Jama mózgu

Nieprawidłowe masy naczyń mózgowych należą do chorób mózgowych, a jednym z nich jest jaskini mózgowy.

Istnieje kilka alternatywnych nazw tego jamistego skupiska nieprawidłowych naczyń krwionośnych, która jest jaskinią (z łacińskiej jaskini - jaskini, wnęki): jamisty kaniak (tj. Guz naczyniowy), jamowy naczyń krwionośliwy (guz z naczyń krwionośnych), wapno żylne lub mięsor jamkowy jaskiniowy (z latynoski - zło i formacja). [1]

Epidemiologia

Uważa się, że 0,4-0,8% populacji ma jaskinię mózgową, a patologia ta stanowi 8-15% wszystkich wad naczyń mózgu i rdzenia kręgowego. Objawowe wady rozwojowe stanowią co najmniej 40–45% przypadków, są one diagnozowane w wieku 40–60 lat, ale w 25% przypadków jaskini jest wykrywany u dziecka lub młodzieży. [2]

Prawie połowa przepastnych wad rozwojowych jest wykrywana przypadkowo: podczas skanowania mózgu podczas wizyty u lekarza z dolegliwościami neurologicznymi. [3]

Przyczyny jam mózgu

Jakie są przyczyny tego rodzaju tworzenia naczyń mózgowych? Jego etiologia wiąże się z wewnątrzmacicznym zaburzeniem tworzenia śródbłonka wyściełającego wewnętrzną powierzchnię naczyń krwionośnych, która jest spowodowana specyficznymi mutacjami lub delecjami niektórych genów.

Tak zwane rodzinne formy jaskini stanowią 30–50% wszystkich przypadków, a powiązane geny kodujące białka, które oddziałują na połączeniu komórki śródbłonka, obejmują: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Na przykład uważa się, że mutacje w genie CCM3, które można odziedziczyć w autosomalnym dominującym wzorze, są z góry określone w tworzeniu jaskini w mózgu i rdzeniu kręgowym, objawiającym się w dzieciństwie przez wiele krwotok mózgowych.

Wiele jaskini występuje w 15-20% przypadków, zdiagnozowanych jako wielokrotna jaskini - z początkiem objawów we wcześniejszym wieku ze zwiększonym ryzykiem krwawienia.

Cavernomas może jednak również rozwijać się sporadycznie (wygląd de novo) - bez jasno określonych przyczyn. W niektórych przypadkach są one związane z promieniowaniem jonizującym, na przykład w radioterapii w dzieciństwie mózgu. [4]

Specjaliści biorą również pod uwagę fakt, że u znacznej części pacjentów pojawienie się jaskini mózgowej występuje w obecności tak wrodzonej wad rozwojowej, jak anomalia rozwojowa żylna (DVA) - aniak żylny mózgu, ponieważ wszystkie sporadyczne masy jaskiniowe tworzą się w pobliżu uchylonego żył. [5]

Wielkość jaskini mózgowej może wahać się od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Najczęściej jest to zlokalizowane w regionie supratentorialnym (w mózgu), można znaleźć w istocie białej lub przylegającej do kory mózgowej, aw 20% przypadków anomalia występuje w regionie infratentorialnym - w móżdżku i strefie tylnej kopii czaszkowej. Ta sama wad naczyniowa może tworzyć się w rdzeniu kręgowym - jaskinie rdzenia kręgowego.

Zobacz także - jamny angioma

Patogeneza

Naukowcy nadal wyjaśniają patogenezę - molekularne mechanizmy wad mózgowych naczyniowych.

Chociaż jaskinia może się powiększać, nie jest to nowotworowy guz, ale łagodna masa naczyniowa typu wadformacji żylnej bez rozrostu śródbłonka (komórki śródbłonka).

Histologicznie jaskinie to okrągłe/owalne formacje wolne od kapsułek składających się z nieregularnie rozszerzonych cienkowatkowych naczyń kapilarnych z wnękami wyłożonymi śródbłonkiem (bez włókien w matrycy międzykomórkowej).

W tych masach podobnych do nowotworów, które wyglądają jak małe malin lub morwy, nie ma tkanki mózgowej ani intensywnego przepływu krwi tętniczej. Jednak zakrzepica, odkładanie hemosideriny, produkt rozpadu hemoglobiny krwi i zastąpienie komórek nerwowych komórek glejowych (reaktywna glejoza) można zaobserwować w sąsiednim miąższu mózgu.

Rozważane są różne teorie patogenezy mózgowej wady jamistej - biorąc pod uwagę osobliwości struktury i funkcji naczyń włosowatych mózgu w barierę krew-mózg; z możliwym zwężeniem żył podstawowych i kolekcjonerskich z powodu rozwoju anomalii żylnej (DVA); zwiększone ciśnienie w łóżku naczyń włosowatych mózgowych; mikrokbleru w otaczających tkankach; oraz proliferacja endoteliocytów i fibroblastów pochodzących z mezenchymu zarodkowego. [6]

Objawy jam mózgu

Z reguły, w małych jaskini objawy są nieobecne przez długi czas lub przez całe życie, ale gdy wzrasta wielkość wad rozwoju, charakter symptomatologii i jej intensywność zależą od lokalizacji tworzenia naczyń. Należą do nich bóle głowy, zawroty głowy, osłabienie kończyn, problemy z równowagą, zaburzenia sensoryczne (parestezje) itp.

Eksperci kojarzą napady częściowe i drgawki padaczkowe z mikroflastingiem w jaskini na powierzchni półkuli lub płatów mózgu. I tylko jaskinie pnia mózgu i rdzenia kręgowego nie powodują takich napadów. Ale wśród objawów jamistej wad mózgu są odnotowane: ataksja (upośledzona koordynacja ruchów), upośledzony napięcie mięśni, jednostronne paraliż nerwu twarzy, podwójny wizja.

Jaskinia w rdzeniu oblongata, najniższa część pnia mózgu, może powodować skurcze przepony, które przypominają ciągłe czkawki, aw niektórych przypadkach dysfagia (kłopoty).

Jaskinia mostu pontinowego, który jest odcinkiem łodygi mózgu, może w pewnym stopniu zakłócać przenoszenie impulsów nerwowych między kory móżdżku i móżdżku i zakłócać funkcjonowanie jąder kilku nerwów czaszki. Z tego powodu obraz kliniczny takiej jaskini może obejmować: problemy i trudności przedsionkowe w staniu i poruszaniu, rytm i proporcjonalność ruchów oraz problemy ze słuchem.

A wide range of symptoms has a frontal lobe cavernoma: from seizures, impaired voluntary and purposeful movements (with the inability to coordinate them), problems with speech, writing and abstract thinking to deeper cognitive disorders and pronounced inertia, as well as up to catatonic immobility.

Oprócz napadów, jaskinią prawego płata czołowego mogą towarzyszyć migrena, zespół pseudodepression/pseudopsychopatyczny. U ludzi praworęcznych lewy płata czołowego cavernoma może powodować najnowocześniejsze apatię, zaburzenia mowy związane z artykulacją, upośledzenie pamięci i problemy z logicznym myśleniem.

Właściwy płata skroniowa jaskini może objawiać się napadami padaczkowymi, zaburzeniami mowy, utratą pamięci i halucynacji. Jeśli pacjent ma lewostronną jaskinię płata skroniowego, oprócz napadów padaczkowych, ma trudności z rozpoznawaniem i identyfikowaniem dźwięków.

Wśród objawów, które mogą objawiać się jaskinią płata ciemieniowego, są zaburzenia czuciowe kończyn górnych, astere-Featosis i zmniejszona zdolność do orientacji w przestrzeni; Rozwijają się apraksja (trudność w wykonywaniu celowych działań); Pamięć i stężenie uwagi spadają.

Duża jaskiniom móżdżku ma negatywny wpływ na funkcję móżdżku, objawiając się jako zespół przedsionkowy, i wpływa na zdolność do wykonywania stereotypowych i celowych ruchów. Ponadto mózgowe wadę przepastną tej lokalizacji może prowadzić do zawrotów głowy lub nudności, szumu usznego lub upośledzenia słuchu.

W przypadkach, w których jaskinia jest zlokalizowana w rdzeniu kręgowym, drętwienie, osłabienie, problemy z ruchem i czułość w kończynach (drętwienie lub spalanie), może rozwinąć się porażenie i utrata kontroli jelit i pęcherza. [7]

Komplikacje i konsekwencje

Najpoważniejszym powikłaniem tej wad mózgowej jest krwotok śródczaszkowy jaskiniom-w błony mózgowe lub krwotok podpajęczynówkowy -z obrazem klinicznym jak w skoku krwotocznym. I zwykle prowadzi to do wzrostu wielkości jaskini i pogorszenia objawów, ale istnieje również wysokie ryzyko śmierci.

Najczęstsze następstwa jaskini płata skroniowego mózgu obejmują zaburzenia neuropsychiatryczne, takie jak encefalopatia padaczkowa i padaczka płata skroniowego.

Diagnostyka jam mózgu

Niemożliwe jest zdiagnozowanie jaskini mózgowej w oparciu o objawy pacjenta. Obrazowanie, tj. Diagnostyka instrumentalna jest konieczna: CT i encefalografia ultradźwiękowa, obrazowanie rezonansu magnetycznego o wysokiej rozdzielczości-MRI mózgu, angiografia mózgu i rdzenia kręgowego.

Testy genetyczne można przeprowadzić w celu określenia etiologii choroby.

Diagnostyka różnicowa

Diagnozy różnicowe obejmują: tętniak tętniczy mózgowy i angiopatia amyloidowa; Zapalenie naczyń mózgowych; glejak, rdzeń i inne nowotwory mózgowe; Pierwotne nowotwory krwotoczne (ependymoma, glejak) i przerzuty krwotoczne do mózgu; choroba Hippel-Lindau.

Leczenie jam mózgu

Należy zrozumieć, że leczenie jaskini przez leki ma na celu złagodzenie istniejących objawów, ponieważ nie ma środków farmakologicznych „resorpcji” wad mózgowych naczyniowych.

Dlatego różne leki są przepisywane leczanie bólów głowy i antykonwulsantów - leki przeciwpadaczkowe -Pomóż kontrolować ataki zajęcia.

Jednak nie wszyscy pacjenci mają napady padaczkowe, które można leczyć - z powodu oporności na leki farmakologiczne.

Większość jaskini jest leczona zachowawczo poprzez obserwowanie stanu pacjenta i monitorując objawy kliniczne, okresowo wizualizując masę naczyniową.

Leczenie chirurgiczne jest wykonywane, jeśli drgawki nie można kontrolować, nastąpił krwotok jaskiniowy i istnieje ryzyko nawrotu. Wielu neurochirurgów uważa za konieczne usunięcie jaskini de novo, a także rosnące wady rozwojowe.

W takich przypadkach, biorąc pod uwagę wielkość i lokalizację jaskini, jest on chirurgicznie wycięty. A gdy lokalizacja masy sprawia, że interwencja neurochirurgiczna jest trudna lub niebezpieczna, stosuje się stereotaktyczne radiochirurgia, gdzie precyzyjnie podawane promieniowanie gamma - tak zwany nóż gamma - jest kierowany bezpośrednio na jaskinię. [8], [9]

Więcej informacji w materiale - angioma mózgu

Zapobieganie

Obecnie nie ma środków zapobiegających rozwojowi tej choroby mózgowo-naczyniowej.

Prognoza

Prognozy dotyczące wyniku choroby zależy od wielkości wad mózgowych, obecności objawów i powikłań oraz tempa i zakresu jej powiększenia.

Czy jest akceptowany w armii z jaskinią mózgu lub rdzenia kręgowego? Jeśli ta wady rozwoju zostanie wykryte, to nawet przy braku objawów, przejście służby wojskowej w obecności takiej patologii budzi wątpliwości lekarzy.