Sarkoidoza i jaskra

Sarkoidoza jest chorobą ogólnoustrojową charakteryzującą się powstawaniem niesortowanych, ziarniniakowatych nacieków zapalnych w płucach, skórze, wątrobie, śledzionie, ośrodkowym układzie nerwowym i oczach.

Uszkodzenie oka obserwuje się u 10-38% pacjentów z układową sarkoidozą. Sarkoidoza oka, objawiająca się zapaleniem przednim, środkowym, tylnym lub panewki, prowadzi do rozwoju przewlekłego ziarniniakowatego zapalenia błony naczyniowej oka.

[1], [2]

Epidemiologia jaskry związanej z sarkoidozą

W populacji Afroamerykanów sarkoidoza występuje 8-10 razy częściej niż w populacji białej i wynosi 82 przypadków na 100 000. Choroba może rozwinąć się w każdym wieku, ale częściej występuje u pacjentów w wieku 20-50 lat. Około 5% zapalenia błony naczyniowej oka i 1% zapalenia błony naczyniowej u dzieci są związane z sarkoidozą. W 70% przypadków zmian oczu w sarkoidozie, dotyczy to segmentu przedniego, a uszkodzenie odcinka tylnego obserwuje się w mniej niż 33%. Około 11-25% pacjentów z sarkoidozą rozwija się jaskra wtórna, częściej ze zmianą odcinka przedniego. Afroamerykanie z sarkoidozą częściej rozwijają jaskrę wtórną i ślepotę.

[3], [4]

Co powoduje sarkoidozę?

Rozwój pacjentów z sarkoidozą ocznego nadciśnienia i jaskry występuje w siatce włókien kolagenowych dróg oddechowych spowodowanego przewlekłym stanem zapalnym, jak również zamykanie kąt przedniej komory w wyniku formowania obwodowej przedniej i tylnej synechia i tęczówki bombazh. W celu zakłócenia odpływu płynu wewnątrzgałkowego może również dojść do neowaskularyzacji przedniego odcinka oka i przedłużonego podawania glukokortykoidów.

Objawy jaskry związane z sarkoidozą

U większości dorosłych pacjentów z sarkoidozą występują zmiany w płucach, kaszel, świszczący oddech, świszczący oddech lub duszność podczas wysiłku fizycznego. Inne objawy sarkoidozy obejmują ogólne objawy, takie jak gorączka, zmęczenie i utrata masy ciała. Często w momencie diagnozy objawy mogą być nieobecne. Po uszkodzeniu oczu pacjenci skarżą się na ból oczu, zaczerwienienie, światłowstręt, nieprzezroczyste zmętnienia, rozmycie obrazu lub zmniejszenie ostrości wzroku.

Przebieg choroby

Sarkoidoza oka może być ostra i samoograniczająca się lub mieć przewlekły nawracający lub ciągły przebieg. Rokowanie w przewlekłej formie zapalenia sarkoidozy jest najbardziej niekorzystne w związku z rozwojem powikłań (jaskra, zaćma lub obrzęk plamki).

[5], [6], [7], [8]

Rozpoznanie jaskry związanej z sarkoidozą

Rozpoznanie różnicowe sarkoidozy powinny być prowadzone z użyciem innych warunkach, w których rozwija się ziarniniakowe panuveit przykład zespół Vogt-Koyanagi-Harada, współczulne zapalenie oka i gruźlicy. Należy pamiętać o możliwości uszkodzenia wzroku w kiłach, chorobie z Lyme, pierwotnym chłoniaku śródocznym i zapaleniu plamicy.

[9],

Badania laboratoryjne

„Sarkoidoza” Diagnoza po wykryciu spoza caseating ziarniniaków lub martwiczych lub ziarniniakowe zapalenie w tkance z biopsji od pacjenta, którego drugi ziarniakowe choroby (gruźlica, zakażenie grzybicze) zostały wykluczone. W początkowym rozpoznaniu sarkoidozy należy wykonać radiografię płuc i określić stężenie enzymu konwertującego angiotensynę (ACE). Stężenie lizozymu w surowicy można zwiększyć, co jest mniej swoiste niż stężenie ACE, markera choroby. Jednak stężenie ACE można zwiększyć u zdrowych dzieci, więc to kryterium dla dzieci jest mniej wartościowe w diagnozie. Wyświetlanie wysokość wewnątrzgałkowych i ACE w płynie mózgowo-rdzeniowym pacjentów z sarkoidoznym uszkodzenia oka i ośrodkowego układu nerwowego (odpowiednio sarkoidozny zapalenia błony naczyniowej, neurosarkoidozą). O dodatkowe badania pomogą potwierdzić badanie diagnostyce immunologicznej tolerancji, badań czynnościowych płuc, badanie Ga-kontrastem tomografia komputerowa klatki piersiowej, płukania oskrzelowo-pęcherzykowego i przezoskrzelowej biopsji.

Badanie okulistyczne

Uszkodzenie oczu w sarkoidozie z reguły jest obustronne, chociaż może być jednostronne lub z wyraźną asymetrią. Częściej z sarkoidozą rozwija się ziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej oka, ale może być ona nie-ziarniniakowa. Badanie ujawnia ziarniniaki skóry i orbit, wzrost gruczołów łzowych i tworzenie się guzków spojówek na powiekach i na policzkach. Podczas badania rogówki zwykle rozpoznajemy duże osady łojowe i nacieki przypominające monety, rzadziej obserwujemy zmętnienie śródbłonka w dolnej części rogówki. Wraz z rozległą tylną i obwodową przedsionkową synchronizacją, wzrasta ciśnienie śródgałkowe i rozwija się wtórna jaskra zapalna, związana z zamknięciem kąta przedniej komory lub bombardowaniem tęczówki. Często, z ciężkim zapaleniem przedniego odcinka oka, widoczne są guzki Coeppe i Busacca (Busacca) na tęczówce.

Tylnego odcinka oka klęsce w sarkoidozie jest mniejsza niż przedniego odcinka porażki. W badaniu ciała szklistego często wykazują stan zapalny z plamek i akumulacji produktów zapalnych w dole. Badanie dna może być wykrywany przez różne modyfikacje, w tym obwodowych naczyń siatkówki, wpisać wysięki obwodowej zaspy, krwotoku siatkówki wysięków okołonaczyniowej guzki ziarniniakowe powstawania brodawek Dalen, Fuchs i neowaskularyzacji siatkówki i neowaskularyzacji podsiatkówkowej nerwu wzrokowego. Można również znaleźć ziarniniaki w siatkówce, naczyniówki lub nerwu wzrokowego. Zmniejszenie ostrości widzenia w sarkoidozy powstałych w wyniku formowania torbielowatego obrzęku plamki żółtej, zapalenie nerwu wzrokowego, gdy ziarniniakowe infiltracji i jaskry wtórnej.

Leczenie jaskry związanej z sarkoidozą

Główną metodą leczenia sarkoidozy układowej i ocznej jest leczenie glikokortykosteroidami. Jeśli dotyczy to segmentu przedniego, ich oczy są stosowane miejscowo lub do wewnątrz. Leczenie systemowe jest konieczne w przypadku obustronnego obustronnego zapalenia błony naczyniowej oka. W sarkoidozie wykazano skuteczność innych środków immunosupresyjnych, na przykład zastosowanie cyklosporyny i metotreksatu. Powinny być stosowane w przypadku przewlekłego przebiegu choroby i konieczności długotrwałego leczenia glikokortykosteroidami. Leczenie jaskry za pomocą leków zmniejszających tworzenie się płynu wewnątrzgałkowego należy przeprowadzać tak długo, jak to możliwe. Trabekuloplasty z użyciem tonu argonowego często nie przynoszą efektu. Metoda wyboru bloku źrenicy to irydotomia laserowa lub chirurgiczna irydektomia. Jeśli ciśnienie wewnątrzgałkowe jest nadal wysokie, zaleca się wszczepienie operacji filtracji lub drenażu rurowego. Skuteczność leczenia chirurgicznego zwiększa się, jeśli proces zapalny zostanie zatrzymany przed operacją. W przypadku trabekulektomii, szczególnie w przypadku pacjentów afroamerykańskich, zaleca się stosowanie antymetabolitów.