Fuzja nerek

Fuzja nerek to anomalia polegająca na połączeniu dwóch przeciwległych nerek w jeden narząd. Występuje w 3,5% przypadków wad rozwojowych nerek.

[ 1 ], [ 2 ]

Przyczyny fuzje nerkowe

Przyczyną fuzji jest fuzja dwóch blastem metanefrogenicznych na najwcześniejszym etapie rozwoju embrionalnego - przed migracją nerek z części ogonowych zarodka. W efekcie zaburzone zostają procesy migracji struktur nerkowych do odcinka lędźwiowego ich obrotu. Dlatego zrośnięte nerki są zawsze dystopijne. Wrastanie przewodów metanefrogenicznych zachodzi bez anomalii, dlatego budowa histologiczna nerek nie ulega zaburzeniu, a moczowody zawsze uchodzą do pęcherza w typowym miejscu. Zdecydowana większość pacjentów z fuzją nerek (88,6%) ma nieprawidłowe krążenie krwi.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Objawy fuzje nerkowe

Fuzja nerek może być jednostronna (nerka w kształcie litery I) i obustronna (w kształcie podkowy, galaretowatej lub guzowatej, nerka w kształcie litery L). Nerka w kształcie litery S odnosi się również do jednostronnej fuzji nerek.

Obustronne zrośnięcie nerek może być symetryczne (każda nerka położona jest jednostronnie) lub niesymetryczne (jedna nerka położona jest heterolateralnie).

W przypadku zrośnięcia symetrycznego nerki mogą być połączone dolnymi biegunami, rzadziej górnymi, tworząc wówczas nerkę o tzw. kształcie podkowy, lub całą swoją powierzchnią, tworząc nerkę o kształcie galetki lub guza.

Nerka podkowiasta jest najczęstszą anomalią tej formy (0,25% populacji). Spośród wszystkich wad jest dość powszechna - 2,8%. Zazwyczaj obserwuje się zrośnięcie dolnych segmentów, a w 1,5-3,8% - górnych. Nerka podkowiasta w 70% przypadków ma nieprawidłowe ukrwienie (według naszych danych - 84,62%). Budowa kielichów nerkowych jest nietypowa: górna grupa jest bardziej rozwinięta, dolna jest słabo rozwinięta.

Choroby nerki podkowiastej występują znacznie częściej niż w nerce prawidłowej - od 75 do 80% obserwacji. Według AV Ayvazyana i AM Voyno-Yasenetsky'ego. proces patologiczny w nerce podkowiastej wykrywa się w 68,6% obserwacji, a najczęściej występującymi są wodonercze - 41,7%, kamica moczowa - 23,6%. odmiedniczkowe zapalenie nerek - 19,4%, nadciśnienie - 15,2%. W przypadku wodonercza operacja plastyczna jest łączona z resekcją cieśni. W przypadku wykrycia kamieni nerkowych stosuje się wszystkie nowoczesne metody leczenia, w tym DLT i KLT, a także operacje otwarte. Jednak udział tych ostatnich w strukturze leczenia operacyjnego zmniejsza się z roku na rok ze względu na pojawienie się technik małoinwazyjnych. Leczenie odmiedniczkowego zapalenia nerek ma na celu przywrócenie urodynamiki i przepisanie leczenia patogenetycznego.

Bardzo rzadką anomalią, nieopisaną w klasyfikacji NA Łopatkina i AV Ljulki, jest tzw. nerka dyskowata, w której zrośnięcie następuje nie tylko między wszystkimi biegunami, ale także między powierzchniami przyśrodkowo-bocznymi.

Nerka w kształcie galaretowatym lub grudkowatym ma wspólną korę i włóknistą torebkę. Ta niezwykle rzadka wada rozwojowa jest diagnozowana z częstością jednego przypadku na 26 000 sekcji zwłok. W tym przypadku narząd jest zwykle zlokalizowany w miedniczce małej homolateralnie lub heterolateralnie. Miedniczka nerkowa jest zawsze zlokalizowana z przodu. W praktyce klinicznej nerka w kształcie grudkowatym może być mylona z guzem przestrzeni zaotrzewnowej i usuwana.

Asymetryczna fuzja charakteryzuje się położeniem jednej z nerek heterolateralnie. Dzieje się tak z dwóch powodów: fuzja blastem metanefrogenicznych z przemieszczeniem jednej z nich na stronę przeciwną lub wrastanie przewodów metanefrogenicznych w jedną blastemę metanefrogeniczną i redukcja blastemy homolateralnej.

Nerka w kształcie litery L powstaje, gdy dolny biegun jednej nerki i górny biegun drugiej nerki łączą się, a jedna z nich jest ułożona poprzecznie. Nerka w kształcie litery S powstaje, gdy dolny biegun jednej nerki łączy się z górnym biegunem drugiej nerki i gdy są ułożone pionowo. W nerce w kształcie litery S kielichy jednej połowy nerki są skierowane bocznie, a kielichy drugiej są skierowane przyśrodkowo. Jeśli obrót embrionalny jest kompletny, a kielichy obu nerek są skierowane w tym samym kierunku, wówczas taką nerkę nazywa się nerką w kształcie litery I. Zatem nerki w kształcie litery I i S można sklasyfikować jako zrośnięte jednostronnie.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostyka fuzje nerkowe

Diagnozowanie anomalii kształtu nie jest trudne. Już na etapie badania USG można uzyskać informacje o rodzaju zrostu tej lub innej nerki, a także o procesach patologicznych w niej zachodzących.

Zalety MRI i MSCT w porównaniu z angiografią to mniejsza inwazyjność badania oraz możliwość uzyskania pełniejszych informacji o stanie miąższu nerkowego, dróg moczowych i ich powiązaniach z sąsiednimi narządami.

[ 13 ], [ 14 ]