Zespół Lyella (martwica toksyczno-rozpływna naskórka) u dzieci
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół Lyella jest jedną z najpoważniejszych zmian chorobowych. U dzieci jest to rzadkie.
Rozwija się przy użyciu kilku leków (antybiotyków, sulfonamidów, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, leków przeciwdrgawkowych), rzadziej - transfuzji krwi i osocza. Pewną rolę odgrywa dziedziczna predyspozycja.
W patogenezie - rozwój reakcji alergicznej zgodnie z typem fenomenu Arthusa - martwica wszystkich warstw naskórka, skóry właściwej, zakrzepowej i zakrzepowo-naczyniowej. Cechą charakterystyczną objawu Nikolsky'ego jest oderwanie się naskórka z niewielkim efektem mechanicznym.
[Objawy zespołu Lyella
Początek choroby jest ostry. Stan jest ciężki. Hipertermia. Zjawisko zatrucia i odwodnienia jest wyrażone. Na skórze pojawiają się rumieniowe bolesne elementy z szybką przemianą w duże pęcherze pęcherzowe z późniejszym tworzeniem rozległych powierzchni erozyjnych. Wpływa na 80-90% całej powierzchni skóry, z wyjątkiem skóry głowy. Na zewnątrz dziecko przypomina pacjenta z oparzeniami. Rozwój toksyczności, zaburzenia mikrokrążenia, hipowolemia, możliwy rozwój zespołu DIC. Wszystkie te zaburzenia prowadzą do toksycznych i alergicznych zmian narządów wewnętrznych: serca, nerek, wątroby. Infekcja skóry prowadzi do uogólnienia infekcji i rozwoju hipergezy i sepsy oraz zapalenia płuc.
Śmiertelność wynosi 30-50%. Dzięki szybkiej i odpowiedniej terapii poprawa następuje w ciągu 2-3 tygodni, erozja leczy się do końca miesiąca od początku choroby, a na jej miejsce pozostaje pigmentacja.
Co Cię dręczy?
Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Leczenie zespołu Lyella
Anulowanie wszystkich leków otrzymanych przez dziecko. Pacjent jest hospitalizowany na oddziale intensywnej terapii lub, jeśli to możliwe, w spalonym namiocie. Zawsze sterylna bielizna! Ważne jest zapewnienie trybu "ochrony przed temperaturą". Zaleca się podawanie pozajelitowe prednizolonu w dawce 5-10 mg / kg na dobę, leczenie infuzyjne, heparynę w dawce 10-15 jednostek / kg na godzinę dożylnie kroplówki, antybiotyki o szerokim spektrum działania. W bardzo ciężkich przypadkach wskazane jest zastosowanie plazmaferezy w połączeniu z terapią pulsacyjną z prednizolonem.
Miejscowe leczenie zespołu Lyella jest podobne do leczenia oparzeń.
Использованная литература