Białaczki skóry (białaczki skóry)

Białaczki skórne (synonimy: białaczka skórna, hemodermia) są objawami białaczki i pojawiają się w jej stadium terminalnym. Jednak czasami objawy skórne są początkowymi objawami białaczki, gdy inne objawy (zmiany we krwi, węzłach chłonnych i szpiku kostnym) są jeszcze nieobecne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przyczyny i patogeneza białaczek skórnych

Do dziś natura białaczki pozostaje nieznana. Według większości naukowców białaczka opiera się na procesie nowotworowym w tkance krwiotwórczej, kontrolowanym przez określony gen.

[ 7 ], [ 8 ]

Objawy białaczki skórnej

Wysypki skórne w białaczce dzielą się na swoiste i nieswoiste. Nieswoiste nie mają charakterystycznych cech morfologicznych i mogą być spowodowane przez procesy współistniejące i powikłania (niedokrwistość, trombocytopepia, sepsa). W tym ostatnim przypadku, czasami na długo przed pojawieniem się klinicznych objawów uszkodzenia układu krwiotwórczego, pojawiają się świąd skóry, swędzące, pęcherzowe, rumieniowo-płaskonabłonkowe wysypki przypominające pęcherzycę, rumień wielopostaciowy, egzemę, toczeń rumieniowaty itp. Wysypki skórne nasilają się w okresie zaostrzenia choroby podstawowej. W stadium terminalnym białaczki często obserwuje się liczne krwotoki i martwicę septyczną skóry.

Zmiany specyficzne w białaczce skóry są zróżnicowane i często występują w postaci zmian grudkowych, guzkowatych, guzowatych i erytrodermii.

Najczęściej występują liczne elementy grudkowe, rzadziej plamisto-grudkowe, które są bardziej typowe dla białaczki mieloblastycznej. Guzki różnej wielkości (od ziarna prosa do grochu) mają zaokrąglone kontury, półkulisty lub płaski kształt, gęstą, rzadziej miękką konsystencję, niebieskawo-czerwoną barwę, często z żółtawo-brązowym odcieniem. Powierzchnia grudek jest gładka, czasami może być pokryta teleangiektazjami, łuskami lub strupami w kształcie liści. Elementy są często rozmieszczone symetrycznie i można je znaleźć na dowolnych obszarach, w tym na błonach śluzowych jamy ustnej. Z reguły pojawiają się nagle i są rozmieszczone symetrycznie na różnych obszarach skóry. Subiektywne odczucia przy wariancie grudkowym zwykle nie są zauważane, czasami pacjenci skarżą się na świąd skóry.

Leukimidy guzkowe mają niebieskawo-różową lub brązowo-brązową barwę, gładką powierzchnię, na której niekiedy stwierdza się krwotoczne wysypki, teleangiektazje, warstwowe strupy i grudki przypominające prosaki, które powstają w wyniku zablokowania rozszerzonych mieszków włosowych. Postępują powoli. Subiektywne odczucia obejmują ból przy ucisku, nie występuje świąd skóry. Możliwe jest samoistne ustępowanie pojedynczych guzków.

W ostrej białaczce kolor elementów staje się głęboko czerwony, tworzą się pęcherze, owrzodzenia, wybroczyny, a błony śluzowe są dotknięte. Białaczki przypominające guzy powstają w wyniku połączenia kilku oddzielnych guzków, wnikają głęboko do tkanki podskórnej, są duże i mają gęstą konsystencję (czasami drewnianą). Często obserwuje się połączenie kilku specyficznych wysypek z niespecyficznymi zmianami skórnymi.

Czasami może rozwinąć się specyficzna erytrodermia, która często występuje w przewlekłej białaczce limfocytowej, białaczce monoblastycznej i rzadziej w innych typach białaczki. Taka erytrodermia charakteryzuje się intensywnym świądem i klinicznie trudno ją odróżnić od erytrodermii innego pochodzenia.

W białaczkach skórnych mogą wystąpić rozproszone nacieki i pierwotne owrzodzenia. W wyniku pogrubienia skóry i tworzenia głębokich i powierzchownych bruzd na jej powierzchni powstają rozproszone nacieki, które zajmują duże obszary skóry.

Pierwotne owrzodzenia w hemodermii o kształcie okrągłym lub owalnym osiągają znaczne rozmiary (5-10 cm i więcej średnicy), mają błyszczące soczyste dno o głęboko czerwonej barwie. Dno owrzodzenia jest często pokryte miejscami ziarnistościami, ropno-martwiczą blaszką i krwawymi strupami. Wrzody mają nierówne, podminowane, naciekające brzegi.