniku zaburzeń w komórkach śródbłonka sieci naczyń włosowatych, błonie podstawnej kłębuszków nerkowych, czyli strukturach, które w normalnych warunkach filtrują białka osocza w sposób selektywny, ściśle według określonej objętości i masy.

Proces uszkodzenia wymienionych struktur jest słabo poznany w pierwotnych zmianach kłębuszkowych. Przypuszczalnie limfocyty T zaczynają nadmiernie wydzielać krążący czynnik przepuszczalności lub hamują produkcję hamującego czynnika przepuszczalności, reagując na pojawienie się niezdefiniowanych immunogenów i cytokin. Spośród innych prawdopodobnych czynników nie można wykluczyć dziedzicznych anomalii białek, które tworzą szczelinową przeponę kłębuszkową.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Objawy zespół nerczycowy

Objawy kliniczne zależą w dużej mierze od przyczyny leżącej u podłoża patologii.

Pierwszymi objawami są obrzęki, narastająca anemia, ogólne pogorszenie stanu zdrowia oraz upośledzenie diurezy aż do skąpomoczu.

Ogólny obraz zespołu nerczycowego przedstawiają następujące objawy:

• mętny mocz, znaczne zmniejszenie jego objętości dobowej;
• różny stopień obrzęku, od umiarkowanego do bardzo silnego;
• utrata sił, narastające uczucie zmęczenia;
• utrata apetytu, pragnienia, suchość skóry i błon śluzowych;
• rzadko (np. przy obecności wodobrzusza) – nudności, biegunka, dolegliwości brzuszne;
• częste bóle głowy, dolnej części pleców;
• skurcze mięśni i ból (przy długotrwałym przebiegu zespołu nerczycowego);
• duszność (spowodowana wodobrzuszem i/lub zapaleniem osierdzia);
• apatia, brak ruchu;
• bladość skóry, pogorszenie stanu skóry, paznokci, włosów;
• przyspieszone tętno;
• pojawienie się grubego nalotu na powierzchni języka, zwiększenie rozmiaru brzucha;
• objawy zwiększonego krzepnięcia krwi.

Zespół nerczycowy może rozwijać się w różnym tempie - zarówno stopniowo, jak i gwałtownie. Ponadto rozróżnia się przebieg czysty i mieszany choroby. Różnica polega na dodatkowej obecności wysokiego ciśnienia krwi i krwiomoczu.

• Obrzęk w zespole nerczycowym może objawiać się na różne sposoby, ale jest zawsze obecny. Początkowo płyn gromadzi się w tkankach twarzy - pod oczami, na policzkach, w czole i żuchwie. Ten objaw nazywa się „twarzą nerczycową”. Z czasem gromadzenie się płynu rozprzestrzenia się na inne tkanki - obserwuje się obrzęk kończyn, dolnej części pleców, rozwija się wodobrzusze, wodobrzusze, wodniak opłucnej. W ciężkich przypadkach rozwija się anasarca - obrzęk całego ciała.

Mechanizm obrzęku w zespole nerczycowym może być różny. Na przykład obrzęk jest często wywoływany przez zwiększoną zawartość chlorku sodu we krwi. Przy nadmiarze płynu w organizmie wilgoć zaczyna przenikać przez ścianę naczynia do sąsiednich tkanek. Ponadto zespołowi nerczycowemu towarzyszy zwiększona utrata albuminy z moczem, co prowadzi do zaburzenia równowagi ciśnienia onkotycznego. W rezultacie wilgoć wydostaje się do tkanek z dodatkową siłą.

• Skąpomocz w zespole nerczycowym jest niebezpieczny, ponieważ może wywołać rozwój takiego powikłania jak niewydolność nerek. U pacjentów dobowa objętość moczu może wynosić 700-800 ml lub nawet mniej. Jednocześnie zawiera on znacznie więcej białka, lipidów, drobnoustrojów chorobotwórczych, a czasami występuje krew (na przykład w kłębuszkowym zapaleniu nerek i toczniu rumieniowatym układowym).
• Wodobrzusze w zespole nerczycowym obserwuje się na tle ciężkiego przebiegu patologii. Płyn gromadzi się nie tylko w tkankach, ale także w jamach ciała – w szczególności w jamie brzusznej. Jednoczesne powstawanie wodobrzusza z gromadzeniem się wilgoci w jamach osierdziowej i opłucnowej wskazuje na rychłe pojawienie się rozlanego (rozległego) obrzęku organizmu. W takiej sytuacji mówi się o rozwoju ogólnej puchliny, czyli anasarki.
• Nadciśnienie tętnicze w zespole nerczycowym nie jest objawem podstawowym ani obowiązkowym. Wskaźniki ciśnienia krwi mogą wzrosnąć w przypadku mieszanego przebiegu zespołu nerczycowego - na przykład w kłębuszkowym zapaleniu nerek lub chorobach układowych.

Zespół nerczycowy u dorosłych

Dorośli cierpią na zespół nerczycowy głównie w wieku 30-40 lat. Patologia jest najczęściej zauważana jako konsekwencja wcześniejszego kłębuszkowego zapalenia nerek, odmiedniczkowego zapalenia nerek, pierwotnej amyloidozy, hipernerczaka lub nefropatii w czasie ciąży.

Wtórny zespół nerczycowy nie jest bezpośrednio związany z uszkodzeniem nerek i powstaje pod wpływem kolagenoz, patologii reumatycznych, procesów ropnych w organizmie, chorób zakaźnych i pasożytniczych.

Zespół nerczycowy rozwija się mniej więcej z taką samą częstością u kobiet i mężczyzn. W większości przypadków choroba objawia się według jednego „scenariusza”, przy czym wiodącym objawem jest białkomocz powyżej 3,0 g/dzień, czasami osiągający 10-15 g lub nawet więcej. Do 85% białka wydalanego z moczem stanowią albuminy.

Hipercholesterolemia może również osiągnąć maksymalny poziom 26 mmol/litr lub więcej. Jednak medycyna opisuje również przypadki, w których poziom cholesterolu mieścił się w górnych granicach normy.

Jeśli chodzi o obrzęk, to objaw ten uważa się za dość specyficzny, ponieważ występuje u większości pacjentów.

Zespół nerczycowy u dzieci

Zespół nerczycowy u zdecydowanej większości dzieci ma charakter idiopatyczny. Patogeneza tego stanu chorobowego, który występuje z minimalnymi zaburzeniami, nie została jeszcze w pełni zbadana. Przypuszczalnie dochodzi do zwiększenia przepuszczalności kłębuszków nerkowych dla białek osocza ze względu na wpływ czynników krążeniowych na sieć naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych, z późniejszym uszkodzeniem przepon między wypustkami podocytów. Prawdopodobnie aktywne T-killers wydzielają limfokiny, które wpływają na zdolność penetracji kłębuszków nerkowych w stosunku do białek osocza, co prowadzi do białkomoczu.

Pierwszym objawem klinicznym u dzieci jest obrzęk, który może pojawiać się stopniowo lub intensywnie, obejmując coraz większą powierzchnię tkanek.

Rokowanie w zespole nerczycowym w dzieciństwie zależy od odpowiedzi na leczenie glikokortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi. W zespole nerczycowym steroidowrażliwym remisję osiąga się w 95% przypadków, bez pogorszenia czynności nerek.

Wariant oporny na sterydy może rozwinąć się w terminalne stadium przewlekłej niewydolności nerek (w ciągu 5–10 lat).

Gradacja

• Ostry zespół nerczycowy charakteryzuje się obrzękiem, który rano pojawia się na twarzy, a wieczorem „opada” na kończyny dolne. Obserwuje się również zmętnienie i zmniejszenie ilości oddawanego moczu. Chorzy skarżą się na osłabienie, apatię, bóle głowy. Jeśli objawy nie pojawiają się gwałtownie, ale nasilają się stopniowo, mówi się o podostrym przebiegu choroby.
• Przewlekły zespół nerczycowy diagnozuje się, gdy główne objawy patologii pojawiają się, a następnie zanikają (zwykle w różnych odstępach czasu - czyli zaostrzenie może nastąpić raz na kilka miesięcy, lub po pół roku). Obraz kliniczny okresu zaostrzenia przypomina objawy ostrego zespołu nerczycowego. Przy regularnych powtórzeniach mówią o przejściu choroby w przewlekłą nawracającą postać.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Formularze

Zespół nerczycowy zazwyczaj dzieli się na typ pierwotny i wtórny (o czym pisaliśmy już powyżej). Należy jednak zwrócić uwagę na inne istniejące typy patologii, aby poszerzyć ogólne zrozumienie choroby.

• Wrodzony zespół nerczycowy to patologia, która rozwija się u niemowlęcia przed ukończeniem 3 miesiąca życia. Choroba wrodzona może być pierwotna (zespół uwarunkowany genetycznie) lub wtórna (na tle takich wrodzonych patologii, jak cytomegalowirus, toksoplazmoza, kiła, gruźlica, HIV, zakrzepica żył nerkowych). Zespół pierwotny odnosi się do autosomalnej recesywnej dziedzicznej patologii, która objawia się dosłownie od pierwszego dnia życia dziecka. Przy ciężkiej białkomoczu i rozwoju niewydolności nerek istnieje wysokie ryzyko zgonu - w ciągu kilku miesięcy.
• Idiopatyczny zespół nerczycowy to patologia, którą u dzieci rozpoznaje się w 90% przypadków. Istnieje kilka postaci histologicznych idiopatycznej patologii: choroba minimalnych zmian, proliferacja mezangialna i ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych. Choroba minimalnych zmian kończy się całkowitym wyzdrowieniem pacjentów w 95% przypadków. W przypadku proliferacji mezangialnej w 5% przypadków występuje rozproszona proliferacja komórek mezangialnych i macierzy. To samo obserwuje się w przypadku ogniskowego segmentowego stwardnienia kłębuszków nerkowych, ale obraz uzupełnia również segmentowe bliznowacenie tkanek. Idiopatyczny zespół nerczycowy występuje w każdym wieku, najczęściej w wieku 2-6 lat. Czynnikiem prowokującym może być niewielka infekcja lub łagodna alergia, a nawet ukąszenie owada.
• Zespół nerczycowy w kłębuszkowym zapaleniu nerek rozwija się w około 75% przypadków. Można powiedzieć, że rozwój choroby jest powikłaniem patologii zapalnej kłębuszków nerkowych. W zależności od wariantu przebiegu choroby wyróżnia się:
  • ostre kłębuszkowe zapalenie nerek z zespołem nerczycowym (trwające krócej niż trzy miesiące);
  • podostre kłębuszkowe zapalenie nerek (trwa od 3 do 12 miesięcy);
  • przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek z zespołem nerczycowym (objawy nasilają się w ciągu roku, istnieje duże ryzyko rozwoju niewydolności nerek).
• Zespół nerczycowy w amyloidozie jest jednym z przejawów amyloidozy układowej, w której dochodzi do zaburzenia metabolizmu białkowo-węglowodanowego, a w tkankach nerek odkłada się amyloid – złożony związek polisacharydowo-białkowy, który powoduje zaburzenie w funkcjonowaniu narządu. Przebieg amyloidozy zawsze wiąże się z rozwojem zespołu nerczycowego z dalszym przejściem w przewlekłą postać niewydolności nerek.
• Zespół obrzęku nerczycowego rozpoznaje się w przypadku obecności trzech obowiązkowych komponentów: zmian przepuszczalności ścian naczyń, retencji sodu i spadku ciśnienia onkotycznego krwi. Patogenezę takiego zespołu określa stosunek aktywności różnych układów organizmu, które regulują utrzymanie homeostazy sodowo-wodnej.
• Zespół nerczycowy typu fińskiego jest autosomalnym recesywnym typem wrodzonej patologii, którą wykrywa się od okresu noworodkowego do trzech miesięcy. Histologia ujawnia wyraźne rozszerzenia łańcuchowe proksymalnych części nefronu i inne zmiany, a także wiele kłębuszków o zwiększonej średnicy i kłębuszków płodowych. Przyczyną tej patologii jest mutacja genu (gen NPHS1). Użycie tego terminu tłumaczy się wysoką częstością występowania tej choroby w Finlandii.
• Pełny typ patologii charakteryzuje się pełnym zestawem objawów typowych dla tej choroby. Niepełny zespół nerczycowy jest związany z brakiem jakichkolwiek typowych objawów - na przykład, wyraźna białkomocz jest diagnozowana z niewielkim obrzękiem.
• Zespół nerczycowy w cukrzycy rozwija się na tle nefropatii cukrzycowej. Ten stan patologiczny jest uważany za bardzo niebezpieczny dla pacjenta i składa się z kilku stadiów: mikroalbuminurii, białkomoczu i stadium terminalnego przewlekłej niewydolności nerek. Rozwój zespołu objawów nerczycowych w tym przypadku jest spowodowany zmianami i zaburzeniami, które zwykle występują w trakcie długotrwałego przebiegu cukrzycy.
• Dziecięcy zespół nerczycowy jest terminem pediatrycznym oznaczającym, że choroba występuje u dzieci poniżej 1 roku życia.
• Zespół nerczycowy w SLE jest spowodowany rozwojem tzw. zapalenia nerek toczniowego, jednego z najgroźniejszych i prognostycznie ważnych objawów choroby. Mechanizm powstawania choroby odnosi się do wariantów kompleksów immunologicznych. Wiązanie przeciwciał do DNA i innych autoprzeciwciał do błony podstawnej kłębuszków nerkowych prowadzi do stymulacji dopełniacza i rekrutacji struktur zapalnych do kłębuszków.
• Zespół nerczycowy z krwiomoczem nie należy do odmian klasycznego przebiegu choroby. Jeśli bolesnemu stanowi towarzyszy pojawienie się krwi w moczu, mówimy o mieszanej postaci patologii.

W zależności od reakcji organizmu na ogólnie przyjęty schemat leczenia prednizolonem, zespół nerczycowy dzieli się na postać steroidowrażliwą i steroidooporną.

Zespół nadwrażliwości na sterydy charakteryzuje się początkiem remisji w ciągu 2-4 tygodni (rzadziej - 6-8 tygodni) od rozpoczęcia terapii. Z kolei postać nadwrażliwości na sterydy dzieli się na podkategorie:

• typ bez nawrotów (całkowita, długotrwała remisja);
• typ rzadko nawracający (nawroty zdarzają się rzadziej niż dwa razy w ciągu sześciu miesięcy);
• typ często nawracający (nawroty zdarzają się co najmniej dwa razy w ciągu sześciu miesięcy);
• zespół nerczycowy zależny od sterydów (nawrót choroby obserwuje się na tle zmniejszenia dawki prednizolonu, lub nie później niż dwa tygodnie po odstawieniu leku);
• wariant późnowrażliwy (remisja następuje po 8–12 tygodniach od rozpoczęcia stosowania sterydów).

Zespół nerczycowy oporny na sterydy to postać choroby, w której reakcja organizmu w postaci remisji nie występuje podczas pełnego, dwumiesięcznego leczenia prednizolonem.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Komplikacje i konsekwencje

W przypadku zespołu nerczycowego w organizmie zachodzą różne zmiany patologiczne. Przy dłuższym okresie trwania mogą one prowadzić do rozwoju negatywnych skutków, na przykład:

• Powikłania infekcyjne są konsekwencją zarówno osłabionej odporności, jak i zwiększonej podatności patogennej organizmu. Ryzyko zachorowania zwiększają takie czynniki, jak utrata immunoglobuliny z moczem, niedobór białka i przyjmowanie leków immunosupresyjnych. Powikłania infekcyjne mogą być wywołane przez zakażenia paciorkowcowe, pneumokokowe, a także inne bakterie Gram (-). Najczęściej odnotowuje się rozwój takich patologii, jak zapalenie płuc, posocznica i zapalenie otrzewnej.
• Zaburzenia metabolizmu tłuszczów, zmiany miażdżycowe, zawał mięśnia sercowego – powikłania te najczęściej są wywołane wzrostem poziomu cholesterolu we krwi, przyspieszeniem syntezy białek wątrobowych i spadkiem zawartości lipazy we krwi.
• Zaburzenia metabolizmu wapnia z kolei powodują zmniejszenie gęstości kości, zmiany w strukturze kości, co jest obarczone wieloma problemami. Przypuszczalnie powikłanie to jest wywoływane przez utratę białka wiążącego witaminę D w moczu, pogorszenie wchłaniania wapnia, a także intensywne leczenie sterydami.
• Powikłania zakrzepowe są często diagnozowane u pacjentów z zespołem nerczycowym. Zwiększona krzepliwość jest tłumaczona utratą białek przeciwzakrzepowych profibrynolizyny i antytrombiny III w moczu. Jednocześnie następuje wzrost czynników zagęszczających krew. Aby uniknąć tego powikłania, lekarze zalecają przyjmowanie leków przeciwzakrzepowych w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od momentu rozwoju patologii nerczycowej.
• Zmniejszenie objętości krwi krążącej występuje na tle hipoalbuminemii i spadku ciśnienia onkotycznego osocza. Powikłanie rozwija się, gdy zawartość albumin w surowicy spada poniżej 1,5 g/dl.

Wśród innych, rzadszych następstw zespołu nerczycowego można wyróżnić nadciśnienie tętnicze oraz niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Nawrót zespołu nerczycowego może rozwinąć się w sterydozależnej postaci choroby. Aby zapobiec nawracającym epizodom choroby, pacjenci przechodzą szczegółowe badanie i starannie dobierają leczenie, biorąc pod uwagę wszystkie dostępne opcje. Częstotliwość nawrotów zależy od ciężkości choroby, a także od ogólnego stanu organizmu pacjenta.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostyka zespół nerczycowy

Głównymi kryteriami diagnostycznymi zespołu nerczycowego są dane kliniczne i wyniki badań laboratoryjnych:

• obecność wskaźników ciężkiej białkomoczu (powyżej 3 g/dobę u dorosłych, powyżej 50 mg/kg/dobę u dzieci);
• poziom hipoalbuminemii poniżej 30 g/l, a także dysproteinemia;
• różny stopień obrzęku (od stosunkowo niewielkiego do obrzęku obrzękowego);
• obecność hiperlipidemii i dyslipidemii;
• aktywne czynniki krzepnięcia;
• Zaburzony metabolizm fosforu i wapnia.

Obowiązkowe i pouczające są również pytania, badanie i diagnostyka instrumentalna. Już podczas badania lekarz może zauważyć uogólniony obrzęk, suchość skóry, obecność płytki nazębnej na języku, pozytywny objaw Pasternatskiego.

Kolejnym krokiem po badaniu lekarskim powinna być diagnostyka – laboratoryjna i instrumentalna.

Badania laboratoryjne obejmują obowiązkowe pobieranie próbek krwi i moczu:

Pełna morfologia krwi w zespole nerczycowym

Choroba charakteryzuje się zwiększonym poziomem płytek krwi, leukocytów i OB, przy jednoczesnym obniżonym poziomie hemoglobiny.

Badanie biochemiczne krwi w kierunku zespołu nerczycowego

Jakość metabolizmu białek charakteryzuje się hipoproteinemią, hipoalbuminemią i wzrostem ilości α-globulin. Ponadto obserwuje się wzrost poziomu cholesterolu i trójglicerydów. O upośledzonej funkcji nerek świadczą podwyższone poziomy mocznika, kwasu moczowego i kreatyniny. Jeśli przyczyną leżącą u podłoża zespołu objawów nerczycowych jest kłębuszkowe zapalenie nerek, lekarz zwróci uwagę na obecność oznak procesu zapalnego (podwyższone stężenie białka C-reaktywnego, podwyższone stężenie seromukoidów, hiperfibrynogenemia).

Badanie krwi immunologiczne

Umożliwia zarejestrowanie obecności limfocytów T i B, kompleksów immunologicznych i komórek tocznia we krwi.

Hiperlipidemia w zespole nerczycowym może być początkowym objawem rozwoju niewydolności nerek, ale nie zawsze: czasami wskazuje po prostu na obecność miażdżycy lub pewne problemy z odżywianiem pacjenta. Specjalne badania laboratoryjne pozwalają wykryć frakcje należące do lipidów. Mowa o lipoproteinach o niskiej gęstości, lipoproteinach o wysokiej gęstości, całkowitym cholesterolu i indeksie trójglicerydów.

Hipercholesterolemia w zespole nerczycowym jest wtórna. U zdrowej osoby podwyższony poziom cholesterolu jest definiowany jako wartości > 3,0 mmol/l (115 mg/dl). Zgodnie z wytycznymi ESC/EAS nie ma wytycznych dotyczących poziomu cholesterolu, który determinuje hipercholesterolemię. Dlatego istnieje pięć określonych zakresów poziomów LDL-C, które determinują strategię leczenia.

Ogólna analiza moczu

Choroba charakteryzuje się cylindrurią, hiperproteinurią. W moczu można znaleźć erytrocyty, ciężar właściwy wzrasta.

Badanie bakteriologiczne moczu

Pomaga zidentyfikować bakterie znajdujące się w moczu (w przypadku bakteriurii).

Test według Nechiporenko	Obserwuje się wzrost zawartości cylindrów, leukocytów i erytrocytów.
Test Zimnitskiego	Pozwala na rozpoznanie hiperizostenurii i skąpomoczu, charakterystycznych dla zespołu objawów nerczycowych.
Test Rehberga-Tareeva	Obserwuje się skąpomocz i upośledzenie filtracji kłębuszkowej.

Białkomocz określa się podczas ogólnej analizy moczu: ilość białka zwykle przekracza 3,5 g/dzień. Mocz jest mętny, co stanowi dodatkowy dowód obecności białka, mikroorganizmów chorobotwórczych, tłuszczów i śluzu.

Diagnostyka instrumentalna obejmuje:

Biopsja nerki	Wykonuje się ją poprzez pobranie tkanki organu do dalszej mikroskopii. Zabieg ten pozwala scharakteryzować uszkodzenie nerek.
USG nerek	Pomaga zbadać strukturę organów, rozmiary, lokalizację, kształt nerek, określić obecność procesów nowotworowych, torbieli. Zespół nerczycowy w badaniu USG charakteryzuje się również obecnością wodobrzusza.
Rentgen płuc	Zaburzenia te polegają na zmianach patologicznych w układzie płucnym i śródpiersiu.
Scyntygrafia dynamiczna	Pozwala ocenić przepływ moczu z nerek przez moczowody do pęcherza moczowego.
Urografia	Procedura radiologiczna oparta na zdolności nerek do wydalania specjalnych środków kontrastowych po ich wprowadzeniu do organizmu. Radiologiczne objawy zespołu nerczycowego mogą wyrażać się w polimorfizmie i asymetrii zaburzeń, co zależy od stosunku procesów zapalnych i sklerotycznych w narządach.
Elektrokardiografia	Badanie wykonuje się w celu oceny zaburzeń elektrolitowych organizmu w przypadku patologii nerczycowej.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Diagnostyka różnicowa

Rozróżnia się różne kłębuszkowe nerki, które mogą powodować rozwój choroby:

• Choroba o minimalnych zmianach (nerczyca lipidowa) jest najczęstszą przyczyną idiopatycznego zespołu nerczycowego u dzieci;
• ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych jest rzadką postacią zespołu nerczycowego opornego na sterydy;
• kłębuszkowe zapalenie nerek (w tym błoniasto-proliferacyjna postać tej choroby);
• nefropatia błoniasta i IgA.

Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek charakteryzuje się nagłym wzrostem temperatury do 38-39°C, nagłym osłabieniem, nudnościami i obrzękiem. Cylindruria, białkomocz i erytrocyturia nie są uważane za objawy specyficzne dla odmiedniczkowego zapalenia nerek, a zatem należą do pierwszych objawów wskazujących na diagnostykę różnicową.

Ostra niewydolność nerek może rozwinąć się jako powikłanie zespołu nerczycowego. Dlatego bardzo ważne jest, aby zauważyć pogorszenie w porę i zapewnić pacjentowi odpowiednią opiekę medyczną. Pierwszy etap rozwoju ARF charakteryzuje się zwiększoną częstością akcji serca, obniżonym ciśnieniem krwi, dreszczami i podwyższoną temperaturą ciała. Po 1-2 dniach obserwuje się oligoanutrię, nudności i wymioty. Charakterystyczny jest również zapach amoniaku w oddechu.

Przewlekła niewydolność nerek jest następstwem ostrego przebiegu choroby i towarzyszy jej stopniowa martwica tkanki nerkowej. Ilość produktów przemiany azotu we krwi wzrasta, skóra staje się sucha z żółtawym odcieniem. Odporność pacjenta gwałtownie spada: charakterystyczne są częste ostre infekcje dróg oddechowych, zapalenie migdałków, zapalenie gardła. Choroba przebiega okresowo z okresową poprawą i pogorszeniem stanu.

Różnice między zespołem nerczycowym i nerczycowym

Istnieją dwa kompleksy objawowe, których nazwy są często mylone: są to jednak dwie zupełnie różne choroby, które rozwijają się na tle procesu zapalnego w kłębuszkach nerkowych. Zespół nerczycowy jest zwykle wywoływany przez autoimmunologiczne uszkodzenie strukturalne kłębuszków nerkowych. Stan ten we wszystkich przypadkach towarzyszy wzrostowi ciśnienia krwi, a także objawom patologii układu moczowego (zespół moczowy charakteryzuje się takimi objawami, jak erytrocyturia, białkomocz do 3,0-3,5 g/litr, leukocyturia, walcowuria). Obecność obrzęków nie jest obowiązkowa, jak w zespole nerczycowym, ale mogą one występować - w postaci łagodnego obrzęku powiek, przedramion lub palców.

W przypadku choroby nerczycowej obrzęk nie jest wynikiem niedoboru białka, lecz zatrzymania sodu we krwi.

[ 47 ], [ 48 ]

Leczenie zespół nerczycowy

Nefrolog leczy pacjentów z chorobą nerek i zespołem nerczycowym. Z reguły pacjenci są hospitalizowani w celu ustalenia przyczyny choroby, zapewnienia opieki doraźnej, a także w przypadku wystąpienia powikłań.

Wytyczne kliniczne dotyczące leczenia zespołu nerczycowego

Zespół nerczycowy to zespół objawów i objawów klinicznych, który zwykle wiąże się z chorobą nerek, prowadząc do utraty białka w moczu i obrzęku. Leczenie i postępowanie w przypadku zespołu nerczycowego wymaga ścisłego nadzoru lekarskiego i może obejmować następujące wytyczne kliniczne:

1. Identyfikacja i leczenie choroby podstawowej: Zespół nerczycowy może być spowodowany różnymi chorobami nerek, takimi jak choroba nerek o minimalnych zmianach, cukrzyca, nefropatia z rozproszonymi zmianami w błonach podstawnych i inne. Ważne jest, aby zidentyfikować chorobę podstawową i leczyć ją zgodnie z jej naturą.
2. Kontrola ciśnienia krwi: Większość pacjentów z zespołem nerczycowym może mieć podwyższone ciśnienie krwi. Kontrola ciśnienia krwi i, jeśli to konieczne, leczenie mogą pomóc zmniejszyć utratę białka i chronić nerki.
3. Leczenie obrzęku: Obrzęk jest częstym objawem zespołu nerczycowego. Leczenie obrzęku może obejmować ograniczenie spożycia soli, stosowanie leków moczopędnych i kontrolowanie poziomu białka w diecie.
4. Korekta dyslipidemii: Wielu pacjentów z zespołem nerczycowym ma wysoki poziom cholesterolu i trójglicerydów we krwi. Leczenie hiperlipidemii może być konieczne w celu zmniejszenia ryzyka chorób sercowo-naczyniowych.
5. Zapobieganie zakrzepicy: U pacjentów z zespołem nerczycowym występuje zwiększone ryzyko powstawania zakrzepów krwi. Lekarz może przepisać leki przeciwzakrzepowe lub przeciwpłytkowe w celu zapobiegania zakrzepicy.
6. Leczenie wspomagające: W niektórych przypadkach konieczne może być zastosowanie leczenia wspomagającego, obejmującego terapię zastępczą białkiem (albuminami) lub modulatory odporności.
7. Regularne badania lekarskie: Pacjenci z zespołem nerczycowym powinni być regularnie badani i monitorowani przez lekarza w celu kontrolowania stanu nerek i skuteczności leczenia.

Jak w przypadku każdego schorzenia, leczenie zespołu nerczycowego powinno odbywać się pod nadzorem wykwalifikowanego pracownika służby zdrowia, który potrafi dostosować terapię do indywidualnych potrzeb każdego pacjenta.

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi choroby nerczycowej, należy przestrzegać następujących zasad:

• Konieczne jest utrzymanie optymalnego reżimu przyjmowania płynów. Można pić zwykłą czystą wodę, zieloną herbatę, kompot z suszonych owoców lub jagód, sok z żurawiny lub borówki brusznicy. Niskie spożycie płynów może prowadzić do „utrwalania” bakterii w układzie moczowym, a także do tworzenia się kamieni nerkowych.
• Okresowo wskazane jest picie herbatek ziołowych na bazie ziół „nerkowych”: pietruszki, mącznicy lekarskiej, liści borówki brusznicy, mącznicy lekarskiej.
• W odpowiednim sezonie należy zwrócić szczególną uwagę na spożycie soku brzozowego, jagód, warzyw i owoców (jabłek, ogórków, cukinii, arbuzów).
• Niektóre diety, zwłaszcza ścisłe monodiety, mogą zakłócać normalne funkcjonowanie nerek. Nerki potrzebują pełnego i regularnego zaopatrzenia zarówno w płyny, jak i pożywienie.
• Hipodynamia jest szkodliwa dla nerek. Dlatego musisz prowadzić aktywny tryb życia, kiedy tylko jest to możliwe: spaceruj, pływaj, tańcz, jeźdź na rowerze itp.

Przy pierwszych objawach problemów z nerkami należy udać się do lekarza: nie można leczyć się samemu (zwłaszcza środkami przeciwbakteryjnymi i innymi silnymi lekami). Nieprawidłowe leczenie może prowadzić do rozwoju poważnych powikłań, które często pozostają z człowiekiem do końca życia.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognoza

Rokowanie w zespole nerczycowym może być różne w zależności od etiologii choroby. Można mieć nadzieję na całkowite wyleczenie, jeśli zespół objawów był następstwem uleczalnej patologii (np. choroby zakaźnej, procesu nowotworowego, zatrucia lekami). Obserwuje się to u około co drugiego dziecka, ale u dorosłych – znacznie rzadziej.

Można mówić o względnie korzystnym rokowaniu, jeśli konkretny przypadek choroby nerczycowej jest podatny na terapię hormonalną lub w warunkach immunosupresyjnych. U niektórych pacjentów obserwuje się spontaniczne ustępowanie nawrotów patologii w ciągu pięciu lat.

W procesach autoimmunologicznych stosuje się głównie leczenie paliatywne. Zespół nerczycowy cukrzycowy często osiąga swój ostateczny wynik po 4-5 latach.

U każdego pacjenta rokowanie może ulec zmianie pod wpływem patologii zakaźnych, na tle podwyższonego ciśnienia krwi i zakrzepicy naczyniowej.

Zespół nerczycowy powikłany niewydolnością nerek ma najbardziej niekorzystny przebieg: końcowe stadium może wystąpić w ciągu dwóch lat.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]