Leczenie zaburzeń seksualnych

Leczenie wrodzonej patologii rozwoju seksualnego składa się z kilku aspektów. Głównym problemem jest ustalenie płci pacjenta, adekwatnej do jego danych biologicznych i funkcjonalnych, z uwzględnieniem prognozy możliwości aktywności seksualnej.

Gdy odpowiednio do podłogi nierozwiniętych genitalia, brak lub chirurgiczne usunięcie gonad, a także w leczeniu zaburzeń hormonu wzrostu, konieczne jest przeprowadzenie korekcji formowania zbliża normalny fenotyp i zapewnienia prawidłowego poziomu hormonów płciowych.

Chirurgiczne korekcji podłogi zapewniają tworzenie zewnętrznych narządów płciowych, w zależności od wybranego płci (feminizowana maskulinizacji lub rekonstrukcja), jak również w kwestii losu gonad (ich usuwania, usuwanie jamy brzusznej lub spadku jąder do moszny). Wybierając mężczyznę z dysgenezą jąder, usunięcie prymitywnej macicy nie jest konieczne z naszego punktu widzenia, ponieważ w przyszłości jej obecność nie daje żadnych komplikacji. Niektórzy pacjenci z syndromem niepełnej maskulinizacji i feminizacji jąder muszą stworzyć sztuczną pochwę.

Wybór płci, jak we wszystkich przypadkach hermafrodytyzmu, zależy od stopnia maskulinizacji zewnętrznych narządów płciowych i zdolności jąder do wytwarzania androgenów. W związku ze zmniejszeniem wrażliwości tkanek na androgeny, substytucyjna terapia androgenowa nie zawsze daje pożądany efekt. Korekta chirurgiczna w kierunku męskim jest ułatwiona przez fakt, że jądra są najczęściej poza jamą brzuszną, więc nie ma potrzeby laparotomii. Biopsja obu jąder jest konieczna nie tylko w przypadku wskazań onkologicznych, ale również w przewidywaniu ich funkcji funkcjonalnych.

Korekta chirurgiczna w kierunku kobiecym jest komplikowana przez niższą funkcjonalność pochwy: oprócz feminizującego plastiku zewnętrznych narządów płciowych i usunięcia jąder, w większości przypadków konieczne jest wykonanie operacji tworzenia sztucznej pochwy. Prace ostatnich lat wykazały usprawiedliwienie jednoetapowych działań naprawczych w dzieciństwie. Korzystając z metody sigmoidalnej kolpopezji, udowodnili jej skuteczność nie tylko ze względu na możliwości funkcjonalne życia seksualnego w przyszłości, ale także z ogromnego deontologicznego znaczenia pełnej wczesnej korekty.

Taktyki w odniesieniu do jąder do dojrzewania są ujednolicone: jeśli nie ma zmian nowotworowych, wykonuje się ich odgałęzienie. W okresie dojrzewania jądra mogą wykazywać niepożądaną aktywność androgenną, powodując zgrubienie głosu, hirsutyzm. Następnie są one usuwane spod skóry brzucha, gdzie zostały przymocowane.

Korekcja hormonalna w wyborze kobiecego kierunku rozwoju jest substytucyjna, ale różni się od wrodzonej patologii rozwoju płciowego z przechowywanymi pochodnymi pochodnych Müllera. Ze względu na brak macicy funkcja menstruacyjna jest niezastąpiona, więc nie ma potrzeby cyklicznego wprowadzania żeńskich hormonów płciowych; są one podawane stale, codziennie przez cały okres odpowiadający wiekowi płodowemu. Jest to rozwój drugorzędnych cech płciowych kobiet, uzupełniających rehabilitację chirurgiczną.

Terapia hormonalna pacjentów płci żeńskiej płci cywilnej

Kiedy agenezja lub w tych przypadkach, gdy jądra formy hermafrodytyzmu wybrany żeńskiej płci i jąder zostać usuniętych ze wskazań onkologicznych lub w celu uniknięcia niechcianej androgenizację istnieje potrzeba terapii lekami żeński hormon. Leczenie jest substytutem (uzupełnia brak endogennego estrogenu). Dlatego też, od wieku dojrzewania, leczenie trwa przez cały okres odpowiadający rodowodzie. Celem terapii żeńskich hormonów płciowych - wspieranie prawidłowego tworzenia żeńskich fenotypu, rozwój żeńskich drugorzędnych cech płciowych i narządów rozrodczych i zapobiec przejaw syndromu kastracji. U pacjentów z brakiem dojrzewania gonad z zawartością gonadotropiny gwałtownie wzrasta, co odzwierciedla przepięcie układu podwzgórze-przysadka. Dowodem na adekwatność terapii substytucyjnej lekami żeńskich hormonów płciowych jest obniżenie poziomu gonadotropin krwi do normy.

U pacjentów przyjmowanych do wieku dorosłego zaleca się leczenie estrogenem nie wcześniej niż w okresie odpowiadającym fizjologicznemu pokwitaniu, biorąc pod uwagę wzrost dziecka i stopień opóźnienia wieku kości od rzeczywistego. Z wysokim i ostrym opóźnieniem w wieku kostnym (co jest częściej obserwowane w przypadku "czystej" agenezji gonad i eunuchoidowej postaci niekompletnego zespołu maskulinizacji), terapia estrogenowa musi rozpocząć się już od 11-12 lat. Przyczynia się to do szybszego dojrzewania szkieletu i zapobiega rozwojowi subagresywności i proporcji ciała eunuchoidalnego. W przypadku niskiego wzrostu ("obrót") i małej przerwy w wieku kości od rzeczywistego leczenia, zaleca się rozpocząć od 14-16 lat, tak aby zamknięcie "stref wzrostu" nastąpiło tak późno, jak to możliwe.

Ponieważ leczenie przeprowadza się przez długi czas, zaleca się przepisanie preparatów doustnych. Tylko w przypadku, gdy z jakiegokolwiek powodu, ich wykorzystanie jest pożądane (słaba przenoszenia, niska efektywność), konieczne jest uciekanie się do podawania pozajelitowego estrogenowego działania preparatów o przedłużonym działaniu (dipropionian estradiolu, benzoesanu estradiolu, itp P.). Zwykle naśladują stopniowy wzrost ich poziomu w okresie pokwitania za pomocą terapii estrogenowej. Leczenie można rozpocząć natychmiast za pomocą schematu cyklicznego (przerywanego) lub początkowo w sposób ciągły, aż do pojawienia się indukowanej miesiączki. Ciągły typu terapia początek estrogen wolimy, jak zwykle na tym tle menstrualnopodobnye krovootdeleniya które, naszym zdaniem, odzwierciedla własne cykle podwzgórza. "Regulując" do ujawnionych własnych cykli, dalszą obróbkę można przeprowadzić w cyklicznym harmonogramie od 5 do 26 cyklu. Naturalnie, wygląd wywołanej menstruacji możliwe tylko u pacjentów z zapisanymi pochodnych Mullera, np. E. W agenezji zespół szczątkowych gonad i jąder. U innych pacjentów nie ma potrzeby zmiany schematu leczenia.

Biogormonalnoe estrogeny i gestageny terapii przeprowadzona później, kiedy rozwój estrogenów organów wykonawczych „celów” (pierś, zewnętrzną i wewnętrzną genitalia) będzie wystarczający i symulowane naturalne cykle układu dwufazowego. Biorąc pod uwagę psychikę pacjentów, którzy są zmuszeni do leczenia przez wiele lat, system powinien zostać uproszczony w jak największym stopniu. Najlepszy efekt daje terapia zastępcza biogormonalnymi estrogen-progestagen leki powszechnie stosowane w antykoncepcji dla kobiet zdrowych (infekundin, bisekurin, braku ovlon i m. P.). Zawartość estrogenu w nich jest wystarczająca do wywołania indukowanej menstruacji i dalszego rozwoju wtórnych cech płciowych. Składnik gestagenowy zapobiega patologicznym objawom względnej hyperestrogenii (procesy hiperplastyczne w endometrium i gruczołach sutkowych).

Dobre efekty zaobserwowaliśmy na kombinacji syntetycznego podawanie estrogenów z 12,5% roztworu oksiprogesterona kapronat 1 ml szczepionki w dniu 17 indukowanej przez pętlę. Jesteśmy przekonani przeciwwskazane terapia zastępcza przerwy hormony płciowe żeńskie u pacjentów z gonad agenezji i po kastracji: usuwanie terapii hormonalnej natychmiast prowadzi do wzrostu zespołem postcastration przysadki gonadotropinę typu aktywność i przyczynia się do jego wewnętrznej endokrinnoobmennyh i zaburzeń naczyniowych. Wysoki poziom gonadotropin może stymulować występowanie przerzutów guzów gonad. Jednocześnie, estrogenowa terapia zastępcza dla gonad agenezja i kastracja w przeciwieństwie do stosowania tych hormonów, gdy przechowywane jajniki (na przykład, jako środki antykoncepcyjne lub zaburzeń menopauzy) nie powodują ryzyka rozwoju raka śluzówki macicy lub raka piersi, a dawki leków estrogenów nie są sumowane z endogennymi estrogenami i nie powodują wysokiego nasycenia organizmu tymi hormonami.

Z niedostatecznym rozwojem dystrybucji włosów łonowych w niektórych przypadkach uzasadnionych dodatkowego podawania androgenów, takich jak methyltestosteron (5-10 mg podjęzykowo przez 3-4 miesięcy, z 5 do 26 cyklu symulowanych leków estrogenowych). Przy zachowanej wrażliwości na androgeny w tym okresie rozwijają się zadowalające włosy płciowe, chociaż rozwój gruczołów sutkowych może być zahamowany. Nasze obserwacje tej grupy trwają około 30 lat. Obejmuje ona kilkaset pacjentów z różnymi postaciami przed jajnikowej nieobecności jajników i stanów po stanach.

Uzyskane wyniki dają podstawy do wypowiedzenia się na temat wysokiej skuteczności zastosowanej przez nas zasady terapii zastępczej preparatami żeńskich hormonów płciowych. Z reguły osiąga się pełną feminizację fenotypu: eliminowane są zaburzenia wegetatywne charakterystyczne dla kastracji; Kompleks niższości z powodu braku rozwoju seksualnego znika; pacjent może stworzyć rodzinę.

Przeciwwskazania do terapii zastępczej takich leków w tej grupie pacjentów są bardzo ograniczone: jest to indywidualna nietolerancja i ciężka choroba wątroby.

Po usunięciu gonad o komórce jajowej nie ma przeciwwskazań do pooperacyjnej terapii substytucyjnej hormonów żeńskich. Wręcz przeciwnie, te stany są podstawą do wzmożonego leczenia, ponieważ guzy gonad są zależne od hormonów, a zwiększona aktywność gonadotropowa po kastracji jest niepożądana.

Powikłania hormonalnej terapii zastępczej ograniczały się do indywidualnej nietolerancji leku, co wymagało zastąpienia lub przejścia do pozajelitowego podawania estrogenów. Wystąpiły rzadkie przypadki względnej hiperestrogenizacji (mastopatia, długotrwały krwotok miesiączkowy). Z reguły połączenie gestagens wyeliminowało te zjawiska.

Hormonalna terapia pacjentów z męskim płcią cywilną. W przypadku pacjentów z różnymi formami hermafrodytyzmu wybierany jest przez samca i rozwój drugorzędnych cech płciowych męskich powolnych lub niewystarczające, opóźnionych „wieku kostnego” rzeczywistego, istnieje ryzyko tworzenia evnuhoidizma i naruszeń według rodzaju syndromu kastracji, istnieją skargi słabości seksualnej, konieczne jest, aby odwołać się do leczenie lekami androgennymi.

Natomiast pacjenci z gonad żeńskich gonad z fenotypem wymagającego stałej estrogenowej terapii zastępczej ze względu na brak gonad, płci męskiej, co do zasady, wybrany w przypadkach, gdy nie ma powodu, aby zakładać obecność androgenne aktywności własnych jąder. Terapia u tych pacjentów jest nie tylko substytucyjna. Czasami konieczne jest stymulowanie funkcji własnych gonad przez gonadotropiny. Należy pamiętać, że nadmierna aktywność androgenów może powodować niepożądane hamowanie aktywności endogennej gonadotropowych i, w konsekwencji, utratę funkcji i nie uszkodzonych jąder. Dlatego lepiej jest ograniczyć minimum dla danego pacjenta dawek androgenów, wprowadzając je z przerwami. W niektórych przypadkach uzasadniona jest zmiana leczenia androgenami i preparatami gonadotropin. Zgodnie z literaturą i naszych obserwacji, ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej, nie tylko pobudza komórki leydigovy, ale także zwiększa wrażliwość tkaney- „cele” do działania androgenów. Jednak duże dawki gonadotropin mogą przyczyniać się do rozwoju hyalinozy kanalików nasiennych.

Przybliżone schematy terapii hormonalnej.

• Ciągła terapia zastępcza (z fenotypem żeńskim):
  • a) synestrol w ilości 0,001 g (1 tabletka) dziennie przez 3-6-12 miesięcy;
  • b) Mikrofolin-forte w ilości 0,05 mg (1 tabletka) dziennie;
  • c) mikrofollin forte 0,05 mg (1 tabletka) dziennie w sposób ciągły, 12,5% roztwór oksiprogesterona kapronat 1 ml domięśniowo raz na 10 dni przez 3-6 miesięcy (w przypadku chorych na zapalenie gruczołu mlekowego bez Mullera pochodzące struktur) .
• Cykliczna terapia zastępcza (z fenotypem żeńskim):
  • a) mikrololin forte w ilości 0,05 mg (1 tabletka) dziennie od 1 do 20 dnia każdego miesiąca lub od 5 do 26 dnia cyklu;
  • b) Mikrofolin-forte w ilości 0,05 mg (1 tabletka) na dzień od 1 do 15 dnia każdego miesiąca lub od 5 do 20 dnia cyklu, w ciąży do 0,01 g (1 tabletka) 3 raz dziennie podjęzykowo od 16 do 21 dnia lub od 21 do 26 dnia cyklu;
  • c) infekundin (bisekurin, non-vellon, itp.) 1 tabletkę dziennie od 1 do 21 dnia każdego miesiąca lub od 5 do 26 dnia cyklu;
  • g) infekundin (bisekurin, nie ovlon) 1 tabletkę dziennie 1 do 21-go dnia każdego miesiąca lub cyklu 5 do 26 dni, 12,5% roztwór oksiprogesterona kapronat na 1 ml szczepionki 16. Dzień spożycia infekiny;
  • e) metylotestosteron 0,005 g 1-2 razy dziennie od 1 do 21 dnia lub od 5 do 26 dnia cyklu przez 3-4 miesiące pod językiem (dla rozwoju wtórnego owłosienia).
• Androgenacja (z fenotypem męskim):
  • a) methyltestosterone 0,005-0,01 g 2-3 razy dziennie podjęzykowo przez 1 miesiąc. Przerwy między kursami - 2-4 tygodnie;
  • b) gonadotropina kosmówkowa (choriogonina) 500-1500 ED domięśniowo 2-3 razy w tygodniu, w ciągu 10-20 iniekcji, rocznie 2-3 cykle;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml domięśniowo raz na miesiąc, stale (z ciężką niewydolnością jąder jako terapią zastępczą);
  • d) 10% roztwór testanu na 1 ml domięśniowo raz na 10-15 dni na stałe (terapia zastępcza).

Badanie kliniczne pacjentów z wrodzoną patologią rozwoju płciowego jest koniecznym warunkiem leczenia. W wieku przyjęcia, częstotliwość wizyt lekarskich nie może być większa niż raz w roku. Szczególnie ważna jest obserwacja w trakcie ciąży w okresie przedpokwitaniowym i pokwitaniowym, gdy pojawia się kwestia hormonalnej korekty rozwoju fizycznego i seksualnego. Od ukończenia 7-8 lat konieczne jest roczne prześwietlenie nadgarstków stawem promieniowo-nadgarstkowym w celu oceny dynamiki dojrzewania szkieletu. Ze znacznym opóźnieniem w wieku kostnym od rzeczywistej terapii hormonalnej należy rozpocząć wcześniej. Szczególnie ważna jest dynamika wieku kostnego u pacjentów z opóźnieniem wzrostu przyjmujących leki anaboliczne lub seks: szybkie dojrzewanie szkieletu wymaga zmniejszenia dawki lub przerwania leczenia. Na tle przyjmowania hormonów płciowych w wieku pokwitania, pacjenci powinni być badani co najmniej 3-4 razy w roku, w okresie pokwitania i dorosłości 2-3 razy w roku.

Istotną rolę w obserwacji stanu słuchu odgrywa obserwacja psychologiczna i seksuologiczna. Tacy pacjenci prawie nie tolerują zmiany lekarza, komunikacji z innymi specjalistami. Zaufanie do stałego lekarza jest dla nich szczególnie ważne. Konieczne jest podkreślenie konieczności zachowania ścisłej tajemnicy lekarskiej diagnozy: mimowolne ujawnienie jej może prowadzić do poważnych nadużyć ze strony pacjentów, aż do działań samobójczych.

Obserwację kliniczną powinien przeprowadzić endokrynolog z udziałem ginekologa, urologa i psychoneurologa.

Pogoda sprzyja życiu na adaptacji społecznej to zależy od dokładności selekcji płci (z interseksualnych warunkach), adekwatność stymulującego hormonalnej terapii zastępczej wymiany i / lub, co zapewnia odpowiedni rozwój wybranego fenotypu płeć, zdolność do przystosowania się do społeczeństwa, normalnego życia seksualnego i małżeństwa. Prognozy dotyczące stymulacji płodności u zdecydowanej większości pacjentów są niekorzystne. Pacjenci zachowujący płodność są rzadkimi wyjątkami.

Niezdolność pacjentów z wrodzoną patologią rozwoju seksualnego jest niewątpliwie ograniczona w związku z bezwzględną lub względną niewydolnością anabolicznego działania hormonów płciowych. Przy systematycznym odpowiednim leczeniu poprawia się. Bardziej znaczące ograniczenia obserwuje się czasem w chorobach chromosomowych, zespołach Shereshevsky'ego-Turnera i Klinefeltera, formie "turnaround" zespołu dysgenezji jąder. Niektórzy pacjenci mają defekty nie tylko somatyczne, ale także umysłowe, co wymaga wyboru specjalności odpowiadającej ich możliwościom. Jednak dyscyplina, pracowitość i sumienność charakterystyczna dla większości takich pacjentów zapewniają z reguły ich adaptację do pracy. Tylko indywidualni pacjenci w związku z osobliwościami stanu psychicznego muszą zostać przeniesieni do niepełnosprawności.