Przykurcze mięśni neurogennych: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Termin "przykurcz" odnosi się do wszystkich przypadków trwałego, utrwalonego skracania mięśni. W tym samym czasie EMG wygląda "cicho" w przeciwieństwie do przejściowych postaci skurczu mięśni (skurcz, tężec, tężyczka), którym towarzyszą wyładowania o wysokiej częstotliwości na EMG.

Znamiennie, neurogenne przykurcze mięśni powinny być odróżnione od innych (nieneurogennych) przykurczów, które mogą być dermatogenne, desmogenne, tendogenic, myogeniczne i arthrogeniczne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Główne przyczyny przykurczów neurogennych:

1. Konsekwencje długotrwałego niedowładu wiotkiego lub spastycznego (w tym przykurczu wczesnego i późnego hemiplegicznego).
2. Późne stadia ogniskowej i uogólnionej dystonii skrętnej.
3. Wrodzone zwłóknienia włókniste i deformacje stawów.
4. Wrodzona wieloogniskowa artrogrypoza.
5. Miopatie.
6. Zespół sztywnego kręgosłupa.
7. Glikogeny (niedobór fosforylazy i innych enzymów zawierających fosfor.
8. Późne stadia nieleczonej choroby Parkinsona.
9. Kontrakty o charakterze mieszanym (porażenie mózgowe, zwyrodnienie soczewkowo-soczewkowe itp.).
10. Poparalityczne przykurcze mięśni twarzy.
11. Niedokrwienny przykurcz Volkmanna (raczej naczyniowy niż neurogenny).
12. Psychogenne (konwersji) przykurcze.

Długi istniejących głęboko wiotkie lub plegia niedowład kończyny z powodu chorób i urazów kręgosłupa komórek rogu przedniego rdzenia kręgowego (padaczkowych, postępujące amiotrofii kręgowego, stwardnienie zanikowe boczne, itp), korzenie przedniej gałki ocznej, i splotu nerwów obwodowych kończyn (chorobami korzeni i nerwów, plexopathies izolowanych neuropatię ruchową i polineuropatia różnych t) może prowadzić do trwałego przykurczu w jednej lub więcej części.

Głębokie niedowład centralny (zwłaszcza plegia) w przypadku braku powrotu do zdrowia lub z niepełnym powrotem do zdrowia zwykle prowadzi do przykurczów w różnym stopniu, o ile nie zostaną podjęte specjalne środki, aby im zapobiec. Takie przykurcze mogą rozwijać się ze spastycznym mono-, para-, tri- i tetraparezą i mają pochodzenie zarówno mózgowe, jak i rdzeniowe.

Najczęstsze przyczyny to: udary, uszkodzenia czaszkowo-mózgowe i kręgowe, zapalenie mózgu, procesy objętościowe, choroba Stryumpla i inne choroby zwyrodnieniowe. "Wczesne przykurcze" w udarze nazywa się wczesnym (pierwsze godziny lub dni udaru) przejściowym wzrostem napięcia mięśniowego głównie w proksymalnych częściach sparaliżowanego ramienia; w nodze dominuje ton prostownika. "Wczesne przykurcze" trwają od kilku godzin do kilku dni. Szczególny przypadek wczesnego przykurczu to hormometria w udarach krwotocznych (napadowy wzrost napięcia mięśni obserwowany w sparaliżowanych, rzadziej w kończynach sparaliżowanych). Późny przykurcz powstaje w fazie zdrowienia (od 3 tygodni do kilku miesięcy) udaru i charakteryzuje się uporczywym ograniczeniem ruchomości stawu (ve).

Późniejsze etapy i uogólniona dystonia ogniskowa skrętną (długa istniejącej formie tonik kurczowego kręczu szyi, ramię lub kruralnaya dystonia, przykurcze w uogólnionej dystonii) może prowadzić do trwałych przykurczów w stawach (zwłaszcza w rękach i stopach), kończyn i kręgosłupa.

Wrodzone zwłóknieniem przykurcze stawów deformacje są już widoczne przy urodzeniu lub w pierwszych miesiącach życia dziecka w postaci trwałych nieprawidłowych postaw powodu niedostatecznego rozwoju mięśni (skrót) lub zniszczenia (zwłóknienia): wrodzona stopa końsko-szpotawa, wrodzone tortikollis (wrodzony chowanie mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy), wrodzona . Zwichnięcie stawu biodrowego, itp różnicowaniu prowadzi się z dystonią: dystoniczne kurcze charakteryzują się typową dynamiki. W przypadku wrodzonych przykurczów ujawnia się mechaniczna przyczyna ograniczenia mobilności. Rola układu nerwowego w ich genezie nie jest całkowicie jasna.

Wrodzona wieloogniskowa artrogrypoza charakteryzuje się wrodzonymi wielokrotnymi przykurczami stawów z powodu ostrego niedorozwoju (aplazji) mięśni. Kręgosłup i mięśnie tułowia zwykle nie cierpią. Często ma status disraphicus.

Niektóre formy miopatii: wrodzona dystrofia mięśniowa typu I i typu II; inne rzadkie postaci miopatii (na przykład dystrofia mięśni Rottaufa-Mortier-Beyer lub Bethlema dystrofię, wrodzona dystrofia mięśni), płynący z uszkodzeniem kończyn, w końcu prowadzić do przykurcz bliższego stawu.

Zespół sztywny kręgosłup - rzadka postać dystrofii mięśniowej, który rozpoczyna się w wieku przedszkolnym lub wczesnym wieku szkolnym i manifestuje ograniczenie ruchów głowy i kręgosłupa piersiowego z powstawania przykurczy zgięcia w łokciach, biodrach i kolanach. Wyróżnia się rozlany, ale rażąco wyraźny, głównie proksymalny niedotlenienie i osłabienie mięśni. Odruchy ścięgna są nieobecne. Skolioza jest charakterystyczna. EMG jest zmianą typu mięśniowego. Przebieg choroby jest stacjonarny lub słabo postępujący.

Glikogeneza czasami powoduje skurcze mięśni wywołane wysiłkiem fizycznym i przypomina przejściowe przykurcze.

Późne stadia nieleczonej choroby Parkinsona często objawiają się przykurczami głównie w dalszych częściach dłoni ("szczoteczka parkinsonowska").

Zaburzenia mieszanego charakteru obserwuje się na obrazie zaburzeń kombinowanych (piramidalnych, pozapiramidowych, anterolonów), na przykład w porażeniu mózgowym, zwyrodnieniu hepatolenticularnym i innych chorobach.

Postparaliticheskaya przykurczów mięśni twarzy rozwijać po wiotkiego paraliżu mięśni unerwionych przez nerwu twarzowego (nerwu neuropatia różnej etiologii), ale różni się od innych postparaliticheskih przykurczów (kończyn), możliwość rozwoju hiperkinetycznych w tym samym regionie ( „postparalitichesky przodu gemispazm”).

Volkmann niedokrwienne przykurcze spowodowane przez zwłóknienie mięśni i otaczającej tkanki z powodu ich niedokrwieniem (łóżko zespół mięśnia) i charakteryzuje się głównie pęknięć stawu łokciowego, ale może także występować w części dolnej, jak również w innych częściach ciała.

Psychogenne przykurcze mogą rozwinąć się po długotrwałym zwyrodnieniu mono-, a zwłaszcza paraparezie (pseudo-paraliż), którego nie można leczyć. Konieczna jest pozytywna diagnoza choroby psychogennej. Wiarygodnym potwierdzeniem rozpoznania jest psychoterapeutyczna eliminacja paraliżu i przykurczu.