Desmoidalny guz skóry: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Guz desmoidalny skóry (syn.: desmoid brzuszny, włókniakowatość mięśniowo-rozcięgnowa, włókniak desmoidalny) jest łagodnym nowotworem rozwijającym się z rozcięgna mięśniowego.

Guz desmoidalny skóry występuje zazwyczaj u kobiet, które urodziły w wieku 30-50 lat, zazwyczaj po urazie, i jest zlokalizowany głównie w dolnej części brzucha i w obręczy barkowej. Wygląda jak głęboki, często pojedynczy, gęsty węzeł. Przy długim bytowaniu może rozrastać się na pobliskie tkanki i narządy, niszcząc je. W takich przypadkach może wystąpić owrzodzenie na skórze. Może występować w zespole Gardnera.

Patomorfologia desmoidalnego guza skóry. Guz składa się z fibroblastów produkujących kolagen i ułożonych w pęczki, w miejscach powstają struktury przypominające rozcięgno. Z reguły nie występują w nim atypowe jądra i mitozy. W zależności od liczby komórek niektórzy autorzy wyróżniają warianty włókniakowate i sarkomatyczne desmoidu. Ten ostatni jest bogaty w komórki, zbliżony do włókniakomięsaka, ale różni się od niego głównie monomorfizmem, obfitością włókien kolagenowych, rzadkością mitoz. Mogą występować obszary śluzu lub zwapnienia z tendencją do wnikania w otaczające tkanki, zwłaszcza do mięśni z ich późniejszym zniszczeniem.

Histogeneza desmoidowego guza skóry. Desmoid jest uważany za prawdziwy guz przez większość autorów, chociaż niektórzy badacze twierdzą, że jest to hiperplazja tkanki łącznej przez analogię do blizny keloidowej. Mikroskopia elektronowa ujawnia miofibroblasty, co sugeruje, że proces ten opiera się na nietypowej proliferacji miofibroblastów.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]