Zmiany skórne w trądu

Trąd (trąd, choroba Hansena) jest przewlekłą chorobą zakaźną spowodowaną przez Mycobacterium leprae. Patogen - trąd mykobakterii. Nie wszyscy ludzie są jednakowo otwarci na nie. Nie jest przypadkiem, że przed odkryciem czynnika sprawczego główna hipoteza o rozwoju choroby była dziedziczna. Mężczyźni częściej chorują. Murzyni są bardziej predysponowani do trądu, ale choroba jest dla nich łatwiejsza. Choroba występuje najczęściej w Indiach, Neapolu i Afryce. Częściej trąd ulega zakażeniu w wieku 10-20 lat.

[1], [2], [3], [4], [5]

Przyczyny patogenezy trądu

Czynnikiem sprawczym tej choroby jest kij trądu - mycobacterium leprae. Jest prosty lub lekko zakrzywiony, odporny na działanie kwasów o długości 5 μm i grubości 0,5 μm. Nie rośnie w pożywce ani w kulturze komórkowej. Głównym zbiornikiem jest człowiek, ponadto mogą istnieć pewne dzikie zwierzęta: pancerniki, seria małp małpich, szympansy.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Histogeneza trądu

W rozwoju choroby przywiązuje wielką wagę do naruszenia stanu odporności komórkowej i niespecyficznych czynników ochrony na tle ciężką nadwrażliwością na Mycobacterium leprae, jest wykrywany przez leprominovoy próbki. Obecność podatności genetycznej w celu kondycjonowania (oporu) choroby jest dowodem takich danych, o znacznie wyższej zgodności dla bliźniąt porównaniu dizygotic międzyrasowy różnice form trądu, różne rodziny podatności pacjentów chorych na podobnej prawdopodobieństwa. Istnieje powiązanie z pewnych chorób antygenów zgodności tkankowej (w szczególności HLA-B8, DR2, HLA-BW21), które mogą wpływać na charakter odpowiedzi immunologicznej, a zatem również na cechach klinicznych. U pacjentów z trądem ujawnia się defekt makrofagów, których konsekwencją jest niezdolność do zamiany antygenów mykobakterii na immunogenne; brak równowagi komórek immunoregulacyjnych, różnych w różnych postaciach choroby. Gdy lepromatous trądu typu przeważają subpopulacji limfocytów cytotoksycznych funkcji supresora może być wadę komórek T pomocniczych jest praktycznie realizowany opóźnionego typu reakcji nadwrażliwości typu komórkowego (leprominovy wynik ujemny). Ujawnia nadaktywność komórek B, wysoki poziom przeciwciał, ale bez ochronnej roli przeciwko trądowi Mycobacterium. A.A. Yarilin (1999), wskazuje na zależność rozwoju niektórych postaci trądu, która ścieżka powstawanie odporności - humoralnej zależnej od Th2 (gdy lepromatoze) lub Th1 zależnego (gdy tuberkuloide). U pacjentów z tuberculoid trąd korzystnie wykrywane podzbioru komórek pomocniczych T, leprominovy test jest dodatni, Mycobacterium leprae antygeny nie wykryte. W mechanizmach uszkodzenia obwodowego układu nerwowego, znaczenie reakcji autoimmunologicznych przypisuje się ogólnej antygenowej postaci trądu Mycobacterium i tkanki nerwowej.

Objawy trądu

Tylko człowiek jest chory na trąd. W większości przypadków trąd jest zarażony osobą z trądem. Zakażenie występuje w postaci kropelek w powietrzu, przez błonę śluzową górnych dróg oddechowych, uszkodzoną skórę i, być może, przy użyciu zakażonej żywności i wody. Okres inkubacji trwa kilka lat. Czynniki ryzyka to:

• życie w obszarze endemicznym;
• obecność chorych członków rodziny;
• kontakt z zarażonymi pancernikami. Do hodowania patogenu wykorzystywane są pancerniki: rozwijają się ziarniniaki trądu (lepromy).

Rozwój choroby zależy od stanu specyficznej odporności komórkowej. Patogeny trądu mnożą się w nerwach obwodowych. Ponadto znajdują się w wielu narządach, gdzie długo pozostają w komórkach śródbłonka i fagocytach. Tylko 20% zarażonych choruje, co tłumaczy się słabością odporności komórkowej.

Obecnie wyróżnia się kilka klinicznych typów trądu: lepromatozę, gruźlicę, nieokreśloność i dymorfizm. Typ lepromatyczny jest najcięższym i zaraźliwym typem trądu, ponieważ w zmianach chorobowych występuje duża liczba patogenów.

Choroba charakteryzuje się uszkodzeń skóry, błon śluzowych oczy, węzłów chłonnych, pnie nerwów obwodowych, jak i układu wydzielania wewnętrznego, a niektóre z organów wewnętrznych, które tworzą się ziarniniaków i lepramatoznye infiltruje bogaty w Mycobacterium leprae.

Objawy skórne są zlokalizowane na twarzy, uszu, powierzchni prostowników, pośladków, gdzie są rumieniowe, zritematozno pigmentowane plamy o różnych kształtach i rozmiarach, które nie mają wyraźnych konturów. Z biegiem czasu plamy ulegają infiltracji, wystają ponad powierzchnię skóry i zwiększają rozmiar. Skóra w obszarze przenikania i poza nią i powstają bumps węzłów (leproma) w zakresie wielkości od kilku milimetrów do 2 cm, o konsystencji plotnoelasticheskoy, brązowe lub niebiesko-czerwono-rdza barwione. Rozlane infiltracje i lepromy znajdujące się na twarzy (łuki brwiowe, policzki, nos, podbródek) zniekształcają pacjenta, nadając jego twarzy rodzaj lwiej twarzy (facie leonina).

Włosy brwi wypadają z zewnątrz. Na dotkniętych obszarach skóra staje się napięta, wzór wygładzony, włosy wypadają. Następnie odnotowuje się specyficzne obustronne i symetryczne uszkodzenie nerwów obwodowych, co prowadzi do zaniku temperatury, bólu i wrażliwości dotykowej. Często zdumiewające łokcie, środkowe, strzałkowe, duże nerwy auryczne, górna gałąź nerwu twarzowego. Pnie nerwu są pogrubione, gęste, gładkie. Stopniowo rozwijaj zaburzenia troficzne i motoryczne (niedorozwój, niedowład mięśni żucia i twarzy, amyotrofie, przykurcze, owrzodzenia troficzne).

Jest leprom owrzodzenia. Wrzody zwykle mają strome, czasem podcięte, infiltrowane brzegi, mogą się łączyć, tworząc rozległe wrzodziejące wady, które powoli leczyją się z nierówną blizną. Równocześnie ze zmianami skórnymi wpływają błony śluzowe nosa, krtani i jamy ustnej. Często pierwszymi oznakami trądu są trudności z oddychaniem przez nos i krwawienie z nosa. Błona śluzowa nosa jest przekrwiona, obrzękła, na powierzchni występuje wiele małych erozji (nieżyt nosa lepromatyczny).

Z biegiem czasu dochodzi do atrofii błony śluzowej, pojawiają się pewne lepromy i infekcje, głównie w chrzęstnej części przegrody nosowej. Leproma różne kształty i rozmiary bladoróżowe często wrzód, co prowadzi do odkształcenia przegrodzie nosowej, co utrudnia oddychanie nosowy ( „ploskovdavlenny hobotoobrazny”, „”, „” nos lornetny buldoga nos).

W ciężkich przypadkach wpływają na błony śluzowe warg, miękkie i twarde podniebienie, krtań, grzbiet języka itp.

Typ gruźlicy

Rodzaj gruźlicy jest naznaczony zmianą skóry i nerwów obwodowych i charakteryzuje się łagodnym przebiegiem. W ogniskach zmiany patogeny są wykrywane z trudnością lub częściej. Są nieobecni. Ten typ charakteryzuje się pojawieniem się na skórze kilku, różniących się formą i wielkością rumieniowych plamek, a także elementów grudkowych, które są główną manifestacją choroby. Często znajdują się na twarzy, szyi, powierzchniach zgięciowych kończyn, plecach, pośladkach. Guzki są zazwyczaj małe, płaskie, czerwono-sine, wielokątny, mają tendencję do łączenia się z płytek gwałtownie przedstawionym valikoobrazno podniesiony zaokrąglonym lub policykliczne i do krawędzi obwodowej wzrostu. Z biegiem czasu w centralnej części blaszek występują atrofia, hipopigmentacja, łuszczenie ikrawędź jest zachowane obrzeża rumieniowe w szerokości od kilku milimetrów do 2-3 cm i więcej - figurka tuberkuloid. Po nich elementy pozostawiają niedobór pigmentu lub atrofię. W tym typie uszkodzenia nerwów obwodowych wykrywane są bardzo wcześnie, czasami na objawy skórne.

Najczęściej atakowane są nerwy łokciowe, promieniowe, strzałkowe, co objawia się rozproszonym lub charakterystycznym pogrubieniem i bolesnością. Stopniowo prowadzi to do rozwoju niedowładów, paraliżu, przykurcze palców, zanik małych mięśni, skóry, paznokci, spontanicznej amputacji rąk i stóp ( „Paw Seal”, „wristdrop”, „łapy małpy”, „stop fotografowania” i inne.). Występuje naruszenie temperatury, bólu i wrażliwości dotykowej. Odruchy ścięgien zmniejszają się. W ogniskach zmiany, tłuszcz i pocenie zostały przerwane, nie ma rozmytych włosów.

Patomorfologia

Typowe ziarniniaki gruczołowate w skórze właściwej, izolowane lub łączące się, tworzą nacieki typu gruźliczego, zlokalizowane głównie w górnej skórze właściwej, bezpośrednio pod naskórkiem, czasami angażując je w proces. Granulomy składają się z komórek nabłonka otoczonych niewielką liczbą elementów limfoidalnych, których środowisko można zobaczyć olbrzymie komórki Pirogowa-Langhansa. Elastyczna sieć ze zjawiskami destrukcji. Ten typ trądu niszczy małe i większe pnie nerwu, które biegną wzdłuż naczyń, które są infiltrowane elementami nabłonkowymi i limfatycznymi. Charakteryzuje się znaczną przerostem nerwów skóry, otoczoną, co do zasady, przez limfocyty. Mycobacteria z tym rodzajem trądu jest bardzo mała lub w ogóle ich nie ma, ale test na obecność leprominy jest dodatni. Występy skóry są niemal całkowicie zniszczone lub ulegają atrofii, a następnie zastępują tkankę włóknistą.

Nieokreślony typ

Rodzaj nieokreślony przejawia się pojawieniem się na skórze jedynie wysypek plamistych (hipochromicznych, rumieniowatych, mieszanych, z konturami geograficznymi). W początkowym okresie uszkodzenia nerwu obwodowego jest nieobecny, a następnie stopniowo opracowania konkretnego polineuropatii, co do czułości zaburzeń w dystalnej części kończyny amiotrofii małych przykurczy mięśniowych palców, owrzodzeń troficznych i innych.

Typ dimorficzny

W typie dimorficznym odnotowano wysypki na skórze i błonach śluzowych, charakterystyczne dla typu lepromatycznego i zaburzenia wrażliwości, jak w gruźliczym typie trądu.

W rozwoju wszystkich rodzajów trądu wyróżnia się etapy progresywne, stacjonarne, regresywne i szczątkowe. W praktyce klinicznej następuje przejście jednego rodzaju trądu w drugi, na przykład, gruźlicy w typ lepromatyczny z formowaniem się linii granicznych.

W przypadku wszystkich rodzajów trądu, ale częściej w przypadku lepromatu występują narządy wewnętrzne (wątroba, śledziona, nadnercza, jądra), zaburzenia metaboliczne (skrobiawica trzewna), owrzodzenie troficzne. Niektórzy pacjenci mają utracie masy kostnej (leproma kości piszczelowe, ossificans zapalenie okostnej, łokieć i inne resorpcję kości dystalnych paliczków palców rąk i nóg).

W przypadku trądu obserwuje się uszkodzenie narządów wzroku (zapalenie nadtwardówki, zapalenie rogówki, zapalenie tęczówki, światłowstręt, łzawienie).

Wartość diagnostyczna, prognostyczna i epidemiologiczna ma oznaczenie leprominy (test Mitsuda). W typie lepromatycznym ta próbka jest ujemna, gruźlica (jak również u zdrowych osób) - dodatnia, a przy dimorficznym lub niezróżnicowanym trądzie może być zarówno dodatnia, jak i ujemna.

[12], [13], [14], [15],

Niezróżnicowany typ trądu

Niezróżnicowany typ trądu charakteryzuje się obecnością w różnych częściach skóry, oprócz dużych fałd, kilku zmian hypochromicznych lub rumieniowych o zmniejszonej wrażliwości.

Patomorfologia. W skórze ujawniają limfatycznej infiltrację siateczkowego skóry, głównie okołonaczyniowa, okołomieszkowych i wzdłuż nerwów łodygi zjawiskami neyrolemmotsitov intensywną proliferację. Oprócz limfocytów, nacieki zawierają histiocyty, pdasmocytes i granulocyty eozynofilowe. Infiltruje, stopniowo zastępowane włóknistą tkanką, ściska i częściowo niszczy kończyny, kończyny nerwowe i łodygi nerwów.

Podobne zmiany, rozwijające się, mogą prowadzić do trądu lepromatycznego lub gruźliczego.

Lepromatyczny typ trądu

Lepromatyczna postać trądu charakteryzuje się klinicznym polimorfizmem: plamami rumieniowymi, ogniskami naciekowymi i lepromami. Plamy są bezobjawowe, mnogie, symetrycznie zlokalizowane głównie na twarzy, powierzchnia prostowników kończyn, na pośladkach. Mogą się łączyć, zajmując prawie całą skórę (tzw. Cętkowany trąd). Plamy istnieją przez długi czas, a następnie znikają lub rozwija się infiltracja lub lepromy w ich strefie. Ogniska infiltracyjne mogą przybrać postać ograniczonych blaszek lub zmian rozproszonych o rozmytych granicach, charakterystyczny brązowawo-cyjanotyczny kolor. W przypadku rozproszonych zmian na twarzy pojawia się obraz podobny do twarzy lwa (facies leonina). Nie sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye zmienia wybuchy przypominające psoriaziformnye, seboreidy czasem wysypki pęcherzowe typu pęcherzyca, opryszczkowe zapalenie skóry. Lepromy (guz trądu, węzeł) mogą być skórne i podskórne. Są półkuliste, w różnym stopniu wznoszą się ponad poziom skóry. W naturalnym przebiegu choroby możliwe są dwa wyniki: resorpcja lub powierzchowne owrzodzenie z tworzeniem atroficznych przebarwień ognisk lub blizn, odpowiednio. Charakterystyczny rodzaj lepromatous trąd jest uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej, nosa, krtani, trąd rozwoju neuronów podczas zaostrzeń choroby (fazy reaktywnego) można zauważyć polimorficzne wysypki. Najbardziej charakterystycznym z nich jest rumień guzowaty (może owrzodzić). Trąd trądu i trąd histopatologiczny należą do specjalnych odmian trądu lepromatycznego. W przypadku trądu Luzio cała skóra ulega rozlanej zmianie, nadmiernie zimna. Istnieje wiele telangiektazji, mogą występować nieznaczne przebarwienia. Z powodu obrzęku, infiltracji skóra staje się lśniąca jak twardzina. Może występować rozległe owrzodzenie. Rozpoznanie Gistoidnoy trąd jest przez badanie histologiczne (histiocytów wrzeciona obecność zawierających duże ilości prątków trądu), objawy kliniczne - ostre płytkach z stromymi krawędziami oraz obierania punktowych zagłębień na powierzchni w środku.

Patomorfologia

Badania histologiczne z lepromatous trądu typu odpowiednie typowe, ziarniniaki utworzone z histiocytów, które znajdują się w różnych etapach rozwoju, w celu wytworzenia komórek klasyczne pianki trąd Virchow, cytoplazma zawierająca dużą ilość prątków trądu i lipidów wykrywać barwione przez Sudan III. Wśród tych komórek znajdują się komórki wysiękowe - limfocyty i plazmocyt. W zależności od charakteru zmian skórnych ziarniniaka zajmują różną objętość skóry właściwej, leżąc wysp lub wąskie pasma powierzchownych uszkodzeń i rozproszonych nacieków z głębiej i leproma. Pomiędzy komórkami nacieku czasami znajdują się gigantyczne komórki Tutona, w tym fosfolipidy. W komórkach trądu można wykryć ciała Russele, które powstają w wyniku zniszczenia jąder. Mycobacterium leprae umieszczony wewnątrz komórki w postaci wiązek i kulek, jak i wokół małej statków wydzielanie gruczołów łojowych i potowych. Naskórek zwykle spłaszczone wyrostki zanikowe naskórkowego wygładzone w wyniku ciśnienia infiltracji. Często pod skórą można zobaczyć pasek niezmienionego kolagenu oddzielający go od nacieków ziarniniakowatych.

Zaangażowany w proces naczyń krwionośnych i nerwów. Ściany naczyń są infiltrowane przez elementy makrofagów, śródbłonka pęcznieje, rozmnaża się, a niekiedy zamienia w komórki trądu. Z reguły zawierają dużo trądu prątków, czasami w postaci kuleczek. Nerwy są pochylone ze względu na stratyfikację krocza, zawierają znaczną liczbę prątków we wszystkich strukturach.

Rozproszonym lepromatous trąd (Lyutsio zjawiska), poza wyżej opisanym wzorze obserwowano necrobiotic skorygować naskórka naczyń nowotworowych w skórze właściwej i znaczącą infiltracji elementów zapalnych podskórnej tkanki tłuszczowej, zwłaszcza wokół większych statków.

W przyszłości może dojść do martwicy naczyń włosowatych z wtórną martwicą skóry i owrzodzeniem. Trąd mykobakterii atakuje ściany naczyń, a nawet przenika do ich światła.

Ponadto, rumień z nozosłupa lepowatego odróżnia się od reaktywnej formy klinicznie podobnej do zwykłej rumieniowatości nodosum, która jest oparta na zapaleniu paniculitis wywołanym przez trąd. Charakteryzuje się ostrym naciekiem zapalnym nie tylko skóry właściwej, ale także tkanki podskórnej z komórkami trądu z domieszką limfocytów, granulocytów obojętnochłonnych i plazmocytów. Ten rodzaj lepromatozy charakteryzuje się neutrofilowym leukoklastycznym zapaleniem naczyń z eozynofilią, zmianami fibrynoidowymi w ścianach naczyń krwionośnych z kolejną hyalinozą. W tkance skóry właściwej i tkance podskórnej występują małe ziarniaki z trądu, zawierające trokę prątkową.

Typ krawędzi

Graniczna grupa trądu charakteryzuje się typami polarnymi z przewagą pęcherzykowych elementów gruźlicy lub trądu lepromatycznego. Kliniczny rzeczywistej granicy ( „dimorficzne”) jest obecność trądu „perforowane” lub „umieszczony” plam i płytki wieńca ognisk wynikające z procesu nierównomiernego regresji w elementy różnych obszarach vysypnyh. Wielokrotne asymetryczne zapalenie nerwu jest powszechne.

Patomorfologia

Wraz z ośrodkami tuberculoid struktura zauważyć nagromadzenie znacznych ilości histiocytami z widocznych znaków komórek trąd, które znajdują się w górnych rozproszony skórze, ale nie wnikają w naskórek. W warstwie siatkowej naciek lokalizuje się głównie w pobliżu przydatków skóry, a także w postaci trądu lepromatycznego, można zaobserwować zniszczenie i infiltrację mięśni unoszących włosy. Nerwy skórne są niszczone w mniejszym stopniu, ale ich liczba jest zmniejszana, a pojawiające się wiązki są pogrubione i infiltrowane. Z reguły dotykają one dużych pni nerwowych, w których znajdują się nacieki komórek, głównie limfocyty, a także trądzik prątków w postaci wiązek lub kuleczek.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Diagnostyka różnicowa trądu

Diagnozę różnicuje się z kiłą, bielactwem, toksycznością, gruźlicą i innymi.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Leczenie trądu

Leczenie jest złożone, prowadzone w leprozorach. Zaleca się prowadzenie określonej, regenerującej terapii. Ponieważ elementy usztywniające stosuje się witaminy A, C, grupy B, środki pirogeniczne, przeciwutleniacze, itp metylouracyl. Z przeciwtrądowe leków stosowanych dapsonem (tabletki i proszki w zakresie 50-200 mg na dzień lub zawiesiny olejowej / m 1-2 razy tygodnie), 50% roztwór solyusulfona sulfetron (v / m2 dwa razy w tygodniu, począwszy od 0,5 ml i stopniowo zwiększając dawkę do 3,5 ml), Shiba 1906 (tabletki od 0,5 do 2 g dobę lub w postaci zawiesiny olejowej przez wstrzyknięcie domięśniowe od 2 do 6 ml raz na tydzień), protionamid (0,25 g, 1-3 razy dziennie), lampren - 100 mg (1 tabletka) zhednevno, ryfampicyna (w ciągu 2-4 lub 300-600 mg kapsułki). Przypisuj także diucifon, dimotsifon.