Przyczyny tętniaka

Tętnicze tętniaki mózgu są jedną z najczęstszych przyczyn nieurazowych krwotoków śródczaszkowych. Według V.V. Lebedeva i in. (1996), częstość spontanicznego krwotoku podpajęczynówkowego wynosi od 12 do 19 przypadków na 100 000 populacji rocznie. Spośród nich 55% wynika z pęknięcia tętniaków tętniczych. Wiadomo, że około 60% pacjentów z pękniętymi tętniakami tętnic mózgu umiera w 1-7 dniu po krwawieniu, tj. W ostrym okresie krwotoku podpajęczynówkowego. Z powtarzającym się krwawieniem tętniczym, które może wystąpić w dowolnym momencie, ale najczęściej w dniach 7-14 i 20-25, śmiertelność osiąga 80% lub więcej.

Tętniaki tętnicze częściej pękają u osób w wieku od 20 do 40 lat. Stosunek częstości krwawienia podpajęczynówkowego u kobiet i mężczyzn wynosi 6: 4 (WU Weitbrecht 1992).

Tętniaki tętnic mózgu były znane w czasach starożytnych. W XIV wieku. BC. E. Starożytni Egipcjanie spotykali się z chorobami, obecnie traktowanymi jako "tętniaki systemowe" (Stehbens W. E.1958). Według R. Heidricha (1952, 1972) pierwsze doniesienia o tętniaku uczyniły Rufusa z Efezu około 117 p.n.e. E., R. Wiseman (1696) i T. Bonet (1679) sugerowali, że przyczyną krwawienia podpajęczynówkowego może być tętniak wewnątrzczaszkowy. W 1725 r. JDMorgagni podczas autopsji odkrył poszerzenie obu tylnych tętnic mózgowych, co zostało zinterpretowane jako tętniak. Pierwszy opis niewytłumaczonego tętniaka podał F. Biumi w 1765 r., Aw 1814 r. J. Blackall opisał najpierw przypadek rozstrzelonego tętniaka w końcowej części tętnicy podstawnej.

Diagnoza tętniczych tętniaków mózgu była jakościowo nowa po wprowadzeniu angiografii mózgowej w 1927 roku przez Egaza Moniza. W 1935 r. W. Tonnis zgłosił najpierw angiografię tętnicy szyjnej przedniego tętniaka przedniej tętnicy łącznej. Pomimo długiej historii badania tej kwestii, czynna operacja tętniaków tętniczych zaczęła się rozwijać dopiero w latach 30-tych. W 1931 roku W. Dott wyprodukował pierwszą udaną operację z powodu pękniętego tętniaka segmentu. W 1973 roku Geoffrey Hounsfield opracował i wdrożył technikę tomografii komputerowej, która znacznie ułatwiła diagnostykę i leczenie krwotoków podpajęczynówkowych o dowolnej etiologii.

Przez ponad sześćdziesiąt lat doktryna tętniaków wielokrotnie się zmieniała i osiągnęła już pewną doskonałość. Leczenie tętniaka jest tak rozwinięte, że umożliwiło zmniejszenie śmiertelności w leczeniu chirurgicznym z 40-55% do 0,2-2%. Zatem głównym zadaniem w chwili obecnej jest terminowa diagnoza tej patologii, zapewnienie pilnego specjalistycznego badania i leczenia pacjentów.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Teorie wyjaśniające przyczyny tętniaka

Najbardziej przyjęty z teorii tłumaczących przyczyny tętniaka jest Dandy-Pageta teorią, zgodnie z którym tętniak się rozwija się w wyniku nieprawidłowego tworzenia ściany tętnicy podczas okresu embrionalnego. Charakterystyka morfologiczna struktura tętniaka jest brak prawidłowej struktury trójwarstwowej zmodyfikowanej części ścianki naczynia - brak warstwy mięśniowej i elastyczna membrana (lub hipoplazję). W większości przypadków, tętniak utworzony przez 15-18 lat i jest worek komunikowania się z prześwitu tętnicy, która jest w stanie odróżnić szyjki (najwęższej części), korpus (najbardziej poszerzoną część) i dolną (większa część rozrzedzona). Worek zawsze kieruje się strumieniem krwi, przejmując główny impuls fali tętna. W związku z tym tętniaki tętnicze są ciągle rozciągane, zwiększają swój rozmiar, a jego ściana jest przerzedzona iw rezultacie rozerwana. Istnieją również inne czynniki, które prowadzą do rozwoju tętniaków - zwyrodnieniowych chorób człowieka, nadciśnienie, wady wrodzone, zmian miażdżycowych w ścianie tętnicy, układowe zapalenie naczyń, infekcje grzybicze, urazowe uszkodzenie mózgu, które łącznie uwagę na 5-10%. W 10-12% przypadków nie można ustalić przyczyny choroby.

W. Forbus w 1930 r. Opisał tak zwane wady mediów. W swojej interpretacji reprezentują wrodzone wady błony mięśniowej w postaci jej braku na małym odcinku tętnicy, właśnie w rejonie rozgałęzienia. Wkrótce jednak okazało się, że defekty w mediach występują niemal u wszystkich ludzi i prawie we wszystkich widełkach tętniczych, podczas gdy tętniaki napotykają nieporównywalnie mniej.

W ostatnich latach zespół naukowców Rosyjskiego Instytutu Neurochirurgii. A. Polenova (Yu.A. Medvedev i wsp.) Udowodnili, że segmentalna (metameryczna) struktura aparatu mięśniowego tętniczego koła dużego mózgu odgrywa decydującą rolę w powstawaniu torebki tętniakowej. Segmenty są połączone za pomocą specjalistycznego aparatu więzadłowego reprezentowanego przez włóknisty elastyczny pierścień. Tętniak powstaje na podstawie rozciągania artykulacji segmentów z przyczyn hemodynamicznych, co wskazuje na ich nabytą naturę. Częstość powstawania tętniaka jest nieznana.

Liczba tętniaków podzielona jest na pojedyncze i wielokrotne (9-11%). W rozmiarze - miliarium (2-3 mm), średnim (4-20 mm), dużym (2-2,5 cm) i gigantycznym (ponad 2,5 cm). Zgodnie z formą tętniaków, są one prosowidowe, sacular, w postaci wrzecionowatego przedłużenia ściany tętnicy, w kształcie wrzeciona. Główną lokalizacją tętniaków tętniczych są przednie części koła Vilisian (do 87%).

Przyczyny rozwoju malformacji tętniczo-żylnych

Osobliwości patomorfologii malformacji tętniczo-żylnych tłumaczy się naruszeniem embriogenezy naczyń mózgowych na najwcześniejszych etapach rozwoju płodu (4 tygodnie). Początkowo tworzy się tylko układ kapilarny. Następnie część naczyń włosowatych rozpuszcza się, a reszta pod wpływem czynników hemodynamicznych i genetycznych przekształca się w tętnice i żyły. Rozwój naczynia następuje kapilarnie-fugalnie, tj. W jednym kierunku tętnice wyrastają z kapilary, aw przeciwnym kierunku żyły. To na tym etapie powstają AVM. Niektóre z nich powstają z naczyń włosowatych, które mają zostać wchłonięte, ale z jakiegokolwiek powodu zachowane. Spośród nich rozwija się plątanina naczyń patologicznych, które jedynie zdalnie przypominają tętnice i żyły. Inne zniekształcenia tętniczo-żylne powstają w wyniku agenezji układu kapilarnego lub opóźnienia bezpośrednich preododialnych połączeń między tętnicami i żyłami. Są one reprezentowane głównie przez przetoki tętniczo-żylne, które mogą być pojedyncze lub wielokrotne. Oba opisane procesy można łączyć, dając szeroką gamę AVM.

Możliwe są zatem trzy warianty morfogenezy:

1. zachowanie embrionalnych naczyń włosowatych, z których rozwija się splątanie patologicznych naczyń krwionośnych (plexiform AVM);
2. całkowite zniszczenie naczyń włosowatych z zachowaniem połączenia między tętnicą a żyłą daje tworzenie się przetoki AVM;
3. częściowe zniszczenie naczyń włosowatych prowadzi do powstania mieszanego AVM (plexiform z obecnością przetok tętniczo-żylnych).

Ten drugi gatunek występuje najczęściej. Postępując zgodnie z powyższym, wszystkie AVM można scharakteryzować jako lokalne zbiory wielu metamorficznych naczyń, ich anomalny numer, strukturę i funkcje.

Wyróżnia się następujące morfologiczne warianty wad rozwojowych:

1. W rzeczywistości AVM jest plątaniną patologicznych naczyń z dużą ilością przetok, mających kształt pająka lub klina. Między pętlami naczyń i wokół nich znajduje się obszerna tkanka mózgowa. Są zlokalizowane w dowolnej warstwie mózgu i wszędzie. Klinowe lub stożkowe AVM zawsze wskazują komorę mózgu z wierzchołkiem. Nazywa się je również gąbczastymi. W 10% przypadków łączy się je z tętniakami tętnic. Oddzielnie izoluje się izolowane izolaty AVM lub racemozy. Mają kształt pętli naczyniowych przebijających substancję mózgową.
2. Wady żył powstają w wyniku agenezji odcinka żyły łącznej. Wyglądają jak parasol, meduza lub grzyb. Żyły są otoczone normalną tkanką mózgową. Częściej takie wady rozwojowe są zlokalizowane w korze mózgowej półkul mózgowych lub móżdżku.
3. Malformacje jamiste (jaskrze) powstają w wyniku zmian sinusoidalnych w układzie kapilarno-żylnym. Zewnętrznie przypominający plaster miodu, morwy lub maliny. W powiększonych wnękach krew może krążyć i może praktycznie stać w miejscu. Nie ma wewnątrz mózgowej, przepastnej substancji, ale otaczająca tkanka mózgowa ulega glejozie i może zawierać hemosyderynę z powodu diapedzy utworzonych elementów krwi.
4. Teleangiektazje powstają w wyniku rozszerzania się naczyń włosowatych. Najczęściej lokalizowane w mostku wariolowym, makroskopowo przypominając wybroczyny.

Ponadto, jako odmiana wad rozwojowych tętnic, niektórzy autorzy uważają chorobę Moya-Moyi (w tłumaczeniu z języka japońskiego - "dym papierosowy"). Ta patologia jest wrodzonym mnogim zwężeniem głównych tętnic podstawy czaszki i mózgu z rozwojem różnych patologicznych naczyń pobocznych, które mają postać spirali o różnych średnicach na angiogramie.

W rzeczywistości AVM makroskopowo reprezentuje cewki naczyniowe o różnych rozmiarach. Powstają z powodu nieuporządkowanego przeplotu naczyń o różnej średnicy (od 0,1 cm do 1-1,5 cm). Grubość ścianek tych naczyń również jest bardzo różna. Niektóre z nich są żylakowe, tworzą lacunas. Wszystkie naczynia AVM mają podobieństwo do tętnic i żył, ale nie można ich przypisać ani do, ani do innych.

AVM jest klasyfikowany według lokalizacji, wielkości i aktywności hemodynamicznej.

Lokalizację AVM klasyfikuje się zgodnie z anatomicznymi podziałami mózgu, w którym się znajdują. W tym przypadku wszystkie z nich można podzielić na dwie grupy: powierzchowne i głębokie. Pierwsza grupa obejmuje zniekształcenia zlokalizowane w korze mózgowej i istocie białej przed nią. Druga grupa - AVM, zlokalizowana w głębi mózgu, w zwojach korowych, w komorach i tułowiu.

Zgodnie z rozmiarem wyróżniają się mikrokomputery (do 0,5 cm), małe (1-2 cm średnicy), średnie (2-4 cm), duże (4-6 cm) i gigantyczne (ponad 6 cm średnicy). Możliwe jest obliczenie AVM jako objętości elipsoidy (v = (4/3) 7i * a * b * c, gdzie a, b, c są półosiami elipsy). Wtedy małe AVM mają objętość - do 5 cm ³, średnie - do 20 cm ³, duże - do 100 cm ³ i gigantyczne lub rozpowszechnione - ponad 100 cm ³.

Istnieją AVM w aktywności hemodynamicznej. Aktywne MMA są mieszane i przetokowe. Nieaktywne - kapilarne, kapilarne, żylne i poszczególne typy pieczar.

Aktywne hemodynamicznie AVM są dobrze skontrastowane na angiogramach, a nieaktywne podczas normalnej angiografii mogą nie zostać wykryte.

Z punktu widzenia możliwości radykalnego chirurgicznym usunięciu udziału dla lokalizacji AVM niemych obszarach mózgu, są funkcjonalnie ważne obszary mózgu i środkowej linii, która obejmuje AVM z podkorowych mózgu, osłonę mózgu, Pons i rdzenia przedłużonego. W stosunku do mózgu, kości i muszli jego czaszka była izolowane śródmózgowy AVM, zewnątrzmózgowego (AVM dura i czaszka AVM miękkie arkuszy) zewnątrz- i wewnątrzczaszkowe.