Syndaktylia: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Syndaktylia to wrodzona wada ręki, polegająca na zrośnięciu dwóch lub więcej palców z naruszeniem stanu kosmetycznego i funkcjonalnego. Ta anomalia jest czasami obserwowana w izolacji, w takim przypadku wada może być uznana za diagnozę. W takich przypadkach palce są w pełni rozwinięte, ale między nimi występuje zrost tkanek miękkich lub kości. W większości przypadków syndaktylia jest objawem towarzyszącym głównej diagnozie (wrodzona ektrosyndaktylia, symbrachydaktylia, rozszczep, ręka pałeczkowata promieniowa i łokciowa, synostoza ramienno-promieniowa itp.).

Kod ICD-10

Q70 Syndaktylia.

Epidemiologia

Według wielu autorów syndaktylia, sama lub w połączeniu z innymi deformacjami, stanowi ponad 50% wszystkich wrodzonych anomalii dłoni. Syndaktylia jest rejestrowana u 1 dziecka na 2000-4000 dzieci. Do 60% dzieci z syndaktylią ma współistniejącą wrodzoną patologię układu mięśniowo-szkieletowego.

Klasyfikacja syndaktylii

Wrodzona syndaktylia ręki charakteryzuje się różnorodnymi objawami klinicznymi.

Klasyfikacja tej wady opiera się na:

• stopień fuzji;
• rodzaj fuzji:
• stan dotkniętych palców.

W zależności od rozległości i liczby dotkniętych paliczków, syndaktylia dzieli się na niepełną i całkowitą. W zależności od rodzaju zrostu rozróżnia się syndaktylię tkanek miękkich i kostnych. W zależności od stanu dotkniętych palców, syndaktylia dzieli się na prostą i złożoną. Proste formy syndaktylii ręki obejmują zrosty prawidłowo rozwiniętych palców bez towarzyszących deformacji. Złożona wrodzona syndaktylia ręki odnosi się do patologii, w której zrostom palców towarzyszą zrosty paliczków (w większym lub mniejszym stopniu), przykurcze zgięciowe, klinodaktylia, skręt lub wady aparatu kostno-stawowego i ścięgnisto-więzadłowego. W zależności od lokalizacji zrostu rozróżnia się złożoną syndaktylię palców I-II, złożoną syndaktylię palców trójpaliczkowych i złożoną całkowitą syndaktylię palców IV.

Leczenie syndaktylii

Stan zrośniętych palców determinuje wskazania wiekowe i rodzaj interwencji.

W prostych formach wrodzonego syndaktylii operację można wykonać przed ukończeniem 1 roku życia. Podczas operacji palce rozdziela się metodą Cronina lub Bauera, fałdy międzypalcowe i częściowo boczne powierzchnie palców pokrywa się płatami ciętymi. Pozostałe ubytki rany na bocznych powierzchniach palców zastępuje się grubymi przeszczepami rozdzielonymi z uda i przedramienia.

W złożonych formach wrodzonego syndaktylii leczenie zaleca się rozpocząć w wieku 10-12 miesięcy, aby zapobiec postępowi istniejących deformacji i rozwojowi wtórnych. Główne zasady leczenia operacyjnego złożonych form wrodzonego syndaktylii to jednoetapowa korekcja wszystkich składników deformacji przy jednoczesnym wyeliminowaniu zespolenia i całkowitej wymiany powierzchni rany na rozdzielonych palcach.