Rozszczep kręgosłupa kręgosłupa (spina bifida)

Rozszczep kręgosłupa (spina bifida) jest defektem w zamknięciu kręgosłupa. Pomimo faktu, że przyczyna jest nieznana, niskie poziomy kwasu foliowego podczas ciąży zwiększają ryzyko tej wady rozwojowej. W niektórych przypadkach przebiega bezobjawowo, w innych - ciężkie zaburzenia neurologiczne poniżej zmiany. Otwarty rozszczep kręgosłupa może zostać zdiagnozowany przedwcześnie za pomocą ultradźwięków lub podejrzewany o podwyższenie poziomu alfa-fetoproteiny w surowicy matki i płynie owodniowym. Po urodzeniu wada jest zazwyczaj widoczna na plecach dziecka. Leczenie rozszczepu kręgosłupa (bifidazy kręgosłupa) jest zwykle chirurgiczne.

Rozszczep kręgosłupa (rozszczep kręgosłupa, rozszczep kręgosłupa) jest jednym z najpoważniejszych wad cewy nerwowej, kompatybilny z wydłużeniem życia. Najczęściej wada znajduje się w dolnym odcinku piersiowym, lędźwiowym lub krzyżowym i z reguły obejmuje od 3 do 6 kręgów. Nasilenie różni się od ukryty, w którym nie ma widocznych zmian torbielowatych występu (Cystic rozszczep kręgosłupa, rdzeń przepukliny), aż do położenia całkowicie otwartego kręgosłupa (rachischisis) z ciężkimi zaburzeniami neurologicznymi i śmiertelny.

Wraz z utajonym pęknięciem kręgosłupa pojawiają się anomalie skóry pokrywające dolną część pleców (zwykle w odcinku lędźwiowo-krzyżowym); obejmują one przejścia przetoki bez widocznego dna, znajdują się nad dolną częścią obszaru krzyżowego lub nie są usytuowane wzdłuż linii środkowej; obszary przebarwień i wiązki włosów. Dzieci te często mają anomalie rdzenia kręgowego poniżej miejsca defektu, takie jak tłuszczaki i nieprawidłowe zamocowanie rdzenia kręgowego.

W przypadku torbielowatego rozszczepu kręgosłupa (bifida kręgosłupa) występ może zawierać rdzeń kręgowy (oponę oponową), rdzeń kręgowy (mielocelę) lub obydwa (meningomyelocele). W przypadku meningomyelocele, worki przepuklinowe zwykle składają się z opon mózgowych z tkanką nerwową pośrodku. Jeśli wada nie jest całkowicie pokryta przez skórę, przepuklinę można łatwo rozerwać, co zwiększa ryzyko infekcji i rozwoju zapalenia opon mózgowych.

Wodogłowie często występuje z rozszczepem kręgosłupa (rdzeniowy bifida) i może być związane z zespołem Chiariego typu II lub zwężeniem akweduktu. Mogą również występować inne wrodzone anomalie, na przykład zaburzenia migracji neuronów w mózgu, syringiomelii i miękkich formacji tkankowych.

[1], [2], [3]

Objawy rozszczepu kręgosłupa bifida spin

Wiele dzieci z minimalnym rozszczepem kręgosłupa (rdzeniowy bifida) nie ma objawów. Przy udziale rdzenia kręgowego i korzeni nerwów rdzeniowych w części lędźwiowo-krzyżowej, która jest zwykle obecna, w mięśniach poniżej poziomu zmiany rozwija się paraliż w różnym stopniu. Brak lub zmniejszenie unerwienia mięśni prowadzi również do zaniku nóg i zmniejszenia napięcia mięśni odbytu. Ponieważ paraliż rozwija się u płodu, zaburzenia ortopedyczne mogą wystąpić od urodzenia (na przykład, stopa końsko-szpotawa, artrogrypoza nóg, przemieszczenie stawów biodrowych). Czasami występuje kifoza, która zapobiega chirurgicznemu zamknięciu wady i uniemożliwia pacjentowi leżenie na plecach.

Ponadto zaburzona jest funkcja pęcherza, co prowadzi do pojawienia się odwróconego oddawania moczu i rozwoju wodonercza, częstego IMI i ostatecznie uszkodzenia nerek.

Rozpoznanie bifida spina (rozszczep kręgosłupa)

Konieczne są metody wizualizacji rdzenia kręgowego, takie jak ultradźwięki lub MRI; nawet u dzieci z minimalnymi objawami skórnymi można zauważyć podstawowe nieprawidłowości kręgosłupa. Przegląd radiogramu kręgosłupa, stawów biodrowych oraz w obecności wskazań kończyn dolnych powinien być wykonany razem z USG, CT lub MRI mózgu.

Po rozpoznaniu rozszczep kręgosłupa (rozszczep kręgosłupa), jest konieczne badanie moczu narządów dzieci, w tym, hodowli moczu moczu, chemii krwi z pewnego poziomu mocznika i kreatyniny i ultradźwięków. Pomiar pojemności pęcherza i ciśnienia, w którym mocz wchodzi do cewki moczowej, może określić rokowanie i taktyki leczenia. Potrzeba dalszego badania, w tym badania urodynamicznego i torbielowatego cystografii, zależy od uzyskanych wyników i towarzyszących nieprawidłowości rozwojowych.

[4], [5], [6], [7], [8]

Leczenie rozszczepu kręgosłupa (rozszczep kręgosłupa)

Bez szybkiego leczenia chirurgicznego uszkodzenie rdzenia kręgowego i nerwów rdzeniowych może postępować. Leczenie wymaga połączonych wysiłków specjalistów z kilku dyscyplin; na początku ważne jest przeprowadzenie badań neurochirurgicznych, urologicznych, ortopedycznych, pediatrycznych, a także zaproszenie pracownika socjalnego. Ważne jest, aby ocenić rodzaj wady, jej lokalizację i zakres; stan zdrowia dziecka i związane z nim anomalie rozwojowe. Przed operacją należy omówić z członkami rodziny ich mocne strony, pragnienia i możliwości, a także możliwość stałej opieki i leczenia.

Meningomielocele, znaleziona przy narodzinach dziecka, jest natychmiast przykryta sterylną serwetką. Jeśli płyn z kręgosłupa wypływa z występu, rozpoczyna się terapia antybakteryjna, aby zapobiec rozwojowi zapalenia opon mózgowych. Neurochirurgiczne przepuklinę oponowo-rdzeniową korekcyjnych lub rozszczep kręgosłupa rozszczep kręgosłupa (rozszczep kręgosłupa) zazwyczaj prowadzi się w ciągu pierwszych 72 godzin po narodzinach, aby zmniejszyć niebezpieczeństwo zapalenia opon lub komór mózgowych. Jeśli wada jest duża lub znajduje się w odległym miejscu, można skonsultować się z chirurgami plastycznymi w celu zapewnienia odpowiedniego zamknięcia wady.

Wodogłowie może wymagać operacji omijania komór mózgu w okresie noworodków. Funkcję nerek należy regularnie kontrolować, gdy pojawia się IMS, należy zastosować odpowiednie leczenie. Obturacyjna uropatia z powodu niedrożności wypływu moczu z pęcherza lub na poziomie moczowodów powinna być aktywnie leczona, aby zapobiec rozwojowi IMS. Należy rozpocząć wczesne leczenie ortopedyczne w przypadku rozszczepu kręgosłupa (kręgosłup bifidowy). W obecności stopy końskiej stosuje się bandaż gipsowy. Stawy biodrowe są badane w celu zidentyfikowania dyslokacji. Pacjentów należy regularnie badać w celu wykrycia rozwijającej się skoliozy, patologicznych złamań, odleżyn, a także osłabienia mięśni i skurczów mięśni.

Przyjmowanie folanów przez kobiety przez 3 miesiące przed poczęciem i 1. Trymestr ciąży zmniejsza ryzyko wad cewy nerwowej.

Jakie rokowanie to rozszczep kręgosłupa (spina bifida)?

Rozszczep kręgosłupa rozszczepu kręgosłupa (rozszczep kręgosłupa) ma inne rokowanie; zmienia się w zależności od stopnia zajęcia rdzenia kręgowego oraz liczby i ciężkości związanych z tym anomalii rozwojowych. Prognoza najgorszego przypadku z wysoką lokalizacją defektów (na przykład kręgosłupa piersiowego) lub w obecności kifozy, wodogłowia, wczesnego rozwoju wodonercza, połączonych wrodzonych wad rozwojowych. Przy odpowiednim leczeniu i opiece wiele dzieci czuje się dobrze. Zmniejszenie czynności nerek i powikłań krążenia w komorach mózgu są typowymi przyczynami zgonu u starszych pacjentów.