Zespół wydłużonego odstępu QT u dorosłych i dzieci

Większość z nas miała co najmniej jeden raz w życiu elektrokardiogram. Dla osoby nieświadomej jej rezultatem jest taśma z papieru milimetrowego z kilkoma prostymi liniami, które okresowo skaczą. Uproszczona odległość między sąsiednimi zębami w sekundach jest długością przedziału qt. Na jego czas trwania wpływa częstość akcji serca, płeć, wiek, przyjmowanie pewnych leków, nawet pora dnia. Normalne wartości qt leżą w zakresie 320-430 ms dla mężczyzn i 320-450 ms dla kobiet. Przerwa jest uważana za dłuższą, gdy wartości te są przekroczone o 50 ms. Zespół długiego odstępu qt (yQT) odnosi się do komorowych zaburzeń rytmu.

Epidemiologia

Według statystyk, zespół genetyczny wydłużonego odstępu Qt cierpi od jednej osoby do 3-5 tysięcy. Ludności. Jest to około 85% wszystkich pacjentów, a ponad połowa przypadków (60-70%) przypada na płeć żeńską. Naukowcy nie wykluczają, że przypadki nabytej choroby są również związane z nosicielami genotypów, które pod wpływem pewnych okoliczności rozwijają zespół.

[1], [2], [3], [4], [5],

Przyczyny zespół wydłużonego odstępu QT

Przyczyny zespołu wydłużonego interwału mogą polegać na:

• zatrucie lekami, lista leków, które wydłużają interwał qt:
  • antyarytmiczne (amialina, dizopiramid, sotalol, chinidyna);
  • psychotropowy (aminaza, amitryptylina);
  • β-adrenomimetyki (fenoterol, salbutamol);
  • tętnicze środki rozszerzające naczynia (fentolamina, dihydropirydyna);
  • lek przeciwhistaminowy (terfenadyna, astemizol);
  • antybiotyki (biseptol, erytromycyna);
  • diuretyki (furosemid);
  • prokinetyki (cyzapryd, metoklopramid)
• naruszenie równowagi elektrolitowej (brak potasu, wapnia, magnezu w organizmie);
• patologia i uraz z ośrodkowego układu nerwowego (obrzęk, krwotok, zatorowość);
• zawał mięśnia sercowego, choroba alergiczna lub zakaźna;
• choroby układu sercowo-naczyniowego (nadciśnienie, wrodzona wada serca, IHD);
• zatrucie fosforem, rtęcią, arsenem;
• dziedziczność.

[6], [7], [8], [9]

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka wystąpienia podłużny odstęp QT obejmuje takie stany patologiczne, jak cukrzyca, jadłowstręt psychiczny, obturacyjna choroba płuc, dystonia, niedoczynność tarczycy. Z kolei choroby płuc często występują na tle długotrwałego palenia, znajdując się w zanieczyszczonych szkodliwymi gazami i oparami. Wspomaga syndrom wydłużonej interwałowej hipotermii qt, alkoholu, diety niskokalorycznej, niedoboru białka.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Patogeneza

Głównym czynnikiem w patogenezie zespołu długotrwałej interwału jest qt, naukowcy nazywają brak równowagi współczulnego wpływu na serce, kiedy przeważa zespół przywspółczulny ANS ponad sympatyczny. Bardziej szczegółowo, patogeneza tego zespołu jest związana z zaburzoną aktywnością elektryczną komór serca - czas od wzbudzenia elektrycznego (depolaryzacji) do przywrócenia ładunku elektrycznego mięśnia sercowego (repolaryzacja). W pierwszym przypadku aktywacja serca następuje z powodu otwarcia kanałów sodowych i przenikania jonów sodu do komórek niosących ładunek dodatni. Tak więc tzw. Potencjał błonowy osiąga swój szczyt. Podczas repolaryzacji powraca do pierwotnego poziomu. W tym momencie ścieżka do komórki dla sodu jest zamknięta, ale jony potasu mogą swobodnie przechodzić przez błonę komórkową na zewnątrz, przybliżając jej ładunek do pierwotnego. Zwiększenie czasu trwania tej fazy prowadzi do wystąpienia zespołu.

[16], [17], [18], [19]

Objawy zespół wydłużonego odstępu QT

Objawy zespołu wydłużonego odstępu Qt są następujące:

• omdlenia od krótkotrwałego (1-2min.) do głębokiego (do 20min.);
• drgawki podobne do drgawek epileptycznych;
• ciemność w oczach, słabość;
• ból w klatce piersiowej;
• tachykardia.

Pierwsze znaki

Kanały, przez które płyną prądy, ze względu na ruch sodu, potasu, magnezu, znajdują się w kardiomiocytach - komórce mięśnia sercowego. Badania pokazują, że funkcje tych kanałów są programowane na poziomie genetycznym. Do chwili obecnej istnieje 12 wariantów wariantów genowych zespołu długiego odstępu qt. Mają różne objawy, przebieg choroby, leczenie i rokowanie. Najczęściej są ich trzy. Pierwszymi oznakami jednej z opcji są omdlenia w stresujących sytuacjach, aktywność fizyczna, wchodzenie do wody. W drugim przypadku głośny dźwięk może prowadzić do utraty przytomności. Kolejnym dowodem tej choroby jest omdlenie w stanie spokojnym, podczas snu, niewydolności serca.

[20]

Przedłużony odstęp qt u dziecka

Wydłużony odstęp qt u dziecka jest charakterystyczny dla zespołu Timothy'ego. Dowodem tej patologii jest autyzm, zrośnięte palce i palce u nóg, szeroki nos. Jeśli takie dziecko wciąż się dzieje i omdlenia, to jest sygnał, aby zwrócić się do kardiologa. Innym rodzajem syndromu wydłużonego odstępu jest zespół Andersona. Jego klinicznym znakiem jest ukośny podbródek, nisko położone uszy, hiperkinezja mięśni, po której następuje omdlenie. Wielkość interwału dla małych dzieci nie powinna przekraczać 400 ms, średni interwał - 460 ms, starszy - 480 ms. Przekroczenie tych wskaźników oznacza chorobę.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Formularze

Zespół wydłużonego odstępu qt dzieli się na dwa typy:

• wrodzony;
• nabyte.

Wrodzony zespół etiologiczny dzieli się na dziedziczny i występował w wyniku spontanicznych mutacji genowych. Nabyta podłużny odstęp QT może mieć krok ostry przebieg, wywołane przez czynniki, takie jak zatrucie powyższe leki, choroby układu sercowo-naczyniowego systemu, uraz i mózgu, zakrzepica i innych. Przewlekła etap powstaje w wyniku przewlekłych patologii, a nie tylko w samym układzie, ale inne ciała. Wyróżnij także syndrom wydłużonego odstępu qt pod względem ryzyka wystąpienia arytmii śmiertelnych: niski, średni i wysoki.

[27], [28], [29], [30]

Komplikacje i konsekwencje

Konsekwencje i powikłania zespołu wydłużonego odstępu qt polegają na rozwoju tachykardii, różnych arytmii serca, w których poszczególne mięśnie narządu kurczą się chaotycznie i nieskoordynowane. Prowadzi to do niezdolności serca do wykonywania swoich funkcji i często obarczone jest początkiem śmierci.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostyka zespół wydłużonego odstępu QT

Pierwszymi krokami w diagnozowaniu zespołu wydłużonego odstępu QT są: zbadanie wywiadu pacjenta, przeprowadzenie badań instrumentalnych i obliczenie skorygowanej wartości interwału qt przy użyciu specjalnej formuły Bazetty.

Rozpoznanie zespołu wrodzonego przeprowadza się zgodnie z następującymi głównymi kryteriami diagnostycznymi: czas trwania przedziału przekraczający 0,44 s, omdlenie, obecność zespołu u krewnych. Może także wspomóc dodatkowe: powolne tętno (u dzieci), wrodzoną głuchotę, inne zaburzenia fizyczne.

Laboratoryjne badanie krwi ujawnia niedobór magnezu i potasu. Krew pobierana jest z żyły rano na pusty żołądek. W przypadku zespołu wrodzonego wydłużonego odstępu qt prowadzone są badania genetyczne w celu określenia jego genotypu, co jest bardzo ważne dla określenia leczenia i kształtowania bezpiecznego stylu życia.

Główną metodą diagnostyki patologii instrumentalnej jest elektrokardiografia. Oprócz zwykłej procedury, w przypadku braku wymownych objawów zespołu, ośrodek QQT wykonuje testy EKG w celu sprowokowania ich pojawienia się. Zastosuj i dzienne lub Holter monitorowania EKG. Urządzenie jest zamocowane na ciele iw ciągu 24 godzin rejestruje działanie serca.

[36], [37], [38], [39]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa wydłużony odstęp QT syndrome wykonywane z nieustalonych uQT podczas leczenia lekami z omdlenia neurogennego naturę, epilepsję, zespół Brugadów, arytmie komorowe, idiopatyczna form arytmii.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Leczenie zespół wydłużonego odstępu QT

Leczenie zespołu wydłużonego odstępu qt nie ma jednej taktyki ani protokołu i opiera się na terapii lekami z użyciem leków antyarytmicznych, interwencji chirurgicznych, implantów implantu - stymulatorów serca. 

Więcej informacji na temat leczenia można przeczytać w tym artykule.

Zapobieganie

Przy rozpoznawaniu wrodzonego zespołu wydłużonego odstępu qt, środki zapobiegawcze polegają na unikaniu wpływu czynników zdolnych do spowodowania ataku (stres emocjonalny, stres fizyczny, głośne dźwięki, w zależności od rodzaju zespołu). Przy średnim i wysokim ryzyku śmiertelnych zaburzeń rytmu przeprowadzana jest terapia zapobiegawcza - stałe przyjmowanie beta-blokerów. Pacjenci z niskim ryzykiem są stale monitorowani. Najbardziej niezawodnym środkiem zapobiegawczym jest instalacja kardiowertera-defibrylatora w połączeniu z beta-blokerami.

[46], [47], [48], [49],

Prognoza

Uzyskany syndrom wydłużonego odstępu QT jest odwracalny po wyeliminowaniu czynników, które spowodowały zaburzenia. Prognozy dla dzieci z zespołem Timothy'ego, niewykryte we wczesnym okresie życia, są niekorzystne - takie dzieci nie żyją do 30 lat. Dość często śmiertelny wynik - nagła śmierć występuje u osób mających patologię na poziomie genów. Niestety ten problem pozostaje nierozwiązany na tym etapie.

[50], [51], [52], [53], [54]