Syndrom Polski

Rzadka nieprawidłowość w powstawaniu wewnątrzmacicznym struktury ciała, która zasadniczo polega na niedorozwoju mostka i części żebra dużego mięśnia piersiowego lub jego całkowitej nieobecności. Nosi nazwisko angielskiego chirurga, który w swoim studenckim wieku opisywał okaz z nadmorską i muskularną wadą, gdy pracował w kostnicy. A.Poland nie był pierwszym, przed nim w osobnych przypadkach na początku XIX wieku już zwracał uwagę we Francji i Niemczech, ale to jego publikacja zainicjowała poważne badania tej wrodzonej patologii. Na przełomie XIX i XX wieku J. Thompson opublikował pełny opis choroby. Od tego czasu około 500 takich przypadków zostało opisanych w światowej literaturze medycznej.

[1], [2], [3]

Epidemiologia

Dane statystyczne dotyczące częstości występowania wskazują, że wrodzone anomalie żebra i mięśni wyrażone w różnym stopniu występują średnio u noworodka 30 000 lub nieco więcej żywych dzieci. Częściej z takimi wadami rodzą się chłopcy.

Do 80% deformacji w polskim zespole ma charakter prawostronny. Zaburzenia są wyrażane w różnym stopniu, a zgodność między nasileniem zaburzeń tworzenia klatki piersiowej i ręki nie jest śledzona.

[4], [5], [6], [7],

Przyczyny syndrom Polski

Przyczyny narodzin dzieci z tą anomalią pozostają do dziś hipotetyczne. Rodzaj dziedziczenia i gen, który przekazuje tę patologię, nie są zdefiniowane, ale istnieją opisy rzadkiej historii rodzinnej z zespołem Polski. Zakłada recesywne dziedziczenie. Uważa się, że prawdopodobieństwo przeniesienia choroby z chorego rodzica na ich dzieci wynosi około 50%. Większość przypadków jest pojedyncza. Czynnikami ryzyka narodzin dzieci z tą anomalią są zewnętrzne i wewnętrzne działanie teratogenne na zarodek w okresie układania i rozwoju narządów i układów. Istnieje kilka hipotez wyjaśniających etiologię i patogenezę tego uszkodzenia mięśniowo-żebrowego, ale żaden z nich nie jest w pełni potwierdzony. Najbardziej prawdopodobnym założeniem jest, że każdy niekorzystny czynnik wywołuje zarodkowy niedobór zaopatrzenia w krew w szóstym tygodniu ciąży, kiedy powstaje tętnica podobojczykowa. Powoduje to niedorozwój (zwężenie światła) i niedostateczne ukrwienie, co prowadzi do miejscowej hipoplazji tkanek miękkich i kości. Stopień uszkodzenia zależy od stopnia uszkodzenia tętnicy i / lub jej gałęzi.

Wśród przyczyn wspomniano również o naruszeniu migracji komórek tkanek trzonowych tułowia-nabłonka lub ich urazie wewnątrzmacicznym. Ale dość wiarygodnych dowodów do tej pory, żadna z tych hipotez.

[8], [9], [10], [11]

Objawy syndrom Polski

Pierwsze oznaki tej wrodzonej anomalii widoczne są już w dzieciństwie przez charakterystyczny wygląd mięśnia piersiowego i pachwiny. I w obecności hipoplazji ręki - od urodzenia.

Zespół objawów zespołu jest następujący:

• jednostronnie nieadekwatny rozwój dużego mięśnia piersiowego lub jego fragmentów, najczęściej mostka i brzegowa;
• po tej samej stronie - niedorozwój dłoni: skrócone, zrośnięte palce lub aplazja; niedostateczny rozwój piersi lub jej brak, atelia; ścienianie podskórnej warstwy tłuszczowej; brak włosów pachowych; anomalie w strukturze tkanki chrząstkowej / kostnej lub ich całkowity brak (zwykle III i IV).

Obecność wszystkich funkcji opisanych w drugiej części nie jest obowiązkowa, można je połączyć z pierwszą w wielu opcjach.

Oprócz nich, bardzo rzadko może być anomalie łata struktury uzależnione od asymetrii tułowia, niedorozwój lub aplazja z piersiowy drobne mięśni, zaburzenia łopatki i obojczyka rozwoju piersi ze odkształceniem w kształcie lejka, skrzywienie kręgosłupa i żebra garbu.

Kiedy lewa wadliwa strona jest często obserwowana, transpozycja narządów wewnętrznych, w szczególności, serce jest przesunięte w prawo. W normalnym położeniu serca w połączeniu z brakiem żeber, praktycznie nie jest chroniony, a jego podbicie jest zauważalne pod skórą.

Syndrom polski u dzieci jest zwykle zauważalny od momentu narodzin, ale w niektórych przypadkach niewielkie wady występują do około trzech lat.

Poprzez lokalizację defekty elementów konstrukcji klatki piersiowej dzielą się na deformacje przedniej, tylnej i bocznej ściany klatki piersiowej.

Syndrom polski u dziewcząt w okresie dojrzewania nawet w najmniejszym stopniu odczuwa fakt, że pierś na wadliwej stronie nie jest ukształtowana lub opóźniona w rozwoju i znajduje się znacznie wyżej niż w normalnej. W łagodnych przypadkach choroby u chłopców syndrom występuje czasem dość późno, w okresie dojrzewania, kiedy nie można pompować mięśnia z uszkodzonej strony.

Syndrom polski u kobiet nie wpływa na układ hormonalny i zdolność poczęcia dziecka.

W większości przypadków zespół polski jest defektem kosmetycznym: mięsień klatki piersiowej jest najczęściej zdeformowany lub nieobecny, nie ma wady klatki piersiowej i nie ma pełnowartościowego pędzla. Funkcje motoryczne kończyny górnej są zachowane i nic nie przeszkadza takim pacjentom intensywnie angażować się w sport.

Istnieją jednak inne, bardziej traumatyczne typy tej patologii. Konsekwencje i komplikacje takich przypadków są nieco poważniejsze. W zależności od stopnia nasilenia deformacji u pacjenta mogą wystąpić zaburzenia czynności oddechowej i hemodynamiki. W przypadku całkowitego braku ramienia chrząstkowo-kostnego zazwyczaj stwierdza się przepuklinę płucną, a zaburzenia oddychania pojawiają się od samego urodzenia.

W rzadszych przypadkach patologii lewostronnych w połączeniu z brakiem żeber z prawidłowym rozmieszczeniem narządów, serce jest bezpośrednio pod skórą. Życie takiego pacjenta jest stale zagrożone przez niebezpieczeństwo związane z możliwym urazem i zatrzymaniem krążenia.

Dziecko z ciężką wadą klatki piersiowej zwykle ma problemy z hemodynamiką ze względu na obniżoną skurczową i podwyższoną rozkurczową tętnicę w połączeniu ze zwiększonym ciśnieniem żylnym. Takie dzieci charakteryzują się zwiększonym zmęczeniem, zespołem astenicznym, mogą pozostawać w tyle za swoimi rówieśnikami w rozwoju fizycznym.

Objawy syndromu polskiego dotyczą zarówno struktury tętnicy podobojczykowej i / lub jej gałęzi, co stwarza warunki dla zaburzenia przepływu krwi tętniczej po stronie wady.

Obserwuje się pewne anomalie anatomiczne struktury i umiejscowienia ważnych narządów wewnętrznych. Stopień ich nasilenia może znacznie komplikować stan pacjenta. To odchylenie serca od normalnego umiejscowienia w jednym lub drugim kierunku, aż do transpozycji, poszerzenie jej granic lub obrót zgodnie z ruchem wskazówek zegara, niedorozwój płuc i nerek po stronie wadliwej.

Gradacja

Istnieją cztery etapy powstawania klatki piersiowej w tej chorobie.

Pierwsze jest charakterystyczne dla większości znanych przypadków, kiedy tylko miękkie tkanki są nieprawidłowo rozwinięte, a kształt klatki piersiowej i struktura chrząstkowej i kościo-wej części żeber są normalne.

Po drugie - w dotyku odkształcenia klatki piersiowej: wadliwy niepożądanym przechowywane kostno Chrząstkowe części żeber jest nieznacznie wciśnięty w żebrowych chrząstek polubokom rozmieszczone mostka, a przeciwległa strona jest często obserwowane porcję (keeled) skrzyni.

W trzecim etapie struktura jest zachowana części kości żeber i chrzęstnej rozwinięty, klatki piersiowej jest asymetryczny, zbieżne w kierunku odkształcenia mostka, ale nie wykryto nieprawidłowości brutto.

Czwarty etap charakteryzuje się brakiem chrząstkowej i kostnej części żeber od jednego do czterech (od III do VI). Z wadliwej strony w miejscu braku żeber - wgłębienia, mostek jest wyraźnie rozłożony.

Jednak na każdym etapie tworzenia elementów nadwozi Thorax państwowego dziecka może być normalne (kompensowane), z okresowymi ulepszeń (subcompensated) oraz pogorszenia ze wzrostem narządów wewnętrznych i układu kostnego (dekompensacją). To zależy od indywidualnych cech ciała, tempa rozwoju, współwystępowania i stylu życia.

[12], [13], [14], [15]

Diagnostyka syndrom Polski

Wrodzona patologia wrodzona kostno-mięśniowa jest określana wizualnie, lekarz obmacuje pacjenta i przepisuje radiogram. Zwykle wystarcza to do ujawnienia zakresu i rodzaju uszkodzenia klatki piersiowej. Bardziej dokładny obraz choroby można uzyskać za pomocą obrazowania komputerowego i rezonansu magnetycznego.

Zaleca się także wykonanie ultrasonografii tętnicy podobojczykowej w celu określenia jej średnicy, badania ultrasonograficznego mózgu i innych narzędzi diagnostycznych zgodnie ze wskazaniami.

Aby ocenić towarzyszące wady anatomiczne, konsultacje kardiologa i elektrokardiografię, konieczne jest badanie ultrasonograficzne serca, veloergometria, echokardiografia i dopplerografia głównych naczyń krwionośnych.

W przypadku zaburzeń oddechowych wymagana jest konsultacja pulmonologa, która może zalecić badanie stanu czynnościowego płuc, na przykład spirografu.

Analizy z tą chorobą są zwykle zgodne z normą pod warunkiem, że nie ma żadnych współistniejących patologii.

Dokładne środki diagnostyczne pozwalają dokładnie oszacować zakres interwencji rekonstrukcyjnych.

[16], [17], [18], [19]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa jest wyeliminowanie wad rozwojowych pędzlem bez urazy mięśni, deformacje klatki piersiowej akrotsefalosindaktilii wrodzona, zespół Moebiusa, uderzające kończyny górnej i klatki piersiowej.

[20], [21], [22],

Leczenie syndrom Polski

Ta patologia podlega leczeniu chirurgicznemu. Często, zgodnie z zeznaniami, zaczyna się we wczesnym dzieciństwie. Czasami może być wymagane kilka interwencji chirurgicznych, na przykład z wyraźnym defektem klatki piersiowej lub aplazji żebra, aby zapewnić bezpieczeństwo serca lub normalizować układ oddechowy. Takie operacje są wykonywane w oddziałach chirurgii klatki piersiowej. Ich celem jest stworzenie najlepszej ochrony narządów wewnętrznych, zapewnienie ich normalnego funkcjonowania, wyeliminowanie skrzywienia klatki piersiowej, przywrócenie jej i odtworzenie naturalnego stosunku anatomicznego tkanek miękkich.

Głównym i najtrudniejszym etapem chirurgicznego leczenia tego zespołu jest eliminacja skrzywienia szkieletu klatki piersiowej i zastąpienie brakujących żeber. Stosuje się różne metody plastyki piersiowej. W przypadku jazdy po prawej i vice nieobecności, na przykład, III i IV, wykonane żeberka rozszczepienia II i V. Deficytu cztery krawędzie skorygowane poprzez przeszczepienie części żeber, pobranych od zdrowych strona klatce piersiowej pacjenta. We współczesnej praktyce medycznej preferencją do przeszczepiania tkanek pacjenta są implanty tytanowe.

Przedszkolaki w żebrowego skazy strefy stanowią gęstą siatkę, która chroni narządy wewnętrzne, a nie naruszać dalszego rozwoju żeber jak plastik żebro u dzieci może prowadzić do krzywizny wtórnych elementów szkieletu klatki piersiowej spowodowane nierównomiernym tworzenia zdrowego i eksploatowane żebra dziecka.

Chirurgiczna korekcja wyraźnej krzywizny mostka odbywa się za pomocą sternotomii w kształcie klina.

Jeśli istnieje niedorozwój szczotki, pomoc operacyjna jest udzielana przez ortopedów-traumatologów.

W pierwszym stadium syndromu Polski jedynym celem interwencji chirurgicznej jest wyeliminowanie kosmetycznego defektu. W przypadku defektu w mięśniach klatki piersiowej, normalny stosunek anatomiczny zostaje przywrócony albo przez tkankę mięśniową pacjenta (część mięśnia zębatego przedniego lub prostaty brzusznej), albo za pomocą protezy silikonowej. Dla mężczyzn bardziej pożądane są indywidualne protezy silikonowe, ponieważ przeszczepienie mięśni nie zapewnia pełnowartościowego efektu kosmetycznego, a zamiast jednego defektu mięśniowego są dwa. Jednak wybór metody wykonania operacji jest zawsze określany w zależności od konkretnego przypadku.

Kobiety są poruszane najszerszym mięśniem od tyłu do przodu, jednocześnie tworząc muskularny szkielet i warstwę pośrednią. Po odczekaniu uzdrowienia wykonuj mammografię rekonstrukcyjną.

Operacje te są uważane za czyste, terapia zapobiegająca zażywaniu narkotyków jest ustalana indywidualnie, biorąc pod uwagę objętość operacji, obecność implantów, tolerancję leków, wiek i współistniejące choroby pacjenta. Minimalna ilość leku profilaktyki zawiera preoperatsionnuyu antybiotyk (przyporządkowanego godzinę przed zabiegiem, a kończy się jeden lub dwa dni), uspokajające i przeciwbólowe, działanie odzyskiwania jelit i opróżnianie jamy opłucnej (jeśli jest prowadzone thoracoplasty). Najczęściej stosowanymi w profilaktyce i powikłaniami bakteryjnymi są antybiotyki cefalosporynowe generacji II i III.

Cefuroksym - β-laktamowy środek bakteriobójczy o szerokim zakresie działania, mechanizm działania polega na przerwaniu syntezy błony komórkowej bakterii. Szczepy antagonistów bakterii Gram-dodatnich i Gram-ujemnych, w tym opornych na syntetyczną penicylinę-ampicylinę i amoksycylinę. Po wstrzyknięciu domięśniowym 0,75 g leku maksymalny poziom w surowicy obserwuje się po nie więcej niż godzinie, dożylnie - po 15 minutach. Konieczne stężenia utrzymują się odpowiednio przez więcej niż pięć i osiem godzin, są utrwalone w kościach i tkankach miękkich, powłokach skórnych. Wyeliminowano całkowicie w ciągu 24 godzin. Przeciwwskazane w przypadku uczulenia na inne cefalosporyny, z rozwagą - na alergie na penicyliny.

W przypadku uczulenia na cefalosporyny można przepisać wankomycynę. Lek ten jest stosowany tylko kroplówki dożylnej przez godzinę (0,5 g w ciągu sześciu godzin lub 1 g na dwanaście). Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek są korygowani.

Przed wyznaczeniem antybiotyku test przeprowadza się zwykle na czułość, aby nie komplikować przebiegu operacji. Działania niepożądane, z wyjątkiem reakcji alergicznych, z krótką profilaktyką, mogą być zaniedbane.

Pierwszego dnia po operacji znieczulenie przeprowadza się za pomocą narkotycznych środków przeciwbólowych. Na przykład, Promedol, opioidowy środek przeciwbólowy, znacznie zwiększający próg bólu, hamujący reakcje na drażniące, kojący i przyspieszający proces zasypiania. Jest on stosowany w postaci iniekcji podskórnych i domięśniowych. Najwyższa dawka wynosi 160 mg na dobę. Organizm czasami reaguje na wprowadzenie tego leku z nudnościami, zawrotami głowy, rozwojem euforii.

Drugiego dnia po zabiegu lek narkotyczny zamienia się z nie-narkotycznym lekiem, a następnie - Promedol jest przepisywany tylko przed snem.

Chorych w okresie pooperacyjnym przed własnym defekacji wykonane hipertonicznych lewatywy jest eliminowany słodki i wody gazowanej, powołuje Neostygmina, który stymuluje wydzielniczą funkcję gruczołów przewodu pokarmowego, a także pot i oskrzeli, tony jelit mięśni gładkich i pęcherza, a także mięśni szkieletowych . Przeciwwskazane uczulenie, nadczynności tarczycy, wyrażone patologii układu sercowo-naczyniowego. Podawany doustnie pół godziny przed posiłkiem, dzienna dawka (50 mg), podzielona na dwie lub trzy dawki.

Wyznaczone jako leki poprawiające krążenie krwi w tkankach i dostarczające tlen: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - poprawa procesów metabolicznych, mikrokrążenie i gojenie ran pooperacyjnych.

Aby monitorować jamę opłucnową we wczesnym okresie pooperacyjnym, wykorzystuje się ich ultradźwięki do badania krwi i przesięku w celu wykonania drenażu opłucnowego.

Po operacji przeszczepu żeber, pacjent jest obserwowany w szpitalu przez około 14 dni, okres rekonwalescencji trwa kilka miesięcy. Po operacji zaleca się ograniczenie aktywności fizycznej i unikanie wstrząsów i uderzeń w obszarze interwencji chirurgicznej w ciągu roku.

Mięśniowa chirurgia plastyczna jest mniej traumatyczna, pacjent jest wypisany, zwykle w ciągu dwóch lub trzech dni, aby ograniczyć aktywność fizyczną w ciągu miesiąca.

Działania rehabilitacyjne powinny sprzyjać szybkiemu odtruwaniu organizmu i normalizacji procesów metabolicznych, poprawie mikrokrążenia krwi i przywracaniu tkanek w obszarze operacyjnym. Pacjenci otrzymują witaminy (C, A, E, grupa B, D3, wapń, cynk), które promują gojenie się skóry, tkanek miękkich i kości, wzmacniają odporność i poprawiają ogólny stan organizmu. W szpitalu witaminy są podawane domięśniowo i doustnie, przy wypisie lekarz może zalecić przyjmowanie witamin i kompleksów mineralnych.

Po leczeniu chirurgicznym układ krążenia i układ oddechowy dobrze przystosowują się do snu medycznego. Od pierwszego do dziesiątego dnia leczenia pacjentom zaleca się ćwiczenia oddechowe, masaż i terapię ruchową.

Okres rehabilitacji przypisany fizykoterapii, którego celem jest poprawa sygnału szkieletowych i oddechowych mięśni, produkcji prawidłowej postawy i przejścia: elektroforeza, elektrycznych i magnetycznych, obróbki termicznej (błoto, wosk parafinowy, wosk mineralny), hydroterapię (pływanie, masażu, wanny z hydromasażem) .

Alternatywne leczenie

Alternatywne leczenie może pomóc w przygotowaniu do zabiegu chirurgicznego i stymulować procesy odzyskiwania w organizmie, nasycając je witaminami nie syntetycznymi, ale naturalnymi.

Przydatne jest stosowanie mieszanin witamin i minerałów, które wzmacniają system odpornościowy, poprawiają krążenie krwi i przyspieszają gojenie się ran pooperacyjnych.

1. Zmiel w jakikolwiek sposób 500 g żurawiny, szklankę obranych orzechów Voloshi, cztery duże jabłka z zieloną skórką, usuwając rdzeń. Dodaj pół szklanki wody i 500 g cukru, postaw na małym ogniu. Gotować, regularnie mieszając. Przechowywać w słoiku z pokrywką. Pić kilka razy dziennie na łyżce stołowej.
2. Mielimy w dowolny sposób w równych częściach na wagę suszonych moreli, rodzynek, orzechów śledzi, cytryn, usuwania kości, ale ze skórą. Wlać miód w tej samej ilości, dobrze wymieszać. Przechowywać w lodówce w szklanym słoju z pokrywką. Rano 30 minut przed posiłkiem, zjedz łyżkę tej mieszaniny.

Dobrze jest pić świeżo przygotowane soki z dostępnych warzyw i owoców (zimą - marchew, jabłko, cytrusy), można je mieszać, na przykład klasyczną kombinację - marchew i jabłko. Cykloterapia trwa trzy tygodnie, w tygodniu - raz dziennie rano przed posiłkami, pół szklanki, II tydzień - to samo, ale rano i przed obiadem, III tydzień - ponownie raz na pół szklanki. Kurs można powtórzyć, ale nie wcześniej niż za dziesięć dni.

Możesz naparować herbatę, zarówno czarną, jak i zieloną, z suszonymi kawałkami skórki cytrusowej.

Aby podnieść odporność i poprawić krążenie krwi, szczególnie w okresie zimowym i wiosennym, kiedy organizm doświadcza niedoboru witamin, można, za pomocą arsenału ziołowego. Następujące mieszaniny ziół leczniczych są wypijane zamiast herbaty na śniadanie po jedzeniu.

1. Rozdrobnione liście pokrzywy i Schizandra (po 150 g) miesza się z 50 g szałwii. Wlać do termosu łyżeczkę fito mieszanki z wrzącą wodą o objętości 200 ml. Po dwóch godzinach odcedź, dodaj łyżeczkę miodu.
2. Przygotuj fito-miksturę rozdrobnionej trawy ziołowej, płatków dzikiej truskawki, kwiatów rumianku. Łyżkę mieszanki gotować wrzącej wody (250 ml), po 20 minutach spuścić.

Napar z suszonego czerwonego popiołu górskiego wypij pół szklanki cztery razy dziennie: wypij ½ litra wrzącej wody, dwie łyżki jagód, nalegaj co najmniej kwadrans, drenaż, możesz dodać miód.

Homeopatia należy do konserwatywnych metod leczenia i nie może pomóc w usuwaniu wrodzonych deformacji, ale preparaty homeopatyczne są w pełni zdolne do przygotowania się do zabiegu chirurgicznego lub aktywacji procesu zdrowienia. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella przyczyniają się do gojenia się ran, fluorku Calcarea i fuzji fosforowo-kostnej Calcarea. Należy zauważyć, że leki homeopatyczne powinny być przepisywane przez lekarza homeopatycznego.

Farmaceutyczny preparat homeopatyczny Preparat Traumeel C można stosować w okresie pooperacyjnym, wykorzystując jego wysoką jakość odbudowy. Skuteczność leku wynika z jego zdolności do aktywacji łańcucha reakcji układu odpornościowego, ekscytując klon limfocytów Th3. W rezultacie równowaga cytokin pro i przeciwzapalnych jest normalizowana w miejscu operacji, co pomaga wyeliminować obrzęki, ból i przekrwienie. Przywraca zaburzone mikrokrążenie i funkcje tkankowe.

Iniekcje wykonuje się domięśniowo i śródskórnie pod skórą, zgodnie z metodą biopunktury i homeopatii. Dzienna dawka dla pacjentów w wieku sześciu lat i starszych wynosi 2,2 ml, do sześciu lat - nie więcej niż 0,55 ml. W ciężkich przypadkach dorośli mogą wprowadzić dwie ampułki w ciągu dnia.

Gdy stan się poprawia, przechodzą na postać tabletki leku (podjęzykowo): pacjenci w wieku trzech lat mogą być podawani na tabletki w trzech dawkach, 0-2 lat - w połowie tabletki w trzech podzielonych dawkach. Aby usunąć ostre stany, tabletki są resorbowane w odstępach kwadransa. Ta procedura może być przeprowadzona przez dwie godziny (nie więcej niż osiem przyjęć).

[23], [24]

Zapobieganie

Specjalne środki, aby zapobiec tej wrodzonej chorobie. Zdrowy styl życia obojga rodziców i odpowiedzialne podejście do prokreacji znacznie zwiększa prawdopodobieństwo urodzenia zdrowych dzieci.

[25], [26], [27], [28], [29]

Prognoza

Większość przypadków tej wrodzonej wady struktury ciała jest zredukowana do niedorozwoju mięśni, który nie wpływa na funkcjonowanie kończyny i narządów wewnętrznych, na płodność u kobiet i stanowi usuwalną wadę kosmetyczną. Nawet przy bardziej złożonych połączonych zmianach, terminowe leczenie zapewnia pacjentowi możliwość prowadzenia pełnowartościowego życia.