Choroba Raynauda

Choroba Raynauda zajmuje czołowe miejsce wśród grupy chorób wegetatywno-naczyniowych kończyn dystalnych.

Dane dotyczące częstości występowania choroby Raynauda są sprzeczne. Jedno z największych badań populacyjnych wykazało, że choroba Raynauda występuje u 21% kobiet i 16% mężczyzn. Wśród zawodów, w których ryzyko choroby wibracyjnej wzrasta, odsetek ten jest dwa razy wyższy.

[1],

Co powoduje chorobę Raynauda?

Choroba Raynauda występuje w różnych warunkach klimatycznych. Najrzadziej występuje w krajach o gorącym, stałym klimacie. Przypadki choroby i wśród mieszkańców północy. Choroba Raynauda występuje najczęściej w średnich szerokościach geograficznych, w miejscach o wilgotnym klimacie umiarkowanym.

Dziedziczna predyspozycja do choroby Raynauda jest niewielka - około 4%.

W swojej klasycznej postaci zespół objawów Raynauda występuje w formie ataków składających się z trzech faz:

1. blanszowanie i chłodzenie palców u rąk i nóg, któremu towarzyszy ból;
2. dodanie sinicy i zwiększonego bólu;
3. zaczerwienienie kończyn i ustąpienie bólu. Taki kompleks objawów zwykle określa się jako zjawisko Raynauda. Wszystkie przypadki patognomonicznej kombinacji objawów choroby podstawowej z objawami fizycznymi FR są oznaczone jako zespół Raynauda (CP).

Jak pokazują obserwacje kliniczne, kompleks objawów opisany przez M. Raynauda nie zawsze jest chorobą niezależną (idiopatyczną): może również występować w wielu chorobach, które różnią się etiologią, patogenezą i objawami klinicznymi. Choroba opisana przez M. Raynaud zaczęła być uważana za postać idiopatyczną, tj. Chorobę Raynauda (BR).

Wśród wielu prób klasyfikacji różnych form zespołów Raynauda, najbardziej kompletny jest ten stworzony przez L. I P. Langerona, L. Croccel w 1959 r. Klasyfikacja etiopatogenetyczna, która we współczesnej interpretacji jest następująca:

1. Lokalne pochodzenie choroby Raynauda (zapalenie tętnic palców, tętniak tętniczo-żylny naczyń palców rąk i nóg, uraz zawodowy i inny).
2. Regionalne pochodzenie choroby Raynauda (żebra szyjne, zespół mięśni przednich łopatki, zespół ostrego odwodzenia ramienia, uszkodzenie krążka międzykręgowego).
3. Segmentowe pochodzenie choroby Raynauda (obturacyjne odcięcie tętnic, które może powodować zaburzenia naczynioruchowe w dystalnych kończynach).
4. Choroba Raynauda w połączeniu z chorobą ogólnoustrojową (zapalenie tętnic, nadciśnienie tętnicze, pierwotne nadciśnienie płucne).
5. Choroba Raynauda z niedostatecznym krążeniem krwi (zakrzepowe zapalenie żył, urazy żył, niewydolność serca, skurcz naczyń naczyniowych mózgu, skurcz naczyń siatkówki).
6. Uszkodzenie układu nerwowego (konstytucyjna akrodynia, syringomyelia, stwardnienie rozsiane).
7. Połączenie choroby Raynauda z zaburzeniami trawienia (choroby funkcjonalne i organiczne przewodu pokarmowego, wrzód żołądka, zapalenie jelita grubego).
8. Choroba Raynauda w połączeniu z zaburzeniami endokrynologicznymi (zaburzenia międzypaliczkowo-przysadkowe, guzy nadnerczy, nadczynność przytarczyc, choroba Bazedovoya, menopauza menopauzalna, a także menopauza w wyniku radioterapii i interwencji chirurgicznej).
9. Choroba Raynauda z naruszeniem krwi (wrodzona powiększenie śledziony).
10. Choroba Raynauda z krioglobulinemią.
11. Choroba Raynauda z twardziną skóry.
12. Prawdziwa choroba Raynauda.

Później ta klasyfikacja została uzupełniona o wybrane postacie kliniczne dla zmian reumatycznych, dysfunkcji hormonalnej (nadczynność tarczycy, okres pomenopauzalny, dysplazja macicy i jajników itp.), Dla niektórych form patologii zawodowej (choroba wibracyjna), powikłania po zażyciu leków obwodowych o działaniu zwężającym naczynia, takie jak ergotamina, beta-blokery, szeroko stosowane w leczeniu nadciśnienia tętniczego, dusznicy bolesnej i innych chorób i mogą powodować Objawy choroby Raynauda u pacjentów z odpowiednią predyspozycją.

Patogeneza choroby Raynauda

Mechanizmy patofizjologiczne leżące u podstaw ataku choroby Raynauda nie są w pełni poznane. M. Raynaud uznał przyczynę opisanej przez niego choroby za „nadreaktywność współczulnego układu nerwowego”. Zakłada się również, że jest to wynik lokalnego defektu ( uszkodzenia lokalnego) naczyń obwodowych palców. Nie ma bezpośrednich dowodów lojalności wobec jednego z tych punktów widzenia. To ostatnie założenie ma pewne podstawy w świetle współczesnych poglądów na naczyniowe skutki prostaglandyn. Wykazano, że choroba Raynauda zmniejsza syntezę śródbłonkowej prostacykliny, której działanie rozszerzające naczynia nie powoduje żadnych wątpliwości w leczeniu pacjentów z chorobą Raynauda o różnych etiologiach.

Obecnie ustalono, że właściwości reologiczne krwi u pacjentów cierpiących na chorobę Raynauda, szczególnie podczas ataku, zmieniają się. Bezpośrednia przyczyna wzrostu lepkości krwi w tych przypadkach nie jest jasna: może to być wynikiem zarówno zmian stężenia fibrynogenu w osoczu, jak i deformacji krwinek czerwonych. Podobne warunki występują w krioglobulinemii, w której związek między upośledzonym wytrącaniem się białek w zimnie, wzrostem lepkości krwi i klinicznymi objawami akrocyjaniny jest niezaprzeczalny.

Jednocześnie istnieje założenie o obecności angiospasmów naczyń mózgowych, wieńcowych i mięśniowych w chorobie Raynauda, które objawiają się częstymi bólami głowy, udarami i osłabieniem mięśni. Związek objawów klinicznych zaburzeń krążenia obwodowego z występowaniem i przebiegiem zaburzeń emocjonalnych potwierdza zmiana cyfrowego przepływu krwi w odpowiedzi na stres emocjonalny, wpływ zaburzających stanów emocjonalnych na temperaturę skóry zarówno u pacjentów z chorobą Raynauda, jak iu osób zdrowych. Istotny jest stan niespecyficznych układów mózgu, jak wykazały liczne badania EEG w różnych stanach funkcjonalnych.

Ogólnie rzecz biorąc, obecność objawów klinicznych, takich jak paroksyzm, symetria, zależność objawów klinicznych od różnych stanów funkcjonalnych, rola czynnika emocjonalnego w prowokowaniu ataków choroby Raynauda, niektóre uzależnienia biorytmiczne, analiza farmakodynamiczna choroby, pozwala nam sugerować udział mechanizmów mózgowych w patogeneza tego cierpienia.

W chorobie Raynauda wykazano zaburzenia aktywności integrującej mózg (poprzez badanie ultralekkiej, jak i indukowanej aktywności mózgu), przejawiające się niedopasowaniem specyficznych i niespecyficznych procesów aferencji somatycznej, różnych poziomów przetwarzania informacji, mechanizmów niespecyficznej aktywacji).

Analiza stanu autonomicznego układu nerwowego w chorobie Raynauda za pomocą specjalnych metod, które pozwalają na selektywną analizę jego mechanizmów segmentowych, ujawnionych jedynie w przypadku idiopatycznej postaci choroby, dowody na niedostateczność mechanizmów współczulnej regulacji segmentalnej aktywności sercowo-naczyniowej i sudomotorycznej. Obecność niedoboru wpływów współczulnych w warunkach zaburzeń naczynioruchowych sugeruje, że istniejący kompleks objawów jest konsekwencją skurczu naczyń, jako zjawiska nadwrażliwości po odnerwieniu. Ta ostatnia ma oczywiście wartość kompensacyjno-zapobiegawczą, aby zapewnić wystarczający poziom obwodowego przepływu krwi, aw konsekwencji zachowanie funkcji wegetatywno-troficznych w chorobie Raynauda. Wartość tego czynnika kompensacyjnego jest szczególnie widoczna w porównaniu z pacjentami z twardziną układową, gdzie odsetek zaburzeń wegetatywno-troficznych jest tak wysoki.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Objawy choroby Raynauda

Średni wiek wystąpienia choroby Raynauda to druga dekada życia. Opisano przypadki choroby Raynauda u dzieci w wieku 10-14 lat, z których około połowa była dziedziczna. W niektórych przypadkach choroba Raynauda występuje po stresie emocjonalnym. Początek choroby Raynauda po 25 latach, zwłaszcza u osób, które nie miały wcześniejszych objawów upośledzenia krążenia obwodowego, zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia jakiejkolwiek choroby pierwotnej. Rzadko, zwykle po ciężkich wstrząsach psychicznych, zmianach hormonalnych, choroba może wystąpić u osób w wieku 50 lat i starszych. Choroba Raynauda występuje u 5-10% badanych w populacji.

Wśród pacjentów cierpiących na chorobę Raynauda przeważają kobiety (stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 5: 1).

Wśród czynników prowokujących występowanie ataków choroby Raynauda, głównym skutkiem jest narażenie na zimno. U niektórych osób o specyficznych cechach obwodowego krążenia krwi nawet niespójne epizodyczne narażenie na zimno i wilgoć może powodować chorobę Raynauda. Doświadczenia emocjonalne są częstą przyczyną ataków choroby Raynauda. Istnieją dowody, że około 1/2 pacjentów z chorobą Raynauda ma charakter psychogenny. Czasami choroba ta występuje w wyniku ekspozycji na cały zespół czynników (narażenie na zimno, przewlekły stres emocjonalny, zaburzenia endokrynologiczno-metaboliczne). Konstytucyjne, dziedziczne i nabyte cechy układu autonomiczno-hormonalnego są tłem, które ułatwia występowanie choroby Raynauda. Dziedziczenie bezpośrednie jest niewielkie - 4,2%.

Najwcześniejszym objawem choroby jest zwiększona chilliness palców - najczęściej rąk, które następnie łączą się z blanszowaniem końcowych paliczków i bólem w nich z elementami parestezji. Zaburzenia te mają charakter napadowy i pod koniec ataku znikają całkowicie. Dystrybucja obwodowych zaburzeń naczyniowych nie ma ścisłego wzorca, ale częściej są to palce II-III rąk i pierwsze 2-3 palce stóp. Dalsze części ramion i nóg są najbardziej zaangażowane w ten proces, znacznie rzadziej inne części ciała - płatki uszne, czubek nosa.

Czas trwania ataków jest inny: częściej - kilka minut, rzadziej - kilka godzin.

Objawy te są charakterystyczne dla tak zwanej choroby I stopnia Raynauda. W następnym etapie pojawiają się skargi na ataki zamartwicy, po których mogą rozwinąć się zaburzenia troficzne w tkankach: obrzęk, zwiększona podatność skóry na palce. Charakterystycznymi cechami zaburzeń troficznych w chorobie Raynauda są ich lokalizacja, przebieg remisji i regularny rozwój z paliczków końcowych. Ostatni etap, tropohitalityczny, charakteryzuje się zaostrzeniem wymienionych objawów i rozpowszechnieniem procesów dystroficznych na palcach, twarzy i palcach stóp.

Przebieg choroby postępuje powoli, jednak niezależnie od stadium choroby możliwe są przypadki odwrotnego rozwoju procesu - na początku menopauzy, ciąży, po porodzie, zmiany warunków klimatycznych.

Opisane etapy rozwoju choroby są charakterystyczne dla wtórnej choroby Raynauda, w której szybkość progresji określa obraz kliniczny pierwotnego cierpienia (najczęściej jest to choroba ogólnoustrojowa tkanki łącznej). Przebieg pierwotnej choroby Raynauda jest z reguły hospitalizowany.

Częstość zaburzeń układu nerwowego u pacjentów z chorobą Raynauda jest wysoka, z postacią idiopatyczną, osiąga 60%. Z reguły wykrywa się znaczną liczbę dolegliwości koła nerwicowego: ból głowy, uczucie ciężkości głowy, ból pleców, kończyn, częste zaburzenia snu. Wraz z psychogennym bólem głowy charakterystyczny jest napadowy ból głowy. Ataki migreny występują u 14-24% pacjentów.

Nadciśnienie tętnicze obserwuje się w 9% przypadków.

Napadowy ból serca ma charakter funkcjonalny i nie towarzyszą mu zmiany w EKG (kardialgia).

Pomimo znacznej liczby skarg dotyczących zwiększonej wrażliwości przedramion, palców u rąk i nóg na zimno, częstości odczuwania swędzenia, pieczenia i innych parestezji, obiektywne zaburzenia wrażliwości u pacjentów z idiopatyczną postacią choroby są niezwykle rzadkie.

Liczne badania idiopatycznej postaci choroby Raynauda wykazały całkowitą drożność wielkich naczyń, a zatem ciężkość i częstotliwość konwulsyjnych kryzysów naczyń tętniczych w dystalnych kończynach są trudne do wyjaśnienia. Oscylografia pokazuje tylko wzrost napięcia naczyń krwionośnych, głównie dłoni i stóp.

Podłużna segmentowa reografia kończyn ujawnia dwa rodzaje zmian:

1. na etapie kompensacji wyraźny wzrost napięcia naczyniowego;
2. w fazie dekompensacji - najczęściej znaczny spadek tonu małych tętnic i żył. Pulsacyjne krążenie krwi zmniejsza się w palcach rąk i stóp w okresie ataku niedokrwiennego z objawami odpływu żylnego.

[11], [12], [13]

Diagnoza choroby Raynauda

W badaniu pacjentów z chorobą Raynauda należy najpierw ustalić, czy zjawisko to nie jest konstytucyjną cechą krążenia obwodowego, to znaczy normalnej reakcji fizjologicznej pod wpływem zimna o różnej intensywności. Dla wielu osób obejmuje jednofazowe blanszowanie palców u rąk lub nóg. Ta reakcja ulega odwrotnemu rozwojowi po ogrzaniu i prawie nigdy nie przechodzi w sinicę. Tymczasem u pacjentów z prawdziwą chorobą Raynauda, odwrotny rozwój skurczu naczyń jest trudny i często trwa dłużej niż zastosowanie bodźców.

Największą trudnością jest diagnoza różnicowa między idiopatyczną postacią choroby a wtórnym zespołem Raynauda.

Diagnoza idiopatycznej postaci choroby opiera się na pięciu głównych kryteriach sformułowanych przez E.Ellena, W.strongrown w 1932 r.:

1. czas trwania choroby co najmniej 2 lata;
2. brak chorób wtórnych do zespołu Raynauda;
3. ścisła symetria objawów naczyniowych i tropo-paralitycznych;
4. brak zgorzelinowych zmian skórnych palców;
5. epizodyczne wystąpienie ataków niedokrwienia palców pod wpływem chłodzenia i przeżyć emocjonalnych.

Jednakże, z czasem trwania choroby dłuższym niż 2 lata, konieczne jest wykluczenie chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej, a także innych najczęstszych przyczyn wtórnej choroby Raynauda. Dlatego szczególną uwagę należy zwrócić na identyfikację objawów, takich jak przerzedzenie paliczków końcowych, wielokrotne długotrwałe gojenie się ran, trudności z otwieraniem ust i połykaniem. Jeśli masz taki kompleks objawów, powinieneś przede wszystkim pomyśleć o możliwej diagnozie twardziny układowej. Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się rumieniem na twarzy w kształcie motyla, zwiększoną wrażliwością na światło słoneczne, utratą włosów i objawami zapalenia osierdzia. Kombinacja choroby Raynauda z suchością błon śluzowych oczu i ust jest charakterystyczna dla zespołu Sjogrena. Ponadto należy przeprowadzić wywiady z pacjentami w celu zidentyfikowania w historii danych dotyczących stosowania leków, takich jak ergotamina i długotrwałe leczenie beta-blokerami. U mężczyzn w wieku powyżej 40 lat ze zmniejszeniem pulsów obwodowych konieczne jest ustalenie, czy palą, w celu ustalenia możliwego związku między chorobą Raynauda a zacierającym się zapaleniem wsierdzia. Aby wykluczyć patologię zawodową, obowiązkowe są dane anamnestyczne dotyczące zdolności do pracy z instrumentami wibracyjnymi.

W prawie wszystkich przypadkach leczenia pierwotnego pacjenta u lekarza konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej między jego dwiema najczęstszymi postaciami - idiopatyczną i wtórną z twardziną układową. Najbardziej niezawodną metodą, wraz ze szczegółową analizą kliniczną, jest zastosowanie metody indukowanych potencjałów współczulnych skóry (HVTS), która pozwala na rozgraniczenie tych dwóch stanów prawie 100%. U pacjentów z twardziną układową wskaźniki te praktycznie nie różnią się od normalnych. Podczas gdy u pacjentów z chorobą Raynauda występuje gwałtowne wydłużenie latentnych okresów i zmniejszenie amplitud HKSP w kończynach, z grubsza reprezentowanych na ramionach.

Zjawiska naczyniowo-troficzne w kończynach występują w różnych wariantach klinicznych. Zjawisko akroparestezji w łagodniejszej postaci (postać Schulza) i bardziej nasilone, często z objawami obrzęku (postać Notnagela) jest ograniczone do subiektywnych zaburzeń wrażliwości (gęsia skórka, mrowienie, drętwienie). Stan uporczywej akrocyjaniny (akrasphyxia Cassirera, miejscowa asfiksja współczulna) może ulec nasileniu i wystąpić z objawami obrzęku, łagodnej hipoestezji. Istnieje wiele opisów klinicznych choroby Raynauda, w zależności od lokalizacji i częstości występowania zaburzeń angiospastycznych (zjawisko „martwego palca”, „martwej ręki”, „stopy górnika” itp.). Większość tych zespołów łączy szereg wspólnych cech (paroksyzmalność, wygląd pod wpływem zimna, stres emocjonalny, podobny charakter kursu), co sugeruje ich pojedynczy mechanizm patofizjologiczny i leczy je w ramach jednej choroby Raynauda.

Leczenie choroby Raynauda

Leczenie pacjentów z chorobą Raynauda wiąże się z pewnymi trudnościami związanymi z koniecznością ustalenia konkretnej przyczyny zespołu. W przypadkach, w których rozpoznano chorobę pierwotną, postępowanie z pacjentami powinno obejmować leczenie choroby podstawowej i nadzór odpowiedniego specjalisty (reumatologa, chirurga naczyniowego, endokrynologa, dermatologa, kardiologa itp.).

Większość konwencjonalnych metod odnosi się do objawowych form leczenia, opartych na zastosowaniu ogólnego wzmocnienia, przeciwskurczowych środków przeciwbólowych i normalizujących funkcji hormonalnych środków.

U pacjentów z zagrożeniami zawodowymi i domowymi należy stosować specjalne taktyki postępowania i leczenia, a przede wszystkim eliminować czynnik powodujący te zaburzenia (wibracje, zimno itp.).

W przypadku idiopatycznej postaci choroby, gdy pierwotna choroba Raynauda jest spowodowana tylko przez zimno, wilgotność i stres emocjonalny, wykluczenie tych czynników może prowadzić do złagodzenia ataków choroby Raynauda. Analiza obserwacji klinicznych wyników długotrwałego podawania różnych grup leków rozszerzających naczynia wskazuje na ich brak skuteczności i krótkoterminową poprawę kliniczną.

Zastosowanie terapii defibrynacyjnej jako rodzaju leczenia patogenetycznego jest możliwe, ale należy pamiętać o jej krótkotrwałym działaniu; plazmafereza stosowana w najcięższych przypadkach ma podobny efekt.

W niektórych postaciach choroby, którym towarzyszy powstawanie nieodwracalnych zaburzeń troficznych i silnego bólu, znaczna ulga pochodzi z leczenia chirurgicznego - sympatektomii. Obserwacje na operowanych pacjentach pokazują, że powrót prawie wszystkich objawów choroby obserwuje się po kilku tygodniach. Tempo wzrostu objawów zbiega się z rozwojem nadwrażliwości na odnerwione struktury. Z tych stanowisk wynika, że stosowanie sympatektomii wcale nie jest uzasadnione.

Ostatnio rozszerzył się zakres środków rozszerzania naczyń obwodowych. Skuteczne jest stosowanie blokerów wapnia (nifedypiny) w pierwotnej i wtórnej chorobie Raynauda ze względu na ich wpływ na mikrokrążenie. Dłuższemu stosowaniu blokerów wapnia towarzyszy wystarczający efekt kliniczny.

Szczególnie interesujące z patogenetycznego punktu widzenia jest stosowanie dużych dawek inhibitorów cykloksydu (indometacyny, kwasu askorbinowego) w celu skorygowania zaburzeń krążenia obwodowego.

Biorąc pod uwagę częstotliwość i nasilenie zaburzeń psychowegetatywnych w chorobie Raynauda, terapia psychotropowa zajmuje szczególne miejsce w leczeniu tych pacjentów. Wśród leków z tej grupy znajdują się środki uspokajające o działaniu przeciwlękowym (tazepam), trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne (amitryptylina) i selektywne leki przeciwdepresyjne serotoniny (metanserin).

Do tej pory pojawiły się nowe aspekty leczenia pacjentów z chorobą Raynauda. Dzięki biofeedbackowi pacjentom udaje się kontrolować i utrzymywać temperaturę skóry na określonym poziomie. Trening autogenny i hipnoza zapewniają szczególny efekt u pacjentów z idiopatyczną chorobą Raynauda.

[14], [15]