Zespół akinetyczno-sztywny: przyczyny, objawy, diagnoza

Termin "hypokinezja" (akinezja) może być stosowany w wąskim i szerszym znaczeniu.

W wąskim znaczeniu hipokinezy odnoszą się do zaburzenia pozapiramidowego, w którym niespójność ruchów przejawia się w ich niewystarczającym czasie trwania, prędkości, amplitudzie, spadku liczby uczestniczących w nich mięśniach oraz stopniu różnorodności czynności motorycznych.

W szerokim sensie hipokinezy oznaczają mniej lub bardziej przedłużone ograniczenie ogólnej aktywności ruchowej jakiegokolwiek innego pochodzenia. Takie hipokinezja nieuchronnie powodować wiele zaburzeń neurologicznych: monoparesis (nóg), hemiacetal, para- i tetrapareses szorstką zaburzenie chodu na skutek ataksja, apraksja lub gwałtownego wzrostu mięśni. Hipokinezy w tym sensie są typowe dla depresji, katatonii i niektórych zaburzeń psychogennych ruchów. Wreszcie, jego pochodzenie może mieć również charakter czysto fizjologiczny (hipokinezja, ze względu na zewnętrzne wymagania środowiskowe lub własne motywy). Interpretacja neurologiczne wyjściowo hipokinetyczny zespół zawsze wymaga uwzględnienia wielu możliwych przyczyn objawowymi hipokinezji i diagnostyki różnicowej, która czasami wydaje się bardzo trudne wyzwanie diagnostyczne. Termin "sztywność" również nie jest jednoznaczny. Wystarczy wspomnieć takie powszechnie stosowane terminy jak „sztywności” pozapiramidowego (najczęściej stosowanych znaczeniu „sztywności”), „decerebrate sztywność i wytrzymałość dekortikatsionnaya”; termin "sztywność" (napięcie mięśniowe pochodzenia rdzeniowego lub obwodowego) jest również tłumaczony przez wielu neurologów krajowych i zagranicznych jako sztywność. W języku rosyjskim nie ma ogólnie przyjętego synonimu tego terminu. Rozpoznanie prawdziwej natury "sztywności" odnosi się do nie mniej skomplikowanych zadań niż wyjaśnienie natury hipokinezy.

Termin "zespół akinetyczno-sztywny" jest używany w wąskim znaczeniu, jako synonim zjawiska pozapiramidowego "parkinsonizmu".

Początkowe stadia parkinsonizmu, wbrew powszechnej opinii, są niezwykle trudne do zdiagnozowania. W niektórych publikacjach, niestety, kryteria rozpoznania zespołu Parkinsona nie są dokładnie opisane.

Do rozpoznania prawdziwego zespołu parkinsonowskiego konieczne jest hipokinezja z co najmniej jednym z trzech innych objawów: sztywnością mięśni, drżeniem spoczynkowym o niskiej częstotliwości lub zaburzeniami postawy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Główne przyczyny zespołu sztywności akinetycznej:

• Choroba Parkinsona
• stri-nigral zwyrodnienie
• Shaya - Dreiger syndrome
• OPCA (forma sporadyczna)
• Postępujące porażenie nadjądrowe
• Młodzieńcza forma pląsawicy Huntingtona
• Choroba Wilson - Konovalov.
• Zespoły hepatowo-mózgowe
• Parkinsonizm - BAS - demencja
• Senacka encefalopatia
• Wodogłowie normotensywne
• Zwapnienie zwojów podstawy
• Choroba akumulacji
• Zwyrodnienie podstawowo-korowe
• Przewlekłe zatrucia (w tym leki)
• Procesy zanikowe w mózgu (w tym choroby Alzheimera i Picka)
• Procesy ograniczające przestrzeń
• Pourazowe
• Postencephalitic
• Naczyniowe
• Choroba Segawy
• Choroba Creutzfeldta - Yakob
• Rzadkie formy stwardnienia rozsianego i leukoencefalitis
• Hipoksyczna encefalopatia (w tym "dolegliwość animowanego mózgu").
• Wrodzona dystonia - parkinsonizm z szybkim początkiem.
• Choroba rozproszonych ciał Lewiego
• Zwyrodnienia mózgowo-mózgowe
• Encefalomiopatia mitochondrialna
• Neiroakantocytoza
• Wrodzona dystonia - parkinsonizm związany z chromosomem X.
• Zakażenie HIV
• Neurosyphilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Dziedziczna niewydolność tauryny
• Syringesmecephaly
• Zespół hemiparkinsonizmu to hemiatrofia.

Ponieważ około 80% wszystkich przypadków zespołu Parkinsona są idiopatyczne parkinsonizm, choroba Parkinsona IE, znajomość aktualnych kryteriów rozpoznania choroby Parkinsona już zapewnia prawidłowe rozpoznanie etiologii większości przypadków choroby Parkinsona. Ogólnie przyjęte kryteria rozpoznania choroby Parkinsona sugerują trzystopniową diagnozę:

• Pierwszym etapem jest rozpoznanie zespołu Parkinsona,
• Drugim etapem jest poszukiwanie objawów, które wykluczają chorobę Parkinsona i
• Trzeci etap to identyfikacja objawów potwierdzających chorobę Parkinsona.

Kryteria diagnostyczne dla choroby Parkinsona (autor: Hughes i wsp., 1992)

Kryteria wykluczania choroby Parkinsona:

• Anamnestyczne wskazania do powtarzających się udarów z progresywnym postępem objawów parkinsonizmu, powtórnym urazem czaszkowo-mózgowym lub znacznym zapaleniem mózgu.
• Kryzysy oculogiczne.
• Leczenie lekami przeciwpsychotycznymi przed debiutem choroby.
• Długotrwała remisja.
• Ściśle jednostronne manifestacje od ponad 3 lat.
• Nadjądrowe porażenie oka.
• Znaki móżdżku.
• Wczesne pojawienie się objawów wyraźnej niewydolności autonomicznej.
• Wczesne pojawienie się ciężkiej otępienia.
• Objaw Babinsky.
• Obecność guza mózgu lub otwartego (komunikującego) wodogłowia.
• Negatywna reakcja na duże dawki L-DOPA (jeśli nie można zastosować złego wchłaniania).
• Zatrucie MIPTP (metylo-fenylo-tetrahydropirydyną).

Potwierdzanie kryteriów choroby Parkinsona. Istnieją trzy kryteria lub więcej dla wiarygodnego rozpoznania choroby Parkinsona:

• Jednostronne wystąpienie objawów choroby.
• Obecność drżenia spoczynku.
• Stała asymetria z wyraźniejszymi objawami po stronie ciała, z którą zaczęła się choroba.
• Dobra reakcja (70-100%) na L-DOPA.
• Postępujący przebieg choroby.
• Obecność wyraźnych dyskinez, wywołanych przez L-DOPA.
• Reakcja na L-DOPA przez 5 lat lub dłużej.
• Przedłużony przebieg choroby (10 lat lub więcej).

Negatywne kryteria są ważne, ponieważ przypominają lekarza o konieczności uniknięcia choroby Parkinsona, czy pacjent, na przykład, nie reaguje na leczenie L-DOPA, charakteryzuje wczesny rozwój demencji lub wczesną i zaburzenia postawy i upadki, itd.

Wraz z postępującym paraliżem nadjądrowym (nadjądrowym) w początkowym stadium choroby, tylko ruchy gałek ocznych są skierowane w dół (i tylko wtedy - ich ruchy w górę i na boki). Powstaje zjawisko "oczu i głowy lalki" (pogwałcenie dowolnych ruchów rytmu z zachowaniem odruchów). Widoczna jest sztywność dystoniczna szyi i górnej części tułowia z charakterystyczną prostoliniową pozycją głowy. Bardzo typowa jest ogólna umiarkowana hipokinezja; zespół pseudobulbarowy; dysbasia ze spontanicznymi upadkami; pogwałcenia funkcji poznawczych. Występują objawy piramidalne i móżdżkowe. Leki Dofasoderzhashchie nie są skuteczne.

Ze względu na praktyczne znaczenie diagnozowania parkinsonizmu naczyniowego (często jego naddiagnozę obserwuje się) wspominamy o zasadach jego diagnozy.

Warunkiem koniecznym do diagnostyki jest występowanie chorób parkinsonizm naczyniowy mózgu naczyniowych (nadciśnienie, miażdżycę tętnic, zapalenie naczyń), potwierdzonych danych CT lub MRI (zawałów stwardnienie kasetonów rzadko jednostkę przeciwnej sercowego, choroby Binswanger, przestrzenie rozszerzenie okołonaczyniowych, amyloidowej angiopatii i in.). Charakterystyczne podostre lub ostra początek choroby (ale może być stopniowe) zmieniającego się strumienia obecność objawów encefalopatii naczyń (ostrosłupa, rzekomoopuszkowych móżdżku, sensorycznej, chorób psychicznych), występowania objawów choroby Parkinsona, w dolnej części korpusu, szorstkiej disbaziya nie drżenie neotklikaemost na preparoderzhashchie (z reguły).

Chorobie Binswanger często towarzyszą objawy przypominające parkinsonizm, ale możliwe jest rozwinięcie prawdziwego zespołu Parkinsona.

Główne zespoły zaburzeń motorycznych, przypominające parkinsonizm ("pseudoparkinsonizm"), czasami wymagające diagnozy różnicowej z prawdziwym parkinsonizmem

W neurologii klinicznej rozpoznanie zespołowe poprzedza diagnostykę miejscową i etiologiczną. Rozpoznanie zespołu Parkinsona zakłada przede wszystkim rozpoznanie różnicowe z pseudoparkinsonizmem. Pseudoparkinsonizm jest terminem warunkowym i zbiorowym, który w tym kontekście łączy zespół zespołów neurologicznych i psychopatologicznych, które nie są związane z parkinsonizmem, ale czasami przypominają go jednym lub innymi objawami klinicznymi. Takimi objawami klinicznymi mogą być upośledzenie psychoruchowe, napięcie mięśni (sztywność), chodzenie na apraksje i niektóre inne zespoły neurologiczne.

Diagnoza "pseudoparkinsonizmu" jest zatem czysto operacyjna, pośrednia, dydaktyczna i ustala się, jeśli obserwowany obraz kliniczny nie spełnia kryteriów syndromicznej diagnozy prawdziwego parkinsonizmu. Ostateczne rozpoznanie zespołu wymaga wskazania określonej postaci pseudokarkinsonizmu:

Syndromy upośledzenia psychoruchowego:

1. Depresyjne osłupienie.
2. Katatoniczne osłupienie.
3. Organiczne otępienie.
4. Hypersomnia.
5. Gipotireoz.
6. Hipo- i nadczynność tarczycy.
7. Psychogenny parkinsonizm.

Syndromy stresu mięśniowego (sztywność):

1. Zespół Izaaka.
2. Zespół sztywnej osoby.
3. Postępujące zapalenie mózgu i rdzenia ze sztywnością (zapalenie nerwu rdzeniowego kręgosłupa).
4. Syndrom Schwarz-Jampeel.
5. Zespoły napięcia mięśniowego w pokonaniu nerwów obwodowych.
6. Dystonia.

Chód Apraxia:

1. Wodogłowie normotensywne.
2. Postępujące porażenie nadjądrowe.
3. Inne procesy zwyrodnieniowo-atroficzne w mózgu.
4. Procesy ograniczające przestrzeń (guzy, krwiak podtwardówkowy).
5. Pourazowa encefalopatia.
6. Stan Lacunar.
7. Zespół odizolowanego chodu apraksji.

Zespoły o mieszanym charakterze:

1. Syndrom zablokowanej osoby.
2. Syndrom mutyzmu akinetycznego.
3. Zespół sztywnego kręgosłupa.
4. Syndrom bolesnej nogi i ruchomych palców.
5. Złośliwy zespół neuroleptyczny.
6. Zespół hipertermii złośliwej.
7. idiopatyczna starczy disbaziya.