Uporczywe rogowacenie soczewkowe: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Zapalenie ksenogeniczne soczewki (niebieska choroba Phlegela) należy do grupy dziedzicznych chorób z dominującym naruszeniem rogowacenia, rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący. Mężczyźni i kobiety często cierpią jednakowo. Pierwsze objawy choroby obserwowane są w wieku 40-50 lat w postaci czerwonawo-brązowego grudki małej wielkości 1-4 mm, łuszcząca się, o nieregularnym kształcie, zlokalizowana na tylny ogranicznik, górnych i dolnych. Podczas usuwania łuski odsłonięte jest błyszczące dno lejka z punktowym krwawieniem. Wysypki czasami towarzyszą lekkiemu świądowi. Jest połączony z cukrzycą.

Patomorfologia. W centrum zmiany obserwuje się przerzedzenie naskórka, wzdłuż krawędzi - akantozę i papillomatozę. Warstwa rogowa jest przeważnie zwarta, znacznie zagęszczona, zwłaszcza w środku elementu, gdzie wykrywana jest także ogniskowa parakeratoza. Warstwa ziarnista jest nieobecna w zanikowych częściach naskórka. Podstawowe komórki nabłonka są spłaszczone, obrzękłe, a błona podstawna naskórka jest niewyraźna. W warstwie brodawkowej i górnej części warstwy siatkowej skóry właściwej naczynia powiększają się, gęsty naciek o charakterze chłonno-histiocytarnym jest wyraźnie wytyczony z leżących poniżej warstw skórnych. W rogowej skali badanie mikroskopowe skóry w strefie atrofii ujawnia jasne nici w gęstej matrycy, zachowanie desmosomów. Obserwuje się komórki parakeratotyczne i zmniejsza się ilość granulek keratogialiny. W ziarnistych komórkach nabłonka i nieobecności w nich granulatu płytkowego. W naciekach znaleziono limfocyty z jądrem móżdżku.

Histogeneza. Dużą wagę przywiązuje się do patologii blaszkowatych granulek, które odgrywają ważną rolę w różnicowaniu komórek nabłonkowych. Jednak nie otrzymano jeszcze jednoznacznych danych na temat ich zmian. W oparciu o wykrycie w nacieku komórek limfocytów makrofagowych i limfocytów z jądrem mózgowym, zakłada się rolę reakcji immunologicznych w rozwoju choroby.

[1], [2], [3], [4]