Zanikowa poikilodermia naczyniowa: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Poikiloderma naczyniowo-zanikowa (syn.: poikiloderma Jacobi, atrophoderma erythematous reticularis Müller itp.) klinicznie objawia się połączeniem zmian zanikowych skóry, depigmentacji i hiperpigmentacji, plamistych lub siateczkowatych krwotoków i teleangiektazji, co nadaje skórze specyficzny „pstrokaty” wygląd. Najbardziej znaczące zmiany obserwuje się na twarzy, szyi, górnej połowie tułowia i kończynach, ale proces ten może być uniwersalny. Skóra jest sucha, pomarszczona, łuszcząca się, wypadają włosy. Czasami występuje łagodny świąd. W poikilodermie Civatte'a dotknięta jest boczna powierzchnia szyi i górna część klatki piersiowej. Poikiloderma wywołana promieniami rentgenowskimi ogranicza się do miejsca napromieniowania.

Patomorfologia. Zmiany histologiczne skóry w różnych typach poikilodermii naczyniowej są identyczne. W początkowym, rumieniowym stadium w naskórku ujawnia się umiarkowany zanik z wygładzeniem wyrostków naskórkowych i wodnistą dystrofią komórek warstwy podstawnej. W górnej części skóry właściwej występuje dość gęsty, pasiasty naciek limfocytów z domieszką histiocytów i melanofagów zawierający dużą ilość pigmentu. Komórki nacieku niekiedy wnikają do naskórka. Naczynia włosowate są rozszerzone, włókna kolagenowe obrzęknięte, miejscami zhomogenizowane. Gruczoły łojowe i włosy są nieobecne. W późnym stadium procesu naskórek jest zanikowy, komórki nabłonka podstawnego są wakuolizowane, nacieki zapalne są nieznaczne, zawierają dużo melanofagów. Podobne zmiany występują w twardzinie, ale w tej drugiej skóra właściwa jest pogrubiona. W poikilodermie połączonej z ziarniniakiem grzybiastym zmiany histologiczne w skórze właściwej odpowiadają obrazowi ziarniniaka grzybiastego. W przeciwieństwie do tocznia rumieniowatego, któremu towarzyszy wakuolizacja komórek warstwy podstawnej, naciek w poikilodermie naczyniowej jest pasiasty i bardzo powierzchowny.

Histogeneza. Istnieje pogląd na temat niezależności tej formy zaniku skóry (postać idiopatyczna), ale większość autorów uważa ją za fazę lub wynik różnych stanów patologicznych: zapalenia skórno-mięśniowego, tocznia rumieniowatego, twardziny, limfogranulomatozy, ziarniniaka grzybiastego, przyłuszczycy i innych przewlekłych dermatoz, w tym niektórych genodermatoz. Mogą rozwijać się pod wpływem czynników fizycznych - promieniowania jonizującego, niskich i wysokich temperatur, a także chemicznych skutków produktów destylacji ropy naftowej, leków, zwłaszcza zawierających arsen. Do rozwoju chorób przyczyniają się również dysfunkcje hormonalne, złe wchłanianie i możliwa rola reakcji alloimmunologicznych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]