Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Zespół Eisenmengera
Ostatnia recenzja: 04.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół Eisenmengera to powikłanie niekorygowanych wad serca, w których krew jest przetaczana z lewej do prawej. Często z czasem opór naczyń płucnych wzrasta, powodując zmianę kierunku przetaczania z prawej do lewej. Nieutleniona krew dostaje się do krążenia systemowego, powodując objawy niedotlenienia. Dane osłuchowe zależą od charakteru pierwotnej wady.
Diagnozę stawia się na podstawie echokardiografii lub cewnikowania serca. Leczenie zespołu Eisenmengera jest zazwyczaj wspomagające, ale przeszczep serca i płuc może być leczeniem z wyboru, jeśli objawy są poważne. Zalecana jest profilaktyka zapalenia wsierdzia.
Co jest przyczyną zespołu Eisenmengera?
Wrodzone wady serca, które prowadzą do zespołu Eisenmengera, jeśli nie są leczone, obejmują ubytek przegrody międzykomorowej, komunikację przedsionkowo-komorową, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, pień tętniczy i przełożenie wielkich naczyń. Jego częstość występowania znacznie spadła w Stanach Zjednoczonych dzięki wczesnej diagnozie i radykalnemu leczeniu pierwotnej wady.
Przeciek prawo-lewy w zespole Eisenmengera powoduje sinicę i jej powikłania. Zmniejszone nasycenie tętnicze w krążeniu systemowym prowadzi do pałeczkowatości palców rąk i nóg, wtórnej nadkrwistości, zwiększonej lepkości i następstw zwiększonego rozpadu czerwonych krwinek (np. hiperurykemia powodująca dnę moczanową, hiperbilirubinemia powodująca kamicę żółciową, niedobór żelaza z niedokrwistością lub bez).
Objawy zespołu Eisenmengera
Objawy zespołu Eisenmengera zwykle nie rozwijają się do 20-40 roku życia; obejmują one sinicę, omdlenia, duszność wysiłkową, osłabienie i poszerzenie żył szyjnych. Późnym objawem jest krwioplucie. Mogą rozwinąć się objawy zatorowości mózgowej lub zapalenia wsierdzia.
Wtórna policytemia często ma objawy kliniczne (np. szybka mowa, problemy ze wzrokiem, ból głowy, zmęczenie lub objawy zaburzeń zakrzepowo-zatorowych). Ból brzucha może być powodem do obaw w wyniku kamicy żółciowej.
Badanie fizykalne ujawnia centralną sinicę i pałeczkowatość palców. Rzadko mogą występować objawy niewydolności prawej komory. Holosystoliczny szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej może być słyszalny w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka. Wczesny rozkurczowy szmer decrescendo niewydolności płucnej może być słyszalny wzdłuż lewej krawędzi mostka. Głośny, pojedynczy drugi ton serca to stała zmiana; często słychać kliknięcie wyrzutowe. Skolioza występuje u około jednej trzeciej pacjentów.
Diagnoza zespołu Eisenmengera
Podejrzenie zespołu Eisenmengera stawia się na podstawie historii nieoperacyjnej wady serca, biorąc pod uwagę zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i EKG, a dokładną diagnozę ustala się na podstawie dwuwymiarowej echokardiografii z kolorowym Dopplerem.
Badania laboratoryjne wykazują policytemię ze wskaźnikiem hematokrytu większym niż 55%. Zwiększony rozpad czerwonych krwinek może objawiać się niedoborem żelaza (np. mikrocytemia), hiperurykemią i hiperbilirubinemią.
Zdjęcie rentgenowskie zwykle pokazuje widoczne centralne tętnice płucne, skrócenie obwodowych tętnic płucnych i powiększenie prawej komory serca. EKG pokazuje przerost prawej komory, a czasami przerost prawego przedsionka.
[ 5 ]
Leczenie zespołu Eisenmengera
W idealnym przypadku operacja korekcyjna powinna zostać przeprowadzona wcześniej, aby zapobiec rozwojowi zespołu Eisenmengera. Nie ma konkretnego leczenia po rozwinięciu się zespołu, ale badane są leki, które mogą obniżyć ciśnienie w tętnicy płucnej. Należą do nich antagoniści prostacykliny (treprostinil, epoprostenol), antagoniści endoteliny (bosentan) i wzmacniacze tlenku azotu (sildenafil).
Leczenie wspomagające zespołu Eisenmengera obejmuje unikanie stanów, które mogą pogorszyć stan (np. ciąża, ograniczenie płynów, ćwiczenia izometryczne, duża wysokość) i stosowanie tlenoterapii. Nadkrwistość można leczyć za pomocą delikatnej flebotomii w celu zmniejszenia hematokrytu do 50%–60%, a także równoczesnego uzupełniania objętości roztworem soli fizjologicznej. Hiperurykemię można leczyć allopurynolem w dawce 300 mg doustnie raz dziennie. Aspiryna w dawce 81 mg doustnie raz dziennie jest wskazana w profilaktyce zakrzepowej.
Długość życia zależy od rodzaju i ciężkości pierwotnej wady serca i waha się od 20 do 50 lat; średni wiek zgonu wynosi 37 lat. Jednak niska tolerancja wysiłku i powikłania wtórne mogą znacznie ograniczyć jakość życia.
Przeszczep serca i płuc może być leczeniem z wyboru, ale jest zarezerwowany dla pacjentów z ciężkimi objawami. Długoterminowe przeżycie po przeszczepie nie jest obiecujące.
Wszyscy pacjenci z zespołem Eisenmengera powinni otrzymać profilaktykę zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi, które mogą spowodować bakteriemię.