Syndrom nadrzędnej żyły głównej

Zespół żyły głównej górnej (SVVV) jest chorobą zarostową, która prowadzi do klinicznie znaczącego naruszenia żylnego odpływu z górnego ujścia żyły głównej.

Co powoduje zespół górnej żyły głównej cavy?

78-97% przypadków dorosłych SVRV jest spowodowanych chorobami onkologicznymi. Jednocześnie około połowa pacjentów z SVPC cierpi na raka płuc, a do 20% z chłoniakami nieziarniczymi. Nieco mniejszy zespołu żyły głównej górnej występuje przerzutowego raka piersi, jeszcze rzadziej w innych nowotworów złośliwych płuc i śródpiersia (chłoniak, grasicy i nowotwory zarodkowe Hodgkina SVPV wytwarza mniej niż 2% przypadków).

Przyczynami rozwoju SVPC są kompresja żyły głównej dolnej, inwazja guza, zakrzepica lub zmiana sklerotyczna tego naczynia.

Zespół wyższej żyły głównej o etiologii nienowotworowej spotyka się z:

• retrosternal craw,
• ropne zapalenie śródpiersia,
• sarkoidoza,
• krzemica,
• kurczliwe zapalenie osierdzia,
• pourazowe zwłóknienie,
• oprogramowanie pośredniczące teratome,
• idiopatyczne włóknienie śródpiersia,
• każda choroba, możliwe jest rozwinięcie SVPV w wyniku zakrzepicy i stwardnienia żyły przy przedłużonym stanie cewnika w żyle głównej górnej.

U dzieci powoduje z zespołem żyły głównej dolnej - czas cewnikowanie żyły głównej górnej, a około 70% przypadków SVPV związanego z nowotworami, są spowodowane dużym rozlanym chłoniakiem lub białaczki.

Objawy zespołu górnej żyły głównej cavy

Objawy kliniczne i nasilenie zespołu żyły głównej górnej zależą od szybkości wzrostu i lokalizacji przeszkody, ciężkości zakrzepicy i adekwatności pobocznego przepływu krwi. Zwykle zespół rozwija się stopniowo przez okres kilku tygodni, z pobocznym przepływem krwi przez v azygos i przednie żyły klatki piersiowej w dolnej żyle głównej dolnej SVPC ma specyficzne i wczesne objawy.

Specyficznym objawem SVPV jest wzrost ciśnienia żylnego w układzie żyły dolnej dolnej (głowa, szyja, górna połowa tułowia i ramienia) powyżej 200 cm wody. Art.

Najwcześniejszym objawem zespołu żyły głównej górnej jest szyja, która nie ustępuje w ortostazie żyły. Większość zespół wykryć kiedy stabilny gęsty obrzęk twarzy, szyi (objaw „ciasny kołnierzyk”), górna połowa ciała i pojawienie się duszności. W tym przypadku pacjenci często skarżą się na bóle głowy, zawroty głowy, niewyraźne widzenie, kaszel, ból w klatce piersiowej, ogólne osłabienie. Możesz zidentyfikować dysfagię, chrypkę głosu, obrzęk przestrzeni wyściółki, obrzęk języka.

Objawy są gorsze, gdy leżą i przechylają się.

Przy znaczącym naruszeniu odpływu z żył głowy możliwe jest zakrzepienie zatoki strzałkowej i obrzęku mózgu.

W rzadkich przypadkach gwałtownego rozwoju niedrożności żyły głównej górnej, wzrost ciśnienia żylnego prowadzi do wzrostu ICP, obrzęku mózgu, zakrzepicy naczyń mózgowych lub udaru krwotocznego.

Rozpoznanie zespołu nadrzędnego żyły głównej górnej

Przeprowadzono dodatkowe badanie instrumentalne w celu wyjaśnienia lokalizacji i charakteru niedrożności żyły głównej górnej. Najbardziej pouczające i CT angiografii, których wyniki można ocenić lokalizacji, zakres i charakter niedrożności żyły (zakrzepicy żylnej lub ucisku żył z zewnątrz), zabezpieczenie przepływu krwi, jak również szczegółową wiedzę na temat nowotworu i jego relacji do innych struktur śródpiersia i klatce piersiowej. Udoskonalenie guza w wyniku CT umożliwia przezskórnego klatkę biopsji (jest on bezpieczniejszy niż otwartej biopsji mediastinoskopię), a następnie przez morfologiczną weryfikacji guza.

[1], [2], [3], [4], [5]

Leczenie zespołu górnej żyły głównej cewki moczowej

Wspólne działania terapeutyczne w najwyższej zespołem żyły głównej obejmują ciągłe wdychanie tlenu, celem uspokajających obniżających MW i wartość ciśnienia w żyle głównej górnej, umożliwiając poprawę u większości pacjentów unieruchomienie (koniec wezgłowia łóżka pacjenta ma być podniesiony).

Leczenie w nagłych wypadkach jest wskazany w ciężkim zespół żyły głównej górnej z rozwojem obrzęk mózgu odbywa balonu dylatacji zamkniętego karty żył i stentowania. Jeżeli skuteczne działanie obserwuje się natychmiastowe złagodzenie objawów SVPV dowolnego etiologii, poprawa jakości życia oraz możliwe jest dalsze badanie, chorobową oczyszcza i morfologicznej weryfikacja odpowiedniego specyficznego leczenia (leczenie nowotworu, operacji, itd.), Str. Wskazania do stosowania w nagłych objawowe obszar napromieniania guza niedrożności żyły głównej górnej ograniczoną SVPV ciężkie, której towarzyszy niedrożność dróg oddechowych, kompresję rdzenia kręgowego lub szybki wzrost ICP z niemożnością technicznego angioplastyce balonowej.

W zależności od przyczyny rozwoju zespołu żyły głównej górnej, taktyka leczenia jest inna.

• Jeśli przyczyną SVVV jest stwardnienie żyły z powodu długiego przebywania cewnika, wykonuje się balonowe poszerzenie zatkanego działu (czasem po stentowaniu). U pacjentów z etiologią onkologiczną SVPV stent pozostaje dożywotnio.
• Gdy zakrzepica okluzyjny i nie ma przeciwwskazań, skuteczne leczenie trombolityczne układowy (streptokinaza 1,5 miliona jednostek / na godzinę), a następnie przez bezpośrednie antykoagulanty (heparyna w tygodniach sodowej 5000 IU 4 razy dziennie).
• Przy etiologii guza SVPV można oczekiwać trwałej poprawy tylko w przypadku specyficznego leczenia przeciwnowotworowego, rokowanie zależy bezpośrednio od prognozy choroby onkologicznej. Niedrobnokomórkowy rak płuca i chłoniaki nieziarnicze, dwie najczęstsze przyczyny onkologiczne SVPV, są wrażliwe na chemioterapię i potencjalnie uleczalne. W przypadku tych chorób można spodziewać się ustąpienia objawów SVPC w ciągu najbliższych 1-2 tygodni po rozpoczęciu leczenia przeciwnowotworowego. Zespół powtarza się po 25% pacjentów. W przypadku chłoniaków wielkokomórkowych i znacznej masy guza komórek zlokalizowanych w śródpiersiu zwykle stosuje się skojarzoną chemioradioterapię. Napromienianie narządów śródpiersia jest wskazane w większości nowotworów, które są niewrażliwe na chemioterapię lub z niezidentyfikowaną strukturą morfologiczną guza. Ulga objawów zespołu żyły głównej górnej występuje w ciągu 1-3 tygodni po rozpoczęciu leczenia promieniowaniem.

Leki pomocnicze - glukokortykoidy (deksametazon) - mają własną aktywność przeciwnowotworową z chorób limfoproliferacyjnych i może być stosowany jako „terapia” w zamkniętych rozsądne założenie etiologii żyły głównej górnej przed zespołem kontroli morfologii. Leki przeciwzakrzepowe działanie bezpośrednie wskazane w leczeniu zakrzepicy spowodowane przez centralny cewnik żylny, zwłaszcza w rozprzestrzenianiu się skrzepów karne ramienno lub żyły podobojczykowej. Jednak w warunkach zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego leczenia przeciwzakrzepowego zwiększa ryzyko wystąpienia krwiaka wewnątrzczaszkowego i biopsja guza tło terapii przeciwzakrzepowej jest często skomplikowane i krwawienie z nią.