^

Zdrowie

A
A
A

Zespół Lyella (toksyczna nekroliza naskórka) u dzieci

 
Alexey Kryvenko , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Zespół Lyella jest jednym z najcięższych zaburzeń wywołanych lekami. Jest rzadki u dzieci.

Rozwija się przy stosowaniu kilku leków (antybiotyków, sulfonamidów, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, leków przeciwdrgawkowych), rzadziej - przy transfuzji krwi lub osocza. Pewną rolę odgrywają predyspozycje dziedziczne.

W patogenezie - rozwój reakcji alergicznej typu zjawiska Arthusa - martwica wszystkich warstw naskórka, skóry właściwej, zapalenie naczyń włosowatych i zakrzepowe zapalenie naczyń. Charakterystyczny jest objaw Nikolskiego - odwarstwienie naskórka przy niewielkim oddziaływaniu mechanicznym.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Objawy zespołu Lyella

Początek choroby jest ostry. Stan jest ciężki. Hipertermia. Wyraża się zatrucie i odwodnienie. Na skórze pojawiają się rumieniowe, bolesne elementy, które szybko przekształcają się w duże pęcherze z późniejszym tworzeniem rozległych powierzchni erozyjnych. Dotknięte jest do 80-90% całej powierzchni skóry, z wyjątkiem skóry głowy. Zewnętrznie dziecko przypomina pacjenta z oparzeniami. Rozwija się zatrucie, zaburzenia mikrokrążenia, hipowolemia, może rozwinąć się zespół DIC. Wszystkie te zaburzenia prowadzą do toksyczno-alergicznych zmian narządów wewnętrznych: serca, nerek, wątroby. Zakażenie skóry prowadzi do uogólnienia zakażenia i rozwoju posocznicy hiperergicznej i zapalenia płuc.

Śmiertelność wynosi 30-50%. Przy wczesnej i odpowiedniej terapii poprawa stanu skóry następuje w 2-3 tygodniu, nadżerki goją się do końca miesiąca od początku choroby, a przebarwienia pozostają na swoim miejscu.

Leczenie zespołu Lyella

Odwołać wszystkie leki, które dziecko otrzymywało. Pacjent jest hospitalizowany na oddziale reanimacyjnym lub intensywnej terapii, a jeśli to możliwe, w namiocie przeciwpoparzeniowym. Obowiązkowa jest jałowa pościel! Ważne jest zapewnienie trybu „ochrony temperaturowej”. Przepisać prednizolon pozajelitowo w dawce 5-10 mg/kg na dobę, terapię infuzyjną, heparynę w dawce 10-15 U/kg na godzinę dożylnie w kroplówce, antybiotyki o szerokim spektrum działania. W bardzo ciężkich przypadkach wskazana jest plazmafereza w połączeniu z terapią pulsacyjną prednizolonem.

Miejscowe leczenie zespołu Lyella jest podobne do leczenia oparzeń.

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.