Pęcherzykowe zapalenie skóry Duhringa

Płaszczkowe zapalenie skóry Dühringa (synonimy: choroba Dühringa, opryszczka pemfigoidowa, itp.) Należy do grupy pancerzy krwionośnych.

Ta grupa chorób obejmuje różnorodną etiologię i patogenezę, ale jest podobna w objawach klinicznych i morfologicznych wysypek dermatozowych, które charakteryzują się pasożytniczym grupowaniem wysypki. Oprócz opryszczkowatego zapalenia skóry Dühring, grupa ta obejmuje również opryszczkę kobiet w ciąży i krostek podkoronowych.

Nazwa została nadana chorobie przez dermatologa z Filadelfii, Duhringa w 1884 roku. Obecnie choroba ta nie występuje rzadko, występuje u osób w dowolnej grupie wiekowej. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny i patogeneza opryszczkowatego zapalenia skóry Dühring

Przyczyny i patogeneza choroby do chwili obecnej pozostają niezupełnie zrozumiałe. Uważa się, że opryszczkowe zapalenie skóry Dühringa jest polisystemową chorobą o charakterze autoimmunologicznym. Polisystemowy charakter choroby potwierdza fakt, że oznaki enteropatii są spowodowane zwiększoną wrażliwością na gluten, w szczególności na gluten, występującą w białkach zbożowych. W związku z tym wyznaczenie diety bezglutenowej do celów terapeutycznych prowadzi zarówno do poprawy klinicznej, jak i normalizacji błony śluzowej jelita cienkiego. Wykrywanie przeciwciał IgA w warstwie brodawkowej skóry właściwej lub wzdłuż błony podstawnej krążących kompleksów immunologicznych w surowicy wskazuje na autoimmunologiczną naturę dermatozy. Niektórzy uważają, że w dermatologów rozwoju choroby skóry są ważne, predyspozycje genetyczne, nadwrażliwość na jod, zmniejszenie aktywności przeciwutleniającej, w szczególności grupy SH i inne. W pewnych przypadkach choroba Duhring jest uważany za proces paranowotworowy.

Większość autorów odnosi się do opryszczkowego zapalenia skóry Duhringa w chorobach autoimmunologicznych z obecnością przeciwciał IgA przeciwko składnikom strukturalnym brodawek skórnych w pobliżu błony podstawnej. V.V. Serov (1982) uważa, że opryszczkowe zapalenie skóry jest chorobą immunologiczną wywołaną przez różne egzogenne antygeny. Pośrednio, charakter immunologiczny płaszcza ropnego zapalenia skóry potwierdza jego połączenie z innymi procesami autoimmunologicznymi. Wskaż rolę enteropatii glutenowej w rozwoju choroby. W zależności od charakteru osadzania się IgA (ziarnistego lub włóknistego) na wierzchołkach brodawek skóry właściwej lub liniowej wzdłuż błony podstawnej, rozróżnia się dwa warianty tej dermatozy. Dominują złogi ziarniste, występujące w 85-95% przypadków. Według S. Jablonskiej i T. Chorzelsky'ego (1979) ziarnisty typ odkładania IgA jest charakterystyczny dla pacjentów cierpiących na enteropatię glutenową w tym samym czasie.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Histopatologia opryszczkowatego zapalenia skóry Dühring

Pod naskórkiem tworzy się pęcherzyk, który powstaje w wyniku oddzielenia naskórka od skóry właściwej pod wpływem obrzęku w górnej części samej skóry. Naskórek nad pęcherzem nie ulega zmianie. Pęcherzyki są zaokrąglone i zawierają znaczną liczbę eozynofilów. Wykryj IgA w strefie dermo-naskórkowej lub w warstwie brodawkowej skóry właściwej.

Patomorfologia opryszczkowatego zapalenia skóry Dühring

Typowy obraz opryszczkowe zapalenie skóry występuje w komórkach wysypką rumieniowatą we wczesnych etapach procesu, co prowadzi do gromadzenia się neutrofilów z domieszką eozynofili w wierzchołkach brodawek skóry właściwej, w coraz większej ilości, które są utworzone microabscesses. W tym ostatnim, oprócz granulocytów obojętnochłonnych i granulocytów kwasochłonnych, fibryna gromadzi się; Tkanka brodawek w tych obszarach ulega martwicy. Zatem Mezhpapillyarnye wyrostki naskórka pozostać przymocowane do skóry, przy czym pęcherzyki wielokomorowy. Kilka dni później Połączenie wypustek naskórka od skóry właściwej zepsuje, pęcherzyki rosną i stają jednokomorowe i objawowe. Bardzo często na obrzeżu jednokomorowego biopsji pęcherza widać charakterystykę tej choroby microabscesses brodawkowatych. Czasami ogniska dawna istniejące w związku z regenerację naskórka, obejmującą dolną część bańki stopniowo rosnąć one coraz intraepidermal powyżej i może być w spinosum warstwy i warstwy. W działach subepidermalne skóry właściwej widoczny umiarkowany naciek zapalny z granulocytów obojętnochłonnych i kwasochłonnych, wiele z nich zostały zniszczone jądra tworząc tzw pył jądrowej. W dolnych obszarach skóry właściwej - okołonaczyniowych nacieków złożonych z komórek jednojądrzastych z domieszką neutrofili. Powyższe objawy w bioptatach nie zawsze są wykrywane. Tak więc, według V. Connora i współautorów. (1972), ropnie brodawkowate Znaleziono pęcherzy podnaskórkowych 50% - 61% „pyłu jądrowego” w górnej skórze właściwej - w 77% przypadków.

Histogeneza

Mechanizm powstawania pęcherzyków jest niejasny. Immunoflkyuresieniii bezpośredni test w tym choroby wykazują depozyty IgA w związku dermoepidermalnom nienaruszone skórne i zritematoznyh ogniska na początku procesu, głównie na szczycie brodawki skórnej jak i wewnątrz nich. W niektórych przypadkach obserwuje się odkładanie IgG, rzadko IgM. Stwierdzono także przeciwciała przeciwtarczycowe, przeciwciała przeciwko komórkom okładzinowym żołądka i nefropatii IgA. W ostatnich latach badano znaczenie przeciwciał przeciw gliadynie. Retikulina i endomisis mięśni gładkich. Wykazano swoistość IgA dla gliadyn, ale ich częstość z płaszcza pancerza jest niska, dlatego nie ma wartości diagnostycznej. Określono czułość i swoistość przeciwciał antyretylulinowych i przeciwciał przeciwko Enlomizium. U większości pacjentów wytwarzanie przeciwciał (IgA) powoduje połknięcie antygenu glutenu, zawartego w posiłku glutenowym i pokarmach zbożowych; powoduje również enteropatię specyficzną dla choroby. Prześledzić związek choroby z określonymi antygenów HLA układu :. B8, HLA-DR3 i innych haplotypów HLA-B8 / pękania często u pacjentów odpowiednio z zapaleniem skóry opryszczkowe Duhring kilka razy częściej niż w grupie kontrolnej.

25-35% pacjentów z opryszczkowym zapaleniem skóry Dühringa wykrywa krążące kompleksy immunologiczne, co daje podstawy do przypisania tej choroby do immunokompleksu.

Objawy opryszczkowatego zapalenia skóry Duringsa

Większość pacjentów to osoby w średnim wieku i starsze, rzadko dzieci.

Objawy kliniczne choroby są polimorficzne, nie eritemato-spuchnięte (jak pokrzywka), grudkowa, papulovezikuleznye, pęcherzykowa i rzadko (głównie w podeszłym wieku), wysypka pęcherzowa, towarzyszy pieczenie i swędzenie. Wysypka często rozmieszczone symetrycznie na skórze kończyn, głównie w dużych stawów, ramion, pośladków. Typowa jest tendencja do grupowania, zazwyczaj rozwój przebarwień w miejscach z regresji wysypki. Opisuje atypowe (wypryskowe, trihofitoidnye, strofuloidnye i in.), Mieszaniny (z objawami zapalenia opryszczkowego i Dühring pemfigoid) wcieleniach klinicznych również możliwe ekhimoznaya fioletowy wybroczynowa-lokalizacyjnymi do skóry dłoni. W nietypowych przypadkach, a także w rozwoju procesu u osób starszych, należy wykluczyć paraneoplazję. Objaw Nikolsky negatywny, zwiększona wrażliwość na preparaty jodu. We krwi i zawartości pęcherzy znajduje się wiele eozynofilów. Przebieg choroby jest długi, cykliczny, z remisjami i napadowymi zaostrzeniami. Błony śluzowe są dotknięte rzadziej niż przy pęcherzyca, głównie IgA liniowy pęcherzowe zapalenie skóry, który jest uważany za proces podobny do klasycznej zapalenie skóry opryszczkowe Duhring. Osobliwością przypadkach liniowym układzie IgA obecność klinicznych objawów morfologicznych skóry opryszczkowe Duhring i wykwit pęcherzowy. Dzieci mają podobne objawy zwane młodzieńczym dermatozy LGA-liniowego, który, zgodnie z M. Meurera et al. (1984) jest prawdopodobnie identyczny z opisanym wcześniej łagodnym dermatozą pęcherzową u dzieci.

Przed wystąpieniem wysypki u niektórych pacjentów objawy prodromalne (ogólne złe samopoczucie, gorączka, mrowienie skóry). Choroba charakteryzuje się prawdziwym polimorfizmem i jest reprezentowana przez rumieniowe plamki, urtikaropodobnymi grudkami, pęcherzyki, pęcherze i krosty. W zależności od przewagi pierwiastków w zmianach występują typy pęcherzykowe, rumieniowe, pęcherzowe i krostkowe przebiegu klinicznego opryszczkowatego zapalenia skóry Dühringa. Ale czasami wysypka jest monomorficzna.

Dla dermatozy charakteryzują się występowaniem zmian w zaczerwienione tła, ale czasami klinicznie nienaruszoną skórę. Elementy wysypka (plamy urtikaropodobnye grudki, pęcherzyki, blistry i krostami), różniące się od podobnych zmian w innych dermatoz. Zaokrąglone miejsca rumieniowe mają niewielką ilość, gładką powierzchnię, wyraźne granice. Elementy Urtikaropodobnye i grudki są zapiekanka i fantazyjne kontury z wyraźnych granic różowo-czerwony kolor. Na powierzchni plamek, elementy i grudki urtikaropodobnyh są widoczne excoriations. Krwotoczne skorupy i łuski. Pęcherzyków o małych rozmiarach (0,2-0,5 cm średnicy) pojawiają się grudkami wywołanymi rumieniowej podstawy i ma wyraźną tendencję do opryszczkowe lokalizacji (drugi element) opony twardej i przejrzysty treści, która z biegiem czasu może stać się mętny i ropne. Występuje pęcherzykowa postać dermatozy. Bańki o rozmiarach od 0,5 do 2 cm i więcej. Pokrywa bąbelkowa jest gruba i gruba, więc nie pękają tak szybko. Zazwyczaj pojawiają się na rumieniowatym, lekko obrzękłym tle, ale mogą rozwijać się na niezmienionej zewnętrznie skórze. Zawartość pęcherzy jest zwykle przezroczysta, rzadko - krwotoczna, a po infekcji - ropna. Często występuje połączenie pęcherzowych i pęcherzykowych postaci choroby. Podczas otwierania, pęcherzyki tworzą erozję powierzchniową od płaczu na obwodzie, które są widoczne skrawki opon pęcherzyki i pęcherzyki. Bąbelki zwykle nie mają skłonności do wzrostu obwodowego. Na powierzchni erozji powstają skorupy, w których gwałtownie dochodzi do epitelializacji, pozostawiając obszary przebarwienia. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny.

Trzecią cechą charakterystyczną opryszczkowego zapalenia skóry w czasie jest obecność intensywnego swędzenia i pieczenia, szczególnie w momencie wystąpienia choroby.

Choroba przebiega z atakami, tj. Powtarza się w różnych odstępach czasu. Czasami, w najcięższych przypadkach, wysypki utrzymują się przez długi czas, nie znikając nawet pod wpływem terapii. Główną lokalizacją wysypki są ekstensorowe powierzchnie kończyn, obszar łopatki, pośladki, kość krzyżowa, ale proces może również obejmować dowolną część ciała.

Klęska błony śluzowej nie jest typowa. W rzadkich przypadkach występują elementy pęcherzykowate. Jednocześnie widoczne są erozje powierzchni o nieregularnym kształcie, na obwodzie których znajdują się strzępki osłon pęcherzyków.

W przypadku choroby Dühringa test skórny i wewnętrzny z użyciem jodku potasu (test Yaddasona) ma dużą wartość diagnostyczną. Eozynofilia znajduje się we krwi i płynie. Komórki akantolityczne są zawsze nieobecne.

Płaszczkowe zapalenie skóry u kobiet w ciąży (opryszczka ciążowa, opryszczka ciąża) zwykle rozpoczyna się 3-4 miesiące ciąży, ale czasami po porodzie. Na skórze tułowia i kończyn na tle rumieniowo-pokrzywkowych plam pojawiają się małe pęcherzyki w kształcie stożka lub elementy krostkowe. Zwykle występuje uogólnione świąd i rozległe wysypki rumieniowo-pęcherzykowe, którym towarzyszy mniej lub bardziej wyraźne zjawisko powszechne. Pęcherzyki łączą się ze sobą, są otwierane, ich zawartość wlewa się w skorupy. Czasami mogą występować pęcherzyki z gęstą powłoką. Błony śluzowe są rzadko dotknięte. Nawrót choroby obserwuje się podczas następnej ciąży.

W praktyce klinicznej rzadko występuje zlokalizowane opryszczkowe zapalenie skóry lub płonące zapalenie skóry typu Cottini. Proces patologiczno-skórny znajduje się w okolicy łokci i kolan, czasami w obszarze świętym.

Diagnoza opryszczkowatego zapalenia skóry Dühring

Choroba należy odróżnić od innych rodzajów pemfigoid, rumień wielopostaciowy pemfigoid, tylko osobowych acantholytic formy pęcherzyca, pemfigoid reakcji na lek, gatunki pęcherzykowe odśrodkowy rumień Dario, i innych.

[14], [15], [16]

Leczenie opryszczkowatego zapalenia skóry Dühring

Po pierwsze, musisz przestrzegać diety: aby wykluczyć z diety produkty bogate w gluten. Leczenie zależy od ciężkości choroby. Przydziela się w preparatach diamino-difenylosulfon (dapson, diucifon) do 0,05-0,1 g 2 razy dziennie przez 5-6 dni z trzydniową przerwą. W ciężkich przypadkach zaleca się stosowanie glikokortykosteroidów. Dawka zależy od stanu pacjenta i obrazu klinicznego dermatozy (średnio 40-60 mg / dobę). Barwniki anilinowe, maści kortykosteroidowe stosuje się na zewnątrz.