Zespół nerczycowy u dzieci

Zespół nerczycowy to zespół objawów obejmujący znaczną białkomocz (powyżej 3 g/l), hipoproteinemię, hipoalbuminemię i dysproteinemię, znaczny i rozległy obrzęk (obwodowy, torbielowaty, obrzęki naczynioruchowe), hiperlipidemię i lipidurię.

Zespół nerczycowy u dzieci dzieli się na pierwotny, związany z pierwotną chorobą kłębuszków nerkowych, oraz wtórny, spowodowany dużą grupą chorób wrodzonych, dziedzicznych i nabytych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patogeneza zespołu nerczycowego

W przypadku zaburzeń wodno-elektrolitowych, rozwoju obrzęków w zespole nerczycowym, istotne znaczenie mają układ renina-angiotensyna-aldosteron, hormony antydiuretyczne i natriuretyczne, układy kalikreina-kinina i prostaglandyny. Utrata wielu białek z moczem prowadzi do zmian krzepnięcia i fibrynolizy. W zespole nerczycowym stwierdza się niedobór leków przeciwzakrzepowych (antytrombiny III - osoczowego kofaktora heparyny); zaburzenia w układzie fibrynolitycznym - wzrasta zawartość fibrynogenu. Wszystko to przyczynia się do hiperkoagulacji i powstawania zakrzepów. Szczególnie niebezpieczna jest zakrzepica żył nerkowych. Tak więc zespołowi nerczycowemu towarzyszy szereg zmian homeostazy.

Przedsionkowy peptyd natriuretyczny (ANP) odgrywa również rolę w genezie obrzęku nerczycowego. Zaburzeniu prawidłowego działania ANP na procesy transportu w przewodach zbiorczych kanalików nerkowych towarzyszy spadek natriurezy i gromadzenie się płynu wewnątrznaczyniowego, co przyczynia się do powstawania obrzęku nerczycowego. Tak więc zespołowi nerczycowemu towarzyszy szereg zmian homeostazy.

W zespole nerczycowym najczęściej obserwuje się kłębuszkowe zapalenie nerek błoniaste i błoniasto-proliferacyjne, rzadziej ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych.

Zespół nerczycowy pierwotny:

• Wrodzone i dziecięce:
  • wrodzona „typ fiński” z chorobą mikrotorbielowatą;
  • „typ francuski” z rozproszonymi zmianami mezangialnymi;
  • zespół nerczycowy o minimalnych zmianach;
  • zespół nerczycowy ze zmianami mezangioproliferacyjnymi lub z ogniskowym segmentalnym stwardnieniem kłębuszków nerkowych.
• Zespół nerczycowy w pierwotnym kłębuszkowym zapaleniu nerek:
  • Zespół nerczycowy o minimalnych zmianach;
  • Zespół nerczycowy ze zmianami błoniastymi lub ogniskowym segmentalnym stwardnieniem kłębuszków nerkowych; zmiany błoniasto-proliferacyjne, mezangioproliferacyjne, pozawłośniczkowe z półksiężycami, zmiany włóknisto-plastyczne (sklerozujące).

Zespół nerczycowy wtórny, w chorobach dziedzicznych, wrodzonych i nabytych:

• rozsiane choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy);
• zapalenie naczyń układowe;
• choroby zakaźne (gruźlica, kiła, zapalenie wątroby, malaria);
• cukrzyca;
• reakcje na leki (leki przeciwpadaczkowe, złoto, bizmut, preparaty rtęci, antybiotyki, witaminy);
• zakrzepica żył nerkowych.

Zespół nerczycowy może występować jako zespół objawów całkowity i niepełny, czysty i mieszany (z krwiomoczem i nadciśnieniem tętniczym).

Pierwotny zespół nerczycowy obejmuje zespół nerczycowy wrodzony i pierwotny w kłębuszkowym zapaleniu nerek.

Warianty morfologiczne pierwotnego zespołu nerczycowego w kłębuszkowym zapaleniu nerek: zmiany minimalne, błoniaste, ogniskowo-segmentalne, mezangiokapilarne (błoniasto-proliferacyjne), pozawłośniczkowe z półksiężycami, włóknisto-plastyczne.

W strukturze pierwotnego zespołu nerczycowego u dzieci w wieku 1-7 lat przeważa (ponad 85-90%) kłębuszkowe zapalenie nerek ze zmianami minimalnymi, tzw. nerczyca lipidowa.

U dzieci w wieku 12-16 lat w strukturze pierwotnego kłębuszkowego zapalenia nerek dominuje błoniasto-proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek (wszystkie 3 typy), które najczęściej objawia się mieszanym zespołem nerczycowym z krwiomoczem i/lub nadciśnieniem tętniczym, co wiąże się z poważnym rokowaniem.

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy jest jednym z najbardziej wyraźnych i charakterystycznych objawów ostrych i przewlekłych chorób nerek u dzieci. Obecność zespołu nerczycowego zawsze wskazuje na uszkodzenie nerek - pierwotne lub jako część innych chorób. Pojawienie się zespołu nerczycowego w chorobach nerek wskazuje na zwiększoną aktywność procesu nerkowego.

Objawy zespołu nerczycowego

Charakterystyczny jest obrzęk - najpierw twarzy, powiek, następnie odcinka lędźwiowego, nóg. Bladość skóry. Skąpomocz związany z hipowolemią, hiperaldosteronizmem, uszkodzeniem kanalików.

Wtórny hiperaldosteronizm jest typowy dla zespołu nerczycowego i powoduje zatrzymanie sodu, a co za tym idzie, wody w organizmie, mimo że we krwi występuje hiponatremia.

U dzieci hipowolemia często rozwija się samoistnie, w początkowym stadium zespołu nerczycowego, gdy szybkość utraty białka przewyższa szybkość jego mobilizacji ze złóż pozanaczyniowych i syntezy w wątrobie.

Przebieg zespołu nerczycowego

Często falisty, nawracający. Nawracający zespół nerczycowy to wystąpienie co najmniej 2 nawrotów w ciągu 6 miesięcy; często nawracający przebieg to 2 lub więcej nawrotów w ciągu 6 miesięcy lub 4 lub więcej w ciągu roku, gdy nawrót nastąpił w ciągu 2 miesięcy od zaprzestania terapii. Całkowitą remisję rozumie się jako stan pacjenta, gdy białkomocz wynosi mniej niż 4 mg/m2 ^/ godzinę lub mniej niż 10 mg/kg/godzinę, a poziom albumin w surowicy jest równy lub większy niż 35 g/l. Częściowa remisja oznacza eliminację obrzęków, hipo- i dysproteinemii, zmniejszenie dobowej proteinurii do poziomu mniejszego niż 3,5 g/dobę lub utrzymanie go w granicach 5-40 mg/m2 ^/ godzinę, a albumin w surowicy jest większe niż 30 g/l.

Leczenie zespołu nerczycowego

Leżenie w łóżku w okresie obrzęku może prowadzić do zwiększenia diurezy, ponieważ w pozycji poziomej ciśnienie hydrostatyczne na kończyny dolne maleje, co ułatwia powrót płynu z przestrzeni śródmiąższowej do osocza. Dostęp do świeżego powietrza.

Dieta - bezsolna przez 2-3 tygodnie z późniejszym stopniowym wprowadzaniem od 0,5-1 g do 3 g dziennie. Dieta podchlorynu utrzymuje się przez wiele lat. Białka o wysokiej wartości biologicznej 1 g/kg masy ciała z uwzględnieniem dziennej utraty białka. Zawartość tłuszczu dostarczająca mniej niż 30% całkowitej wartości kalorycznej pożywienia z wysokim stosunkiem kwasów tłuszczowych wielonienasyconych/nasyconych, zawartość kwasu linolowego w ilości dostarczającej co najmniej 10% całkowitej wartości kalorycznej pożywienia i niski poziom cholesterolu.

Zaleca się stosowanie ryb morskich, krewetek, wodorostów, które zwiększają aktywność fibrynolityczną krwi. Stosowanie oleju roślinnego. Wskazane jest włączenie do diety bogatego w fosfolipidy owsa w postaci owsianki, galaretki, wywaru. W okresie redukcji obrzęków wprowadza się produkty zawierające potas: pieczone ziemniaki, rodzynki, suszone morele, śliwki, banany, dynię, kabaczek. Płynów nie ogranicza się. Dzieciom z obciążonym wywiadem alergicznym zaleca się dietę eliminacyjną.

Leczenie farmakologiczne zespołu nerczycowego

Przy minimalnych zmianach przepisuje się terapię glikokortykosteroidami. Początkowa dawka prednizolonu wynosi 2 mg/kg/dobę (nie więcej niż 60-80 mg) dziennie przez 4 tygodnie. Maksymalna dawka jest zmniejszana pod warunkiem, że nie ma białkomoczu w 3 kolejnych badaniach moczu. Dawkę zmniejsza się o 2,5-5 mg co tydzień. Następnie stosuje się terapię przerywaną - 3 dni z rzędu, przerwę 4 dni lub co drugi dzień. Czas trwania pierwszego cyklu wynosi od 2 miesięcy do 2 lat (dawka podtrzymująca wynosi zwykle 10-15 mg/dobę). Jeśli leczenie jest skuteczne, pozostaje monoterapia prednizolonem. W przypadku często nawracającego NS do terapii hormonalnej dodaje się cytostatyki - cyklofosfamid lub metyloprednizolon (terapia pulsacyjna przez 3 dni, 20 mg/kg na dobę dożylnie, a następnie prednizolon co drugi dzień przez 6 miesięcy). W zespole nerczycowym opornym na hormony - brak normalizacji parametrów moczu i początek remisji klinicznej i laboratoryjnej podczas leczenia glikokortykosteroidami przez 4-8 tygodni - przepisuje się glikokortykosteroidy i cyklofosfamid w dawce 1,5-2 mg/kg przez okres do 16 tygodni.

Wskazania do stosowania heparyny w przypadku ryzyka powikłań zakrzepowych:

1. hipoalbuminemia poniżej 20-15 g/l;
2. hiperfibrynogenemia powyżej 5 g/l;
3. obniżenie stężenia antytrombiny III do 70%.

W przypadku hipoalbuminemii poniżej 15 g/l, w celu zapobiegania kryzysowi hipowolemicznemu, wskazane jest dożylne podanie reopoliglucyny w kroplówce, a następnie wstrzyknięcie dożylne leku Lasix w dawce 1 mg/kg (lub bez wlewu).

W przypadku hipoalbuminemii poniżej 15 g/l, w celu zapobiegania powikłaniom zakrzepowym, lekami z wyboru mogą być curantil w dawce 3-4 mg/kg/dobę lub ticlid 8 mg/kg/dobę. W celu skorygowania hiperlipidemii i lipidurii przepisuje się suplement diety eikonal, a także leki blokujące syntezę cholesterolu i lipoprotein o niskiej gęstości - lipostabil, lowastatyna. W celu stabilizacji błon komórkowych stosuje się alfa-tokoferol, essentiale forte, dimefosfon. W celu zapobiegania i leczenia osteopenii i osteoporozy stosuje się węglan wapnia, glukonian wapnia. W przypadku ostrych infekcji wirusowych układu oddechowego - reaferon, interferon.

Obserwację ambulatoryjną prowadzi pediatra i nefrolog do momentu przekazania dziecka do kliniki dla dorosłych. Po wypisaniu ze szpitala badanie moczu wykonuje się raz na 2 tygodnie przez pierwsze 3 miesiące, następnie raz w miesiącu w pierwszym roku obserwacji, a raz na kwartał w drugim roku i kolejnych latach. Podczas każdej wizyty u lekarza dokonuje się pomiaru ciśnienia krwi, koryguje się leczenie i prowadzi obserwację. W przypadku chorób współistniejących badanie moczu jest obowiązkowe w trakcie choroby i 10-14 dni po jej zakończeniu, a raz na 6 miesięcy konsultuje się lekarza laryngologa i stomatologa. Konieczna jest sanitacja przewlekłych ognisk zakażenia.

Rokowanie zależy od morfologii kłębuszkowego zapalenia nerek. Przy minimalnych zmianach - korzystniejsze, przy innych postaciach rokowanie powinno być ostrożne, przy ogniskowym stwardnieniu segmentarnym - niekorzystne, rozwój przewlekłej niewydolności nerek.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]