Krzemionka

Pylica jest wywoływana przez wdychanie niekrystalizowanego pyłu kwarcowego i charakteryzuje się guzowatym zwłóknieniem płuc. Przewlekła krzemica początkowo powoduje żadnych objawów, lub powoduje tylko nieznaczny duszności, ale za rok istnienia może się rozwijać z udziałem dużych objętości płuc i prowadzić do duszności, hipoksemia, nadciśnienie płucne i niewydolności oddechowej.

Diagnoza opiera się na anamnezie i radiografii klatki piersiowej. Skuteczne leczenie krzemicy jest nieobecne, z wyjątkiem leczenia podtrzymującego i, w ciężkich przypadkach, przeszczepu płuc.

[1], [2], [3]

Co powoduje krzemicę?

Krzemowa, z najstarszych znanych chorób płuc zawodowych wywołanych przez inhalację drobnych cząstek silikonu w postaci przejrzystego „wolnej” krzemionce (normalny krzemionki) lub, rzadziej, przez wdychanie krzemiany - składników mineralnych, zawierających ditlenek krzemu i miesza z innymi pierwiastkami (na przykład talk). Najbardziej zagrożone są osoby pracujące z kamieniami lub piaskiem (górników, kariery zawodowej, kamieniarzy) lub użycia narzędzi lub zawierające piasek kwarcowy szlifowania Koła (górnicy, szklarzy, pracowników odlewni biżuteria i ceramika przemysłowa; Potters). Górnicy narażeni są na mieszaną chorobę - krzemicę i pneumokonozę pracowników węgla.

Przewlekła krzemica jest najczęstszą postacią i zwykle rozwija się dopiero po dziesięcioleciach. Przyspieszony rozwój pylicy krzemowej (rzadko) i ostrej krzemicy może prowadzić do bardziej intensywnych efektów przez kilka lat lub miesięcy. Kwarc jest także przyczyną raka płuc.

Czynniki mające wpływ na prawdopodobieństwo wystąpienia krzemicę obejmują czas trwania i intensywność oddziaływania, w postaci silikonowego (wpływ przezroczysty postać predysponuje do większego ryzyka niż postaci związanej) Charakterystyka powierzchni (wpływ postaci niepowlekanych predysponuje do większego ryzyka niż postaci powlekane) i częstotliwość wdychania jak pył jest mielony i staje się możliwy do wdychania (uderzenie bezpośrednio po szlifowaniu niesie większe ryzyko niż opóźnione uderzenie). Obecnie przyjęta maksymalna zawartość wolnej krzemionki w atmosferze przemysłowego wynosi 100 g / m3, - wartość obliczana na podstawie średniej ekspozycji ośmiu godzin, a zawartość krzemionki w procentach pyłu.

Krzemica krzemofizjologiczna

Makrofagi pęcherzykowe wchłonąć wolnych cząstek kwarcu wziewne i wprowadź limfatyczny oraz śródmiąższowej. Makrofagi indukują uwalnianie cytokin, czynnika martwicy nowotworu (TNF-alfa guza, IL-1), czynnik wzrostu nowotworu (FRO czynnik wzrostu beta) i przeciwutleniacze, stymulujące stan zapalny miąższowe syntezę kolagenu, zwłóknienie i ostatecznie.

Gdy makrofagi umierają, wydzielają kwarc do tkanki śródmiąższowej wokół małych oskrzelików, powodując tworzenie się patognomonicznego błony śluzowej. Te guzki początkowo zawierają makrofagi, limfocyty, komórki tuczne, fibroblasty i kolagenu niezorganizowanych grudki wypukłe rozproszone cząstki, które są najlepiej widoczne na mikroskopem w świetle spolaryzowanym. W miarę dojrzewania centra guzków stają się gęstymi kulkami tkanki włóknistej o klasycznym wyglądzie bulwiastych pleśni otoczonych zewnętrzną warstwą komórek zapalnych.

Przy niskiej intensywności lub krótkotrwałe skutki tych guzków pozostaje dyskretny i nie powoduje żadnych zmian w funkcjonowaniu płuc (proste przewlekłe krzemica). Ale w wyższej intensywności lub długotrwałego wystawienia na działanie (skomplikowane przewlekłe krzemicy) tych guzków koalescencji i powodować postępujące zwłóknienie i zmniejszenie objętości płuc (schłodzić Vc) w badaniach funkcji płuc, lub łączą się ze sobą, czasami tworzy dużą masę grupy (zwany również progresywny masowe zwłóknienie ).

W ostrym krzemowej, które jest spowodowane przez intensywnego kontaktu z pyłem kwarcowym w krótkim okresie pęcherzykowe przestrzenie wypełnione PAS-dodatnie substratów białkowych podobne do wykrycia przy proteinoza pęcherzyków płucnych (silikoproteinoze). Jednojądrzaste komórki przenikają do przegrody pęcherzykowej. Aby odróżnić krzemoproteinozę od zmian idiopatycznych konieczna jest profesjonalna historia ekspozycji krótkotrwałej.

Objawy krzemicy

Pacjenci z przewlekłą krzemicą często są bezobjawowi, ale u wielu z nich rozwija się duszność podczas ćwiczeń, która w duszności prowadzi do duszności. Produktywny kaszel, jeśli jest obecny, może być spowodowany krzemicą, współistniejącym przewlekłym zapaleniem oskrzeli lub paleniem. Odgłosy oddechowe osłabiają się wraz z postępem choroby, może dojść do konsolidacji pulmonologicznej, nadciśnienia płucnego i niewydolności oddechowej z niewydolnością prawej komory lub bez niej w zaawansowanych przypadkach choroby.

Pacjenci z szybko postępującą krzemicą doświadczają takich samych objawów jak pacjenci z krzemicą przewlekłą, ale w krótszym okresie. Podobne zmiany patologiczne i objawy radiologiczne często rozwijają się w ciągu miesięcy i lat.

U pacjentów z ostrą krzemicą obserwuje się szybki początek duszności, spadek masy ciała i zmęczenie, a słyszalne są rozlane obustronne grzechoczące grzechotki. Niewydolność oddechowa często rozwija się w ciągu 2 lat.

Konglomerat silikonu (skomplikowany) - ciężka postać przewlekłej lub postępującej choroby, charakteryzuje się szerokimi masami włóknienia, zwykle zlokalizowanymi w górnych strefach płuc. Powoduje ciężkie przewlekłe objawy oddechowe krzemicy.

Wszyscy pacjenci z krzemicą mają zwiększone ryzyko wystąpienia gruźlicy płuc lub nie-ziarniniakowej choroby prątków, prawdopodobnie z powodu zmniejszonej funkcji makrofagów i zwiększonego ryzyka aktywacji utajonej infekcji. Inne powikłania obejmują spontaniczne odmy opłucnowe, kamicę oskrzelową i niedrożność tchawiczo-oskrzelową. Rozedma często występuje w obszarach bezpośrednio przylegających do guzów klastrowych oraz w obszarach postępującego masywnego zwłóknienia. Efekty kwarcu i krzemicy są czynnikami ryzyka raka płuc.

Rozpoznanie krzemicy

Rozpoznanie krzemicy opiera się na danych rentgenowskich w połączeniu z anamnezą. Biopsja odgrywa rolę potwierdzającą, gdy dane radiograficzne są niejasne. Przeprowadzono dodatkowe badania w celu diagnostyki różnicowej krzemicy z innych chorób.

Przewlekła krzemica uznane przez wielokrotnego rundzie 1-3 mm wielkości, guzki lub infiltruje na RTG klatki piersiowej lub tomografii komputerowej, zazwyczaj w górnych polach płucnych. CT jest bardziej czuły niż prześwietlenie, szczególnie przy użyciu spiralnego CT lub CT o wysokiej rozdzielczości. Intensywność jest ustalana za pomocą znormalizowanej skali, opracowany przez Międzynarodową Organizację pracy, zgodnie z którym przeszkolonych ekspertów oszacowania rtg klatki piersiowej kształt i wielkość nacieków stężenie infiltruje (Number) oraz opłucnej zmiany. Nie opracowano równoważnej skali dla CT. Zwapniałym węzły chłonne korzeni i śródpiersia są powszechne, a czasami mieć formę skorupki jajka. Zgrubienia opłucnej są rzadkie, chyba ciężka porażka miąższu nie przylega do opłucnej. Rzadko zwapnienia opłucnej nakładka opisywano u pacjentów z małą ilością miąższu chorej. Byki zwykle tworzą się wokół konglomeratów. Odchylenie tchawicy jest możliwe, jeśli konglomeraty stają się duże i powodują utratę objętości. Prawdziwe wnęki mogą wskazywać na proces gruźlicza. Liczne choroby podobne przewlekłe krzemicę radiologicznym, w tym zgrzewarki pylicę hemosyderoza, sarkoidozę, chorobę przewlekłą berylu, nadwrażliwość, zapalenie płuc, pylica pracowników węgla, prosówkowej gruźlica płuc, grzybiczych i guzów przerzutowych. Zwapnienie węzłów chłonnych rdzeni płuc i śródpiersia w rodzaju jaj powłoki może pomóc odróżnić krzemicę inne choroby układu oddechowego, ale nie patognomonicznych objawów i zwykle nie jest obecny.

Szybko postępująca krzemica jest podobna do przewlekłej krzemicy na zdjęciu radiologicznym, ale rozwija się szybciej.

Ostra krzemica jest rozpoznawana przez szybki postęp objawów i rozproszone nacieki pęcherzykowe w podstawowych częściach płuc na rentgenogramie z powodu wypełnienia pęcherzyków płynem. Na CT znajdują się strefy gęstości szkła matowego, składające się z nacieku siatkowatego oraz obszary zagęszczania ogniskowego i niejednorodności. Wielokrotne zaokrąglone cienie, które występują w krzemicy przewlekłej i progresywnej, nie są charakterystyczne dla ostrej krzemicy.

Krzemianowy konglomerat rozpoznaje się przez osuszanie ściemniacza o średnicy ponad 10 mm na tle przewlekłej krzemicy.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Dodatkowe badania z krzemicy

TK klatki piersiowej może być stosowany do diagnostyki różnicowej pylicy azbestowej i krzemicy, choć zwykle odbywa się to na podstawie wywiadu z czynnikami i radiografii klatki piersiowej. CT jest bardziej informacyjny w wykrywaniu przejścia od prostej krzemicy do konglomeratu krzemowego.

Test skórny tuberkulinowy, analiza plwociny i cytologia, CT, PET i bronchoskopia mogą pomóc w różnicowaniu krzemicy i rozsianego gruźlicy lub nowotworu złośliwego.

Badania funkcji płuc (FVD) i wymiany gazowej (zdolność do dyfuzji tlenku węgla (DL), badanie gazometrii krwi tętniczej) nie są diagnostyczne, ale pomagają kontrolować rozwój choroby. Wczesna krzemica chroniczna może objawiać się zmniejszeniem objętości płuc, które znajdują się na dolnej granicy normy, z normalną funkcjonalną objętością resztkową i wydolnością. FVD z konglomeratami krzemowymi wykazuje zmniejszoną objętość płuc, DL i niedrożność dróg oddechowych. Skład gazu krwi tętniczej wykazuje niedotlenienie, zwykle bez opóźnienia CO ₂. Badanie wymiany gazowej podczas ładowania za pomocą pulsoksymetrii lub korzystniej cewnika tętniczego jest jednym z najbardziej czułych kryteriów pogorszenia czynności płuc.

Przeciwciała przeciwjądrowe i czynnik reumatoidalny powiększony często wykrywane u niektórych pacjentów i są podejrzane, ale nie diagnostyczny do równoczesnego choroby tkanki łącznej. Istnieje dodatkowy ryzyko rozwoju twardziny układowej (twardzina skóry), u pacjentów z pylicę krzemową, a u niektórych pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów, krzemicy chorego w celu utworzenia guzków płuc, reumatoidalne wielkości 3-5 mm, wykrywany za pomocą promieni rentgenowskich klatki piersiowej lub skan CT.

[10], [11], [12], [13],

Leczenie krzemicy

Całkowite płukanie płuc może być skuteczne w niektórych przypadkach ostrej krzemicy. Całkowite płukanie płuc może zmniejszyć całkowite zanieczyszczenie minerałów w płucach pacjentów z przewlekłą krzemicą. W wielu przypadkach uzyskano krótkotrwałe zmniejszenie objawów krzemicy po płukaniu, ale nie przeprowadzono badań kontrolowanych. Indywidualni badacze popierają stosowanie doustnych glikokortykosteroidów w ostrej i szybko postępującej krzemicy. Przeszczepienie płuca jest terapią ostatniej szansy.

Pacjentów z niedrożnością można leczyć empirycznie za pomocą leków rozszerzających oskrzela i wziewnych glikokortykosteroidów. Pacjenci powinni być monitorowani i leczeni z powodu niedotlenienia, aby zapobiegać nadciśnieniu płucnemu. Rehabilitacja płucna może pomóc pacjentom w codziennej aktywności fizycznej. Pracownicy, u których wystąpi krzemica, muszą być odizolowani od dalszej ekspozycji. Inne środki zapobiegawcze obejmują rzucenie palenia i szczepienia przeciwko pneumokokom i grypie.

Jak zapobiegać krzemicy?

Najskuteczniejsze środki zapobiegawcze powinny być podejmowane w miejscu pracy, a nie na poziomie klinicznym; obejmują usuwanie kurzu, izolację, wentylację i stosowanie materiałów ściernych bez użycia kwarcu. Maski do oddychania, choć przydatne, ale nie zapewniają odpowiedniej ochrony. Zaleca się monitorowanie narażonych pracowników za pomocą specjalnych kwestionariuszy, spirometrii i prześwietlenia klatki piersiowej. Częstotliwość obserwacji zależy w pewnym stopniu od spodziewanej intensywności ekspozycji. Lekarze powinni być przygotowani na wysokie ryzyko zakażenia prątkami gruźlicy i gruźlicy u narażonych pacjentów z kwarcem, szczególnie wśród górników. Ludzie po ekspozycji na kwarc, ale bez krzemicy, mają 3-krotnie wyższe ryzyko zachorowania na gruźlicę w porównaniu z populacją ogólną. Górnicy z krzemicą mają ponad 20-krotne ryzyko wystąpienia gruźlicy i nie-gruźliczych infekcji mykobakteryjnych w porównaniu z populacją ogólną i częściej mają objawy płucne i pozapłucne. Pacjenci narażeni na działanie kwarcu i dodatnie wyniki testu tuberkulinowego i ujemnej analizy plwociny w kierunku hodowli gruźlicy powinni otrzymać standardową chemoprofilaktykę izoniazydem. Zalecenia dotyczące leczenia są takie same jak w przypadku innych pacjentów z gruźlicą. Krzemica powtarza się częściej u chorych na silikotuberculosis, czasami wymagane są dłuższe kursy niż zwykle zalecane.