Rozpoznanie przewlekłej niewydolności kory nadnerczy

Rozpoznanie przewlekłej niewydolności nadnerczy dokonuje wywiadu lekarskiego, obraz kliniczny choroby, wyniki badań funkcji kory nadnerczy, a także biorąc pod uwagę stan innych narządów układu hormonalnego.

Historia choroby charakteryzuje trwania prądu, pogarszającego się stanu zdrowia w okresie jesienno-wiosennych sezonów, zwiększona wrażliwość na oparzenia słoneczne, utrata masy ciała, zmniejszenie apetytu, zmęczenie po wysiłku fizycznym, zawroty głowy, omdlenia.

Na podstawie analizy częstości objawów klinicznych choroby Addisona wykazano, że najbardziej pouczającymi objawami są połączenie astenii i adynamii ze zmniejszeniem masy ciała, niedociśnieniem, melanodermą i zaburzeniami psychicznymi. Obecność przebarwienia zawsze wskazuje na pierwotną niewydolność kory nadnerczy.

Gruźlica nadnercza określana jest na podstawie aktywnych lub nieaktywnych ognisk zmian gruźliczych innych narządów lub wykrycia zwapnień w nadnerczu. Proces gruźlicy w nadnerczach często łączy się z uszkodzeniem układu moczowo-płciowego. W przypadku braku procesu gruźlicy w innych narządach, testy tuberkulinowe pozwalają na eliminację lub potwierdzenie przewlekłego procesu zakaźnego w nadnerczach. Z powodu powolnego rozwoju gruźlicy w nadnerczach objawy niewydolności kory nadnerczy rozwijają się stopniowo, powoli, przez kilka lat i stają się klinicznie wykrywalne przy prawie całkowitym zniszczeniu kory nadnerczy.

Za pomocą tomografii komputerowej i ultradźwięków można zdiagnozować proces gruźlicy, zwapnienia donosowe, nowotwory, przerzuty i choroby grzybowe. Przezskórna biopsja aspiracyjna nadnerczy pozwala określić charakter zmian nadnerczy, na przykład pierwotny chłoniak komórek T, gruczołach nadnerczowych towarzyszą niewydolności nadnerczy oraz infekcje pasożytnicze (Echinococcus).

Rozpoznanie choroby autoimmunologicznej Addisona opiera się na definicji autoprzeciwciał kory nadnerczy. W celu określenia ich we krwi pacjentów stosuje się reakcje wiązania dopełniacza, biernej hemaglutynacji, wytrącania; metoda pośredniej immunofluorescencji, która ma największą czułość. Jest on oparty na interakcji antygenu (tkance nadnerczy) z przeciwciałem (surowic pacjentów) z utworzeniem kompleksu antygen-przeciwciało, które w dalszej interakcji z antigammaglobulinom (znakowane barwnikiem fluorescencyjnym) i otrzymuje się konkretne sekcje nadnerczy luminescencji. Jeśli zostanie znaleziony, reakcja jest uważana za pozytywną.

Przy użyciu metody pośredniej immunofluorescencji wykrywano autoprzeciwciała na korze kory nadnerczy u pacjentów z cukrzycą insulinozależną i ich krewnymi. W tym samym czasie poziom kortyzolu i aldosteronu w nich był prawidłowy, ACTH - zwiększony. Wyniki wskazują na ukrytą niewydolność kory nadnerczy u pacjentów z innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi. Terminowe wykrywanie autoprzeciwciał przyczynia się do wczesnego diagnozowania dysfunkcji kory nadnerczy.

W diagnostyce pierwotnej niewydolności kory nadnerczy można zastosować zarówno pośrednie, jak i bezpośrednie metody badania stanu funkcjonalnego kory nadnerczy. Pośrednimi parametrami funkcji kory nadnerczy są: próba z obciążeniem wodą, krzywa glikemiczna po obciążeniu glukozą, badanie zawartości potasu i sodu w osoczu krwi, test Thorn. Bezpośrednie metody oznaczania stężenia ACTH i kortykosteroidów w krwi i moczu - kortyzol, aldosteron.

Test wodny Robinson-Powers-Kepler opiera się na retencji wody u pacjentów z chorobą Addisona po podaniu doustnym. Jest to spowodowane zwiększonym wydzielaniem hormonu antydiuretycznego. Dodatni wynik testu z zanieczyszczeń wody mogą być wystarczające dowody diagnostyce przewlekłej niewydolności nadnerczy u pacjentów bez niewydolności nerek, zastoinowej niewydolności serca, marskości wątroby, a jeśli opóźnienie cieczy można zapobiec przez wstępnie przypisane hydrokortyzonu kortyzonu doustnie lub domięśniowo w dawce 50 mg.

Niska wartość glikemii na czczo we krwi, spontaniczna hipoglikemia po spożyciu węglowodanów i obciążenie glukozą są typowe dla większości pacjentów z niedoborem kory nadnerczy. Częsta hipoglikemia z utratą przytomności w leczeniu pacjentów z cukrzycą typu I jest podejrzana z powodu obecności objawów choroby Addisona. W surowicy często wykrywa się przeciwciała do kory nadnerczy.

W przypadku pacjentów z niedostatecznym wydzielaniem kortykosteroidów charakteryzujących obniżenia poziomu potasu i sodu zwiększenie zawartości w surowicy krwi, jak również zmniejszenie współczynnika sodu / potasu, jednak, nawet u pacjentów nie leczonych, dane te wyraźnie wykazały tylko stan predkrizovom. Eoinopeniczny test Thorne'a, opisany szczegółowo przez L. Soffera i GA Zefirovą, jest uważany za pośrednią metodę określania funkcji kory nadnerczy.

Dokładniejsze dla diagnozy choroby Addisona są bezpośrednie metody badania stanu funkcjonalnego układu przysadkowo-nadnerczowego. Obejmują one oznaczanie zawartości ACTH, kortyzolu, aldosteronu w osoczu krwi u pacjentów w ciągu dnia; badanie wydalania z moczem 17-ACS, 17-CS przed i po wyznaczeniu ACTH. Zwiększenie poziomu ACTH w osoczu jest ważnym objawem diagnostycznym pierwotnej niewydolności kory nadnerczy. Naruszono rytm wydzielania ACTH: poziom ACTH wzrasta zarówno rano, jak i w nocy. Jednak dalsza stymulacja ACTH poprzez długotrwałe podawanie kortykoliberyny nie powoduje wzrostu produkcji hormonów.

Wyniki badania pierwotnej zawartości kortyzolu w osoczu, aldosteronu, dzienna dawka 17-OCS w moczu nie zawsze odzwierciedlają dokładnie funkcji kory nadnerczy, jak u pacjentów z częściowym ich uszkodzenie, te dane może być normalny. Dlatego bardziej wiarygodne badanie funkcji kory nadnerczy w warunkach testów stymulacyjnych.

W celu określenia charakteru i stopnia naruszenia wydzielania hormonów kory nadnercza przez stosuje się krótko i długoterminowych badań z ACTH. Lek podaje się domięśniowo i dożylnie. Do użytku krótkoterminowego przygotowania próbki ACTH - sinakten (marka «Sandos», Szwajcaria), dożylnie. W celu stymulacji długoterminowego kory nadnerczy zawiesiny domięśniowo podawano kortykotropinę cynku lub sinakten depot. Badanie ostrej podawanie dożylne w reakcji na określenie kory nadnerczy na stres i mineralokortykoidów Rozróżnić gluko i niewydolności poziomu kortyzolu i aldosteronu w osoczu określono po 30 i 60 min po szybkim dożylnym podaniu 25 U (0,25 mg) sinaktena rozpuszczonego w 5 ml soli fizjologicznej. Uważa się, że normalne działanie kory nadnerczy minimalny wzrost stężenia kortyzolu i aldosteronu w plazmie pod wpływem leku, powinien wynosić co najmniej 200%. Jeśli poziom hormonów nie wzrośnie z tą próbką, oznacza to, że nie ma dostępnych rezerw kory nadnerczy. Normalny wzrost kortyzolu i aldosteronu w wyniku próbki nie wyklucza niewydolność nadnerczy, ponieważ test ten nie ujawnia potencjalne rezerwy.

W celu określenia możliwości zastosowania rezerw kory nadnerczy teście z przedłużonej stymulacji kory nadnerczy przy użyciu leków ACTH domięśniowo: zawiesiny cynku i kortykotropinę sinaktena depot. W próbce z zawiesiną cynku-kortykotropiny, lek podaje się w 30-40 jednostkach domięśniowo dziennie przez 3-5 dni. W próbce z synaktonem iniekcję wykonuje się raz, a także domięśniowo. Oznaczanie 17-ACS w moczu przeprowadza się zarówno przed podaniem leków, jak i podczas 1-, 3- i 5-dniowej stymulacji kory nadnerczy. U osób zdrowych wydalanie 17-tlenku węgla z moczem wzrasta do 300-700% poziomu wyjściowego. Przy całkowitej pierwotnej niewydolności kory nadnerczy poziom 17-ACS we krwi iw moczu będzie niski i taki sam przed i po stymulacji. Kiedy względna niewydolność nadnerczy oryginalna zawartość 17-ACS mogą być normalne lub zmniejszone, w 1 dniu stymulacji wzrasta do poziomu osób zdrowych, ale w trzecim dniu, zawartość 17-ACS pozostaje na tym samym poziomie. Tak więc, przy zachowaniu rezerw wydzielania hormonów przez kory nadnerczy, brak jest potencjalnych rezerw. W przeciwieństwie do tego, przy wtórnej niewydolności kory nadnerczy w pierwszych dniach stymulacji ACTH, wydzielanie hormonów może nie wzrosnąć, aw ciągu następnych 3-5 dni ich zawartość może osiągnąć wartości normalne. Ważnym punktem diagnozowania przewlekłej niewydolności nadnerczy jest prawidłowa ocena danych uzyskanych podczas testów ACTH. Konieczne jest uwzględnienie początkowego poziomu hormonów i stopnia ich wzrostu po teście obciążenia w procentach.

Lekarz powinien być świadomy pełnej mierze odpowiedzialności za diagnostycznym hypocorticoidism jako terapia zastępcza z kortykosteroidami jest powołany do życia, aw przypadku błędnej diagnozy nie może być odwołany z powodu supresji wydzielania ACTH i rozwoju wtórnej niewydolności nadnerczy obserwowanej u pacjentów otrzymujących kortykosteroidy innych chorób.

Należy przeprowadzić diagnostykę różnicową między pierwotną i wtórną niewydolnością kory nadnerczy, z chorobami występującymi w przypadku przebarwienia, niedociśnienia i zaburzeń żołądkowo-jelitowych.

Wtórna niewydolność nadnerczy pochodzenia przysadkowego charakteryzuje się bladością skóry, oznakami niewydolności innych gruczołów dokrewnych w wyniku zmniejszenia wydzielania hormonów tropowych w przysadce mózgowej. Niedoczynność tarczycy, hipogonadyzm i niewystarczający wzrost są częstsze. W przypadku wtórnej niewydolności kory nadnerczy, w przeciwieństwie do pierwotnej, obniżony poziom ACTH i potencjalne rezerwy kory nadnerczy są wykrywane przy długotrwałej stymulacji.

Znacznie trudniej jest postawić diagnozę różnicową między poligrenularną niewydolnością pochodzenia autoimmunologicznego a niewydolnością przysadki mózgowej. W takich przypadkach w diagnostyce procesu autoimmunologicznego ważne jest ustalenie we krwi pacjentów autoprzeciwciał specyficznych dla narządu.

Przebarwienia skóry występuje u pacjentów z pellagra, twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe, przerzuty czerniaka, marskości wątroby, gepatohromatoze w leczeniu lekami zawierających arsen, srebro, złoto, bizmut. Historia choroby i wyniki badań funkcji kory nadnerczy, aby wykluczyć te choroby. Trzeba pamiętać o dziedzicznej, narodowej pigmentacji i indywidualnej wrażliwości na światło słoneczne. Diagnostyka różnicowa z chorobą hipotoniczną jest prosta i przeprowadzona za pomocą testów laboratoryjnych.

Anoreksja i zaburzenia żołądkowo-jelitowe występują u pacjentów z chorobami żołądka, ciążą, zapaleniem nerek, jadłowstrętem psychicznym, neurastenią. Ta grupa pacjentów nie ma przebarwień. Badania stanu funkcjonalnego kory nadnerczy pomagają wykluczyć z nich chorobę Addisona.

W przypadku częstej hipoglikemii należy przeprowadzić diagnostykę różnicową z hiperinsulinizmem funkcjonalnym i organicznym.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]