Pierwotne nowotwory wątroby: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Fibrolamellar carcinoma, cholangiocarcinoma, hepatoblastoma i naczyniakomięsak są rzadkie. Aby potwierdzić diagnozę, zwykle wymagana jest biopsja.

Prognozy są zwykle niekorzystne. W niektórych przypadkach zlokalizowane guzy można wyciąć. Przeżycie pacjentów można zwiększyć przez wycięcie lub przeszczepienie wątroby.

[1], [2], [3]

Fibrolamelarny rak wątroby

Fibrolamellar carcinoma jest odmianą raka wątrobowokomórkowego o charakterystycznej morfologii złośliwości hepatocytów otoczonych płytkową tkanką włóknistą. Guz rozwija się zwykle w młodym wieku i nie jest związany z poprzednią lub istniejącą marskością wątroby, zakażeniem HBV lub HCV i innymi znanymi czynnikami ryzyka. Poziom AFP rzadko się podnosi. Rokowanie jest bardziej korzystne niż w przypadku raka wątrobowokomórkowego, a wielu pacjentów żyje kilka lat po resekcji guza.

[4], [5]

Holangiocarcinoma

Cholangiocarcinoma jest nowotworem pochodzącym z nabłonka przewodu żółciowego, charakterystycznego dla Chin i uważa się, że jest on oparty na inwazji wątrobowej furki. W tym samym czasie guz jest rzadszy niż rak wątrobowokomórkowy. Histologicznie, może istnieć połączenie tych dwóch chorób. Pacjenci z długotrwałym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych mają zwiększone ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych.

[6], [7], [8]

Hepatoblastoma

Hepatoblastoma jest rzadkim nowotworem, ale jest jednym z najczęstszych pierwotnych nowotworów wątroby u noworodków, zwłaszcza w przypadkach rodzinnej polipowatości gruczolakowatej. Guz może również rozwijać się u dzieci. Wątrobiak czasami widoczne z wczesnego dojrzewania spowodowane pozamacicznej produkty gonadotropiny, ale jest zwykle wykrywane przez wykrywania pogorszenia stanu ogólnego i tworzenia objętości w górnej prawej ćwiartce brzucha. Rozpoznanie pomaga zwiększenie poziomu AFP i wykrycie zmian w badaniu instrumentalnym.

Angiosarcoma wątroby

Angiosarcoma jest rzadkim nowotworem, a jego rozwój wiąże się z niektórymi chemicznymi czynnikami rakotwórczymi, w tym z przemysłowym chlorkiem winylu.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]