Neurogenne przykurcze mięśni: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Termin „przykurcz” odnosi się do wszystkich przypadków uporczywego, stałego skracania mięśni. W tym przypadku EMG wydaje się „ciche” w przeciwieństwie do przejściowych form skurczu mięśni (skurcze, tężec, tężyczka), którym towarzyszą wyładowania wysokiego napięcia o wysokiej częstotliwości na EMG.

Syndromiczne przykurcze mięśni neurogenne należy odróżnić od innych (nieneurogennych) przykurczów, które mogą być dermatogenne, desmogenne, ścięgniste, miogenne i artrogenne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Główne przyczyny przykurczów neurogennych:

1. Następstwa długotrwałego wiotkiego lub spastycznego niedowładu (w tym wczesny i późny przykurcz połowiczy).
2. Późne stadia ogniskowej i uogólnionej dystonii skrętnej.
3. Wrodzone przykurcze włókniste i deformacje stawów.
4. Wrodzona mnoga artrogrypoza.
5. Miopatie.
6. Zespół sztywnego kręgosłupa.
7. Glikogenoza (niedobór fosforylazy i innych enzymów zawierających fosfor).
8. Późne stadia nieleczonej choroby Parkinsona.
9. Przykurcze o charakterze mieszanym (mózgowe porażenie dziecięce, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe itp.).
10. Przykurcz poporażeniowy mięśni twarzy.
11. Przykurcz niedokrwienny Volkmanna (pochodzenia naczyniowego, a nie neurogennego).
12. Przykurcze psychogenne (konwersyjne).

Długotrwały głęboki wiotki niedowład lub porażenie kończyny, wywołany chorobami lub uszkodzeniami komórek rogu przedniego rdzenia kręgowego (udar rdzeniowy, postępujący zanik rdzeniowy, stwardnienie zanikowe boczne itp.), korzeni przednich, splotów i nerwów obwodowych kończyn (radikulopatia, pleksopatia, izolowana neuropatia ruchowa i polineuropatie różnego pochodzenia) łatwo prowadzi do trwałego przykurczu w jednej lub więcej kończynach.

Głęboki niedowład centralny (szczególnie porażenie) przy braku powrotu do zdrowia lub niepełnym powrocie do zdrowia z reguły prowadzi do przykurczów o różnym stopniu nasilenia, chyba że zostaną podjęte specjalne środki zapobiegawcze. Takie przykurcze mogą rozwijać się przy spastycznych mono-, para-, tri- i tetraparezach i mają zarówno pochodzenie mózgowe, jak i rdzeniowe.

Najczęstszymi przyczynami są udary, urazy czaszkowo-mózgowe i rdzeniowe, zapalenie mózgu, procesy przestrzenne, choroba Strumpella i inne choroby zwyrodnieniowe. „Wczesny przykurcz” w udarze to wczesny (pierwsze godziny lub dni udaru) przejściowy wzrost napięcia mięśniowego głównie w proksymalnych częściach porażonej ręki; w nodze przeważa napięcie prostowników. „Wczesny przykurcz” trwa od kilku godzin do kilku dni. Szczególnym przypadkiem wczesnego przykurczu jest hormetonia w udarach krwotocznych (napadowe wzrosty napięcia mięśniowego obserwowane w porażonych, rzadziej - w nieporażonych kończynach). Późny przykurcz rozwija się w fazie rekonwalescencji przebiegu (od 3 tygodni do kilku miesięcy) udaru i charakteryzuje się trwałym ograniczeniem ruchomości w stawach.

Późne stadia ogniskowej i uogólnionej dystonii skrętnej (długotrwała toniczna postać kręcz szyi, dystonia ramienna lub podudzia, przykurcze w dystonii uogólnionej) mogą prowadzić do trwałych przykurczów w stawach (szczególnie w okolicy dłoni i stóp), kończynach i kręgosłupie.

Wrodzone przykurcze włókniste i deformacje stawów ujawniają się już od urodzenia lub w pierwszych miesiącach życia dziecka w postaci utrwalonych patologicznych postaw spowodowanych niedostatecznym rozwojem mięśni (skróceniem) lub ich zniszczeniem (włóknieniem): wrodzona stopa końsko-szpotawa, wrodzony kręcz szyi (wrodzone cofnięcie mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego), wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego itp. Diagnostykę różnicową przeprowadza się z dystonią: skurcze dystoniczne charakteryzują się typowym dynamizmem. W przykurczach wrodzonych ujawnia się mechaniczna przyczyna ograniczenia ruchomości. Rola układu nerwowego w ich genezie nie jest do końca jasna.

Wrodzona artrogrypoza mnoga charakteryzuje się wrodzonymi przykurczami stawowymi mnogimi z powodu poważnego niedorozwoju (aplazji) mięśni. Mięśnie kręgosłupa i tułowia zwykle nie są dotknięte. Często występuje stan dysraphicus.

Niektóre formy miopatii: wrodzona dystrofia mięśniowa typu I i typu II; inne rzadkie formy miopatii (na przykład dystrofia mięśniowa Rottaufa-Mortiera-Beyera, dystrofia mięśniowa Bethlema, wrodzone dystrofie mięśniowe) występujące z uszkodzeniem mięśni kończyn, z czasem także prowadzą do przykurczów w stawach proksymalnych.

Zespół sztywnego kręgosłupa to rzadka postać dystrofii mięśniowej, która zaczyna się w wieku przedszkolnym lub wczesnym wieku szkolnym i objawia się ograniczonymi ruchami głowy i kręgosłupa piersiowego z tworzeniem przykurczów zgięciowych w stawach łokciowych, biodrowych i kolanowych. Charakterystyczne jest rozlane, ale nie silnie wyrażone, głównie proksymalne niedobory mięśni i osłabienie. Odruchy ścięgniste są nieobecne. Charakterystyczna jest skolioza. EMG pokazuje mięśniowy typ uszkodzenia. Przebieg choroby jest stacjonarny lub lekko postępujący.

Choroby spichrzeniowe glikogenu czasami powodują skurcze mięśni wywołane wysiłkiem fizycznym, które przypominają przejściowe przykurcze.

Późne stadia nieleczonej choroby Parkinsona często objawiają się przykurczami, głównie w dystalnych częściach dłoni (tzw. ręka parkinsonowska).

Przykurcze o charakterze mieszanym obserwuje się w obrazie zaburzeń o charakterze piramidowym, pozapiramidowym, rogówki przedniej, np. w mózgowym porażeniu dziecięcym, zwyrodnieniu wątrobowo-soczewkowym i innych chorobach.

Przykurcz poporażeniowy mięśni twarzy rozwija się po wiotkim porażeniu mięśni unerwianych przez nerw twarzowy (neuropatia nerwu twarzowego o różnej etiologii), ale różni się od innych przykurczów poporażeniowych (w kończynach) możliwością rozwoju hiperkinezy w tym samym obszarze („poporażeniowy hemispasm twarzy”).

Przykurcz niedokrwienny Volkmanna jest spowodowany włóknieniem mięśni i otaczających tkanek na skutek ich niedokrwienia (zespół łożyska mięśniowego) i jest charakterystyczny głównie dla złamań w okolicy łokcia, ale można go zaobserwować również w okolicy piszczeli, a także w innych częściach ciała.

Przykurcze psychogenne mogą rozwinąć się po długotrwałym mono- i, zwłaszcza, paraparezie (pseudoparaliżu), które nie poddają się terapii. Konieczne jest pozytywne rozpoznanie choroby psychogennej. Wiarygodnym potwierdzeniem rozpoznania jest psychoterapeutyczne usunięcie paraliżu i przykurczu.