Choroba bronchektomii

Oskrzeli - Nabyta przewlekła, a w niektórych przypadkach choroby wrodzone charakteryzuje lokalnych procesów ropnych (ropne endobronchitis) w nieodwracalnych zmianach (rozszerzone, zdeformowany) i funkcjonalnie dolnej oskrzela, głównie w dolnej części płuc.

Rozedma to ekspansja i zniszczenie dużych oskrzeli spowodowanych przewlekłym zakażeniem i stanem zapalnym. Najczęstsze przyczyny to mukowiscydoza, zaburzenia immunologiczne i infekcje, chociaż niektóre przypadki są prawdopodobnie idiomatyczne. Objawy - przewlekły kaszel i wydzielanie ropnej plwociny; niektórzy pacjenci mogą mieć gorączkę i duszność. Rozpoznanie opiera się na anamnezie i wizualizacji procesu, zwykle z użyciem tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości, chociaż standardowa radiografia klatki piersiowej może mieć znaczenie diagnostyczne. Leczenie, a także zapobieganie zaostrzeniom przeprowadza się przy użyciu antybiotyków, obejmuje drenaż wydzielniczy i monitorowanie rozwoju powikłań, takich jak nadkażenie i krwioplucie. Jeśli to możliwe, należy leczyć główne przyczyny rozwoju rozstrzeni oskrzeli.

[1], [2], [3]

Przyczyny rozedma płuc

Rozlana rozstrzeń oskrzelowa rozwija się u pacjentów z genetycznymi, immunologicznymi lub anatomicznymi wadami, które powodują uszkodzenie dróg oddechowych. Mukowiscydoza jest najczęstszą przyczyną; rzadsze przyczyny o podłożu genetycznym - dyskineza rzęsek i ciężki deficyt alfa1-antytrypsyny. Hipogammaglobulinemia i niedobory odporności mogą również powodować uszkodzenie dyfundować do drzewa oskrzelowego jako rzadkich zaburzeń struktury oddechowych (np Tracheabronchomegalia [zespół Mounier, Kuhn] deficyt chrząstki [Campbell-Williams syndrom)]. Rozproszony oskrzeli jest rzadką komplikacją wspólnego typu choroby reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena i alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna, prawdopodobnie przez wiele mechanizmów.

Miejscowa rozstrzeń oskrzeli rozwija się z nieleczonym zapaleniem płuc lub niedrożnością (na przykład z powodu ciał obcych i nowotworów, kompresji zewnętrznej lub zmiany anatomii po częściowej resekcji).

Wszystkie te warunki pogarszają mechanizmów rozliczania obronne układu oddechowego i układu odpornościowego, co prowadzi do niemożności wydedukować tajemnicę i predysponującym do infekcji i przewlekłego zapalenia. W wyniku częstych infekcji, zwykle powodowane przez Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) i Streptococcus pneumoniae (13%), linia wypełnione są lepką wydzielania śluzową zawierające mediatory zapalne i patogeny oraz wolno się rozszerzają, blizna i deformują się. Histologicznie ściany oskrzeli zagęszczony spowodowane obrzękiem, stanu zapalnego i neowaskularyzacji. Degradacja otaczającej tkanki śródmiąższowej i pęcherzyków płucnych powoduje zwłóknienie, rozedma płuc lub obu tych zmian.

Prątki prątków gruźlicy mogą powodować rozszerzenie oskrzeli, a także kolonizować płuca pacjentów z bronchiektazjami, które rozwijają się z innych przyczyn.

[4], [5], [6], [7], [8],

Objawy rozedma płuc

Głównymi objawami rozstrzeni oskrzeli są przewlekły kaszel, w którym można uwolnić dużą objętość gęstej, lepkiej, ropnej plwociny. Dyspnea i świszczący oddech są często obserwowane. Hemoptysis, który może być masywny, pojawia się z powodu tworzenia nowych naczyń krwionośnych w drogach oddechowych z tętnic oskrzelowych (ale nie płucnych). Temperatura podgorączkowa występuje wraz z zaostrzeniami choroby, podczas których zwiększa się intensywność kaszlu i objętości plwociny. Przewlekłe zapalenie oskrzeli może przypominać rozstrzeń oskrzeli na objawach klinicznych, ale rozstrzeń oskrzeli charakteryzuje się bardziej obfitym wydzielaniem ropnej plwociny dziennie i typowymi zmianami w CT.

Typowymi objawami choroby oskrzelowej są nieświeży oddech i patologiczne odgłosy oddechowe, w tym grzechotanie i świszczący oddech. Palce zaciskowe palców również mogą być pogrubione.

Objawy zwykle rozwijają się niepostrzeżenie i powtarzają się coraz częściej, a lata stopniowo się pogarszają. W ciężkich przypadkach może wystąpić hipoksemia, nadciśnienie płucne i niewydolność prawej komory.

Superinfekcja spowodowane przez mikroorganizmy, w tym opornych na wiele leków bez prątków gruźlicy, należy traktować jako główną przyczynę możliwych do wystąpienia objawów u pacjentów z nawracającymi zaostrzenia lub pogorszenia parametrów funkcji oddechowych w badaniu funkcjonowania płuc.

[9], [10], [11]

Formularze

Niezależność choroby oskrzelowej jako odrębnej formy nozologicznej w chwili obecnej można uznać za udowodnioną w następujących okolicznościach. Zakaźny i zapalny proces z chorobą bronchektyczną występuje głównie w obrębie drzewa oskrzelowego, a nie w miąższu płucnym. Ponadto przekonującym potwierdzeniem jest operacja, w której usunięcie rozstrzeni oskrzeli prowadzi do wyleczenia pacjentów.

Wraz z oskrzeli jako odrębnych jednostek chorobowych, patomorfologicznym podłoża, które są głównymi oskrzeli (oskrzeli) emituje oskrzeli wtórnego (rozstrzenie oskrzelowe), które są powikłań lub innych objawów choroby. Najczęściej wtórna rozstrzeń oskrzeli występuje z ropniem płuc, gruźlicą płuc, przewlekłym zapaleniem płuc. W przypadku wtórnej rozstrzeni oskrzeli zwykle występują patologiczne zmiany w części oddechowej płuc, co odróżnia wtórny rozstrzeń oskrzeli od rozstrzeni oskrzeli.

[12], [13], [14]

Diagnostyka rozedma płuc

Rozpoznanie opiera się na anamnezie, badaniu fizykalnym i prześwietleniu rentgenowskim, począwszy od radiografii klatki piersiowej. Danych radiograficznych podejrzane oskrzeli obejmują rozproszone nieregularne ciemnienie spowodowane korkami śluzowych „plastra miodu”, a pierścienie i „linie tramwajowe”, spowodowane przez pogrubione, oskrzeli umieszczone wzdłuż lub prostopadle do wiązki promieni rentgenowskich, odpowiednio. Rentgenowskie dyfraktogramy może się zmieniać w zależności od choroby podstawowych: zwłóknienie torbielowate rozstrzenie oskrzeli opracowano głównie w górnych płatów, przy czym z powodu innych przyczyn umieszczony bardziej rozproszony lub przeważają w dolnych płatów. CT o wysokiej rozdzielczości jest metodą z wyboru do wykrywania rozstrzeni oskrzeli. Badanie jest prawie w 100% wrażliwe i konkretne. CT zazwyczaj objawia rozszerzenie oskrzeli i cyst (czasami w postaci kiści winogrona), rozproszone śluzowe zatyczki i dróg oddechowych, które mają więcej niż 1,5 razy większą średnicę w porównaniu z sąsiednimi naczyń krwionośnych. Rozszerzone rurki oskrzeli średniego kalibru mogą sięgać prawie do opłucnej. Niedodma, konsolidacja i zmniejszone unaczynienie są dodatkowymi niespecyficznymi zmianami. Rozpoznanie różnicowe rozszerzonymi dróg oddechowych, zapalenie oskrzeli i obejmuje „oskrzeli trakcji”, co występuje w przypadku zwłóknienia płuc rozszerza drogi oddechowe i utrzymuje je otworzyć.

W celu udokumentowania początkowej funkcji i późniejszego monitorowania progresji choroby, należy wykonać testy czynności płuc. Rozstrzenie oskrzeli wiąże się z ograniczeniem przepływu powietrza (zmniejszone wymuszone objętości wydechowe w ciągu 1 s [FEV1], wymuszona pojemność życiowa [FVC] i FEV / FVC); FEV może ulec poprawie w odpowiedzi na leki rozszerzające oskrzela, takie jak beta-agoniści. Objętość płuc i zdolność dyfuzyjną tlenku węgla (DLCo) można zmniejszyć.

Badania mające na celu diagnozy przyczyny obejmują analizę plwociny barwienia i bakteriologicznych badaniach kultur bakterii, prątki (kompleksu Mycobacterium tuberculosis i Mycobacterium avium) i grzybicze (Aspergillus). Prątkowy nadkażenia zdiagnozowano wielokrotnie hodowanych nietypowym prątków (dla dużej liczby kolonii) i wykrywano ziarniniaków biopsji z równoległych oznaczeń radiologicznych choroby. Dodatkowe badania mogą obejmować badanie chlorku potu do diagnozy mukowiscydozie, która ma być przeprowadzona nawet w przypadku starszych pacjentów; czynnik reumatoidalny i inne testy serologiczne w celu wykluczenia chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej; Immunoglobuliny, w tym podklasy IgG, w celu udokumentowania niektórych niedoborów odporności; Testy dla Aspergillus pretsipitiny, IgE i eozynofilów w celu uniknięcia alergiczną aspergilozę oskrzelowo i alfa1-antytrypsynę, udokumentować deficytu. Gdy objawy kliniczne dyskineza rzęsek przyjąć, (w obecności zapalenia zatok i oskrzeli środkowej i dolnych płatów z niepłodnością lub bez), muszą być przeprowadzane nosa biopsji lub nabłonka oskrzeli i biopsji badane metodą transmisyjnej mikroskopii elektronowej na obecność patologicznych struktur rzęsek. Mniej inwazyjną alternatywą jest badanie ruchliwości plemników. Diagnoza rzęskowych dyskineza powinna być zamontowana z ostrożnością, doświadczony lekarz przeszkolony specjalistycznych sposobów nieswoiste wady strukturalne mogą występować w 10% rzęsek u zdrowych pacjentów i u pacjentów z chorobami płuc; infekcja może powodować przejściową dyskinezę; rzęskowych ultrastruktury może być normalny u pacjentów z pierwotnym rzęskowych zespołów dyskinez charakteryzujących się nieprawidłową funkcją rzęskowego.

Bronchoskopia jest przepisywana, gdy podejrzewa się anatomiczne zakłócenia lub kompresję z zewnątrz.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Leczenie rozedma płuc

Leczenie obejmuje zapobieganie zaostrzeniom, leczenie przyczyn leżących u ich podstaw, intensywne leczenie zaostrzeń i monitorowanie powikłań.

Nie ma zgody co do najlepszego podejścia do zapobiegania lub ograniczania zaostrzeń. Proponowana dzienna doustna profilaktyka antybiotykami (np Ciprofloxacin 500 mg dwa razy dziennie), a także u pacjentów z mukowiscydozą skolonizowane przez P. Aeruginosa, wziewnego tobramycyny (300 mg, 2 razy dziennie przez miesiąc w miesiącu). Ponadto, u pacjentów z rozrzedzonym rozstrzeniem oskrzeli, z innych przyczyn, gentamycyna w aerozolu (40 mg dwa razy dziennie) może być skuteczna.

Podobnie jak w przypadku każdej przewlekłej choroby płuc, zaleca się, aby pacjenci byli szczepieni co roku przeciwko grypie i pneumokokom.

Różne techniki mogą promować klirens wydzielin tym postawy drenażu klatki piersiowej, udaru, urządzeń, które stanowią dodatnie ciśnienie wydechowe, wentylatory intrapulmonalnye udarowego kamizelki pneumatycznego i autologicznym odprowadzania (technika, która promuje przepływ wydzielin z centralnym obwodowych drogach oddechowych oddychania). Mukolityczne (rhDNa3a) wykazały skuteczność kliniczną u pacjentów z mukowiscydozą. Pacjenci powinni próbować technik oddechowych doprowadziła specjalistycznej oddech i wybrać i zastosować technikę, która jest najbardziej skuteczny; żadne inne metody wyboru nie są uzasadnione.

Dodatkowe leczenie zapalenia oskrzeli zależy od przyczyny. Alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna jest leczona glukokortykoidami i, prawdopodobnie, w połączeniu z azotowymi środkami przeciwgrzybiczymi. Pacjenci z niedoborem immunoglobulin powinni otrzymywać terapię zastępczą. Pacjenci z niedoborem antytrypsyny alfa 1 powinni również otrzymywać leczenie substytucyjne.

Leczenie zaostrzeń rozstrzeni oskrzeli przeprowadza się za pomocą antybiotyków, które są skuteczne przeciwko H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus, S. Pneumoniae (np Ciprofloxacin 400 mg dożylnie 2-3 razy, a następnie 500 mg doustnie dwa razy na dzień, lub 750-500 mg lewofloksacynę dożylnie, a następnie doustnie raz dziennie przez okres 7-14 dni). Azytromycyna w dawce 500 mg raz na tydzień jest skuteczna w rozstrzeniach oskrzeli spowodowanych mukowiscydozą, ale nie jest jasne, czy makrolidy są skuteczne w innych formach nosologicznych. Leczeniu antybiotykiem powinien towarzyszyć zwiększony wpływ na klirens plwociny z dróg oddechowych.

Kontrola ostrych powikłań obejmuje leczenie nadkażenia mykobakterii i krwawienia.

Tryb empirycznie wyznaczone przez traktowanie M. Avium może obejmować jednoczesne podawanie wielu (co najmniej trzy) leków: Klarytromycyna 500 mg doustnie, dwa razy dziennie, albo 1 mg azytromycyny 250-500 razy dziennie; rifampicyna 600 mg doustnie raz dziennie 1 lub rifabutyna 300 mg doustnie raz na dobę 1 etambutol i 25 mg / kg per os raz na 1 dzień (dwa miesiące), i dalej do 15 mg / kg, 1 raz dziennie. Wszystkie leki należy przyjmować przez długi czas (do 12 miesięcy), dopóki kultury plwociny nie będą ujemne. Rzadko istnieje potrzeba resekcji chirurgicznej, ale można rozważyć, gdy terapia antybiotykowa jest nieskuteczna, a rozstrzeń oskrzelowa ma raczej ograniczony charakter.

Masywne krwawienie jest zwykle leczone embolizacją tętnicy oskrzelowej wraz z terapią antybiotykową w przypadku zaostrzeń.

Zapobieganie

Zapobieganie rozstrzeniom oskrzelowym wymaga szybkiego wykrywania i leczenia przyczyn leżących u podstaw. Niestety, większość pacjentów szuka pomocy medycznej tylko wtedy, gdy choroba jest w pełni ukształtowana jako choroba oskrzelowa.

[21], [22], [23],

Prognoza

Generalnie, u 80% pacjentów, u których nie następuje dalsze pogorszenie czynności płuc z powodu izolowanej rozstrzeni oskrzeli, rokowanie w kierunku zapalenia oskrzeli jest dobre. Jednak pacjenci z mukowiscydozą mają średnią długość życia 32 lat, a większość pacjentów okresowo doświadcza zaostrzeń.

[24], [25]