Przyczyny i patogeneza megoureteritis

Przyczynami powstania megaureteru są wrodzona niedrożność anatomiczna w dolnej części moczowodu, która prowadzi do zaburzenia odpływu moczu powyżej przeszkody, wzrostu ciśnienia śródmoczowodowego, stopniowego rozszerzenia światła całego moczowodu, zaburzenia jego kurczliwości, poszerzenia PMS, wodonercza z poważnymi nieodwracalnymi zmianami morfologicznymi nerek.

Podobne zmiany są również spowodowane wrodzonym brakiem aparatu zamykającego w PMS. W tych przypadkach ujście moczowodu jest poszerzone i rozwarte. Zmiany te odpowiadają nerwowo-mięśniowej dysplazji dolnego moczowodu torbielowatego (achalazja) z późniejszym rozwojem uszkodzeń wszystkich odcinków górnych dróg moczowych (megaureter) i nerki (ureterohydronephrosis).

Dysplazja nerwowo-mięśniowa moczowodu jest jedną z najczęstszych i najcięższych anomalii UUT. Pomimo dużej liczby prac poświęconych badaniu tej anomalii, nadal nie ma konsensusu co do etiologii, patogenezy i leczenia. Różnorodność poglądów autorów na te kwestie jest potwierdzona różnorodnością nazw dla megauretera: atonia, dalation, ureteral expansion, giant ureter, dysplasia. megaureter, megadolichoureter. hydroureter, achalasia of the ureter, forced ureter, etc.

Przyczyny i patogeneza megaureter są różnie wyjaśniane. Niektórzy autorzy uważają, że podstawą wrodzonego rozszerzenia moczowodu jest niewydolność rozwoju aparatu nerwowo-mięśniowego moczowodu, podczas gdy inni wiążą rozwój megaureteru z niedrożnością czynnościową lub organiczną zlokalizowaną na poziomie przedpęcherzowego, przypęcherzowego lub śródściennego odcinka moczowodu. Ostatnio dysplazję nerwowo-mięśniową rozumiano jako połączenie wrodzonego zwężenia moczowodu i jego śródściennego odcinka z dysplazją nerwowo-mięśniową dolnego torbielowatego.

Porównując liczbę pacjentów z tą wadą moczowodu wykrytą w warunkach polikliniki z liczbą pacjentów leczonych w klinice, zauważyliśmy, że dysplazja moczowodu byłaby wykrywana znacznie częściej, gdyby tę kategorię pacjentów poddano badaniu urologicznemu.

Najczęściej wczesną dysplazję moczowodu wykrywa się u dzieci w wieku od 3 do 15 lat, głównie w wieku 6-10 lat. U dorosłych częściej obserwuje się późną dysplazję moczowodu, powikłaną odmiedniczkowym zapaleniem nerek i niewydolnością nerek. Częściej na tę wadę rozwojową chorują dziewczynki (stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 1,5:1). Obustronna dysplazja moczowodu występuje częściej niż jednostronna. Wada jest zlokalizowana po prawej stronie prawie 2 razy częściej niż po lewej.

NA Lopatkin, A.Yu. Svidler (1971) obserwowali 104 pacjentów i przeprowadzili badanie mikroskopowe 33 wyciętych moczowodów, a także moczowodów pobranych ze zwłok podczas sekcji zwłok. Autorzy stwierdzili, że liczba włókien nerwowych w ścianie moczowodu dysplastycznego (od miedniczki nerkowej do jej odcinka przedpęcherzowego) jest znacznie zmniejszona. Nie są one wykrywane w większości preparatów. Takie zmiany stwierdzono w moczowodach dysplastycznych pacjentów w różnym wieku - od 26 tygodni do 45 lat. Podczas badania tzw. strefy bezzwojowej w odcinku przedpęcherzowym moczowodu stwierdzono te same podstawowe elementy nerwowe, co w moczowodzie osób zdrowych. Pozwoliło to założyć, że sprawność ruchowa odcinka przedpęcherzowego moczowodu nie powinna być upośledzona w przypadku jego dysplazji. Wrodzony brak śródściennych splotów nerwowych na całej długości moczowodu, z wyjątkiem odcinka przedpęcherzowego, oznacza wrodzoną degenerację elementów nerwowo-mięśniowych moczowodu i prowadzi do całkowitego wyłączenia jego ścian ze skurczów.

Megaureter należy traktować jako objaw dysplazji. W tym przypadku dysplazja może być wyrażona w obszarze tylko ostatniego lub przedostatniego cystoidu. W takich przypadkach możemy mówić o achalazji moczowodu. Taka interpretacja etiologii olbrzymich moczowodów wyjaśnia przyczynę gwałtownego rozszerzenia moczowodu na całej jego długości lub na ograniczonym obszarze i pozwala nam rozpatrywać achalazję i megaureter jako stadia tego samego procesu. Należy zauważyć, że nieuniknioną konsekwencją achalazji jest megaureter, który prowadzi do ureterohydronephrosis.

Istnieją różne klasyfikacje dysplazji moczowodów. Przede wszystkim należy podkreślić, że dysplazja nerwowo-mięśniowa moczowodów jest anomalią obustronną.

Konsekwencją zwężenia ujścia i śródściennego odcinka moczowodu, a także zaburzenia napięcia moczowodu, może być wydłużenie i rozszerzenie cystoidów. Rozszerzenie dolnej cystoidy nazywa się achalazją. W tym przypadku urodynamika górnych cystoidów jest zachowana. Zaangażowanie dwóch górnych cystoidów w proces ze zwiększeniem długości moczowodu nazywa się megaureterą. W tym przypadku moczowód jest gwałtownie poszerzony i wydłużony, jego ruchy skurczowe są znacznie spowolnione lub nieobecne, dynamika opróżniania jest mocno upośledzona. Pozwala to wyróżnić następujące stadia dysplazji moczowodu:

• I - ukryta lub skompensowana (achalazja moczowodów);
• II - powstanie moczowodu olbrzymiego w miarę postępu procesu;
• III - rozwój ureterohydronefrozy.

Dysplazja nerwowo-mięśniowa moczowodów nie daje charakterystycznych objawów i zwykle jest wykrywana podczas zakażenia dróg moczowych.

Niedrożność anatomiczna lub czynnościowa w dolnej części moczowodu prowadzi do zastoju moczu powyżej przeszkody, wzrostu ciśnienia śródmoczowodowego, stopniowego rozszerzenia światła całego moczowodu, zaburzenia jego kurczliwości, poszerzenia odcinka miedniczkowo-moczowodowego, wodonercza moczowodowego z poważnymi nieodwracalnymi zmianami morfologicznymi nerek.

Ponieważ anomalia jest obustronna, powolny postęp procesu patologicznego w nerkach prowadzi do rozwoju ciężkiej przewlekłej niewydolności nerek. Niekorzystny wynik choroby tłumaczy się brakiem objawów patognomonicznych dla tej wady rozwojowej i późnym rozpoznaniem.

Makroskopowo, przy megaureterze, moczowody są ostro rozszerzone, wydłużone, w wyniku czego w przestrzeni zaotrzewnowej wyginają się w sposób najbardziej dziwaczny. Średnica moczowodów osiąga średnicę jelita cienkiego. Odcinki śródścienne i przypęcherzowe moczowodów są zwężone o ponad 0,5-1,0 cm do 0,5-0,6 cm, ich ściana jest pogrubiona. W tym przypadku, jak się wydaje, nie powinniśmy mówić o prawdziwym, ale o względnym zwężeniu w porównaniu do ostro rozszerzonych nadległych odcinków moczowodu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klasyfikacja megauretera

Przeszkoda w postaci megauretera jest konsekwencją niedrożności moczowodu. Występuje w dysplazji nerwowo-mięśniowej moczowodu, wrodzonym zwężeniu moczowodu i zastawce moczowodu.

Za najbardziej właściwą klasyfikację moczowodu olbrzymiego uważa się tę zaproponowaną w 1940 roku przez NA Łopatkina i AG Pugaczowa, opartą na wskaźnikach czynności wydzielniczej nerek, ocenianych za pomocą radioizotopowej dynamicznej nefroscyntygrafii.

Klasyfikacja moczowodu olbrzymiego według NA Łopatkina i AG Pugaczowa w zależności od stopnia dysfunkcji nerek

• Stopień I – spadek czynności wydzielniczej nerek o mniej niż 30%.
• Stopień II – spadek czynności wydzielniczej nerek o 30-60%.
• Stopień III – spadek czynności wydzielniczej nerek o ponad 60%.

[ 6 ], [ 7 ]