Zakrzepica żył nerkowych

Zakrzepica żył nerkowych jest rzadka u dorosłych. Zakrzep może wystąpić w żyle głównej dolnej lub w małych odgałęzieniach żyły nerkowej.

Przyczyny zakrzepica żył nerkowych

Najczęściej zmiana jest jednostronna. Zazwyczaj występuje na tle:

• trwająca zakrzepica wstępująca żyły głównej dolnej;
• zastoinowe przekrwienie żylne spowodowane zastoinową niewydolnością serca w fazie dekompensacji;
• zaburzenia układu krzepnięcia krwi, stany prowadzące do zagęszczenia krwi - zespół nerczycowy, erytremia;
• nefropatia błoniasta;
• zespół antyfosfolipidowy.

Inne przyczyny zakrzepicy żył nerkowych obejmują raka nerki i masy zaotrzewnowe. U dzieci zakrzepica żył nerkowych może wystąpić w wyniku ciężkiego odwodnienia z obfitą biegunką.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Objawy zakrzepica żył nerkowych

Objawy zakrzepicy żył nerkowych charakteryzują się obrzękiem, uszkodzeniem żylnym nerki i wtórnym uszkodzeniem nefronów. Ostra zakrzepica żył nerkowych objawia się ostrym bólem w okolicy lędźwiowej po stronie dotkniętej chorobą, krwiomoczem o różnym nasileniu, przy zakrzepicy obustronnej możliwe jest zmniejszenie diurezy; przy uszkodzeniu prawostronnym ból występuje po prawej stronie.

Przewlekła zakrzepica żył nerkowych rozwija się po ostrej fazie początkowej z bólem i krwiomoczem lub jako pierwotnie przewlekły stan. Ból, jeśli występuje, jest łagodny, tępy, obolały; krwiomocz jest w większości przypadków niezauważalny wizualnie, ale białkomocz spowodowany rozwiniętym nadciśnieniem żylnym nerek szybko osiąga poziom nerczycowy i prowadzi do charakterystycznego obrzęku nerkowego; nadciśnienie tętnicze jest możliwe, ale nie jest charakterystyczne.

U niektórych pacjentów z powoli rozwijającą się zakrzepicą, wystarczający przepływ krwi przez naczynia oboczne ma czas na wytworzenie się, a pacjenci nie zgłaszają żadnych istotnych dolegliwości.

Formularze

Zakrzepica żył nerkowych może być jednostronna lub obustronna, ostra lub przewlekła.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostyka zakrzepica żył nerkowych

W przypadku podejrzenia tej choroby należy zwrócić szczególną uwagę na zebranie wywiadu, ponieważ izolowana pierwotna zakrzepica żył nerkowych jest praktycznie niemożliwa. Bardzo ważna jest kwestia skłonności do nawracającej zakrzepicy żylnej i zatorowości, a także stosowanej terapii. Zakrzepicę może wywołać niewystarczające przyjmowanie leków przeciwzakrzepowych. Przy oczywistym obrazie klinicznym niewydolności krążenia należy pamiętać, że zakrzepica rozwija się przy ciężkiej niewydolności prawej komory, co prowadzi do zastoju krwi w żyłach krążenia systemowego. Zespół nerczycowy, który może prowadzić do zakrzepicy żylnej, powinien być skrajnie zdekompensowany.

Zarówno w przypadku niewydolności krążenia, jak i zespołu nerczycowego, zakrzepica żył nerkowych może być wywołana przez próbę uzyskania rekompensaty poprzez przepisywanie diuretyków pętlowych, zwłaszcza w dużych dawkach i przez długi czas. Wreszcie, każda nawracająca zakrzepica żylna bez wyraźnej przyczyny, w tym żył nerkowych, jest bardzo charakterystyczna dla nowotworów złośliwych, a pierwszym objawem choroby może być zakrzepica. Skutkiem choroby jest stwardnienie nerek, ale przy odpowiednim leczeniu możliwe jest przywrócenie funkcji nerek.

W przypadku ostrej zakrzepicy żył nerkowych metody fizykalne mogą wykazać ból w okolicy lędźwiowej po stronie dotkniętej chorobą oraz obecność krwi w moczu.

W przewlekłej zakrzepicy obrzęk typu nerczycowego wykrywa się badaniem i palpacją. Należy zwrócić uwagę na objawy zastoju żylnego w kończynach dolnych, obrzęk dolnej połowy ciała, który może wskazywać na zaburzenie odpływu krwi przez żyłę główną dolną, a także na rozwinięte żyły oboczne przedniej ściany jamy brzusznej.

Diagnostyka laboratoryjna zakrzepicy żył nerkowych

W ogólnej analizie moczu ostra zakrzepica żył nerkowych charakteryzuje się krwiomoczem, który może być bardzo wyraźny. W przewlekłej zakrzepicy żył nerkowych wykrywa się mikrohematurię, a co najważniejsze, białkomocz, który może osiągnąć poziom nerczycowy (ponad 3,5 g/dzień). U pacjentów z białkomoczem naturalnie wykrywa się wałeczki szkliste.

Oznaczenie dziennej proteinurii jest wskazane przy każdym wzroście wydalania białka w celu oceny jego rzeczywistych strat. Przy dziennej proteinurii wynoszącej 3,5 g lub więcej prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu nerczycowego jest wysokie. Ogólne badanie krwi może ujawnić trombocytopenię. Biochemiczne badanie krwi może ujawnić podwyższony poziom kreatyniny (szczególnie przy zakrzepicy obustronnej), a przy zespole nerczycowym - hipoproteinemię, hiperlipidemię.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostyka instrumentalna zakrzepicy żył nerkowych

Badanie i urografia wydalnicza w ostrej fazie choroby ujawnia powiększenie dotkniętej chorobą nerki i charakterystyczne zmniejszenie jej funkcji aż do jej całkowitego braku. Czasami w miedniczce nerkowej widoczne są ubytki wypełnienia spowodowane skrzepami krwi. Wgłębienia odpowiadające rozszerzonym żyłom obocznym są czasami widoczne wzdłuż konturów proksymalnej części moczowodu.

Cystoskopia, wskazana w przypadku krwiomoczu, może ujawnić wydzielanie się moczu zabarwionego krwią z jednego z moczowodów, co pozwala określić stronę zmiany, a także jednoznacznie wykluczyć kłębuszkowe zapalenie nerek.

Koagulogram jest wymagany tak szybko, jak to możliwe, aby ocenić hemokoagulację. Bez koagulogramu podawanie leków przeciwzakrzepowych lub hemostatycznych w przypadku podejrzenia zakrzepicy żył nerkowych jest przeciwwskazane.

Badanie ultrasonograficzne nerek z dopplerografią pozwala na szybką ocenę stanu nerek i głównych naczyń nerkowych. Wartość tej metody tkwi w jej względnej prostocie i całodobowej dostępności.

Renografia radioizotopowa i dynamiczna nefroscyntygrafia są rutynowo wykonywane głównie w celu oceny symetrii nefropatii. W przewlekłej zakrzepicy żył nerkowych, nawet obustronnej, uszkodzenie nerek jest zawsze asymetryczne, podczas gdy w nefropatiach immunologicznych jest zawsze symetryczne.

Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny są metodami diagnostycznymi o charakterze informacyjnym.

Selektywna flebografia nerkowa jest główną metodą diagnostyczną, która pozwala na najbardziej wiarygodne określenie rodzaju i rozległości uszkodzenia żył nerkowych, choć czasami rozpoznanie można ustalić także na podstawie wykonania kawografii.

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

Wszystkie osoby z podejrzeniem nadciśnienia żylnego nerkowego powinny skonsultować się z urologiem (lub, jeśli jest niedostępny, z chirurgiem naczyniowym) i radiologiem – specjalistą angiografii. Jeśli pacjent ma białkomocz i jeśli konieczne jest wykluczenie kłębuszkowego zapalenia nerek, należy skonsultować się z nefrologiem.

Diagnostyka różnicowa

Ostra zakrzepica żył nerkowych musi być przede wszystkim różnicowana z kolką nerkową. Podstawową różnicą jest białkomocz. Kolka nerkowa nie charakteryzuje się znaczącą białkomoczem, podczas gdy jest naturalna w przypadku zakrzepicy żył nerkowych. Zwykle sytuację rozstrzyga się, wykonując badanie USG (najlepiej z Dopplerem). Ciężka hematuria, zwłaszcza ze skrzepami, może sugerować możliwy guz nerki lub dróg moczowych.

W przypadku ciężkiej białkomoczu należy przede wszystkim wykluczyć różne formy przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek występującego z zespołem nerczycowym. Kwestia ta jest dość skomplikowana, ponieważ sam zespół nerczycowy może być przyczyną zakrzepicy żylnej. Ciężka białkomocz ze skąpym osadem moczu może wymagać diagnostyki różnicowej z amyloidozą nerkową, zwłaszcza jeśli u pacjenta występuje przynajmniej niewielki spadek filtracji kłębuszkowej. Biopsja nerkowa, która zwykle pozwala jednoznacznie odróżnić różne formy kłębuszkowego zapalenia nerek, amyloidozy, jeśli podejrzewa się chorobę, staje się niebezpieczna ze względu na duże ryzyko krwawienia z rozszerzonych żył wewnątrznerkowych.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Leczenie zakrzepica żył nerkowych

Wskazania do hospitalizacji

Ostra zakrzepica żył nerkowych jest bezwzględnym wskazaniem do hospitalizacji. Jeśli podejrzewa się przewlekłą zakrzepicę żył nerkowych, wskazana jest również hospitalizacja w celu przeprowadzenia badania szpitalnego.

Ponadto ciężkość stanu takich pacjentów i choroba podstawowa, na tle której powstaje zakrzepica żył nerkowych, z reguły również wymagają leczenia szpitalnego.

W przypadku silnego krwiomoczu wskazany jest ścisły odpoczynek w łóżku.

Leczenie farmakologiczne zakrzepicy żył nerkowych

Jeśli diagnoza się potwierdzi, całkiem uzasadnione jest podjęcie próby trombolizy przy użyciu bezpośrednich antykoagulantów - heparyny sodowej lub heparyny niskocząsteczkowej, takiej jak enoksaparyna sodowa (Klexane) 1-1,5 mg/(kg x dzień). Oczywiste jest, że takie leczenie zakrzepicy żył nerkowych jest przeciwwskazane w przypadku nawet niewielkiego krwiomoczu. Skuteczna jest również tromboliza, która może prowadzić do przywrócenia funkcji nerek. Oprócz terapii przeciwzakrzepowej u dzieci zaleca się korektę zaburzeń wodno-elektrolitowych.

Ciężka hematuria jest wskazaniem do natychmiastowego rozpoczęcia leczenia hemostatycznego, nawet pomimo pewnego prawdopodobieństwa postępu zakrzepicy żylnej. Zwykle rozpoczyna się etamsylat 250 mg 3-4 razy dziennie domięśniowo lub dożylnie.

Leczenie farmakologiczne przewlekłej zakrzepicy żył nerkowych jest niezwykle trudne. Jeśli białkomocz nie jest immunologiczny, ale jest związany wyłącznie z nadciśnieniem żylnym nerkowym, wówczas leczenie immunosupresyjne (glikokortykoidy, cytostatyki) będzie ewidentnie nieskuteczne. Przepisywanie leków moczopędnych jest dość niebezpieczne, ponieważ zagęszczenie krwi, jakie powodują, naturalnie zwiększa ryzyko postępu zakrzepicy. W razie konieczności leki moczopędne można przepisać w połączeniu z lekami przeciwzakrzepowymi. Leczenie przeciwzakrzepowe przewlekłej zakrzepicy powinno być prowadzone u wszystkich pacjentów, u których nie występuje ciężka hematuria.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Leczenie chirurgiczne zakrzepicy żył nerkowych

Leczenie chirurgiczne zakrzepicy żył nerkowych polega na usunięciu skrzepu z żyły nerkowej i przywróceniu jej drożności. Jeśli w nerce wystąpią nieodwracalne zmiany, z silnym krwiomoczem, a także jeśli stan pacjenta jest ciężki z powodu choroby podstawowej, może być konieczna nefrektomia. Oczywiście nefrektomia jest przeciwwskazana w przypadku obustronnej zakrzepicy.

Pacjentowi, u którego wystąpiła zakrzepica żył nerkowych, przepisuje się długotrwałe (prawie dożywotnie) przyjmowanie pośrednich leków przeciwzakrzepowych - warfaryny 2,5-5 mg pod kontrolą międzynarodowego współczynnika znormalizowanego (INR, docelowy poziom INR 2-3). Warto zauważyć, że cała grupa pośrednich leków przeciwzakrzepowych, w tym warfaryna, ma wiele interakcji lekowych, które należy wziąć pod uwagę przy przepisywaniu jakichkolwiek leków.

Zapobieganie

Badania przesiewowe nie są wykonywane, ponieważ schorzenie to jest bardzo rzadkie.

Zakrzepicy żył nerkowych można zapobiegać poprzez odpowiednie leczenie chorób, które naturalnie powodują powikłania w tej chorobie - zespołu nerczycowego, zespołu antyfosfolipidowego, dekompensacji niewydolności krążenia, erytremii itp.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Prognoza

W zakrzepicy żył nerkowych rokowanie jest zazwyczaj determinowane przez chorobę podstawową, która doprowadziła do takiego powikłania. Należy zauważyć, że patologia ta rozwija się tylko przy ciężkim, skrajnie niekorzystnym przebiegu choroby podstawowej.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]