Leczenie choroby Itenko-Cushinga

Leczenie choroby Isenko-Cushinga. W leczeniu tej choroby stosuje się metody patogenetyczne i objawowe. Metody patogenetyczne mają na celu normalizację zależności przysadkowo-nadnerczowej, objawowej - w celu zrekompensowania zaburzeń metabolicznych.

Normalizację produkcji ACTH i kortyzolu osiąga się za pomocą naświetlania przysadki, chirurgicznej adenomektomii lub blokerów układu podwzgórzowo-przysadkowego. Niektórym pacjentom usuwa się jedno lub oba nadnercza, przepisują inhibitory biosyntezy hormonów w korze nadnerczy. Wybór metody zależy od ciężkości i nasilenia objawów klinicznych choroby.

Obecnie na całym świecie w leczeniu choroby Itenko-Cushinga preferowana jest transsensowna adenomektomia z wykorzystaniem technik mikrochirurgicznych. Metoda ta jest uważana za jedną z głównych metod patogenetycznej terapii tej poważnej choroby, daje szybki pozytywny wynik kliniczny, prowadzi do całkowitej remisji choroby u 90% pacjentów z przywróceniem funkcji podwzgórze-przysadka-nadnercza.

W przypadkach łagodnej i umiarkowanej choroby stosuje się napromienianie okolicy śródmiąższowo-przysadkowej - radioterapię zdalną: gamma-terapię (dawka 40-50 Gy) i wiązkę protonową (dawka 80-100 Gy na kurs).

Zastosowanie ciężkich cząstek protonowych do napromieniowania przysadki mózgowej umożliwia zwiększenie dawki, znacznie zmniejsza obciążenie promieniowaniem otaczających tkanek i wykonuje jedną sesję zamiast 20-30 za pomocą terapii gamma. Zaletą terapii protonowej jest szybszy początek remisji choroby i wysoki odsetek powrotu do zdrowia (90%). Napromienianie obszaru śródmiąższowo-przysadkowego prowadzi albo do zaniku większości objawów klinicznych choroby, albo do części objawów. Zmiany te występują od 6 do 12 miesięcy po zakończeniu leczenia.

Operacyjne usunięcie obu nadnerczy w ciężkiej postaci choroby odbywa się w dwóch etapach. Po usunięciu jednego nadnerczy i gojenia rana operacyjna przechodzi do drugiego etapu - usunięcia drugiego nadnercza z autoprzeszczepem miejsc korowych nadnerczy w tkance podskórnej. Auto-przeszczep korę wykonuje się w celu zmniejszenia dawki hormonalnej terapii zastępczej, która jest dożywotnia u pacjentów po obustronnej całkowitej adrenalektomii. Około jednej trzeciej pacjentów w różnych punktach czasowych po usunięciu nadnerczy opracowanie zespołu Nelson, która charakteryzuje się wzrostem guzów przysadki, widoczne przebarwienie skóry i nietrwałego postaci niewydolności nadnerczy. W ostatnich latach, w związku z opracowaniem nowych metod leczenia, liczba pacjentów poddanych usunięciu nadnerczy została dramatycznie zmniejszona.

W większości przypadków przy umiarkowanym nasileniu choroby stosuje się leczenie skojarzone: operacyjne usunięcie jednego nadnerczy i radioterapię obszaru śródmiąższowo-przysadkowego.

Leczenie obejmuje terapię mającą na celu zmniejszenie funkcji przysadki i nadnerczy pod wpływem środków odurzających tłumienia wydzielania ACTH oraz substancje, które blokują biosyntezę kortykosteroidów w korze nadnerczy. Do pierwszej grupy należą rezerpina, difenina, cyproheptadyna, bromokryptyna (lomel), do drugiej - eliptptan, chloridant.

Reserpina w dawce 1 mg / dobę jest przepisywana w kolejnym okresie przez 3-6 miesięcy w celu normalizacji ciśnienia krwi, zmniejszenia aktywności przysadki mózgowej. Remisja choroby za pomocą takiej terapii skojarzonej występuje we wcześniejszym czasie. Oprócz radioterapii stosuje się również cyproheptadynę w dawce 80-100 mg lub w dawce 5 mg na dobę przez 6-12 miesięcy. Blokery układzie podwzgórzowo-przysadkowej, nie jest zalecany jako monoterapia, przed napromieniowaniem przysadki, jak leki te nie zawsze powodują trwałą poprawę kliniczną tej choroby i zmniejszyć promieniowrażliwość gruczolaka przysadki.

Leki hamujące biosyntezę hormonów w nadnerczach, elliptynie i chloridanie, są stosowane w połączeniu z innymi rodzajami leczenia. W przypadku częściowej remisji po radioterapii lub w połączeniu z jednostronnego adrenalektomii hloditan podawana w dawce 3-5 g / dzień przed normalizacja funkcji kory nadnerczy, a następnie pozostawiono dawki podtrzymującej (1-2 g) przez dłuższy czas (6-12 miesięcy). Preparat Eliptene i Chliditan stosuje się również do czasowego znormalizowania czynności kory nadnerczy podczas przygotowywania ciężkich pacjentów w celu usunięcia jednej lub dwóch nadnerczy. Lek Elipten jest przepisywany w dawce 1-1,5 g na dobę.

W przypadku choroby Isenko-Cushinga potrzebna jest również terapia objawowa w celu wyrównania i poprawienia metabolizmu białek, elektrolitów i węglowodanów, ciśnienia krwi i niewydolności sercowo-naczyniowej. Konieczne jest leczenie osteoporozy, powikłań ropnych, odmiedniczkowego zapalenia nerek i zaburzeń psychicznych. Steroidy anaboliczne są szeroko stosowane , retabolil jest często stosowany 0,5 g / m co 10-15 dni, w zależności od nasilenia zaburzeń dystroficznych. W leczeniu zasadowicy hipokalemicznej zaleca się łączenie preparatów potasowych i veroshpiron. Kiedy cukrzyca steroidowa jest stosowana biguanidy, czasami w połączeniu z sulfonamidami. Insulina jest przepisywana przed operacją. Niewydolność sercowo-naczyniowa wymaga leczenia parenteralnego glikozydami nasercowymi lub preparatami naparstnicy. Zastosowanie diuretyków powinno być ograniczone. W przypadku objawów septycznych przepisuje się antybiotyki o szerokim spektrum działania, biorąc pod uwagę wrażliwość.

Objawowe leczenie osteoporozy jest bardzo ważnym problemem, ponieważ zmiany w kościach można odwrócić powoli i nie u wszystkich pacjentów, szczególnie w wieku młodzieńczym i po 50 latach. Do leczenia osteoporozy steroidowej należy podchodzić z trzech pozycji; aby przyspieszyć wchłanianie soli wapnia z jelita, aby pobudzić utrwalenie ich macierzy kostnej, a także aby przywrócić składnik białkowy tkanki kostnej. Zwiększenie przyjmowania wapnia uzyskuje mianowania pochodne witaminy D ₃, w szczególności oksidevita lub mieszaniny alfa-D ₃ -Teva.

Do leczenia osteoporozy steroidowej stosuje się leki zmniejszające resorpcję kości i stymulujące tworzenie kości.

Pierwsza grupa obejmuje preparaty kalcytoniny i bisfosfoniany.

Kalcytoniny, podobnie jak hamowanie resorpcji kości, mają również wyraźne działanie przeciwbólowe. Obecnie najszerzej stosowanym lekiem jest myacalcic, który jest stosowany w dwóch postaciach dawkowania: w ampułkach do wstrzykiwań i zastrzykach 100 jednostek i butelek w postaci aerozolu do nosa o objętości 200 jednostek. Stawki leczenia kalcytoniny są przeprowadzane przez 2-3 miesiące w tych samych odstępach czasu w leczeniu, a następnie ponownie przepisać lek. W przerwach w leczeniu kalcytoniną stosowane są bisfosfoniany, najczęściej domowy kidofon lub alendronian (fosamax). Koniecznie w tej i innej formie leczenia dodaj preparaty wapnia (500-1000 mg dziennie).

Leki pobudzające tworzenie kości obejmują związki zawierające sole fluorkowe (ossyna, trydyna), sterydy anaboliczne.

Jednym z uszkadzających mechanizmów działania nadmiaru glukokortykoidów na tkankę kostną jest zahamowanie funkcji osteoblastów i zmniejszenie tworzenia się kości. Zastosowanie fluorków, a także sterydów anabolicznych w osteoporozie steroidowej, opiera się na ich zdolności do wzmacniania tworzenia kości.

Gdy stwierdza się, że opracowane z niedoborem odporności na tle choroby Cushinga, zaleca się w leczeniu timalina lub t-aktywiny, które działają na układ odpornościowy, przyspiesza dojrzewanie i różnicowanie limfocytów T. Jako biostymulator timalin polepsza procesy naprawcze aktywuje krwi, zwiększa wytwarzanie interferonu alfa i podzielonych leukocytów y-interferonu przez limfocyty T. Leczenie jest prowadzone przez 20 dni 2 razy w roku.

Rokowanie zależy od czasu trwania, nasilenia choroby i wieku pacjenta. Przy krótkim czasie trwania choroby, łagodnej postaci i wieku poniżej 30 lat, rokowanie jest korzystne. Po skutecznym leczeniu obserwuje się powrót do zdrowia.

W przypadkach umiarkowanego, o długim okresie po normalizacji funkcji kory nadnerczy są często nieodwracalne uszkodzenia układu krążenia, nadciśnienie tętnicze, niewydolność nerek, cukrzyca, osteoporoza.

W wyniku obustronnej adrenalektomii rozwija się przewlekła niewydolność kory nadnerczy, dlatego konieczna jest stała terapia zastępcza i obserwacja dynamiczna, konieczne jest zapobieganie rozwojowi zespołu Nelsona.

Przy pełnej regresji objawów choroby, zdolność do pracy zostaje zachowana. Pacjenci powinni unikać nocnych zmian i ciężkiej pracy fizycznej. Po adrenalektomii często traci się niepełnosprawność.

Profilaktyka choroby Itenko-Cushinga

Zapobieganie przysadkowej postaci choroby Itenko-Cushinga jest problematyczne, ponieważ jego przyczyna nie została w pełni zbadana. Zapobieganie funkcjonalnej hiperkortyzacji w otyłości i alkoholizm jest zapobieganiem podstawowej chorobie.