Lepra nosa

Trąd jest uogólnioną, słabo zaraźliwą chorobą zakaźną, charakteryzującą się zmianami na skórze, widocznych błonach śluzowych, obwodowym układzie nerwowym i narządach wewnętrznych.

Nie ma dziedzicznej transmisji ani chorób wrodzonych. Jedynym źródłem zakażenia jest osoba chora, zwłaszcza cierpiąca na lepromatyczny typ trądu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologia trądu nosa

Trąd jest jedną z najstarszych chorób znanych ludzkości. Rozprzestrzenił się na cały świat od Indii, Persji, Abisynii do Egiptu, gdzie rozpowszechnił się w 1300 r. p.n.e. Trąd rozprzestrzenił się do Europy podczas wypraw krzyżowych, do Ameryki, głównie do Ameryki Środkowej i Południowej, został przywieziony przez żeglarzy hiszpańskich i portugalskich pod koniec XV - na początku XVI wieku, a następnie liczba chorób wzrosła z powodu masowego importu czarnych niewolników z Afryki. Trąd został przywieziony do Australii i Oceanii przez imigrantów z Chin i Indii. Choroba przedostała się do Rosji na kilka sposobów: na wybrzeże Morza Czarnego i Azowskiego - z Grecji, Morza Kaspijskiego i Aralskiego - z Azji Środkowej, na Kaukaz i Zakaukazie - z Iranu i Turcji, do państw bałtyckich - z Niemiec i Skandynawii, na Daleki Wschód i Syberię - z Chin.

Trąd znany jest od czasów starożytnych. Tak więc w Indiach, zgodnie z tekstami Rigwedy („Księgi hymnów” – zbioru głównie religijnych hymnów, które powstały wśród plemion aryjskich w okresie ich migracji do Indii), trąd był znany już w VII wieku p.n.e. Pierwsza wzmianka o trądzie w Japonii pochodzi z VIII wieku p.n.e. Według NA Torsujewa (1952), „zaraath” (trąd) wspomniany w Biblii był zbiorczym terminem oznaczającym fizyczną i moralną „nieczystość”. Trąd pojawia się w dziełach Strabojusza, Plutarcha, Halsne’a, Celsusa, Pliniusza i innych pod różnymi nazwami (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris itp.).

W minionych stuleciach trąd był uważany za śmierć cywilną: pacjentów wypędzano ze społeczeństwa, pozbawiano prawa do dziedziczenia, a często zabijano. Następnie, dzięki postępom w badaniach nad trądem i rozwojowi społeczeństwa cywilizowanego, pacjentów zaczęto umieszczać w pewnych osiedlach (leprozoriach), gdzie udzielano im opieki medycznej i odpowiedniej opieki.

Według WHO (1960) całkowita liczba osób chorych na trąd na świecie wynosi około 10-12 milionów. Najwyraźniej do roku 2000 liczba ta nie zmniejszyła się znacząco.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Przyczyna trądu nosa

Czynnikiem wywołującym trąd jest kwasooporna prątka (M. leprae) - gram-dodatnia pałeczka, bardzo podobna do MBT, obligatoryjnego pasożyta wewnątrzkomórkowego, odkrytego w latach 1871-1873 przez norweskiego naukowca G. Hansena i zbadanego dokładniej w 1879 roku przez A. Neissera (1855-1916) - wybitnego niemieckiego dermatologa i wenerologa, jednego z twórców teorii rzeżączki, trądu i kiły. Wielkość pałeczek waha się od 1 do 8 µm długości i od 0,2 do 0,5 µm grubości.

Do zarażenia i zakażenia dochodzi przy długotrwałym i bliskim kontakcie z chorym na trąd. Dzieci są najbardziej podatne na trąd. Odporność jest względna. Przy często powtarzającej się masowej superinfekcji - dodatkowej (powtarzającej się) infekcji chorego w warunkach niepełnego procesu zakaźnego - choroba może wystąpić na tle istniejącej odporności naturalnej i nabytej. Po odkryciu czynnika wywołującego trąd, największym osiągnięciem współczesnej leprologii było odkrycie w 1916 roku przez japońskiego leprologa K. Mitsudę substancji zawartej w drobnoustroju, zwanej leprominą. Substancja ta, uzyskana przez ekstrakcję z rozdrobnionych tkanek lepromatycznych i zneutralizowana, wstrzyknięta śródskórnie zdrowym dorosłym osobom, wywołuje pozytywną reakcję lepromatyczną w 80% przypadków, podczas gdy u zdecydowanej większości osób zakażonych reakcja ta nie występuje.

[ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza trądu nosa

Punktami wejścia zakażenia są skóra i, rzadko, błona śluzowa górnych dróg oddechowych i przewód pokarmowy. Obserwacje kliniczne wykazały, że alergie i stany immunosupresyjne przyczyniają się do zakażenia trądem. Mykobakterie, które dostają się do organizmu, po przejściu przez bariery skórne i śluzowe, przenikają do zakończeń nerwowych, następnie do naczyń włosowatych limfatycznych i krwionośnych i powoli się rozprzestrzeniają, zwykle nie wywołując żadnych reakcji w miejscu wprowadzenia. Przy dobrej odporności makroorganizmu, w większości przypadków wprowadzone prątki giną, nie wywołując choroby. W innych przypadkach rozwija się utajona postać trądu, która w zależności od odporności organizmu może pozostać w tym stanie przez całe życie osoby zakażonej. Przy mniejszej odporności występuje poronna postać trądu, objawiająca się w postaci ograniczonych wysypek, które mogą zniknąć po pewnym czasie. Jeśli odporność organizmu jest niewystarczająca, w zależności od jej stopnia, rozwija się względnie łagodny trąd gruźliczy, albo choroba przybiera ciężki złośliwy charakter z powstawaniem ziarniniaków lepromatycznych zawierających niezliczoną ilość prątków (trąd lepromatyczny). Pośrednią pozycję między tymi dwoma typami trądu zajmuje trąd niezróżnicowany, który rozwija się u osób z niestabilną odpornością na zakażenie, objawiającą się normalnym naciekiem limfocytarnym. Ten typ trądu istnieje przez 4-5 lat, następnie, w zależności od ogólnego stanu organizmu, może rozwinąć się w ciężką postać lepromatyczną lub cofnąć się do typu gruźliczego.

Anatomia patologiczna trądu nosa

W trądzie występują trzy główne typy zmian histologicznych: lepromatyczne, gruźlicze i niezróżnicowane. W typie gruźliczym proces patologiczny rozwija się w skórze i nerwach obwodowych, podczas gdy w typie lepromatycznym zajęte są również różne narządy wewnętrzne, oczy, błony śluzowe górnych dróg oddechowych itp. Ziarniniak trądu gruźliczego jest typowy, ale niespecyficzny. Tworzy się z ognisk komórek nabłonkowych z domieszką komórek olbrzymich, otoczonych grzbietem limfocytarnym. W typie lepromatycznym występuje specyficzny ziarniniak, który charakteryzuje się obecnością dużych „komórek trądu” (komórek Virchowa) z wakuolizowanym protoplazmą i masą wewnątrzkomórkowych zwartych skupisk pręcików. W niezróżnicowanym typie trądu dotknięte obszary składają się z limfocytów z niewielką domieszką histiocytów i fibroblastów, a sporadycznie występują pojedyncze komórki plazmatyczne i mastocyty. Naciek jest zlokalizowany głównie okołonerwowo; gałęzie nerwowe ulegają wstępującym zmianom zwyrodnieniowym i destrukcyjnym, co prowadzi do zaniku i zniszczenia unerwianych przez nie tkanek.

Objawy i przebieg kliniczny trądu nosa

Istnieją trzy okresy: początkowy, szczytowy i końcowy.

W początkowym okresie pacjent okresowo odczuwa przekrwienie nosa i osłabienie węchu. Błona śluzowa nosa jest blada, sucha, pokryta ściśle zrośniętymi żółtobrązowymi strupami o nieprzyjemnym zapachu, ale różniącymi się od ozenowych i sklerotycznych. Po ich usunięciu błona śluzowa nosa zaczyna krwawić. Powstały katar jest oporny na wszelkie leczenie i może towarzyszyć mu trądowe zmiany chorobowe w innych okolicach ciała. Na strukturach anatomicznych jamy nosowej pojawiają się guzki lepromatyczne, które zlewają się, owrzodziały i pokrywają się krwawymi żółtobrązowymi strupami.

W okresie szczytowym rozwija się wyraźny zanik błony śluzowej nosa i innych struktur anatomicznych jamy nosowej, spowodowany uszkodzeniem nerwów troficznych. Jamy nosowe rozszerzają się i pokrywają strupami, które trudno oddzielić. Lepromy ewoluują w kierunku bliznowacenia, w wyniku czego przewody nosowe i nozdrza stają się zwężone. Jednocześnie pojawiają się nowe wysypki lepromatyczne, co prowadzi do pstrokatej postaci zmian na różnych etapach rozwoju. Przednie zatoki przynosowe pozostają nienaruszone, a czasami można zaobserwować pewne guzkowe pogrubienie piramidy nosowej.

W końcowym okresie rozwoju procesu lepromatycznego, przy braku odpowiedniego leczenia, pojawiają się zmiany skórne w okolicy nosa i przyległych obszarów twarzy z całkowitym równoczesnym zniszczeniem wewnętrznych struktur jamy nosowej i jej oszpeceniem. Jednocześnie pojawiają się objawy uszkodzenia obwodowego układu nerwowego: ze wszystkich rodzajów wrażliwości zachowana jest jedynie wrażliwość dotykowa; zmiany neurotroficzne powodują zanik skóry, mięśni i układu kostnego w stadium resztkowym trądu twarzy.

Rozwój trądu zależy od wielu czynników, a przede wszystkim od terminowego i prawidłowego leczenia. Okres od zakażenia do pojawienia się zmian skórnych lub błon śluzowych może trwać od 2 do 8 lat. W większości przypadków bez leczenia choroba postępuje przez 30 do 40 lat, powodując uszkodzenia narządów wewnętrznych. Toksyny zakażenia trądem mają wyraźne właściwości neurotropowe. Dyfundują wzdłuż pni nerwowych w kierunku węzłów i ośrodków nerwowych i powodują poważne nieodwracalne uszkodzenia układu nerwowego.

Diagnozę stawia się na podstawie wywiadu epidemiologicznego, obrazu klinicznego opisanego powyżej, danych z biopsji i badania bakteriologicznego. Trąd różnicuje się z toczniem, który charakteryzuje się brakiem zaburzeń wrażliwości w dotkniętych obszarach, z kiłą trzeciorzędową (pozytywne reakcje serologiczne i krótki okres rozwoju), rinoskleromą (bliznowacenie, brak zmian skórnych i neurologicznych), leiszmaniozą (wysypka guzkowa, brak pałeczki Hensena), z zanikowym zapaleniem błony śluzowej nosa i ozeną (brak trądu i pałeczki Hensena).

Leczenie trądu nosa

Przed odkryciem leków sulfonowych, a następnie antybiotyków, trąd był uważany za chorobę nieuleczalną. W 1943 roku amerykański leprolog G. Faget odkrył skuteczność sulfonamidów w leczeniu trądu w połączeniu ze związkami tiomocznika. Obecnie, oprócz solusulfonu, w leczeniu trądu stosuje się sulfonamidy dapson (sulfonylbis) i sulfametoksipirydazynę, a także antybiotyk z grupy ansamycyn, ryfamycynę. Ponadto stosuje się streptomycynę, kortyzon, ACTH, witaminy A, B1, B12 C, D2. Wskazane jest przepisanie diety mleczno-warzywnej. Czasami miejscowo stosuje się metody kriochirurgiczne, oleje witaminizowane, maści zawierające sulfon i leki antybiotykowe. Funkcjonalne i kosmetyczne leczenie chirurgiczne przeprowadza się dopiero kilka lat po zniknięciu prątków trądu w dotkniętych obszarach. Leczenie odbywa się przez długi okres czasu w specjalnych placówkach dla chorych na trąd - leprozoriach, gdzie chorzy są tymczasowo umieszczani. Szczególną uwagę zwraca się na noworodki matek chorych na trąd. Są one natychmiast rozdzielane i umieszczane w specjalnych placówkach, gdzie przeprowadza się leczenie profilaktyczne i szczepienia BCG zgodnie z odpowiednimi instrukcjami. Wyleczeni pacjenci stają się pełnoprawnymi obywatelami społecznymi.

Zapobieganie trądowi nosa

Środki zapobiegawcze przeciwko trądowi są określone przez odpowiednie rozporządzenia Ministerstwa Zdrowia i instrukcje krajowej służby sanitarnej i antyepidemicznej. Rozróżnia się środki zapobiegawcze indywidualne i publiczne (społeczne). Profilaktyka indywidualna polega głównie na przestrzeganiu środków higieny osobistej, w szczególności przestrzeganiu odpowiednich wymagań dotyczących utrzymania ciała, bielizny, odzieży i domu w czystości oraz niedopuszczaniu do spożywania żywności niskiej jakości, zakażonej i niewłaściwie ugotowanej. Należy zachować ostrożność podczas odwiedzania leprozoriów i komunikowania się z pacjentami chorymi na trąd. Pracownicy służby zdrowia w ogniskach trądu powinni używać masek z gazy i rękawiczek podczas pobierania biopsji, wykonywania zabiegów chirurgicznych i badania pacjentów, zwłaszcza podczas badania górnych dróg oddechowych i pobierania zeskrobin z dotkniętych chorobą błon śluzowych. Profilaktyka publiczna polega na:

1. wczesna aktywna identyfikacja i leczenie pacjentów;
2. leczenie profilaktyczne osób w wieku od 2 do 60 lat, które miały długotrwały kontakt z chorym na trąd (leki sulfonowe; czas trwania leczenia od 6 miesięcy do 3 lat);
3. przeprowadzanie okresowych badań populacji na terenach endemicznych dla trądu w celu wykrycia wczesnych form choroby;
4. ambulatoryjny monitoring członków rodziny chorego na trąd (w razie konieczności kwartalne badania laboratoryjne; czas trwania obserwacji od 3 do 10 lat).