Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Zespół Lyella (toksyczna nekroliza naskórka) u dzieci
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół Lyella jest jednym z najcięższych zaburzeń wywołanych lekami. Jest rzadki u dzieci.
Rozwija się przy stosowaniu kilku leków (antybiotyków, sulfonamidów, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, leków przeciwdrgawkowych), rzadziej - przy transfuzji krwi lub osocza. Pewną rolę odgrywają predyspozycje dziedziczne.
W patogenezie - rozwój reakcji alergicznej typu zjawiska Arthusa - martwica wszystkich warstw naskórka, skóry właściwej, zapalenie naczyń włosowatych i zakrzepowe zapalenie naczyń. Charakterystyczny jest objaw Nikolskiego - odwarstwienie naskórka przy niewielkim oddziaływaniu mechanicznym.
[ Objawy zespołu Lyella
Początek choroby jest ostry. Stan jest ciężki. Hipertermia. Wyraża się zatrucie i odwodnienie. Na skórze pojawiają się rumieniowe, bolesne elementy, które szybko przekształcają się w duże pęcherze z późniejszym tworzeniem rozległych powierzchni erozyjnych. Dotknięte jest do 80-90% całej powierzchni skóry, z wyjątkiem skóry głowy. Zewnętrznie dziecko przypomina pacjenta z oparzeniami. Rozwija się zatrucie, zaburzenia mikrokrążenia, hipowolemia, może rozwinąć się zespół DIC. Wszystkie te zaburzenia prowadzą do toksyczno-alergicznych zmian narządów wewnętrznych: serca, nerek, wątroby. Zakażenie skóry prowadzi do uogólnienia zakażenia i rozwoju posocznicy hiperergicznej i zapalenia płuc.
Śmiertelność wynosi 30-50%. Przy wczesnej i odpowiedniej terapii poprawa stanu skóry następuje w 2-3 tygodniu, nadżerki goją się do końca miesiąca od początku choroby, a przebarwienia pozostają na swoim miejscu.
Co Cię dręczy?
Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Leczenie zespołu Lyella
Odwołać wszystkie leki, które dziecko otrzymywało. Pacjent jest hospitalizowany na oddziale reanimacyjnym lub intensywnej terapii, a jeśli to możliwe, w namiocie przeciwpoparzeniowym. Obowiązkowa jest jałowa pościel! Ważne jest zapewnienie trybu „ochrony temperaturowej”. Przepisać prednizolon pozajelitowo w dawce 5-10 mg/kg na dobę, terapię infuzyjną, heparynę w dawce 10-15 U/kg na godzinę dożylnie w kroplówce, antybiotyki o szerokim spektrum działania. W bardzo ciężkich przypadkach wskazana jest plazmafereza w połączeniu z terapią pulsacyjną prednizolonem.
Miejscowe leczenie zespołu Lyella jest podobne do leczenia oparzeń.
Использованная литература