Przetrwałe rogowacenie soczewkowe: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Keratosis persistent lenticularis (syn. choroba Flegla) odnosi się do grupy chorób dziedzicznych z dominującym zaburzeniem keratynizacji, typ dziedziczenia jest autosomalny dominujący. Mężczyźni i kobiety są równie często dotknięci chorobą. Pierwsze objawy choroby obserwuje się w wieku 40-50 lat w postaci czerwonobrązowych małych grudek o wymiarach 1-4 mm, pokrytych łuskami, o nieregularnym kształcie, zlokalizowanych na tylnej stronie stóp, kończynach górnych i dolnych. Podczas usuwania łusek odsłania się błyszczące dno lejka z punktowym krwawieniem. Wysypce czasami towarzyszy lekki świąd. W połączeniu z cukrzycą.

Patomorfologia. W centrum zmiany zauważalne jest ścieńczenie naskórka, wzdłuż krawędzi - akantoza i brodawczakowatość. Warstwa rogowa jest przeważnie zwarta, znacznie pogrubiona, szczególnie w centrum elementu, gdzie stwierdza się również ogniskową parakeratozę. Warstwa ziarnista jest nieobecna w obszarach zanikowych naskórka. Komórki nabłonka podstawnego są spłaszczone, obrzęknięte, błona podstawna naskórka jest niejasna. W warstwie brodawkowatej i górnej części warstwy siateczkowatej skóry właściwej naczynia są rozszerzone, stwierdza się gęsty naciek o charakterze limfohistiocytarnym, wyraźnie ograniczony od leżących niżej warstw skóry właściwej. W łuskach rogowych badanie mikroskopowe skóry elektronowej w strefie zaniku ujawnia jasne nitki w gęstej macierzy, zachowanie desmosomów. Komórki parakeratotyczne, stwierdzono zmniejszenie liczby ziarnistości keratohialinowych. W komórkach nabłonka ziarnistego i brak w nich ziarnistości blaszkowatych. W nacieku stwierdzono limfocyty z jądrami mózgowymi.

Histogeneza. Wielką wagę przywiązuje się do patologii ziarnistości blaszkowych, które odgrywają ważną rolę w różnicowaniu komórek nabłonkowych. Jednak nie uzyskano jeszcze jednoznacznych danych na temat ich zmian. Na podstawie wykrycia komórek lipidowych makrofagów i limfocytów z jądrami mózgowymi w nacieku zakłada się rolę reakcji immunologicznych w rozwoju choroby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]