Wrodzone zastawki cewki moczowej

Wrodzone zastawki cewki moczowej są stosunkowo częste u chłopców (1:50 000 noworodków), a niezwykle rzadkie u dziewczynek. Charakteryzują się obecnością błon (fałdów), które z obu stron pokryte są błoną śluzową.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Objawy wrodzone zastawki cewki moczowej.

Pomimo różnych typów zastawek, objawy kliniczne wrodzonych zastawek cewki moczowej są podobne. Choroba ta charakteryzuje się takimi samymi objawami jak wrodzone stwardnienie szyi pęcherza moczowego. Jednak nasilenie objawów klinicznych zależy od stopnia niedrożności i wieku pacjentów. Przy ciężkiej niedrożności objawy kliniczne odnotowuje się już w pierwszych latach życia dziecka, gdy rozpoznaje się ureterohydronefrosis; w starszym wieku na pierwszy plan wysuwa się obraz kliniczny zakażenia układu moczowego. Czasami odnotowuje się moczenie nocne i nietrzymanie moczu w ciągu dnia.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Formularze

Istnieją trzy rodzaje zastawek cewkowych:

• Typ 1: zastawka w kształcie kubka (najczęściej występująca), zlokalizowana poniżej guzka nasiennego:
• Typ 2: zastawki w kształcie lejka (zwykle liczne), rozciągające się od guzka nasiennego do szyi pęcherza moczowego;
• Typ 3: zastawki w kształcie poprzecznej przepony, położone powyżej lub poniżej guzka nasiennego.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostyka wrodzone zastawki cewki moczowej.

W przeciwieństwie do wrodzonego stwardnienia szyi pęcherza moczowego, przy zastawkach cewki moczowej, bougie, cewniki i cystoskopy swobodnie przechodzą do pęcherza. Jeśli jest zastawka, podczas usuwania bougie żołędzia z pęcherza, wyczuwa się przeszkodę na poziomie pleców. Podczas uretroskopii zastawki są wykrywane na tym poziomie

Uretrocystogramy pokazują powiększony pęcherz: jego szyja jest otwarta, rozszerzona, tylna część powyżej zastawki jest rozszerzona w formie worka lub lejka, część dystalna ma prawidłową średnicę. Na poziomie zastawki występuje objaw „klepsydry”. W późniejszych stadiach wykrywa się uchyłki i refluks pęcherzowo-moczowodowy.

UFM, profilometria i cystomanometria pozwalają nie tylko wykryć zaburzenia częstości oddawania moczu, ale także określić lokalizację przeszkody.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Leczenie wrodzone zastawki cewki moczowej.

Wrodzone zastawki cewki moczowej leczy się operacyjnie poprzez endoretralną resekcję błony śluzowej wraz z zastawką.