Toczeń rumieniowaty tarczowaty

Toczeń rumieniowaty (lupus erythematodes) jest złożoną i poważną chorobą, chociaż nie jest zbyt powszechna: stanowi około 1% wszystkich patologii dermatologicznych. Zwykle wyróżnia się kilka typów tej choroby: toczeń rumieniowaty krążkowy, rozsiany i układowy z uszkodzeniem różnych narządów i układów. W tym artykule omówimy najczęstszy typ choroby - toczeń rumieniowaty krążkowy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny tocznia rumieniowatego krążkowego

Przyczyny tocznia rumieniowatego krążkowego od dawna są przedmiotem debaty wśród naukowców na całym świecie. Istnieje wiele założeń na temat pochodzenia tej choroby i, niestety, są to tylko teorie, które nie mają jeszcze 100% potwierdzenia. W ubiegłym stuleciu rozważano hipotezę o wirusowej etiologii choroby. Owszem, wykryto wirusy cytopatogenne, ale nie były one specyficzne dla tej choroby.

Teoria paciorkowcowa rozwoju choroby wywołała wiele dyskusji: u pacjentów z toczniem rumieniowatym często stwierdzono dużą liczbę paciorkowców w dotkniętych obszarach i w badaniach krwi. Ponadto w wielu przypadkach zahamowanie flory paciorkowcowej doprowadziło do poprawy stanu pacjentów. Jednak w tym samym czasie, co te dane, w niektórych przypadkach u pacjentów nie wykryto paciorkowców, co zmusiło naukowców do poszukiwania coraz to nowych wyjaśnień pojawienia się tocznia rumieniowatego.

Toczeń rumieniowaty krążkowy jest obecnie uznawany za zakaźno-alergiczną chorobę autoimmunologiczną, chociaż pełna patogeneza choroby nie została jeszcze w pełni wyjaśniona. U pacjentów z toczniem rumieniowatym krążkowym we krwi oznacza się dużą liczbę gamma-globulin, a badania szpiku kostnego mogą wykryć specyficzne komórki patologiczne. Występuje zahamowanie funkcji kory nadnerczy, zaburzenia w funkcjonowaniu układu rozrodczego i hormonalnego oraz brak równowagi procesów metabolicznych.

Przypuszcza się, że istotną rolę w patogenezie choroby odgrywają zaburzenia metabolizmu porfiryn.

Chociaż dokładna przyczyna tocznia rumieniowatego krążkowego nie została jeszcze ustalona, znane są czynniki, które przyczyniają się do rozwoju choroby i jej zaostrzenia:

• uraz skóry;
• narażenie na promieniowanie ultrafioletowe;
• przyjmowanie niektórych leków;
• choroby zakaźne;
• narażenie skóry na niskie temperatury;
• akroasfiksja, choroba Raynauda.

Rozwój choroby jest szczególnie często związany z ekspozycją na promieniowanie ultrafioletowe słoneczne lub sztuczne, a także nadmiernym wychłodzeniem skóry lub odmrożeniami. W takich przypadkach patologia występuje na uszkodzonych obszarach skóry.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Objawy tocznia rumieniowatego krążkowego

Objawy tocznia rumieniowatego krążkowego zaczynają się od pojawienia się (najczęściej w okolicy twarzy) czerwonoróżowych obrzękłych plam, które z czasem stają się gęste, z licznymi małymi łuskami umocowanymi u nasady mieszków włosowych. Po usunięciu takiej łuski na jej sąsiadującej powierzchni można dostrzec drobne kolce - są to zrogowaciałe czopy, które wyszły z ujść mieszków włosowych.

Próby usunięcia łusek powodują ból u pacjenta. Po usunięciu łusek dotknięty obszar staje się podobny do powierzchni skórki cytryny.

Z czasem dotknięty obszar się powiększa i mogą pojawić się nowe obszary. Naciekanie, zaczerwienienie i keratynizacja skóry mogą rozwijać się wzdłuż krawędzi dotkniętego obszaru. W centralnej części dotkniętego obszaru tworzy się ognisko zaniku: skóra staje się zauważalnie cieńsza i łatwo zbiera się w fałdy. Zmiany zanikowe rozwijają się szczególnie szybko w obszarach owłosionych.

Na podstawie powyższych informacji można wyróżnić następujące główne objawy tocznia rumieniowatego krążkowego:

• rumień (zaczerwienienie skóry);
• naciekanie (gromadzenie się różnych płynów, pierwiastków i substancji w tkankach, obrzęk);
• nadmierne rogowacenie (pogrubienie warstwy rogowej naskórka);
• zanik (inwolucja, zmniejszenie objętości i ścieńczenie tkanki).

Oprócz wymienionych objawów można również zaobserwować pojawienie się pajączków naczyniowych (teleangiektazje) oraz obszarów wzmożonej pigmentacji.

Nasilenie objawów może być różne w zależności od rodzaju i czasu trwania choroby.

Wielkość zmian może być różna - od 5 mm i więcej. Mogą być zlokalizowane pojedynczo lub mnogo. Najbardziej typowa lokalizacja plam to okolica nosa i policzków, w formie "motyla". Mogą pojawić się również w okolicy wzrostu włosów na głowie, na klatce piersiowej, rzadziej - na małżowinach usznych i błonie śluzowej. Przy rozległym rozprzestrzenianiu się procesu, dotknięte mogą zostać okolice brzucha, obręczy barkowej, pleców, a nawet palców. Rzadko dotknięte są oczy, co może objawiać się zapaleniem brzegów powiek, zapaleniem spojówek, zapaleniem rogówki.

Toczeń rumieniowaty krążkowy u mężczyzn

Powszechnie przyjmuje się, że toczeń rumieniowaty krążkowy występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn. Rzeczywiście, na 200 przypadków choroby cierpi tylko 3 mężczyzn. Ponadto statystyki te uzupełnia fakt, że blondynki chorują częściej niż brunetki.

Choroba jest najczęstsza w krajach o dużej wilgotności i chłodnym klimacie morskim. W tropikach, mimo stałego nasłonecznienia, toczeń rumieniowaty krążkowy występuje rzadziej. Najprawdopodobniej jest to związane z ciemniejszą skórą miejscowych mieszkańców.

Dlaczego kobiety częściej chorują na toczeń niż mężczyźni? Eksperci tłumaczą to jedynie tym, że skóra kobiet jest delikatniejsza i delikatniejsza, a procesy hormonalne w organizmie kobiet są znacznie bardziej aktywne. To również wyjaśnia, dlaczego kobiety często chorują w czasie ciąży i wkrótce po porodzie.

Według statystyk, toczeń rumieniowaty krążkowy najczęściej dotyka kobiety w wieku dojrzałym – od 20 do 40 lat. Mężczyźni, dzieci i osoby starsze stanowią jedynie do 3% przypadków choroby.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego krążkowego

Z reguły toczeń rumieniowaty krążkowy diagnozuje się bez żadnych problemów i trudności. Zasady diagnostyki tocznia rumieniowatego krążkowego opierają się przede wszystkim na charakterystycznym obrazie klinicznym choroby. Wynika to w dużej mierze z faktu, że przy zmianach skórnych badania laboratoryjne często nie ujawniają żadnych zmian wskaźników.

Histologiczne i inne metody diagnostyczne są często stosowane wyłącznie w celu odróżnienia tocznia rumieniowatego krążkowego od innych podobnych schorzeń: łuszczycy, egzemy, limfoplazji, pseudopelady, sarkoidozy, favusa itp.

Łatwo odróżnić toczeń rumieniowaty od łuszczycy: w przypadku zmian toczniowych większość wysypek koncentruje się na twarzy, podczas gdy w przypadku łuszczycy powierzchnia twarzy jest dotknięta głównie u dzieci. Łuski w łuszczycy usuwa się łatwo i bezboleśnie, podczas gdy w przypadku tocznia są trudne do oddzielenia, a ich usuwanie powoduje ból.

W przypadku wyprysku łojotokowego świąd dotkniętych obszarów jest prawie zawsze obecny. Jednocześnie łuski są tłuste i nie zawierają charakterystycznych „kolców”.

W przypadkach skomplikowanych, gdy istnieją wątpliwości co do rozpoznania, mogą zostać zlecone następujące badania:

• mikroskopowe badanie włosów i łusek w celu wykrycia ewentualnych patogenów;
• badanie histologiczne tkanek – mikroskopowa analiza fragmentu skóry lub innej tkanki, która daje pogląd na zewnętrzne zmiany w tkance, jej skład komórkowy i stan;
• badanie immunofluorescencyjne – opiera się na oddziaływaniu antygenów z przeciwciałami (immunologiczna metoda diagnostyczna).

Wszystkie proponowane metody są więcej niż wystarczające do postawienia prawidłowej diagnozy.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Leczenie tocznia rumieniowatego krążkowego

Leczenie tocznia rumieniowatego krążkowego w dużej mierze zależy od postaci klinicznej i czynników wywołujących rozwój choroby.

Leczenie rozpoczyna się od wyeliminowania ognisk przewlekłej infekcji w organizmie, normalizacji zaburzeń endokrynologicznych. Inne czynniki drażniące i prowokujące, takie jak bezpośrednie światło słoneczne, radioterapia, zimno, przeciągi, zewnętrzne uszkodzenia skóry, są eliminowane.

W przypadku tocznia rumieniowatego krążkowego najskuteczniejsze są leki przeciwmalaryczne. Stosuj Hingamin (można stosować Delagil, Chloroquine, Rezokhin) doustnie 250 mg dwa razy dziennie po posiłkach przez 10 dni. Następnie częstotliwość podawania zmniejsza się do raz dziennie (10 dni), a następnie do 2 razy w tygodniu. Możesz łączyć Plaquenil 200 mg do 4 razy dziennie. Leki te są skuteczne, ale mają szereg niepożądanych skutków ubocznych. Dlatego w trakcie leczenia konieczne jest okresowe wykonywanie badań krwi i moczu, monitorowanie stanu dna oka i czynności wątroby.

Pozytywne wyniki zaobserwowano przy stosowaniu Presocilu (jedna do trzech tabletek trzy razy dziennie) lub Sentonu. Przy wczesnym rozpoznaniu choroby efekt można osiągnąć, przyjmując Aminoquinol 0,05-0,15 g trzy razy dziennie, w 7-dniowych kursach z 5-dniowymi przerwami.

W razie potrzeby można przepisać antybiotyki, głównie z grupy penicylin o szerokim spektrum działania przeciwbakteryjnego. Antybiotyki tetracyklinowe nie są stosowane w przypadku tocznia rumieniowatego krążkowego (z powodu nadwrażliwości na światło).

W przypadku podejrzenia przejścia postaci krążkowej choroby w postać układową zaleca się zastosowanie pojedynczych dawek leków kortykosteroidowych, ewentualnie z dodatkiem cytostatyków (cyklofosfamidu i innych).

Skuteczność terapii można wspomóc stosowaniem kwasu nikotynowego, który chroni organizm przed negatywnym wpływem promieniowania ultrafioletowego, usuwa toksyny, stymuluje funkcję kory nadnerczy i zmniejsza skutki uboczne leków przeciwmalarycznych. Kwas nikotynowy przepisuje się w dawce 50 mg dwa razy dziennie po posiłkach przez 1 miesiąc, a następnie po 2-3 tygodniach powtarza się kurs. Zaleca się przeprowadzenie od 2 do 5 cykli terapii. Leczenie uzupełnia się stosowaniem leków lipotropowych (lipamid itp.). Możliwa jest również iniekcja 1% kwasu nikotynowego - 1-5 ml domięśniowo.

Aby wspomóc układ odpornościowy, przepisuje się kompleksy multiwitaminowe z witaminami A, C, E i grupą B, z wyjątkiem witaminy D², która może pogorszyć stan podczas choroby.

Przy ustalaniu schematu leczenia tocznia rumieniowatego krążkowego należy pamiętać, że w leczeniu tej choroby nie można stosować sulfonamidów (sulfadimetoksyny, streptocydu, biseptolu itp.) ani streptomycyny, ponieważ ma to bardzo negatywny wpływ na przebieg choroby, aż do jej zwyrodnienia do postaci układowej.

Drobne zmiany dotyczą również diety na toczeń: zaleca się spożywanie produktów zawierających kwas nikotynowy w dużych ilościach. Do takich produktów zalicza się dorsza, wątróbkę, fasolę, groch, soczewicę, grykę, płatki owsiane, kaszę jęczmienną itp.

Do miejscowego leczenia można stosować maści o właściwościach fotoochronnych: Salol, Quinine, 5% Methyluracil, Fencortosol. Dobre efekty dają maści na bazie lanoliny i pasty cynkowej. Dotknięty obszar można leczyć Biyoquinolem. Często maści są łączone: rano stosuje się kremy fotoochronne, a na noc - maści z kortykosteroidami.

Zapobieganie toczniowi rumieniowatemu krążkowemu

Nie ma konkretnych metod zapobiegania tej chorobie, ponieważ jej etiologia nie została do końca poznana.

Aby zapobiec nawrotom choroby po przebyciu tocznia rumieniowatego krążkowego, okresowo stosuje się kuracje profilaktyczne (zalecane w okresie wiosenno-letnim):

• leki przeciwmalaryczne (najpierw 1 tabletka dziennie, następnie 2-3 w tygodniu);
• tabletki i zastrzyki z kwasem nikotynowym;
• preparaty fotoochronne.

Pacjent powinien unikać długotrwałego przebywania w zimnych i zbyt gorących pomieszczeniach, a także zimą w zimnie, na wietrze, w bezpośrednim świetle słonecznym. Jeśli to możliwe, należy unikać interwencji chirurgicznych, urazów, szczepień i szczepionek. Zaleca się ćwiczenia fizyczne, spacery po parku lub lesie.

Dieta pacjenta powinna być pełnowartościowa, zawierać niewielką ilość soli i cukru oraz nie powinna spożywać alkoholu.

Rokowanie w toczniu rumieniowatym krążkowym

W przypadku przewlekłej dyskoidalnej postaci choroby rokowanie na całe życie jest w większości przypadków korzystne. Przy odpowiednio dobranym schemacie leczenia może przeważać długotrwała ulga (remisja). Jednak w niektórych przypadkach prawdopodobne jest przejście skórnej postaci choroby do postaci układowej: nie jest tajemnicą, że toczeń rumieniowaty układowy jest już poważną chorobą z poważnymi powikłaniami. Często takiemu przejściu poprzedza naruszenie pewnych zakazów: długotrwałe przebywanie na słońcu, leczenie lekami sulfanilamidowymi i streptomycyną, hipotermia itp.

Toczeń rumieniowaty krążkowy wymaga stałego monitorowania ambulatoryjnego, z badaniami klinicznymi i laboratoryjnymi w celu szybkiego wykrycia degeneracji w proces układowy. Ważne jest monitorowanie funkcji i stanu narządów moczowych, serca i układu oddechowego. Wydajność tych narządów może w dużej mierze określić rokowanie choroby.