Układowa encefalopatia: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Encefalopatia portosystemowa jest odwracalnym zespołem psychoneurologicznym rozwijającym się u pacjentów z przetokami portosystemowymi. Objawy encefalopatii portosystemowej są głównie psychoneurologiczne (np. Dezorientacja, "klaskanie" drżenia, śpiączka). Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych. Leczenie encefalopatii uogólnionej zwykle polega na eliminacji ostrej przyczyny, ograniczeniu białka pokarmowego i podaniu doustnej laktulozy.

Termin "encefalopatia portosystemowa" lepiej odzwierciedla patofizjologię stanu niż encefalopatia wątrobowa lub śpiączka wątrobowa, ale wszystkie trzy terminy są wymienne.

[1], [2], [3], [4]

Przyczyny encefalopatii portosystemowej

Wrotno encefalopatia może pojawić się, gdy piorunującego zapalenia wątroby wywołanego zakażeniem wirusowym, leków i toksyn, ale jest bardziej typowy do marskości wątroby lub innych chorób przewlekłych, w których wytwarzają znaczne wrotno zabezpieczeń wynikające portal giperten-sion. Encefalopatia opracowany po wrotno-żylnej, na przykład, po utworzeniu zespoleń między żyły wrotnej i żyły [portacaval zespolenie wrotno lub transyugulyarnoe wewnątrzwątrobowej bocznika (TIPS)].

U pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby, ostrych epizodów encefalopatii zwykle wyzwalane przez czynniki, które mogą być wyeliminowane. Najczęstszym z nich stres metaboliczny (na przykład, zakażenia, zaburzenia równowagi elektrolitowej, zwłaszcza hipokalemię, odwodnienie, zastosowanie diuretyków), warunki, w których zwiększa absorpcję białek z jelita (na przykład, krwawienia z przewodu pokarmowego, dieta bogata w białko) i niespecyficzne czynniki, które hamują CNS (np. Alkohol, środki uspokajające, środki przeciwbólowe).

[5], [6], [7], [8]

Patofizjologia encefalopatii portosystemowej

Przepływ portosystemowy prowadzi do przyjmowania metabolitów do układu krążenia krwi, który musi być unieszkodliwiony przez wątrobę i toksyczny dla mózgu, zwłaszcza kory. Jakie substancje wywierają toksyczny wpływ na mózg, nie są znane. Amoniak odgrywa ważną rolę, która jest produktem trawienia białka, a inne czynniki [na przykład, zmian mózgowych receptorów benzodiazepiny i neurotransmisji kwasu gamma-aminomasłowego (GABA)] również może przyczynić się. Poziom aminokwasów aromatycznych w surowicy jest zwykle wysoki, a aminokwasy o rozgałęzionym łańcuchu są niskie, ale te proporcje najprawdopodobniej nie powodują encefalopatii.

Objawy encefalopatii portosystemowej

Objawy i objawy encefalopatii mają tendencję do postępu. Dopóki nie wystąpi umiarkowana niewydolność mózgu, objawy encefalopatii są zwykle ukryte. Konstruktywna apraksja, w której pacjent nie jest w stanie odtworzyć prostego wzoru (na przykład gwiazdy), rozwija się wcześnie. Eksmytacja i zespół maniakalny mogą się rozwijać, ale niekoniecznie. Charakterystyczne "trzepotanie" drżenia (asterixis) ujawnia się, gdy pacjent wyciąga ręce z nadgarstkami zgiętymi w dół. Zaburzenia neurologiczne są zwykle symetryczne. Objawy neurologiczne w śpiączce zwykle odzwierciedlają obustronną rozproszoną dysfunkcję hemisferyczną. Oznaki zaburzeń pnia mózgu rozwijają się tylko wraz z postępem śpiączki, często w ciągu kilku godzin lub dni przed śmiercią. Stężony, słodkawy zapach podczas oddychania (zapach wątroby z ust) można zaobserwować niezależnie od stadium encefalopatii.

Rozpoznanie encefalopatii portosystemowej

Diagnoza z reguły opiera się na danych klinicznych, ale dodatkowe badanie pomaga w jej sformułowaniu. Badanie psychometryczne może ujawnić niesprecyzowane zaburzenia neuropsychiatryczne, które pomogą zweryfikować wczesne objawy encefalopatii. Poziom amoniaku jako całości służy jako laboratoryjny marker encefalopatii, ale analiza ta nie jest ani specyficzna, ani bardzo czuła i nie charakteryzuje nasilenia encefalopatii. EEG zwykle wykazuje rozlaną aktywność falową nawet przy umiarkowanej encefalopatii i może być dość czułym zabiegiem, ale nie jest specyficzny dla wczesnych stadiów encefalopatii. Badanie CSF zwykle nie jest konieczne; jedyną trwałą zmianą patologiczną jest umiarkowany wzrost białka.

W przypadku diagnozy różnicowej należy wykluczyć inne potencjalne potencjalne zakłócenia, które mogą powodować takie objawy (np. Zakażenie, krwiak podtwardówkowy, hipoglikemię, zatrucie). Jeśli potwierdzona zostanie encefalopatia układowa, należy określić przyczynę jej progresji.

[9], [10], [11], [12], [13]

Leczenie encefalopatii portosystemowej

W łagodnych przypadkach eliminacja przyczyny zwykle prowadzi do odwrotnego rozwoju encefalopatii. Drugim zadaniem terapii jest eliminacja toksycznych produktów trawiennych z organizmu, osiąga się to za pomocą wielu metod. Jelito należy wyczyścić lewatywą lub, częściej, poprzez spożycie syropu laktulozowego, który można podawać przez sondę pacjentom w stanie śpiączki. Ten syntetyczny disacharyd jest osmotycznym środkiem czyszczącym. Obniża także pH w okrężnicy, zmniejszając tworzenie amoniaku w masie kałowej. Początkowa dawka (30-45 ml doustnie 3 razy dziennie) powinna być dostosowana tak, aby pacjent miał dwa lub trzy razy miękki stolec każdego dnia. Ponadto, białko pokarmowe musi zostać wyeliminowane (20-40 g dziennie w przypadku umiarkowanych objawów), a brak kalorii jest rekompensowany przez spożycie lub dożylne węglowodany.

Sedacja pogarsza encefalopatię i, jeśli to możliwe, należy jej unikać. W przypadku śpiączki spowodowanej piorunującym zapaleniem wątroby ostrożna opieka i dieta terapeutyczna oraz zapobieganie i leczenie powikłań zwiększa szansę na przeżycie. Glikokortykoidy w dużych dawkach, wymiana transfuzji krwi i kompleks innych kompleksowych środków mających na celu eliminację toksyn krążących we krwi na ogół nie poprawiają wyniku. Pogorszenie stanu klinicznego spowodowane jest gwałtownym rozwojem niewydolności wątroby, a pacjentów można uratować jedynie poprzez transplantację wątroby.

Inne metody leczenia, w tym lewodopa, bromokryptyna, flumazenil, benzoesan sodu, transfuzje aminokwasów rozgałęzionych, analogi aminokwasów keto i prostaglandyn okazały się nieskuteczne. Wyniki stosowania złożonych systemów filtracji osocza krwi (sztuczna wątroba) są zachęcające, ale wymagają dalszych badań.

Prognoza encefalopatii portosystemowej

W przewlekłych chorobach wątroby wyeliminowanie przyczyny encefalopatii zwykle prowadzi do jej odwrócenia bez trwałych następstw neurologicznych. Niektórzy pacjenci, zwłaszcza z przetokami portocaval lub TIPS, wymagają ciągłego leczenia farmakologicznego, rzadko rozwijają się nieodwracalne zaburzenia pozapiramidowe lub spastyczne paraparezy. Śpiączka (czwarty etap encefalopatii) z piorunującym zapaleniem wątroby jest śmiertelna u 80% pacjentów, pomimo intensywnej terapii; połączenie postępującej przewlekłej niewydolności wątroby i encefalopatii układowej często kończy się śmiercią.

Kliniczne etapy encefalopatii portosystemowej

Etap	Kula i zachowanie poznawcze	Funkcja nerwowo-mięśniowa
0 (subkliniczny)	Bezobjawowa utrata zdolności poznawczych	Brakujące
1	Zaburzenia snu; naruszenie koncentracji; depresja; niepokój lub drażliwość	Monotonny głos; drżenie; złe pismo; konstruktywna apraksja
2	Senność; dezorientacja; zła pamięć krótkotrwała; zaburzenia zachowania	Ataksja; dyzartria; "Trzepotanie" drżenie; automatyzm (ziewanie, mruganie, ssanie)
3	Senność; zamęt świadomości; amnezja; gniew; paranoja lub inne dziwne zachowanie	Oczopląs; sztywne mięśnie; hiper- lub hyporefleksja
4	Coma	Rozszerzeni uczniowie; odruchy oczno-głowowe lub okołostołowo-płodowe; pozorna poza

[14], [15], [16], [17], [18]