Toksyczna nekroliza naskórka: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Toksyczna nekroliza naskórka jest ostrą pęcherzową zmianą skóry i błon śluzowych (zespół Lyella, choroba Rittera, łagodna wysypka pęcherzowa, epidermoliza, martwicza polimorficzna, toksyczno-alergiczna nekroliza naskórka itp.). Nie ma zasadniczej różnicy między polekowym pęcherzowym zapaleniem skóry, zespołem Lyella i chorobą Stevensa-Johnsona, występują jedynie jakościowe różnice w stopniu ekspresji zmian na skórze i błonach śluzowych. Przyjmuje się, że wszystkie trzy postacie są odmianami wielopostaciowego wysiękowego rumienia ze zmianami pęcherzykowymi4 skóry i błon śluzowych.

Co jest przyczyną toksycznej nekrolizy naskórka?

Najczęściej choroba rozwija się po zażyciu sulfonamidów i antybiotyków. Choroba może być również wywołana przez inne leki: amidopirynę, fenoloftaleinę, aspirynę, aminazynę, fenylobugazon, a także szczepionki i surowice. Duże znaczenie ma wcześniejsze uczulenie, związek z chorobą podstawową, często obserwuje się połączenie infekcji wirusowej z uczuleniem na lek.

Patogeneza choroby jest nieznana. Sugeruje się mechanizm autoimmunologiczny. Po okresie prodromalnym, charakteryzującym się pojawieniem się rumienia, strefa rumieniowa wokół ust i oczu szybko się rozszerza, pojawiają się pęcherze z treścią surowiczą i surowiczo-krwotoczną, nadżerki i ciężka toksemia. Błona śluzowa jamy ustnej, tchawicy, krtani i żołądka owrzodzenia, co zaostrza przebieg choroby. Śmiertelność sięga 30-40%.

Uszkodzenia oczu

Skóra powiek i okolic oczodołowych może być dotknięta w ten sam sposób, co skóra innych części ciała. Zapalenie spojówek jest zwykle łagodne, z wydzieliną śluzowo-ropną i występuje u prawie wszystkich pacjentów. Uszkodzenie spojówek może prowadzić do upośledzenia ruchomości powiek, owrzodzenia rogówki z późniejszym tworzeniem się grubych, unaczynionych blizn rogówki i znacznej utraty wzroku.

[ 1 ]

Leczenie toksycznej nekrolizy naskórka

Stosuje się silną terapię odczulającą, glikokortykoidy w umiarkowanych dawkach (szczególnie w fazie rumieniowej), terapię detoksykacyjną, środki sercowo-naczyniowe, witaminy, a w niektórych przypadkach transfuzje krwi.

W przypadku zmian w oku konieczne jest leczenie powiek z usunięciem zasychających strupów. Szczególną uwagę zwraca się na ochronę rogówki przed wysychaniem i terminowe leczenie trichiasis. W okresie ostrym przepisuje się maści z kortykosteroidami, leki przeciwbakteryjne, a następnie - krople do oczu z poliglucyną, poliakrylamidem. W przypadku owrzodzenia rogówki konieczna jest miejscowa terapia przeciwbakteryjna.