Choroba oskrzelików - przyczyny i patogeneza

Czynnikami predysponującymi do rozwoju wrodzonego rozstrzenia oskrzeli są palenie tytoniu i spożywanie alkoholu przez kobietę w ciąży, a także infekcje wirusowe przebyte w tym okresie.

Rozwojowi oskrzeli sprzyjają przewlekłe choroby górnych dróg oddechowych (zapalenie zatok, przewlekłe ropne zapalenie migdałków, zapalenie migdałków gardłowych itp.), które występują u prawie połowy chorych, zwłaszcza u dzieci.

Przyczyny rozstrzenia oskrzeli

Przyczyny rozstrzenia oskrzeli nie zostały jeszcze w pełni ustalone. Najważniejsze czynniki etiologiczne, w pewnym stopniu udowodnione, są następujące.

1. Genetycznie uwarunkowana niższość drzewa oskrzelowego (wrodzona „słabość ściany oskrzeli”, niedostateczny rozwój mięśni gładkich oskrzeli, tkanki sprężystej i chrzęstnej, niewydolność układu oskrzelowo-płucnego - patrz „ Przewlekłe zapalenie oskrzeli ”), która prowadzi do zaburzenia właściwości mechanicznych ścian oskrzeli w przypadku ich zakażenia.
2. Choroby zakaźne i zapalne układu oskrzelowo-płucnego, na które cierpi się we wczesnym dzieciństwie (często w starszych grupach wiekowych), szczególnie często nawracające. Mogą być wywołane przez różne czynniki zakaźne, ale najważniejsze są gronkowce i paciorkowce, Haemophilus influenzae, zakażenia beztlenowe itp. Oczywiście choroby zakaźne i zapalne układu oskrzelowo-płucnego powodują rozwój rozstrzeni oskrzeli przy obecności genetycznie uwarunkowanej niższości drzewa oskrzelowego. Czynniki zakaźne odgrywają również ogromną rolę w rozwoju zaostrzeń procesu ropnego w już zmienionych i rozszerzonych oskrzelach.
3. Wrodzone zaburzenie rozwoju oskrzeli i ich rozgałęzienia, które prowadzi do powstania wrodzonych rozstrzeni oskrzeli. Obserwuje się je tylko u 6% pacjentów. Wrodzone rozstrzenie oskrzeli są również charakterystyczne dla zespołu Kartegenera (odwrotne ułożenie narządów, rozstrzenie oskrzeli, zapalenie zatok, nieruchomość rzęsek nabłonka rzęskowego, niepłodność u mężczyzn z powodu ostrego upośledzenia ruchliwości plemników).

Rozstrzenie oskrzeli występują często u chorych z wrodzonymi niedoborami odporności i wrodzonymi wadami anatomicznymi drzewa tchawiczo-oskrzelowego (tracheobronchomegalia, przetoka tchawiczo-przełykowa itp.) oraz tętniakiem tętnicy płucnej.

Rozstrzenie oskrzeli mogą towarzyszyć mukowiscydozie, układowej chorobie uwarunkowanej genetycznie, w przebiegu której dochodzi do uszkodzenia gruczołów wydzielania zewnętrznego układu oskrzelowo-płucnego i przewodu pokarmowego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza rozstrzenia oskrzeli

Patogeneza obejmuje czynniki prowadzące do rozwoju rozstrzenia oskrzeli i czynniki prowadzące do jego zakażenia. Rozwój rozstrzenia oskrzeli jest spowodowany przez:

• atelektaza obturacyjna, która występuje przy upośledzonej drożności oskrzeli (rozwojowi atelektazy sprzyja spadek aktywności surfaktantu, ucisk oskrzeli przez przerośnięte węzły chłonne wnękowe w przypadku zapalenia płuc wnękowego, gruźliczego zapalenia oskrzeli; długotrwałe zablokowanie oskrzeli przez gęsty czop śluzowy w ostrych zakażeniach dróg oddechowych). Niedrożność oskrzeli powoduje opóźnienie w usuwaniu wydzieliny oskrzelowej dystalnie od miejsca upośledzonej drożności oskrzeli i oczywiście przyczynia się do rozwoju nieodwracalnych zmian w warstwach śluzowych, podśluzowych i głębszych ściany oskrzeli;
• zmniejszenie odporności ścian oskrzeli na działanie sił rozszerzających oskrzela (wzrost ciśnienia śródoskrzelowego podczas kaszlu, rozciąganie oskrzeli na skutek gromadzenia się wydzieliny, wzrost ujemnego ciśnienia śródopłucnowego na skutek zmniejszenia objętości niedodmowej części płuca);
• Rozwój procesu zapalnego w oskrzelach, jeżeli postępuje, prowadzi do zwyrodnienia płytek chrzęstnych, tkanki mięśni gładkich z zastąpieniem ich tkanką włóknistą i spadku stabilności oskrzeli.

Do zakażenia rozstrzeniem oskrzeli prowadzą następujące mechanizmy:

• upośledzenie odruchu kaszlowego, zaleganie i zakażenie wydzieliny w rozszerzonych oskrzelach;
• dysfunkcja lokalnego układu obronno-płucnego i odpornościowego.

Według AI Borohova i RM Paleeva (1990) w treści ropnej rozstrzenia oskrzeli najczęściej stwierdza się Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, a rzadziej Proteus i Streptococcus. NA Mukhin (1993) wskazuje na częste wykrywanie mykoplazmy. Z kolei proces ropny w oskrzelach sprzyja rozszerzaniu się oskrzeli. Następnie przepływ krwi przez tętnice płucne maleje, a sieć tętnic oskrzelowych przerasta, a krew jest odprowadzana z tętnic oskrzelowych do układu tętnic płucnych przez rozległe zespolenia, co prowadzi do rozwoju nadciśnienia płucnego.

Patomorfologia

Rozszerzeniu ulegają głównie oskrzela średniego kalibru, rzadziej oskrzela dystalne i oskrzeliki. Wyróżnia się rozstrzenie oskrzeli cylindryczne, wrzecionowate, workowate, mieszane.

W przypadku rozstrzenia oskrzeli cylindrycznych poszerzenie oskrzeli jest umiarkowanie wyrażone, nie występuje znaczna deformacja drzewa oskrzelowego. Rozstrzenie oskrzeli wrzecionowatych charakteryzują się umiarkowanym poszerzeniem i deformacją oskrzeli oraz zmniejszeniem liczby delecji oskrzelowych. Rozstrzenie oskrzeli workowatych jest najcięższą postacią rozstrzenia oskrzeli, przy czym początkowo zajęte są oskrzela proksymalne (centralne), a w miarę postępu choroby dochodzi do poszerzenia, a następnie uszkodzenia z następowym zwłóknieniem oskrzeli dystalnych. W wyniku tych procesów patologicznych w odcinkach obwodowych tworzą się rozstrzenia oskrzeli w postaci „worków” wypełnionych ropą.

Rozstrzenie oskrzeli najczęściej lokalizują się w tylnych segmentach podstawnych dolnych płatów obu płuc oraz w środkowym płacie prawego płuca.

Najbardziej charakterystycznymi objawami patomorfologicznymi rozstrzenia oskrzeli są:

• rozszerzenie oskrzeli do kształtu cylindrycznego lub workowatego;
• obraz przewlekłego ropnego procesu zapalnego w ścianie rozszerzonych oskrzeli z wyraźnym sklerotyzowaniem okołooskrzelowym;
• zanik i metaplazja nabłonka rzęskowego oskrzeli w nabłonek wielorzędowy lub wielowarstwowy płaski, w niektórych miejscach - zastąpienie nabłonka tkanką ziarninową;
• restrukturyzacja sieci naczyniowej oskrzeli i płuc (otwarcie zapasowych naczyń włosowatych; tworzenie zespoleń tętniczo-żylnych; przerost warstwy mięśniowej tętnic oskrzelowych i ich rozszerzenie; powstawanie mioelastozy, mioelastofibrozy, elastofibrozy w ścianach żył). Powyższe zmiany w tętnicach mogą być przyczyną krwioplucia w rozstrzeniach oskrzeli;
• zmiany w tkance płucnej w postaci atelektazy, pneumofibrozy i rozedmy płuc.