Syndrom Shihan

Niedokrwienną martwicę przysadki i utrzymujący się spadek jej funkcji z powodu krwotoku poporodowego nazwano zespołem Shihan. Jest to rzadki powikłaniem porodzie następuje utrata krwi zagrażających życiu, nazywany również po urodzeniu niewydolność przysadki, porodzie niedoczynność przysadki, mózgowa (jądrach podwzgórza, przysadki) lub choroba kacheksja Simmondsa.

Ta patologia endokrynologiczna ma kod E23.0 dla ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemiologia

W krajach rozwiniętych, ze względu na wysoki poziom opieki położniczej, zespół Shihan jest rzadki: jego częstotliwość spadła w ciągu 50 lat z 10-20 przypadków na 100 000 kobiet do 0,5% wszystkich przypadków niewydolności przysadki u kobiet.

Według Europejskiego Towarzystwa Endokrynologicznego niektóre objawy lekkiego uszkodzenia przedniego płata przysadki znajdują się u 4% kobiet, które straciły dużo krwi w chwili urodzenia. Umiarkowane objawy zespołu Shihan są diagnozowane w 8%, a ciężkie formy przysadki okołoodpornościowej stanowią 50% kobiet po wstrząsie hipowolemicznym.

Dane rejestrowe międzynarodowych Kims farmakoepidemiologicznych bazami danych (Pfizer Międzynarodowy metaboliczny bazy danych) za rok 2012 wymienionych w 1034 pacjentów z niedoborem hormonu wzrostu (STG), w 3,1% przypadków u kobiet przyczyną tej choroby jest zespół sheehana.

Niedoczynność przyżyci po porodzie stanowi poważne zagrożenie dla kobiet w krajach słabo rozwiniętych i rozwijających się, na przykład w Indiach częstość występowania zespołu Shihan szacuje się na 2,7-3,9% wśród kobiet rodzących ponad 20 lat.

[7], [8], [9], [10], [11]

Przyczyny syndrom Shihan

Wszystkie przyczyny zespołu Shihan są wynikiem wstrząsu hipowolemicznego, który rozwija się wraz z ostrym zmniejszeniem objętości krążącej krwi i spadkiem ciśnienia krwi spowodowanym krwawieniem podczas porodu.

Przy masowej utracie krwi (ponad 800 ml) dochodzi do upośledzenia dopływu krwi do narządów i zaopatrzenia w tlen. A przede wszystkim dotyczy mózgu. Syndrom Shihana powstaje w wyniku uszkodzenia przysadki mózgowej (przysadka mózgowa) - gruczołu mózgu odpowiedzialnego za syntezę najważniejszych hormonów.

Najbardziej dotknięte komórki produkujące hormony przedniego płata - adenohypophysis. W okresie ciąży - pod wpływem hormonów łożyska - wielkość tego gruczołu wzrasta, według niektórych szacunków, o 120-136%. W szczególności dochodzi do hipertrofii i hiperplazji lakto-cytopocytów - komórek, które syntetyzują prolaktynę, niezbędną do rozwoju i przygotowania gruczołów mlecznych do produkcji mleka.

Czynniki ryzyka

Położnicy - ginekolodzy zwracają uwagę na czynniki ryzyka rozwoju zespołu Shihan:

• zaburzenia krzepnięcia krwi u kobiet w ciąży (w szczególności małopłytkowość);
• obrzęk tkanek obwodowych (w którym hormon podwzgórza aktywuje wazopresynę, co zwiększa napięcie naczyniowe i ciśnienie krwi);
• nadciśnienie ciążowe (wysokie ciśnienie krwi);
• stan przedrzucawkowy (wysokie ciśnienie krwi i białkomocz);
• zwiększona hemoliza (niszczenie czerwonych krwinek, najczęściej związane z niewydolnością nerek).

Zwiększone ryzyko krwawienia podczas przenoszenia oraz wygląd Sheehan zespołem przypadku w łożysku Previa, przedwczesnego oderwania i ciąż (bliźniaczych lub potrójne), i szybkim (burzliwe) liniom, w którym może być zator płuc, płyn owodniowy naczynia.

[12], [13], [14]

Patogeneza

Patogeneza zespołu Shihan jest związana z niedotlenieniem tkanek przysadki i ich śmiercią. W zwiększonej podatności na atopowe zapalenie błony śluzowej główną rolę odgrywa szczególna zależność od dopływu krwi: przez żylny układ portalowy i sieć kapilarnych zespoleń naczyń portalowych. W przypadku ciężkiego krwawienia i spadku ciśnienia krwi nie ma miejscowego przepływu krwi w powiększonym przednim płacie gruczołu; związane z szokiem skurczu naczyń krwionośnych, które zasilają przysadkę, prowadzi do braku tlenu i martwicy niedokrwiennej gruczołu.

W konsekwencji przysadka nie wytwarza wystarczającej liczby takich hormonów tropicznych:

• somatotropina (STH), aktywująca komórkową syntezę białek regulujących metabolizm węglowodanów i hydrolizę lipidów;
• prolaktyna (hormon luteotropowy), stymulująca rozwój i funkcje gruczołów sutkowych i ciała żółtego;
• hormon folikulotropowy (FSH), który zapewnia wzrost pęcherzyków jajnikowych i procesów proliferacyjnych tkanek macicy;
• hormon luteinizujący (LH) odpowiedzialny za owulację;
• hormon adrenokortykotropowy (ACTH), który aktywuje produkcję kortykosteroidów przez kory nadnerczy;
• hormon tyreotropowy (TSH), regulujący funkcję wydzielniczą tarczycy.

[15], [16], [17]

Objawy syndrom Shihan

Naruszenie równowagi hormonów wytwarzanych przez przysadkę mózgową powoduje bardzo różnorodne objawy zespołu Shihan, które zależą od stopnia niewystarczającego wydzielania określonych hormonów przysadki mózgowej.

Objętość uszkodzonych komórek przysadki określa ostre i przewlekłe postacie choroby. Ostra forma odzwierciedla znaczne uszkodzenie przedniego płata gruczołu, a objawy stają się widoczne wkrótce po porodzie. W przypadkach przewlekłych wykryte zmiany są mniejsze, a objawy mogą nie pojawić się przez kilka miesięcy lub lat po porodzie.

Najczęstsze pierwsze objawy zespołu Shihan to agalactia, czyli brak laktacji. Ze względu na długotrwały brak estrogenu w odpowiednim czasie po urodzeniu dziecka, cykl menstruacyjny nie wznawia się, gruczoły mleczne zmniejszają się, błona śluzowa pochwy staje się cieńsza. Niedobór gonadotropiny wyraża się w braku miesiączki, oligomenorrhea, obniżonym libido. U niektórych kobiet miesiączka powraca i możliwa jest druga ciąża.

Charakterystyczne objawy niedoboru hormonu tarczycy w zespole Shihan przejawiają się zmęczeniem i naruszeniem termoregulacji z nietolerancją na zimno; sucha skóra, wypadanie włosów i łamliwe paznokcie; zaparcia i przybieranie na wadze. Objawy te zwykle rozwijają się stopniowo.

Skutki deficytu hormonu wzrostu są ograniczone do pewnej utraty siły mięśniowej, zwiększenia tkanki tłuszczowej w ciele i zwiększonej wrażliwości na insulinę. Zarówno w ostrych jak i przewlekłych postaciach mogą pojawić się oznaki moczówki prostej: silne pragnienie i zwiększona diureza (objętość moczu).

Objawy zespołu Shihan obejmują objawy wtórnej niewydolności kory nadnerczy, czyli braku ACTH. Taki spadek ogólnego napięcia ciała i utraty masy ciała, hipoglikemia (niski poziom cukru we krwi), niedokrwistość i hiponatremia (niski poziom sodu). Niedobór tego hormonu prowadzi do chronicznego niedociśnienia z omdleniem i niedociśnieniem ortostatycznym, niezdolnością do reagowania na stres. Obserwuje się także hipopigmentację i fałdy na skórze (kilka tygodni lub miesięcy po porodzie).

Zaostrzenie niewydolności nadnerczy, które wymaga pilnej opieki medycznej, występuje w ciężkich zakażeniach lub interwencjach chirurgicznych.

Komplikacje i konsekwencje

Ciężka niewydolność przysadki w zespole Shihan może prowadzić do śpiączki i śmierci.

Potencjalnie zagrażający życiu poporodowy zespół stawonogowy jest również mniej powszechny - gdy dotyka 90% tkanek adenohypofizy. Konsekwencje i powikłania tej ciężkiej postaci zespołu Shihan: stałe niskie ciśnienie krwi, arytmia serca, niski poziom cukru we krwi (hipoglikemia), niedokrwistość niedobarwliwa.

[18], [19],

Diagnostyka syndrom Shihan

Zwykle rozpoznanie zespołu Shihan opiera się na objawach klinicznych i historii medycznej pacjentów, w szczególności na stwierdzeniu krwawienia podczas porodu lub innych powikłań związanych z porodem. Ważne informacje na temat problemów związanych z laktacją lub brakiem miesiączki po porodzie, które są dwoma ważnymi objawami tego zespołu.

Aby przetestować poziom hormonów przysadkowych (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), kortyzol i estradiol wymagają badań krwi.

Diagnostics - za pomocą tomografii komputerowej (CT) lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) z mózgu - umożliwia zbadania wielkości i struktury przysadki. We wczesnych stadiach przysadkowych rozszerzony żelaza w czasie zanika i rozwija wykrywalnego podczas skanowania znak diagnostyki patologii jako „pusta” zespołu siodełka, to znaczy przy braku przysadki przysadki fossa kości u podstawy mózgu.

[20], [21], [22]

Diagnostyka różnicowa

Zadaniem, które należy przeprowadzić diagnostykę różnicową jest określenie innych chorób, które przejawiają niedoczynności przysadki: gruczolaka przysadki, czaszkogardlak, oponiak, struniak, wyściółczaki lub glejaka.

Przysadka może być uszkodzony przez ropień mózgu, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, neurosarkoidozą, histiocytozy, hemochromatoza, autoimmunologiczne lub białaczki przysadki, jak również w chorobach autoimmunologicznych antyfosfolipidowego.

[23], [24], [25]

Leczenie syndrom Shihan

Leczenie zespołu Shihan jest trwającą całe życie hormonalną terapią zastępczą z użyciem syntetycznych analogów hormonów tropowych jajników, tarczycy, kory nadnerczy.

Tak więc niedobór ACTH i kortyzolu jest kompensowany przez przyjmowanie glukokortykoidów (hydrokortyzon lub prednizolon). Preparaty tyroksyna (lewotyroksyny, tetraiodothyronine i in.) Zastępuje hormonu tarczycy i regulować dawki w celu ich dane z testów krwi na poziomy w osoczu wolnej tyroksyny.

Niedobór estrogenu jest zwykle uzupełniany przez stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych, a hormony te powinny być przyjmowane przez kobiety z zespołem Shihan przed wiekiem menopauzy.

Endokrynolodzy zauważają, że jeśli poziom hormonów we krwi jest kontrolowany, zwykle nie występują żadne skutki uboczne. Efekty uboczne mogą wystąpić, gdy dawka leków hormonalnych jest za wysoka lub za niska. W związku z tym pacjenci z tym zespołem są na zapisach w przychodni, poddawani są regularnym badaniom i biorą udział w badaniach krwi na obecność hormonów.

Zapobieganie

Zapobieganie rozwojowi tego zespołu ma zapobiegać ciężkiemu krwawieniu podczas porodu.

[26], [27], [28]

Prognoza

Przy wczesnej diagnozie zespołu Shihana i prawidłowym leczeniu hormonalnym rokowanie jest całkiem korzystne. Jednak brak leczenia może zagrażać życiu.

[29], [30]