Ultrasonograficzne objawy nieprawidłowości naczyniowych

Wśród patologii neurologicznych u noworodków znaczące miejsce zajmują zaburzenia hemodynamiki mózgowej w postaci zmian krwotocznych i niedokrwiennych, których częstość i lokalizacja zależą od stopnia niedojrzałości morfofunkcjonalnej ośrodkowego układu nerwowego i niedoskonałości mechanizmów autoregulacji przepływu krwi przez mózg. Zmiany krwotoczne i niedokrwienne mózgu można obserwować w różnych kombinacjach.

Spośród wszystkich krwotoczno-niedokrwiennych uszkodzeń mózgu najczęstszymi zmianami naczyniowymi, które można wiarygodnie określić za pomocą neurosonografii, są krwotoki okołokomorowe, leukomalacja okołokomorowa i podkorowa. Stanowią one poważny problem w neonatologii, ponieważ są jedną z głównych przyczyn zgonów i zaburzeń psychoneurologicznych u noworodków, zwłaszcza wcześniaków. Chociaż mózg wcześniaków jest bardziej odporny na niedotlenienie, uszkodzenia naczyń mózgowych występują znacznie częściej ze względu na większą podatność układu naczyniowego, który ma cechy anatomiczne i fizjologiczne na różnych etapach wieku ciążowego.

Zaburzenia krążenia mózgowego u noworodków.

Krwotoczny	Niedokrwienny
Krwotoki okołokomorowe Krwotok podpajęczynówkowy: krwotok podtwardówkowy krwotok śródmózgowy (ogniskowy) krwotok podwzgórzowy krwotok do splotu naczyniówkowego komory bocznej krwotok móżdżkowy	leukomalacja okołokomorowa leukomalacja podkorowa martwica parasagittalna zniszczenie wzgórza wzrokowego i jąder podstawy zawały mózgu ogniskowe uszkodzenia niedokrwienne pnia mózgu i móżdżku

Wiadomo, że korowa i podkorowa część mózgu od 24 do 36-37 tygodnia rozwoju wewnątrzmacicznego jest dobrze ukrwiona przez sieć naczyń embrionalnych opon mózgowych, co chroni te struktury przed uszkodzeniem u wcześniaków. Strefa okołokomorowa (biała istota mózgu położona 4-5 cm nad komorami bocznymi), składająca się ze zstępujących dróg korowych, doświadcza największego niedoboru ukrwienia. Głębokie warstwy białej istoty okołokomorowej stanowią strefę przyległego ukrwienia między przednimi, środkowymi i tylnymi tętnicami mózgowymi. Zespolenia naczyniowe są słabo rozwinięte w tych okresach ciąży, dlatego zaburzenie przepływu krwi przez głębokie tętnice u noworodków o niskiej masie ciała powoduje zmniejszenie ukrwienia tkanki mózgowej - niedokrwienie okołokomorowe i rozwój leukomalacji okołokomorowej.

Głównym źródłem krwotoków okołokomorowych (PVH) jest macierz zarodkowa (GM), która funkcjonuje w mózgu od okresu embrionalnego. Ta struktura jest maksymalnie reprezentowana u płodów w 12-16 tygodniu ciąży. Rozwijając się intensywnie do 6 miesiąca życia wewnątrzmacicznego, następnie ulega inwolucji i do 32 tygodnia ciąży praktycznie przestaje istnieć. Macierz zarodkowa znajduje się poniżej i bocznie od wyściółki wyściełającej dno komory bocznej i znajduje się bezpośrednio nad głową i ciałem jądra ogoniastego. Macierz zarodkowa jest najważniejszą strukturą mózgu, dostarczającą neuronalny i glejowy materiał budulcowy dla kory mózgowej i zwojów podkorowych podczas wczesnej ontogenezy. Ta struktura jest zaopatrywana w krew głównie z przedniego zagłębienia tętnicy mózgowej, ale jej niedojrzałe naczynia o szerokich światłach nie mają błony podstawnej i włókien mięśniowych. W tej strefie jest mało podporowego podścieliska, a aktywność fibrylolityczna jest zwiększona. Czynniki te przyczyniają się do zwiększonej podatności naczyń macierzy zarodkowej, zwłaszcza u dzieci o ekstremalnie niskiej masie ciała. Krwotoki okołokomorowe opierają się na niewydolności zdolności autoregulacyjnych przepływu krwi mózgowej, tj. zdolności do utrzymania stałego dopływu krwi do mózgu niezależnie od wahań ciśnienia tętniczego w układzie krążenia. Krwotoki okołokomorowe mogą być izolowane (podwyściółkowe), rozprzestrzeniać się do komór (śródkomorowe) z udziałem miąższu okołokomorowego (okołokomorowego) mózgu z powodu rozwoju wtórnego zawału krwotocznego w okolicy okołokomorowej.

Klasyfikacja opiera się na rozległości krwotoku i reakcji (rozszerzeniu) układu komorowego. W naszej pracy wykorzystujemy klasyfikację L. Papille et al., która implikuje cztery stopnie krwotoku:

• Stopień I - izolowany krwotok podwyściółkowy (krwiak podwyściółkowy),
• Stopień II – rozprzestrzenienie się krwawienia podwyściółkowego do jamy komory bocznej, bez jego poszerzenia w okresie ostrym,
• Stopień III - masywny krwotok śródkomorowy z poszerzeniem komór bocznych,
• Stopień IV – połączenie krwotoku śródkomorowego i krwotocznego zawału okołokomorowego.

Naszym zdaniem jest to metoda najdokładniej odzwierciedlająca lokalizację i rozległość krwotoku, uwzględniająca zmiany wielkości komór oraz najprostsza i najwygodniejsza w praktycznym zastosowaniu.

Dynamiczne monitorowanie ultrasonograficzne noworodków wysokiego ryzyka wykazało, że zdecydowana większość krwotoków okołokomorowych występuje i rozwija się w pierwszym tygodniu życia, głównie między 24 a 72 godziną po urodzeniu. U niemowląt o niskiej masie urodzeniowej krwotoki występują w 15% przypadków w późniejszym terminie, po drugim tygodniu życia. Jeśli krwotok okołokomorowy występuje później, jest prawie zawsze łagodny, a ryzyko powikłań jest niskie. Zgłaszano przypadki wewnątrzmacicznego rozpoznania krwotoków okołokomorowych.

Charakterystyka echograficzna krwotoków okołokomorowych

Stopień I PVH (krwotok podwyściółkowy). Krwiak podwyściółkowy jest uwidoczniony jako hiperechogeniczna, zaokrąglona formacja z wyraźnymi konturami w okolicy głowy jądra ogoniastego, wcięcia ogonowo-wzgórzowego lub otworu międzykomorowego. W przypadku tego krwotoku nie obserwuje się zwiększenia rozmiaru komory bocznej. Zmiana kształtu komory bocznej po stronie krwotoku jest możliwa w przypadku dużego krwiaka.

Stopień II PVK. Obok obszarów hiperechogenicznych w okolicy głowy jądra ogoniastego lub otworu międzykomorowego, w jamie nierozszerzonej jeszcze komory bocznej, często po obu stronach, stwierdza się dodatkowe struktury hiperechogeniczne, które są związane ze splotami naczyniowymi i je deformują. W tym przypadku obserwuje się zanik wcięcia ogonowo-wzgórzowego z powodu dodatkowych sygnałów echa ze skrzepu krwi.

Obecność rozszerzonych, asymetrycznych, grudkowatych splotów naczyniowych o nierównych konturach pozwala na rozpoznanie PVS stopnia II.

Stopień III PVK. W rozszerzonych komorach bocznych obserwuje się hiperechogeniczne struktury (skrzepy krwi), w 85% przypadków mogą one występować po obu stronach. W najcięższych przypadkach tworzą się skrzepy, które powtarzają kształt komór mózgowych (tamponada). W komorach III i IV skrzepy wykrywa się znacznie rzadziej.

Stopień IV PVH. Skrzeplina utworzona w komorze bocznej w stopniu III PVH może powodować upośledzenie odpływu żylnego przez gałęzie żyły końcowej zlokalizowane okołokomorowo. Prowadzi to do zawału żylnego, który jest głównym czynnikiem rozwoju zmian okołokomorowych. Ten krwotok charakteryzuje się obecnością śródkomorowego skrzepu krwi, poszerzeniem komór i krwotocznym zawałem żylnym w strefie okołokomorowej, reprezentowanej przez obszar hiperechogeniczny o wyraźnych konturach. Ten ostatni może znajdować się powyżej rogu przedniego, trzonu lub w pobliżu rogu tylnego komory bocznej. Stopień IV PVH jest jednostronny w 96-98% przypadków. W 15-23% przypadków krwotok zwiększa się z podwyściółkowego do miąższowego w pierwszym tygodniu życia.

Przy dynamicznym skanowaniu (codziennie w pierwszym tygodniu życia, a następnie raz w tygodniu po 7 dniu życia) PVK I stopnia utrzymuje się do dwóch do trzech miesięcy życia, zmieniając strukturę i echogeniczność oraz zmniejszając się. W 52% przypadków krwiak znika bez śladu, lub na jego miejscu, w 48% przypadków, w ciągu 2-4 tygodni tworzy się podwyściółkowa pseudotorbiel (SC), której cechą charakterystyczną jest brak podwyściółki. Z reguły podwyściółkowa pseudotorbiel zmniejsza się do 6-9 miesiąca życia.

Resorpcja skrzepów śródkomorowych po PVS II i zwłaszcza III stopnia następuje stopniowo, zwykle w ciągu 5-6 tygodni. W obszarze krwotoku miąższowego w PVS IV stopnia, w 75-82% przypadków w 24-36 dniu życia tworzy się pseudotorbiel porencefaliczna związana z jamą komory bocznej. Najbardziej typowym powikłaniem PVS III-IV stopnia jest poszerzenie komór bocznych, którego nasilenie i częstość występowania zależą od nasilenia procesu patologicznego. Subkompensowane poszerzenie rozwija się w ciągu 1-3 tygodni i występuje u 48% dzieci z PVS III stopnia. Zwykle w momencie wypisania dziecka ze szpitala można stwierdzić, czy poszerzenie komór było przejściowe, trwałe czy postępujące wraz z rozwojem wodogłowia wewnętrznego. Całkowitą lub częściową niedrożność ocenia się na podstawie rozszerzenia się położonych nad nią odcinków układu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leukomalacja okołokomorowa (PVL) to niedokrwienny zawał białej substancji mózgu wokół zewnętrznych kątów komór bocznych. Do niedawna diagnozę PVL stawiali wyłącznie patolodzy, ponieważ u małych dzieci nie występują żadne objawy kliniczne wskazujące na uszkodzenie okolicy okołokomorowej. Patologicznie PVL ujawnia niewielkie obszary zmiękczonej substancji mózgowej przed rogami przednimi, w pobliżu bocznych kątów komór bocznych i bocznie od rogów tylnych. W niektórych przypadkach wapnienie i glejoza występują kilka tygodni po udarze niedokrwiennym, pozostawiając „bliznę okołokomorową”, w innych tworzą się pojedyncze lub wielokrotne jamy (pseudotorbiele), które z czasem mogą się zapaść i doprowadzić do wtórnego rozszerzenia komór i przestrzeni podpajęczynówkowej. W 25% przypadków PVL łączy się z ogniskowymi krwotokami. W 25% przypadków dochodzi do krwotoków wtórnych w obrębie tkanek martwiczych z powstawaniem zawałów krwotocznych, a niekiedy PVS.

Na echogramie w płaszczyznach wieńcowej i parastrzałkowej ostra (początkowa) faza PVL charakteryzuje się znacznym wzrostem echogeniczności stref okołokomorowych po obu stronach, bardziej wyraźnym w okolicy trzonów i rogów tylnych komór bocznych. Rzadziej obserwuje się wzrost echogeniczności powyżej rogów przednich. Często obszar dotknięty chorobą jest izoechogeniczny ze splotem naczyniowym i jest oddzielony od komory bocznej tylko pasmem płynu mózgowo-rdzeniowego. PVL jest symetryczny, tj. zawsze obustronny. Diagnostyka ultrasonograficzna na tym etapie jest trudna, ponieważ wzrost echogeniczności może być spowodowany osobliwościami unaczynienia i niepełną mielinizacją stref okołokomorowych u wcześniaków. PVL najprawdopodobniej rozwinie się, jeśli po ponownym badaniu po 10-14 dniach utrzymuje się wyraźna echogeniczność w obszarach okołokomorowych. Dopplerografia spektralna pomaga w różnicowaniu ostrej fazy PVL i prawidłowego halo o podwyższonej echogeniczności.

Późnym stadium echograficznym PVL jest zwyrodnienie torbielowate, rozwijające się w miejscu o wysokiej echogeniczności. Torbiele nie mają wyściółki nabłonkowej i mogą się łączyć, tworząc większe jamy. W tym przypadku często obserwuje się minimalne i/lub umiarkowane rozszerzenie układu komorowego, głównie komór bocznych z powodu przednich rogów i ciał. Następnie w ciągu 6-8 tygodni torbiele zapadają się, są zastępowane tkanką bliznowatą i powodują wtórny zanik materii mózgowej. W przypadku zaniku komory boczne nie tracą swoich normalnych zarysów, ale stają się bardziej okrągłe w obszarze przednich rogów i ciał. W tym przypadku nie obserwuje się żadnych echograficznych oznak niedrożności płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leukomalacja podkorowa (SCL) powstaje w wyniku upośledzenia ukrwienia struktur podkorowych przez naczynia opon mózgowych w ostatnim trymestrze ciąży. W początkowych stadiach echogramy wykazują obrzęk tkanki mózgowej, który charakteryzuje się rozproszonym wzrostem echogeniczności tkanki mózgowej i spadkiem (brakiem) tętnienia naczyń mózgowych. Później, z reguły w ciągu dwóch tygodni, na tle obrzęku rozwijają się ogniska zwiększonej echogeniczności bez wyraźnych konturów. Pod koniec miesiąca w tkance mózgowej tworzą się liczne, drobne, miąższowe torbiele. Jednocześnie układ komorowy i często przestrzeń podpajęczynówkowa nieznacznie się rozszerzają.

Rozszerzenie komór

Podczas badania USG dość łatwo wykryć rozszerzenie komór i asymetrię. W razie wątpliwości należy powtórzyć badanie po pewnym czasie. Jedną z najczęstszych przyczyn rozszerzenia jest wrodzone zwężenie wodociągu Sylwiusza.

Agenezja ciała modzelowatego to kolejna powszechna wrodzona wada, która powoduje wodogłowie. Powoduje ona znaczne przemieszczenie komór bocznych i przednie przemieszczenie trzeciej komory.

Krwiak wewnątrzczaszkowy

1. Krwotok podwyściółkowy jest wizualizowany jako jeden lub więcej obszarów hiperechogenicznych tuż pod komorami bocznymi i najlepiej widoczny na przekrojach poprzecznych, w okolicy rogów przednich. Potwierdź diagnozę za pomocą skanu strzałkowego: krwotok może być obustronny. Jest to krwotok pierwszego stopnia.
2. Krwotok śródkomorowy do nierozszerzonych komór. Dodatkowe echostruktury pojawiają się na tle bezechowych komór (jak również z hiperechogenicznych splotów naczyniowych), co odpowiada skrzepom krwi w komorach. Jeśli nie ma oznak rozszerzenia komór, to jest to drugi stopień krwotoku.
3. Krwotok śródkomorowy do rozszerzonych komór. Kiedy występuje krwotok śródkomorowy do rozszerzonych komór, jest to krwotok III stopnia.
4. Krwotok śródkomorowy, któremu towarzyszy krwotok do substancji mózgowej, jest wizualizowany jako obszary zwiększonej echogeniczności w strukturze mózgu. Jest to krwotok IV stopnia, najbardziej wyraźny.
5. Powikłania krwotoków. W stopniach I i II krew jest zazwyczaj wchłaniana ponownie w pierwszym tygodniu życia, ale poważniejsze krwotoki (stopnie III i IV) mogą powodować wodogłowie pokrwotoczne, a także powodować resorpcję tkanek z tworzeniem się torbieli w półkulach mózgowych. Może to skutkować opóźnieniem rozwojowym z objawami neurologicznymi.

Patologia mózgu noworodków

• Martwica tkanki mózgowej, definiowana jako strefa hipoechogeniczna o niewyraźnych zarysach, położona bocznie od komór bocznych (leukomalacja okołokomorowa).
• Obrzęk mózgu może prowadzić do zatarcia komór i bruzd mózgu. Mózg jest bardziej echogeniczny niż normalnie.
• Zakażenia mózgu mogą powodować zmiany echogeniczności, w tym obecność punktowych struktur hiperechogenicznych z powodu zwapnienia.