Syndrom Brugada u dzieci: objawy, rozpoznanie, leczenie

Syndrom Brugada odnosi się do pierwotnych chorób elektrycznych serca z wysokim ryzykiem nagłej śmierci arytmicznej.

W zespole tym występują na opóźnienia prawej komory (Blok prawej odnogi pęczka Hisa), podnosząc odcinka ST w prawych odprowadzeniach (V1-V3) dla EKG spoczynkowe i wysoką częstotliwość migotania komór i nagłej śmierci, głównie w nocy.

Epidemiologia

Powszechnie przyjmuje się, że zespół zdiagnozowano z częstością od 4 do 12% spośród wszystkich przypadków nagłej śmierci sercowej. Syndrom Brugada w 8-10 razy częściej spotyka się u osób płci męskiej.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Przyczyny zespołu Brugadów

15-15% pacjentów z zespołem Brugadów ma mutację w genie kanałów sodowych SCN5A. U większości pacjentów genetyczny charakter fenotypu zespołu Brugadów jest nadal niejasny.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Objawy zespołu Brugadów

Kryteria dla diagnozy Brugadów zespół uważa kombinacji obowiązkowe wykrywania łukiem (Engl. Coved) odcinka podnoszenia ST (typ 1 zespół) w co najmniej jednym z odpowiednich przewodów przedsercowych (V1, V3), ECG lub podczas badań z blokera kanału sodowego z jednym z następujących objawy kliniczne:

• udokumentowane epizody migotania komór;
• polimorficzny częstoskurcz komorowy;
• przypadki nagłej śmierci w rodzinie poniżej 45 roku życia;
• obecność fenotypu zespołu Brugadów (typ I) u członków rodziny;
• Indukcja migotania komór ze standardowym protokołem zaprogramowanej stymulacji komorowej;
• omdlenia lub nocne ataki ciężkich zaburzeń oddychania.

Osoby ze zjawiskiem typu EKG 1 powinny być obserwowane jako pacjenci z idiopatycznym obrazem EKG, a nie zespołem Brugadów. Zatem termin "zespół Brugadów" odnosi się obecnie tylko do kombinacji typu 1 z jednym z powyższych czynników klinicznych i anamnestycznych.

Pierwsze objawy zespołu Brugadów pojawiają się zwykle w 4. Dekadzie życia. Nagła śmierć i dezaktywacja defibrylatora u pacjentów są rejestrowane głównie w nocy, co wskazuje na znaczenie zwiększonych wpływów przywspółczulnych. Jednak zespół może objawiać się w dzieciństwie. Objawy mogą pojawić się podczas wzrostu temperatury ciała. W identyfikacji skojarzone dzieciństwo spontaniczną typu 1 Brugadów EKG zjawisko z napady nieświadomości zdiagnozowano zespół Brugadów i polecam implantacji kardiowerter-defibrylator, a następnie cel chinidyna.

Leczenie zespołu Brugadów

Aktualne zalecenia dotyczące leczenia obejmują mianowanie chinidyny w dawce 300-600 mg / dzień lub więcej. Izoproterenol jest również wskazany jako skuteczny lek, który może tłumić "burzę elektryczną" u pacjentów z zespołem Brugadów. Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora jest jedyną skuteczną metodą zapobiegania nagłej śmierci. Pacjenci z objawami zdecydowanie powinni być uważani za kandydatów do implantacji. W przypadku pacjentów bezobjawowych za wskazania do wszczepienia uważa się:

• Indukcja migotania komór podczas badania elektrofizjologicznego w połączeniu ze spontanicznym lub rejestrowanym fenomenem typu Brugadów typu 1 w próbce z blokerem kanału sodowego;
• fenomen typu Brugada typu 1 indukowany w trakcie procesu, w połączeniu z występowaniem nagłych zgonów u młodych ludzi w młodym wieku.

Osoby, które mają fenomen EKG Brugadów (typ 1), indukowane w próbkach bez objawów i nagłych zgonów z powodu arytmii w rodzinie, wymagają obserwacji. Badanie elektrofizjologiczne i wszczepienie kardiowertera-defibrylatora nie zostały przedstawione w tych przypadkach.

Optymalna strategia zapobiegania nagłej śmierci arytmii u pacjentów z pierwotnymi chorobami elektrycznych serca - określenie podstawowych czynników ryzyka (modyfikowalny i niemodyfikowalne ryzyka i markerami) i późniejszego monitorowania pacjentów, zgodnie z indywidualnym profilem ryzyka.